目的:分析山东省低温暴露死亡风险的季节内差异。方法:通过山东省疾病预防控制中心收集2013—2018年山东省的全人群死亡数据，基本资料主要包括死亡日期、年龄、性别、受教育程度、死亡原因、家庭住址等；通过中国气象数据网同期逐日气象资料，主要包括日平均温度（℃）、日平均相对湿度（%）等0.01°×0.01°经纬度的网格坐标数据。将冷季定义为11月至次年2月，其中前两个月为早期冷季，后两个月为晚期冷季，极端低温定义为冷季温度范围中的 P10。利用时间分层的病例交叉设计结合分布滞后非线性模型，分析冷季的温度与死亡的关联以及不同滞后时间下极端低温与死亡的关联，并比较冷季早期（11—12月）与晚期（1月至次年2月）的季节内差异。 结果:2013—2018年山东省冷季四个月温度变化范围为（-17.3~18.6）℃， P10（即极端低温）为-13.7 ℃。冷季早期日均温度为（3.63±4.66）℃，晚期日均温度为（-0.09±3.70）℃；冷季早期日均相对湿度为（63.89±14.75）%，晚期日均相对湿度为（62.27±14.19）%。山东省2013—2018年冷季死亡1 473 300例，其中男性824 601例（55.97%）；年龄<65岁者349 824例（23.75%）；死于循环系统疾病803 691例（54.55%），死于呼吸系统疾病140 415例（9.53%）。分布滞后非线性模型模型分析结果显示，以冷季最适温度18.6 ℃为参考，冷季4个月极端低温的累积 OR为1.74（95% CI：1.63，1.86）；冷季早期和晚期累积 OR分别为1.50（95% CI：1.32，1.71）、2.56（95% CI：2.12，3.09）（ P<0.001）；滞后效应持续12 d。 结论:山东省冷季的低温暴露所致死亡风险存在季节内差异，冷季晚期高于早期。

目的:探讨青少年体育锻炼、自我控制与手机依赖之间的关系。方法:2020年8月至2021年3月采用整群随机抽样法抽取南昌市五所初中882名学生被试，使用体育活动等级量表、自我控制量表、青少年手机依赖量表对所有被试进行2次调查，两次调查之间间隔6个月。第一阶段的问卷调查结果标记为T1，第二阶段的问卷调查结果标记为T2。运用SPSS 26.0统计软件对各研究变量依次进行信度分析、共同方法偏差检验和Pearson相关分析，利用Amos 23.0进行交叉滞后分析，比较体育锻炼、自我控制与手机依赖的关系。结果:青少年体育锻炼得分为(17.71±5.62)分，自我控制得分为(51.48±9.71)分，手机依赖得分为(56.67±12.93)分。青少年体育锻炼、自我控制、手机依赖均有跨时间稳定性相关，T1体育锻炼与T2体育锻炼( r＝0.489)、T1自我控制与T2自我控制( r＝0.482)、T1手机依赖与T2手机依赖( r＝0.498)之间呈正相关(均 P<0.01)。交叉滞后分析显示：青少年体育锻炼能单向预测6个月后自我控制( β＝0.197， P<0.01)和手机依赖( β＝－0.224， P<0.01)，自我控制可以单向预测6个月后初中生的手机依赖( β＝－0.560， P<0.01)。中介效应结果显示，自我控制在体育锻炼与初中生手机依赖间具备中介效应，中介效应占总效应的22.22%(－0.018/－0.081)。 结论:体育锻炼能通过影响自我控制而间接降低初中生的手机依赖。

