目的:探讨功能性构音障碍(FAD)患者侧化构音语音特点及语音训练疗效。方法:选取52例FAD侧化构音患者为研究对象，分析其侧化构音语音特点并进行针对性语音训练(包括基础训练、舌位稳定训练、舌位诱导训练、引导送气居中训练等)。结果:入选患者舌尖前音(71.2%)、舌尖后音(63.5%)、舌面音(61.5%)侧化构音比例较高，其次为舌尖中音(17.3%)及双唇音(13.5%)；FAD侧化构音可合并不送气化、辅音置换等错误发音方式。入选患者经15～50课时针对性语音训练后，通过朗读普通话声韵母及音节表发现其侧化构音字数由训练前(90.35±41.59)个减少至训练后(10.37±7.81)个，其间差异具有统计学意义( P＝0.000)。 结论:FAD患者侧化构音主要涉及舌尖前音、舌尖后音、舌面音；侧化构音可合并其他异常发音方式；基于侧化构音发生机制采取综合性语音训练方法是纠正FAD侧化构音的有效措施。

目的:探讨1个口-面-指综合征Ⅰ型(OFD1)家系的临床表型及遗传学原因。方法:选取2021年3月17日至河北省人民医院就诊的1个OFD1家系为研究对象。收集先证者临床资料对该家系的成员进行家系全外显子组测序(WES)，并通过Sanger测序进行验证。结果:先证者表现为宽眼距、宽鼻根、鼻尖扁平，分叶舌、舌赘生物，左手小指呈弯曲状，右手小指与无名指并指，智力及语言发育落后。WES结果提示先证者及其女儿、妹妹和母亲均携带 OFD1基因c.224A>G(p.Asn75Ser)杂合变异，家系中的其他成员未携带同样的变异。 结论:c.224A>G(p.Asn75Ser)杂合变异可能是导致该家系表型异常的原因，上述发现丰富了 OFD1基因的变异谱。

目的:评价七味白术散加减结合西医常规疗法治疗T2DM伴脂代谢异常的临床疗效。方法:将符合入选标准的2018年3月－2021年3月安徽省中西医结合医院96例T2DM伴脂代谢异常患者，按随机数字表法分为2组，每组48例。对照组予以西医常规疗法治疗，观察组在对照组基础上结合七味白术散加减治疗。2组均治疗3个月。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用葡萄糖氧化酶法检测空腹血糖（FPG）、2 hPG，HPLC法检测HbA1c，胆固醇过氧化酶法、甘油磷酸氧化酶法、直接法-抑制法、直接法-表面活性剂清除法检测TC、TG、HDL-C、LDL-C含量，记录治疗期间的不良反应，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为93.8%（45/48）、对照组为79.2%（38/48），2组比较差异有统计学意义（ χ2=4.36， P=0.037）。治疗后，观察组口干、乏力、纳呆、头昏、舌象、脉象评分及总分均低于对照组（ t值分别为3.58、3.17、3.24、3.59、3.58、2.76、8.44， P值均<0.05）；FPG、2 hPG、HbA1c水平低于对照组（ t值分别为3.37、2.05、3.73， P值均<0.05）；TC［（4.30±0.85）mmol/L比（4.78±0.94）mmol/L， t=2.62］、TG［（3.00±0.37）mmol/L比（3.19±0.54）mmol/L， t=2.01］、LDL-C［（2.60±0.71）mmol/L比（2.95±0.44）mmol/L， t=2.90］水平低于对照组（ P<0.05）；HDL-C［（2.07±0.63）mmol/L比（1.82±0.55）mmol/L， t=2.01］水平高于对照组（ P<0.05）。 结论:七味白术散加减结合西医常规疗法可有效改善T2DM伴脂代谢异常患者血糖、血脂水平，减轻患者临床症状，提高疗效。

舌边白涎是指在舌两侧出现由涎沫聚凝而成的线索状泡沫带，与情志病变密切相关。临床发现存在情志问题的男科疾病患者较易出现舌边白涎，认为病机多为肝气郁结、痰湿凝阻，治疗宜以疏肝理气化痰为法，可选用柴胡剂合(或)半夏剂。附阳痿(勃起功能障碍)、早泄、精浊(慢性前列腺炎)、精闭(功能性不射精)典型验案，介绍舌边白涎诊法在男科常见疾病诊治中的应用。

