目的 研究多层螺旋CT(MSCT)增强扫描技术在结直肠癌肺转移中的诊断价值,并对肺转移的危险因素进行分析.方法 入选2019年1月至2022年2月于我院就诊的结直肠癌患者223例为研究对象,比较X线、MSCT对结直肠癌肺转移的诊断效能.根据活检结果将患者分为转移组和对照组,比较两组患者的临床资料,对影响结直肠癌肺转移的危险因素进行多元Logistic回归分析.结果 在评价结直肠癌肺转移的诊断效能指标中,MSCT的准确度更高,且灵敏度、特异度以及阳性和阴性预测值均高于X线,结果具有统计学差异(P＜0.05).38例肺转移患者中11例(28.95％)病灶数目≥3个,MSCT图像中绝大多数病灶为实性结节,68.35％病灶边缘不光整,81.01％的病灶分叶,54.43％的病灶出现短毛刺,82.28％的病灶呈不均匀强化,长毛刺病灶比例较低,为26.58％.多元Logistic回归分析提示癌胚抗原表达升高、肿瘤原发于直肠以及Dukes C期为导致结直肠癌肺转移的独立危险因素.结论 MSCT对结直肠癌肺转移的诊断价值较高,影像表现多样化,肿瘤原发部位为直肠、癌胚抗原表达升高及Dukes C期是结直肠癌肺转移的独立危险因素,对此类患者行MSCT增强扫描具有一定的意义.

目的:总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法:回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果:1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义( χ2＝4.853， P＝0.028)。 结论:IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

子宫内膜异位症是指具有生长活力的子宫内膜组织在子宫腔以外部位的异常生长。肠壁异位内膜组织受卵巢激素周期性刺激而发生增生、出血、脱落，临床可有不同程度的肠道刺激症状。本文报道了2例因腹部非特异性症状就诊，肠镜下不典型，后经内镜超声、病灶活检确诊的肠道子宫内膜异位症的患者诊治情况。

目的:探讨静脉麻醉对诊断性胃镜检查中病变检出率的影响。方法:选取2021年3月至2022年2月在扬州大学附属医院消化内镜中心进行诊断性胃镜检查的受试者9 071例。从胃镜质控系统收集受试者年龄、性别、检查医师、幽门螺杆菌感染、检查方式、退镜时间、留图数目、活检次数、活检部位、胃镜诊断、病理诊断等资料，根据检查方式分为麻醉组和普通组，对两组受试者进行倾向性得分匹配(PSM)，排除混杂因素，分析两组受试者在病变部位、病变类型方面的检出情况；同时采用单因素及多因素logistic回归分析上消化道癌前病变及恶性肿瘤检出率的影响因素。结果:经过PSM，两组各纳入1 655例受试者，在病变部位方面，麻醉组对胃体病变的检出率高于普通组( P<0.05)，对食管病变的检出率低于普通组( P<0.05)；在病变类型方面，麻醉组对胃息肉、黏膜隆起性病变、黏膜萎缩、肠化等癌前病变的检出率均高于普通组(均 P<0.05)。Logistic回归分析结果发现，静脉麻醉是诊断性胃镜检查中癌前病变及恶性肿瘤检出率的独立影响因素( OR＝1.338，95% CI：1.070~1.674， P<0.05)。 结论:静脉麻醉是诊断性胃镜检查中癌前病变及恶性肿瘤检出率的独立影响因素，且能提高上消化道病变检出率。

钙化防御是一种多见于透析人群、具有潜在致死性的血管钙化综合征，以全身多部位持续性疼痛、溃疡或坏死等皮肤损害为临床表现特征，病情进展迅速。早诊断和早治疗是降低钙化防御高致残率及高病死率的关键。本文结合国内外最新研究和近年的临床经验，对钙化防御诊断现状进行梳理和思考，以期帮助临床医师更好地识别该类疾病，改善患者预后。

血管内乳头状内皮细胞增生（intravascular papillary endothelial hyperplasia，IPEH），又称Masson瘤，是一种局限于血管内的内皮细胞反应性增生，通常是由于血管损伤继发血栓机化引起。病变好发于手指、头颈部、躯干等皮肤黏膜的浅表部位，而发生于胃的IPEH极为罕见，胃镜表现为黏膜下隆起性病变，患者通常有不明原因的黑便、大便隐血试验阳性等消化道出血症状。术前病理活检难以明确诊断，临床上易误诊为胃肠道间质瘤、异位胰腺、黏膜下血管瘤等黏膜下病变，确诊依赖于组织病理学检查。认识其存在并熟悉相关组织形态学特征有助于其诊断与鉴别诊断，防止误诊、漏诊。