目的:探讨股骨近端外展截骨治疗儿童股骨颈骨折不愈合的治疗效果。方法:回顾性分析北京积水潭医院小儿骨科2003年1月至2018年1月间收治的股骨颈骨折不愈合19例患儿的临床资料。其中，男13例，女6例；年龄(10.0±3.0)岁。术前已经过1～2次手术治疗15例；因多发创伤后漏诊2例；经长期牵引、外固定保守治疗后骨折仍不愈合2例。合并股骨头缺血坏死15例。记录患儿骨折分型、治疗经过、术中操作、术后愈合时间及并发症，并对手术前后股骨颈干角、Pauwel角变化进行对比分析。结果:全部19例患儿经股骨近端外展截骨治疗后均达到骨折愈合。合并骨质缺损4例，采用自体或异体骨移植治疗。术后愈合时间为(8.2±2.4)个月。本组术前颈干角和Pauwel角分别为110.3°±18.8°和56.4°±12.0°，术后颈干角和Pauwel角分别为142.3°±12.6°和25.3°±5.9°，组间比较，颈干角差异有统计学意义( P<0.05)。相关性检验显示，年龄(外展截骨手术时)与骨折不愈合无显著相关，而Garden分型和Delbet分型均与骨折不愈合相关( P＝0.039和0.001)。术后发生下肢机械轴外移5例，1例采用股骨远端外侧骺阻滞治疗，其余4例观察；内固定断裂1例，再次手术治疗；切口浅表感染1例，换药后愈合。双下肢不等长15例，未行进一步治疗。股骨近端骨骺早闭8例、股骨颈短颈畸形4例、继发股骨头骺滑脱2例，随访至股骨近端骨骺闭合未进一步加重，未行进一步治疗。继发髋臼发育不良2例，目前随访观察中。 结论:儿童股骨颈骨折不愈合治疗困难，并发症多。股骨近端外展截骨可以改变骨折线应力方向，增加骨折端压应力，有效治疗儿童股骨颈骨折不愈合。

目的:了解山东省博山地区三甲医院危重创伤患者的特点，为该地区危重创伤的预防和干预提供依据。方法:对2015—2017年在淄博市第一医院急诊科就诊的400例急危重、急重症创伤患者的临床资料进行分析，内容包括就诊时间、性别、年龄、住址、生命体征、诊断、创伤原因、转归、急诊科滞留时间等。结果:400例患者中，2015—2017年分别就诊86例（21.50%）、122例（30.50%）和192例（48.00%）；男女比例为3 ∶ 1；年龄（51.76±17.89）岁，以≥40岁（315例，78.75%）和远城区（143例，35.75%）患者为主。急诊死亡52例，死亡率为13.00%。患者主要为多发伤274例（68.50%），单一伤126例（31.50%）。创伤原因主要为车祸伤204例（51.00%）。夏季就诊例数最多134例（33.50%）；累计月分布8月份（53例，13.25%）最多；以20∶01~22∶00时段（59例14.75%）及16∶01~18∶00时段（55例，13.75%）为主。结论:山东博山地区应重视40岁以上男性非城区居民急性创伤的宣传教育，加强道路交通安全、安全生产管理，建议本地区多设立院前急救站，保证远城区居民急救需求。

目的:比较超声引导下髋关节囊周神经(pericapsular nerve group，PENG)阻滞与骶管阻滞在发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip，DDH)手术患儿中的镇痛效果，初步探讨超声引导下PENG阻滞用于小儿髋关节手术的有效性及安全性。方法:本研究为前瞻性研究，纳入2022年1月至2023年1月在兰州大学第二医院择期行全身麻醉下单侧DDH开放复位手术的患儿40例，年龄1～5岁，体重10～21 kg，ASA分级Ⅰ～Ⅱ级，将患儿随机分为两组：骶管阻滞组(C组)和髋关节囊周神经阻滞组(P组)，每组各20例。患儿均于全身麻醉诱导气管插管后行超声引导下区域阻滞，2组均采用0.2%罗哌卡因1 mL/kg。记录术中舒芬太尼和七氟醚的总用量，术后1 h、2 h、4 h、8 h、12 h、18 h、24 h、36 h、48 h的疼痛行为评分(face legs activity cry consolability，FLACC)，术后48 h内首次补救镇痛时间和补救镇痛总量(布洛芬混悬液)，术后住院时间、围手术期不良反应发生情况及家长满意度评分。结果:与C组比较，P组术后首次补救镇痛时间明显延长[4(4，8)h比12(8，40.5)h]，补救镇痛布洛芬总量明显减少[(227.0±142.2)mg比(142.0±114.4)mg]，家长满意度评分更高[(3.0±0.7)分比(3.4±0.5)分]，差异均有统计学意义( P<0.05)。2组术中舒芬太尼消耗量[(9.1±3.4)μg比(8.8±2.6)μg]、七氟醚消耗量[(29.0±4.8)mL比(28.8±5.6)mL]、术后住院时间[(7.2±1.2)d比(6.9±0.9)d]、术后各时点FLACC评分及围手术期不良反应发生情况差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:与骶管阻滞相比，超声引导下PENG阻滞可明显延长DDH患儿术后48 h内的首次补救镇痛时间，减少术后镇痛药物用量，家长满意度更高，值得临床进一步探索应用。

