目的:探讨糖皮质激素（GC）撤离保护策略对儿童肾移植术后身高生长的影响。方法:前瞻性队列研究。以2017年7月至2022年9月由广州市妇女儿童医疗中心提供并已接受同种异体肾移植手术的40例慢性肾脏病5期患儿为研究对象，术前原发病免疫相关性肾小球疾病或病因不明的患儿为激素维持组，遗传性肾脏病或先天性泌尿系畸形的患儿为激素撤离组。激素维持组采用激素维持法，术后3个月内激素逐渐减量至低剂量（2.5~5.0 mg/d）维持。激素撤离组采用激素撤离法，术后3个月内激素逐渐减量至停药。在基线及移植后6、12、18、24个月记录两组患儿生长数据及临床资料。组间比较采用 t检验、重复测量资料方差分析、Mann-Whitney U检验或Fisher 确切概率法。 结果:40例患儿中男17例、女23例，激素撤离组25例［移植年龄（7.8±2.8）岁］，激素维持组15例［移植年龄（7.6±3.5）岁］，总体随访时间（26±12）个月。激素撤离组单位体重GC剂量明显低于激素维持组［（0.13±0.06）比（0.36±0.19）mg/（kg·d）， t=5.83， P<0.001］。术后第1年激素撤离组身高追赶速率（ΔHtSDS）为1.0（0.7，1.4），激素维持组为0.4（0.1，1.0）；第2年激素撤离组ΔHtSDS明显大于激素维持组［1.1（0.2，1.7）比0.3（0，0.8）， U=28.00， P=0.039］。激素撤离和激素维持组在5个随访时间点之间的HtSDS分别为-2.5±0.8、-2.0±0.8、-1.5±0.8、-1.3±0.9、-0.5±0.3和-2.4±1.3、-2.2±1.1、-2.0±1.0、-1.8±1.0、-1.6±1.0，差异有统计学意义（ F=19.81， P<0.01），但两组间HtSDS整体效应差异无统计学意义（ F=1.13， P=0.204），激素的使用与随访时间的增加有交互作用（ F=3.62， P=0.009）。在移植后第24个月，激素撤离组终点身高标准差积分明显高于激素维持组（ t=2.13， P=0.047）。激素撤离组发生抗体介导性排斥反应（AMR）有6例，激素维持组有3例，两组AMR发生率差异无统计学意义（ χ2=0.06， P=0.814）。 结论:儿童肾移植后早期采取激素撤离保护策略有利于追赶性纵向生长，对于肾移植术后儿童早期撤离激素不会增加术后抗体介导的免疫排异反应的发生风险。

目的:认识儿童外源性类脂性肺炎临床特点以及全肺灌洗的疗效。方法:报道上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心PICU收治的1例外源性类脂性肺炎患儿，观察全肺灌洗和激素治疗疗效，并以“全肺灌洗”“儿童外源性类脂性肺炎”“Exogenous lipoid pneumonia”“whole lung lavage”为检索词，检索PubMed、中国知网、万方数据库建库至2022年8月收录的相关文献，进行文献复习。结果:患儿，男，5月龄，因呼吸衰竭收住PICU，追问病史，患儿生后每日被喂食二十二碳六烯酸（DHA）时呛咳。生长发育缓慢。入院查体：口唇青紫，气促伴三凹征。入院后气管插管机械通气，行支气管镜肺泡灌洗术，回收乳白色浑浊液体，上层有黄色油性物质。诊断外源性类脂性肺炎，予全麻下全肺灌洗，激素抗炎等治疗后2周后顺利撤离呼吸机。文献检索共2篇，1例患儿全肺灌洗后好转，1例全肺灌洗后短暂好转，最终因合并非结核分支杆菌感染死亡。结论:儿童外源性类脂性肺炎临床较罕见，重症患儿给予全肺灌洗、激素治疗可改善病情。