患者男性，68岁，2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查：神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）15 分。左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视乳头边界清、无出血，视野正常，眼球运动可、无震颤，嗅觉敏感，双耳听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，声音无嘶哑，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌力5级，病理征阴性，腱反射阳性（++），身体深浅感觉皮层觉对称，行走稳，Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁（图1A）、左侧眼眶后壁（图1B）、翼腭窝等密度软组织影（图1C），骨窗片提示左侧Mecke腔扩大，外侧壁模糊；CT增强后见中等度强化，强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常，病灶内可见血管漂浮征（图1D）。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号（图1E），DWI序列呈略高信号，在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值为0.66×10 -3 mm 2/s；增强后病灶中等强化，强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝（图1G）及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹（图1H）。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高，标准摄取值（standard uptake value，SUV）最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术，术中发现肿瘤病灶位于硬膜外，呈灰红色，质地中等偏韧，血供异常丰富，触之易出血，表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果：膜相关免疫球蛋白CD79a阳性，T淋巴细胞标记物CD3少量阳性，增殖细胞抗原标记物Ki67为90%，多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性，钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断：（1）（海绵窦）小圆细胞恶性肿瘤；（2）考虑B细胞淋巴瘤。

目的:对脑卒中吞咽障碍患者食管清除功能异常的发生率及严重程度进行回顾性分析，探讨脑卒中后食管清除功能异常患者的临床特点，并分析食管清除功能异常与口咽期吞咽生理及渗漏误吸间的相关性。方法:选取2019年10月至2023年4月期间在我院康复科住院、并完成吞咽造影检查(含正位像食管清除观察)的174例脑卒中患者作为研究对象，从其医疗记录中收集临床资料数据，并针对患者吞咽5 ml高稠度食物的正位像及侧位像造影结果进行分析。采用改良钡剂吞咽障碍造影评估量表(MBSImP)的食管清除(EC)项目对患者的食管清除功能进行评级，并对其口腔期及咽期的各吞咽生理成分进行评分。采用Rosenbek渗漏误吸量表对患者进食的安全性进行评级。结果:在174例入选患者中，共发现70例(40.23%)患者有食管清除功能异常，且大部分(共43例)患者表现为食管中到远端滞留。与食管清除正常组患者比较，食管清除异常组患者的平均年龄更高、咽期总体障碍程度更严重( P<0.001)。通过相关性分析发现，入选患者食管清除功能与口腔期范畴的各吞咽生理成分及渗漏误吸评级均无显著相关性( P>0.05)，而与咽期范畴的喉上抬( r＝0.229， P＝0.002)、舌骨前移运动( r＝0.244， P＝0.001)、咽蠕动( r＝0.521， P<0.001)、咽收缩( r＝0.309， P<0.001)、食管上括约肌开放( r＝0.337， P<0.001)、舌根收缩( r＝0.261， P＝0.001)及咽部残留( r＝0.260， P＝0.001)均具有显著正相关性。 结论:脑卒中吞咽障碍患者可同时合并食管清除功能障碍。食管清除功能异常与年龄及咽期吞咽障碍严重程度相关。咽期吞咽生理异常可能伴随更高的食管清除异常发生率，咽蠕动减弱常提示伴随更严重的食管清除异常。将正位像食管清除观察纳入常规吞咽造影检查中，有助于筛查食管功能异常以早期识别临床问题，提高吞咽评估的全面性及系统性。

目的:通过与同龄非唇腭裂正常 儿童比较，研究替牙期骨性Ⅲ类单侧完全性唇腭裂(unilateral cleft lip and palate，UCLP)患者上下颌不同位点口周力的特征。 方法:选取替牙期6～12岁UCLP患者20例(男14例，女6例)为UCLP组；同龄正常 儿童21例(男14例，女7例)为对照组。采用口周肌压力采集系统测量每个研究对象息止 位时双侧上下颌中切牙、尖牙或乳尖牙、第一前磨牙或乳磨牙、第一恒磨牙的唇颊、舌腭侧龈缘的口周力。使用SPSS 25.0统计软件对数据进行统计分析。 结果:1．UCLP组上颌口周力裂侧大于非裂侧( P<0.05)，下颌口周力两侧无差异( P>0.05)。2. UCLP组上颌口周力大于对照组( P<0.05)，两组上颌唇颊侧的口周力均在第一前磨牙/乳磨牙区最大，在中切牙区最小。3. UCLP组下颌唇颊侧口周力小于对照组( P<0.01)，下颌中切牙舌侧区UCLP组大于对照组( P<0.05)。4. UCLP组上颌牙弓内外口周力差值大于对照组( P<0.05)，下颌差值小于对照组( P<0.01)。 结论:替牙期骨性Ⅲ类UCLP患者口周力较同龄非唇腭裂正常 儿童存在异常。

1例83岁男性患者因颈椎融合术后手术切口感染，给予利奈唑胺600 mg、1次/12 h静脉滴注，亚胺培南西司他丁钠1 g、1次/8 h静脉滴注。3 d后根据药敏试验结果停用亚胺培南西司他丁钠，继续利奈唑胺治疗。使用利奈唑胺2周后，患者诉口干和舌部感觉异常；18 d后出现舌部中央舌苔颜色发黑，大量饮水后不缓解，此后逐渐出现牙根变黑、义齿色素沉着。考虑为黑毛舌，与利奈唑胺有关。停用利奈唑胺，给予复方氯己定含漱液漱口。12 d后患者舌苔恢复正常，口干、口渴现象消失，牙根颜色变浅。