目的:总结PEX6基因变异致Zellweger谱系障碍患儿的临床表型和遗传学特点。方法:病例系列研究，回顾性分析2021年7月至2022年7月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院和广东医科大学附属医院诊治的2例因PEX6基因变异致Zellweger综合征新生儿的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“Zellweger综合征”“Zellweger谱系障碍”“PEX6基因”或“Zellweger syndrome”“Zellweger spectrum disorder”“PEX6 gene”为关键词检索中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2023年8月的中英文文献。对PEX6基因变异致Zellweger谱系障碍患儿的主要临床表现和基因型特点进行描述和总结。结果:2例患儿均为男性，均为新生儿，均出生后出现呼吸困难、肌张力低下、喂养困难、前囟增大、高腭弓等临床表现，实验室结果均提示胆汁酸升高，颅脑彩色超声检查均提示双侧脑室增宽、室管膜下囊肿。全外显子测序分析发现2例患儿均为PEX6基因变异，分别为复合杂合变异（c.315G>A和c.2095-3T>G）、纯合变异（c.506_507del），均诊断为PEX6基因变异致Zellweger综合征。2例患儿分别于住院第5天和第32天因家长要求出院，出院后不久（具体时间不详）均死亡。文献复习符合检索条件中文文献1篇、英文文献11篇，包括本研究2例共26例患儿。主要临床表现为听力损伤（19例）、发育迟滞（19例）、视力异常（19例）、极长链脂肪酸升高（17例）、颅脑结构畸形（15例）、肌张力低下（12例）、肝脏异常（12例）、特殊面容（10例）、牙齿损伤（9例）。变异类型中以复合杂合变异（15例）为主，致病性变异以错义变异为主（16例）。结论:当新生儿存在肌张力低下、喂养困难、特殊面容、颅脑结构畸形以及听力筛查未通过或年长儿存在视网膜色素变性、感音性耳聋、牙釉质损伤、发育迟滞时，需考虑Zellweger谱系障碍。基因检测发现PEX基因变异可明确诊断。

目的:探讨新生儿主动脉弓病变生后早期干预的意义及临床管理模式。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月在青岛市妇女儿童医院心脏中心重症监护室(cardiac intensive care unit，CICU)诊断为主动脉弓病变并行手术治疗的新生儿临床资料，根据生后48 h内是否接受早期评估及干预分为早期干预组和晚期干预组。将两组患儿术前心率、呼吸频率、右上肢血压、差异性紫绀、动脉导管未闭、射血分数、凝血功能、肝功能、肾功能、气道狭窄、术前机械通气、急诊手术、术后机械通气时间、CICU滞留时间、并发症及病死率进行对比分析。结果:纳入新生儿主动脉弓病变共34例，其中早期干预组9例，晚期干预组25例。晚期干预组患儿心率和呼吸较早期干预组显著增快[(152.0±14.4)次/min比(140.0±12.7)次/min，(50.7±15.9)次/min比(40.2±9.7)次/min]，更易出现气道狭窄合并肺部感染(10/25比0/9)，术前行机械通气(12/25比0/9)和急诊手术(13/25比1/9)比例增高，术前动脉导管更趋于闭合或已闭合(14/25比1/9)，射血分数更低[60.0% (51.5%, 63.5%)比67.0%(63.8%, 69.5%)]，右上肢血压升高[(95.0±16.7)mmHg比(81.6±9.9)mmHg]，少尿甚至无尿比例增加(14/25比1/9)，乳酸升高[4.0(1.4, 12.7)mmol/L比1.0(0.8, 1.7)mmol/L]，差异均有统计学意义( P<0.05)。手术治疗后，两组患儿CICU滞留时间、机械通气时间、并发症及病死率差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:新生儿主动脉弓病变患儿可出现心力衰竭症状并迅速恶化，早期干预可有效改善患儿术前状态，为患儿手术创造有利条件。