目的:探讨经鼻无创高频振荡通气(noninvasive high frequency oscillatory ventilation，nHFOV)与加温湿化高流量鼻导管通气(heated humidified high flow nasal cannula，HHHFNC)在极低出生体重早产儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome，RDS)序贯撤机的临床应用。方法:将2017年5月至2020年1月收住徐州市中心医院新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit，NICU)已接受气管插管有创通气治疗，准备撤机改为无创通气的88例RDS极低出生体重儿纳入研究。RDS患儿均常规给予枸橼酸咖啡因治疗，采用随机数字表法，将患儿分为nHFOV/HHHFNC组45例，采用有创通气撤机后予nHFOV，nHFOV撤离后给予HHHFNC过渡；经鼻持续气道正压通气(nasal continuous positive airway pressure，nCPAP)/头罩吸氧组43例，采用有创通气撤机后予nCPAP，nCPAP撤离后给予头罩吸氧过渡。观察2组有创通气撤机后动脉血气分析指标、撤机效果及并发症发生率。结果:(1)2组性别、胎龄、出生体重、生后1 min及5min Apgar评分、分娩24 h前使用糖皮质激素比例、使用肺表面活性物质比例、有创通气时间以及RDS分级情况比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。(2)nHFOV/HHHFNC组有创通气撤机后1 h、24 h PaO 2、PaCO 2以及氧合指数(OI，OI＝100×MAP×FiO 2/PaO 2)与nCPAP/头罩吸氧组比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；nHFOV/HHHFNC组与nCPAP/头罩吸氧组有创通气撤机72 h内失败率[9%(4/45)比26%(11/43)]、频繁呼吸暂停发生率[7%(3/45)比23%(10/43)]、nHFOV与nCPAP无创通气撤离失败率[4%(2/45)比21%(9/43)]、用氧时间[12.02(9.08～12.31)d比14.44(11.32～13.26)d]及鼻损伤发生率[4%(2/45)比26%(11/43)]比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。(3)2组首次nHFOV与nCPAP无创通气时间差异无统计学意义( P>0.05)；2组肺气漏、坏死性小肠结肠炎、Ⅲ～Ⅳ级脑室内出血、视网膜病变(≥Ⅱ期)、支气管肺发育不良发生率及病死率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:nHFOV/HHHFNC用于极低出生体重早产儿RDS序贯撤机，较nCPAP/头罩吸氧，能改善氧合，减少CO 2潴留，提高撤机成功率，减少呼吸暂停及鼻损伤的发生。

目的:探讨体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗儿童暴发性心肌炎(FM)合并下肢急性骨筋膜室综合征(ACS)和重症川崎病的临床特点和诊治体会。方法:报道1例儿童FM，在ECMO辅助期间发生左下肢ACS，ECMO撤离后发生重症川崎病，并复习相关文献。结果:患儿，男，9岁，以"呕吐、精神差"起病，病情进展迅速，出现意识丧失、心源性休克、室性心动过速及心脏停搏，超声心动图示心脏扩大、左室射血分数明显降低，诊断FM，行体外心肺复苏，进行ECMO。初选颈动-静脉直视切开置管，辅助49 h后流量不足，增加左下肢股动脉置管，置管后2 h，左下肢呈缺血性改变，且进行性加重，建立股动脉侧支循环后下肢灌注一过性好转，但最终发生左小腿ACS，予切开减压并封闭式负压引流；切开后引流出血量极大，先后8次清创，切除近50%腓肠肌容积。ECMO撤离第4天，患儿出现发热、一过性躯干部弥漫性粟粒样皮疹、结膜充血、水样泻，C-反应蛋白、白细胞介素-6和铁蛋白显著升高，超声心动图示小型冠状动脉瘤形成，同时出现心力衰竭和肺水肿，胸片示双肺广泛渗出，严重时近乎白肺，临床诊断"重症川崎病"，予阿司匹林、静脉输注人免疫球蛋白、大剂量糖皮质激素等治疗，体温正常，复查冠状动脉 Z值正常。患儿病情好转后，给予早期康复干预，1年后左下肢运动功能基本恢复正常。 结论:FM是需要紧急处理的儿童急危重症，应适时启动ECMO；股动脉置管时应积极预防ACS，发生ACS后应积极多学科处理，以改善预后。FM急性期合并重症川崎病可能与疾病进展及治疗过程中的机体免疫紊乱有关，临床表现不典型，应引起重视。

总结 1 例心肺复苏术后、妊娠合并视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)产妇成功救治,康复和治疗同时展开的护理经验.护理要点包括紧急启动危重孕产妇抢救流程,组建多学科救治团队,制定并实施综合管理方案,循序渐进进行脱机训练、合理使用糖皮质激素治疗促进神经功能恢复、加强营养支持、早期功能锻炼和心理支持.经过 52d的精心治疗与护理,该例患者病情得以控制,成功撤离呼吸机并下床活动,肌力从 0 级逐步恢复至 3 级,转外院继续康复治疗.