目的:探讨颞骨原发恶性肿瘤颅神经侵犯的CT与MR影像学表现。方法:回顾性分析2010年1月—2018年12月中山大学附属第一医院颞骨原发性恶性肿瘤中合并颅神经侵犯的23例患者的CT、MR影像学资料。其中男15例、女8例，年龄3～80岁；出现颅神经功能障碍17例，包括面神经受累症状者15例，外展神经功能障碍者2例。观察颞骨恶性肿瘤神经侵犯的部位、神经根穿行孔道及神经根的形态、信号及强化等颅神经受侵的CT、MR表现，及其与临床症状、手术病理结果的关系。结果:CT、MRI显示颅神经受侵23例，其中面神经受侵22例，三叉神经受侵5例，展神经、舌咽神经、迷走神经受侵各2例，听神经、副神经、舌下神经受侵各1例。颅神经受侵征象：CT显示面神经管扩大破坏22例，圆孔、卵圆孔骨壁、岩尖三叉神经压迹破坏各2例，颈静脉孔、舌下神经管破坏各1例；MRI显示颅神经增粗、强化8例，神经根干与周围软组织强化影紧贴但未完全包绕3例，神经被肿瘤包绕14例。23例CT、MRI显示的神经受侵患者中出现相应神经症状者17例，占73.9%。同时行CT及MRI检查的16例患者中，CT和MRI影像显示的受累神经分别为19、23根，CT、MRI诊断与临床手术病理一致分别为18、22根，其诊断符合率分别为81.8%(18/22)、95.7%(22/23)。结论:颞骨恶性肿瘤容易出现颅神经侵犯，且以面神经受侵最常见。颅神经受侵CT表现为神经穿行孔道破坏，MRI可直接显示神经增粗、异常强化，神经紧贴软组织影或神经直接被肿瘤包绕。结合CT和MRI的影像评估可以全面精准显示颅神经浸润情况，且MR较CT更为灵敏。

患者　女性，75岁，退休教师，因"行走不利1年，加重2月"于2020年12月23日就诊于南昌大学第二附属医院神经内科。患者1年前无明显诱因出现步态异常、行走不利，近3个月在家中跌倒3次，均为活动时不慎滑倒。2个月前发现症状加重，出现明显的起步困难，紧张焦虑时加重，坐位或平躺时双下肢活动无受限。起步后初为小碎步，后为右下肢稍拖曳行走步态(与患者自身膝关节疼痛有关)。无小字征、嗅觉减退、尿便障碍及精神障碍，饮食睡眠正常。既往史、个人史无特殊，否认遗传史。体检合作，问答切题，无语音语调异常，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，直接及间接对光反射灵敏，双眼球各方向活动自如，无凝视麻痹及眼震颤。双侧额纹对称，伸舌居中。全身未见明显肌肉萎缩。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射正常，膝反射正常，指鼻试验稳准，Romberg征阴性。四肢肌力V级，肌张力正常。颈软，双侧巴氏征、布氏征、克氏征阴性。辅助检查：24 h动态心电图提示偶发房性早搏。动态血压曲线为杓型，血压有晨峰现象。震颤分析未见异常。颈胸腰椎间盘MRI示：颈椎、胸椎退变；腰椎退变伴椎间盘轻度膨出。颅脑MRI提示脑萎缩、慢性缺血灶、双侧基底节及小脑多发异常信号。头颅MRA未见异常。颅脑CT：双侧基底节及小脑钙化灶、老年脑改变(图1)。患者的兄弟姐妹及儿子共3人的颅脑CT均未发现钙化。颈动脉彩色多普勒超声提示：双侧颈内动脉斑块形成。甲状腺及甲状旁腺彩超未见异常。认知功能评估：无明显认知功能障碍。检验结果显示骨代谢六项、甲状腺激素及抗体、甲状旁腺激素、风湿免疫抗体、尿钙磷、电解质、血常规、叶酸、维生素B 12测定、输血四项、肝肾功能、血糖血脂、尿液分析、粪便常规均未见异常。结合患者病史、体征及相关辅助检查，排除感染、代谢、中毒等因素后，临床诊断为Fahr病。入院后给予多巴丝肼片250 mg，3次/d(试验性用药1周)；司来吉兰5 mg，2次/d(停用多巴丝肼片后试验性用药1周)。患者服药后2周根据冻结步态问卷结果显示冻结步态症状无明显变化(入院时完成第1次问卷调查，服用多巴丝肼片1周后完成第2次，服用司来吉兰1周后完成第3次)。出院至今电话随访1次(2021年8月)，冻结步态症状较前自感轻微加重，继续随访中。