目的:了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果:共收治578例LCH患儿，16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1.00，出现皮疹的中位年龄为3.5个月(3 d～2岁5个月)，诊断时中位年龄6个月(2个月14 d～2岁8个月)。16例中脂溢性皮炎样病变最常见，为68.7%(11例)；躯干部位最常受累，为75.0%(12例)。10例患儿检测病理组织中编码丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶的基因V600E位点[ BRAF (p.V600E)]突变情况，9例呈阳性；其中5例接受血浆 BRAF (p.V600E )突变检测，4例呈阳性。11例(68.7%)接受治疗，其中6例(37.5%)接受LCH-2009一线方案治疗25周；3例(18.8%)接受局部外用类固醇药物治疗3个月，均在3～6个月达到疾病无活动；2例(12.5%)单发皮损患儿均接受局部病灶切除活检，术后疾病无活动。余5例(31.3%)未接受任何治疗，仅观察及定期疾病评估，均在3～6个月达到疾病无活动，但1例血浆 BRAF (p.V600E )突变检测持续阳性患儿，于第24个月出现骨受累，接受LCH-2009一线方案治疗，至末次随诊，无进一步疾病进展的临床或影像学证据。至随访截止日期，中位随访时间为32.8个月(2.9～63.9个月)，所有患儿存活，仅1例出现疾病活动，余为疾病无活动状态，2年无事件生存率为(92.3±7.4)%，治疗组和观察组无事件生存率比较差异无统计学意义( χ2＝1.250， P＝0.264)。 结论:皮肤单器官受累LCH常发生在婴幼儿时期，具有较强的异质性，脂溢性皮炎样病变是最常见的皮损类型。患儿预后通常良好，少数进展为多系统受累。

目的:探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法:收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa，3例为会诊病例，5例为本院标本，其中7例为手术切除标本，1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序检测，并进行预后随访。结果:8例患者中，5例为女性，3例为男性，年龄25~65岁（中位年龄45岁）。发病部位：子宫1例，肝脏1例，脐尿管1例，肾脏2例，腹腔1例，结肠1例，腹膜后1例（后3次复发，部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔）。组织形态学：肿瘤细胞呈上皮样，大小形态较一致，胞质透亮或嗜酸，巢片状排列，大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状，未见乳头状结构，无明显的平滑肌及脂肪成分；3例细胞异型性显著，可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死，核分裂象多见（最多约28个/50 HPF）。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果：所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3，8例均表达HMB45（2例灶状阳性），6例（6/8）表达Cathepsin K和Melan A，2例（2/8）表达平滑肌肌动蛋白（均为灶状阳性），所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂，其中4例进行了二代测序，显示2例具有SFPQ：：TFE3融合，1例具有ASPSCR1：：TFE3融合，另1例未检出。7例随访到有效信息，随访时间4~94个月，4例无病生存，2例复发，1例初诊时已出现转移，所有患者均未死亡。结论:TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征，具有侵袭性的生物学行为，个别病例表现出高度恶性的生物学行为，可出现复发和转移，应提示临床进行密切随访。