目的:探讨癫痫共患发作性睡病患者的临床和神经电生理特点。方法:以“癫痫”和“发作性睡病”为关键词，在西京医院神经内科脑电监测中心数据库进行检索，检索时间为2016年1月至2019年12月。对符合癫痫共患发作性睡病患者的临床和神经电生理特点进行分析，包括对视频多导睡眠监测和视频脑电图检查结果的分析。结果:共有5例患者符合癫痫共患发作性睡病，其中女性3例，男性2例。癫痫起病年龄为2~12岁，发作性睡病起病年龄为8~17岁。2例为青少年肌阵挛癫痫，1例为睡眠相关过度运动性癫痫，1例为癫痫伴脑发育迟滞，1例为症状性癫痫伴认知功能下降。所有癫痫患者均共患伴猝倒的发作性睡病。发作性睡病均晚于癫痫出现，分别在首次癫痫发作后3个月至8年出现。5例患者均接受24 h视频脑电图检查和多次小睡潜伏期试验，发作间期可见异常放电，平均睡眠潜伏期<8 min，且出现≥2次睡眠始发快速眼球运动睡眠现象。盐酸度洛西汀可以有效缓解发作性睡病的白日嗜睡和猝倒症状，无一例患者因服用盐酸度洛西汀而导致癫痫发作加重。结论:全面性和局灶性癫痫都可共患伴猝倒的发作性睡病，盐酸度洛西汀对于癫痫共患发作性睡病也许是合适的药物。

目的:探讨应用内踝螺钉骺阻滞技术矫正儿童踝关节外翻畸形的有效性并计算矫正速率，分析影响对矫正效果的因素及螺钉取出后畸形复发的风险因素。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月41例（49踝）于小儿骨科接受内踝螺钉骺阻滞术的患者资料，其中男28例，女13例；左侧24踝，右侧25踝；手术时中位年龄10.75（4.5，13.9）岁，中位随访时间27（12，64）个月。按照诊断分类：遗传性多发性骨软骨瘤病（hereditary multiple exostose，HME）23踝，腓侧轴旁半肢5踝，胫侧轴旁2踝，多发内生软骨瘤病5踝，神经纤维瘤病5踝，外伤骨折6踝，纤维异样增殖3踝。在踝关节负重正位X线片上测量胫骨远端外侧角（lateral distal tibial angle，LDTA）来评估踝关节畸形程度及矫正情况，Malhotra分级用于评估腓骨远端短缩上移程度。结果:49踝中最终36踝得到有效矫正，总体有效率为73.5%。螺钉类型（半螺纹或全螺纹）、螺钉长度（是否到对侧皮质）、垫片使用、临床诊断分组及年龄均不是能否得到有效矫正的独立风险因素（ P>0.05）。对于取得有效矫正病例的术后矫正幅度应用多重线性回归分析（ R2=0.67），在控制年龄差异后，矫正时长（ P< 0.001）、临床诊断（ P=0.013）及术前LDTA（ P=0.002）都是独立的预测因素。对不同临床诊断组间应用单因素方差分析显示，术后平均矫正速率的差异有统计学意义（ F=5.050， P=0.003）。 结论:内踝螺钉骺阻滞术是治疗发育期儿童踝关节外翻畸形的有效可靠手段，不同的临床诊断对儿童踝外翻畸形矫正速率可产生明显差异。

目的:评价脑脊液颗粒蛋白前体(PGRN)与老年患者膝关节置换术后认知功能障碍(POCD)的关系。方法:择期行单侧全膝关节置换术患者230例，性别不限，年龄65～90岁，体重50～80 kg，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，拟行麻醉方法为脊椎-硬膜外联合阻滞。抽取患者术前外周静脉血和脑脊液各2 ml，离心去沉淀后-80 ℃冰箱中冷冻保存。记录患者受教育年限、术前简易精神状态量表(MMSE)评分、术中失血量、手术时间和术后VAS评分等。采用ELISA法测定脑脊液PGRN、Aβ 40、Aβ 42、t-tau和p-tau蛋白的浓度，采用PCR法检测AopE基因的表达。于术前1 d、术后入麻醉恢复室、术后1、3和7 d进行神经心理学测试，根据患者是否发生POCD，将患者分为POCD组(P组)和非POCD组(NP组)。采用logistic回归分析筛选POCD的危险因素。 结果:NP组177例，P组53例，POCD发生率为23.0%。与NP组比较，P组患者年龄升高，术前脑脊液PGRN、Aβ 40和Aβ 42蛋白浓度降低，t-tau和p-tau蛋白浓度升高( P<0.05)。logistic回归分析结果显示，脑脊液PGRN浓度升高是膝关节置换术老年患者POCD发生的独立危险因素( P<0.05)。 结论:脑脊液PGRN浓度升高是膝关节置换术老年患者POCD发生的独立危险因素。