目的:探讨在早期子宫内膜癌患者中应用两种示踪剂通过子宫颈、子宫体联合注射（即两步法双示踪）进行前哨淋巴结（SLN）活检的可行性及临床价值。方法:选择2019年7月至2021年4月在青岛大学附属医院因术前诊断为早期（Ⅰ~Ⅱ期）子宫内膜癌行手术治疗的患者共73例，其年龄为（54.2±3.3）岁；其中低危型56例，中高危型17例。按示踪剂注射部位不同随机（直接抽样法）分为3组：宫颈注射组（25例）：纳米炭1 ml于子宫颈3点和9点注射；宫体注射组（21例）：盆腔磁共振成像（MRI）检查确定病灶部位，亚甲蓝4 ml于病灶所在的子宫体部位分2点注射；联合注射组（27例）：子宫颈注射纳米炭（1 ml）联合子宫体注射亚甲蓝（4 ml）。所有患者均在腹腔镜下完成子宫内膜癌分期手术，若术后病理检查SLN为阴性则进一步行病理超分期检查。比较3组子宫内膜癌患者的SLN检出率、SLN分布部位及SLN病理超分期检查结果，并计算3组SLN诊断淋巴结转移的敏感度、阴性预测值。结果:（1）SLN检出率：73例子宫内膜癌患者中，SLN总检出率为88%（64/73），双侧盆腔SLN检出率为67%（49/73），腹主动脉旁SLN检出率为49%（36/73）。宫体注射组的SLN总检出率（71%，15/21）、双侧盆腔SLN检出率（43%，9/21）均显著低于宫颈注射组［分别为92%（23/25）、76%（19/25）］、联合注射组［分别为96%（26/27）、78%（21/27）； P均<0.05］；宫颈注射组的腹主动脉旁SLN检出率（28%，7/25）显著低于宫体注射组、联合注射组［分别为52%（11/21）、67%（18/27）； P均<0.05］。73例子宫内膜癌患者中，术后病理检查证实淋巴结转移者9例，其中8例SLN阳性、1例SLN未检测出淋巴结转移，SLN检测诊断子宫内膜癌患者淋巴结转移的总敏感度为89%、阴性预测值为98%；其中宫颈注射组和联合注射组的敏感度和阴性预测值均为100%，宫体注射组的敏感度为67%，阴性预测值95%。56例低危型患者中，仅1例SLN阳性患者术后病理证实淋巴结转移，转移率为2%（1/56），SLN检测诊断低危型患者淋巴结转移的敏感度和阴性预测值均为100%。17例中高危型患者中，8例（8/17）术后证实淋巴结转移，包括7例SLN阳性和1例SLN阴性患者，SLN检测诊断中高危型患者淋巴结转移的敏感度为88%、阴性预测值90%。（2）SLN分布部位：73例子宫内膜癌患者共检出SLN 459枚，显影比例最高的部位为髂外33.3%（153/459），其次为闭孔25.3%（116/459）、腹主动脉旁19.6%（90/459）、髂总12.0%（55/459）和骶前9.8%（45/459）。宫颈注射组腹主动脉旁SLN占12.4%（21/169），显著低于宫体注射组和联合注射组［分别为27.4%（26/95）、22.1%（43/195）； P均<0.05］。（3）病理超分期检查结果：64例SLN常规石蜡病理为阴性的患者中，检出4例淋巴结微小转移和1例孤立肿瘤细胞转移，SLN低体积转移（包括微小转移和孤立肿瘤细胞转移）率为8%（5/64），其中低危型患者2例，中高危型患者3例。 结论:SLN示踪对早期子宫内膜癌患者具有较高的敏感度和阴性预测值，可作为低危型患者系统性淋巴结切除术的替代方案。两步法双示踪可以进一步提高SLN的检出率，尤其可以有效避免腹主动脉旁阳性SLN的漏检，对于中高危型或肿瘤累及宫底部的患者推荐使用。

目的:探索真实世界门诊治疗再生障碍性贫血（AA）患者的诊断流程、治疗及疗效。方法:评估2018年1月至2019年12月门诊治疗176例AA患者的诊断流程、治疗方案及疗效。结果:患者出现症状至首次就诊中位时间7（5～120）个月，就诊原因包括出血（52.3%）、贫血（51.7%）、感染（6.8%）。诊断流程中168例（95.5%）患者完成髂骨骨髓穿刺（骨穿），仅22例（17.1%）完善了多部位骨穿（胸骨分类）；骨髓活检完成率85.1%（143/168）；只有59.5%（100/168）和58.9%（99/168）完成了骨髓流式免疫分型及染色体核型分析；86例（48.5%）完成阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆筛查；造血祖细胞培养检查完成率最低，仅45例（26.8%）。环孢素A（CsA）联合雄激素及左旋咪唑为最常见治疗方案，总计77例（43.8%），其次为CsA联合雄激素45例（25.6%），单用CsA者24例（13.6%），单用雄激素者16例（9.1%），14例（7.9%）患者确诊后选择中药或未治疗。根据门诊复诊频率将176例患者分为复诊规律组（每年≥4次）130例（73.9%）和复诊欠规律组（每年<4次）46例（26.1%）。复诊规律组6个月有效率较高（52.5%对28.0%， P＝0.005），12个月高质量缓解率更好（40.7%对16.7%， P＝0.027），24个月复发率更低（4.4%对36.4%， P＝0.001）。 结论:真实世界治疗的AA患者诊断流程需重视多部位骨穿检查并完成PNH克隆筛查、流式免疫分型、染色体核型分析及造血祖细胞培养检查；门诊规律复诊患者可获得高质量缓解，复发率低，推荐每年至少复诊4次。