糖皮质激素在早产儿支气管肺发育不良(BPD)的防治中有积极作用.出生后早期静脉使用小剂量氢化可的松可能对存在宫内炎症反应的早产儿有益,但需注意短期副反应,如消化道穿孔等;地塞米松(DEX)目前主要考虑在出生后2～3周不能撤离机械通气、有发展为严重BPD可能的早产儿中应用;早期雾化吸入布地奈德或布地奈德+肺表面活性物质气管内滴入治疗可以减少BPD的发生,但其安全性尚需进一步评估.未来的研究方向需注意对更低剂量、更短疗程和更有效的给药方法的研究,采取个体化治疗,以其达到最大的效益风险比.

目的:回顾性分析中日友好医院,成人Still病(AOSD)合并肺孢子菌肺炎(PCP)及巨细胞病毒肺炎患者的临床表现和实验室检查结果,探讨AOSD合并PCP及CMV肺炎的高危因素、临床特点和诊断治疗措施.方法:回顾分析2015年1月至2017年4月,AOSD合并PCP和CMV肺炎患者5例的临床资料.结果:5例患者平均年龄(40.2±12.0)岁,均明确诊断AOSD,在激素减量过程中经支气管肺泡灌洗液检出Pc病原体的特异性基因片段,同时结合临床特征而诊断.5例患者同时合并CMV感染.均口服复方磺胺甲基异恶唑片(TMP-SMZco)联合静脉更昔洛韦治疗.4例患者氧合指数＜300mmHg(1mmHg =0.133kPa),分别根据低氧程度接受经鼻高流量吸氧、无创正压机械通气、有创正压通气等呼吸支持治疗,并最终成功撤离.结论:接受糖皮质激素等药物治疗的AOSD患者处于免疫抑制状态,是PCP及CMV肺炎好发人群.混合感染非常常见.支气管肺泡灌洗检查可作为免疫抑制患者获得病原学诊断的首选方法,合并呼吸衰竭症状者应早期应用正压机械通气治疗.

44岁男性IgA肾病患者,激素联合免疫抑制剂2月,继发免疫缺陷和重症肺部感染,氧合指数进行性下降,机械通气无改善,在抗感染治疗同时,给予体外膜肺氧合(ECMO)联合连续性肾脏替代治疗生命支持治疗,感染控制,顺利撤离ECMO,好转出院.

1 典型病例患儿女性,出生78 d,因"喉间呼噜音2 d,加重1晚"于2019年5月入北部战区总医院和平分院.患儿入院前2 d无明显诱因出现喉间呼噜音,前1晚发热1次,热峰37. 4℃,夜间呼噜音加重,呼吸似费力,未用药,无好转,就诊后收入院.患儿为其母第3胎第2产,足月顺产,出生体质量3600 g,无窒息史,母乳喂养.出生后因"喂养困难"于中国医科大学附属盛京医院新生儿科住院治疗,染色体检查发现15q异常,"分子遗传检测"(金域检验)结果支持父源染色体片段缺失型Prader-Willi 综合征.兄 4 岁,体健.体格检查:体温36. 5℃,脉搏 136. 0 次/min,呼吸促, 50. 0次/min,体质量5. 0 kg.意识清,精神稍差,异常安静,反应欠佳,营养中等,自动体位.周身皮肤黏膜色泽白皙,无黄染及出血点,弹性可,浅表淋巴结未及肿大.虹膜颜色浅,巩膜无黄染,无鼻扇,口唇无紫绀,咽部充血,胸廓对称,吸气性三凹征( +),双肺呼吸音粗糙,右肺可闻及水泡音,余查体未见明显异常.四肢肌力Ⅲ级,肌张力低.辅助检查:血常规示白细胞计数8. 590 × 109 个/L,淋巴细胞0. 386,中性粒细胞0. 517,单核细胞0. 066,红细胞计数3. 390 × 1012个/L,血红蛋白101. 000 g/L,血小板计数273. 000 × 109 个/L;C反应蛋白25. 980 mg/L,降钙素原 0. 175 ng/ml;血气分析示 pH 7. 42, PO253. 00 mmHg (1 mmHg= 0. 133 kPa ), PCO244. 00 mmHg, SO2％ 90. 40, HCO328. 50 mmol/L.胸部正位 X 线示支气管肺炎改变.诊断:支气管肺炎;急性呼吸功能不全;发育迟缓;Prader-Willi综合征.处置:因患儿有先天性基础疾病,肌力差,肌张力低,有猝死风险,随时可能出现呼吸和循环衰竭,予报病危,监测生命体征;予头孢哌酮钠舒巴坦钠静脉滴注抗感染,无创呼吸机辅助通气,PEEP 4. 0 cmH2O(1 cmH2O=0. 098 kPa), FiO20. 6,Flow 4. 0 L/min;斜坡卧位,翻身扣背,鼻饲喂养,防止呛奶和窒息;予吸痰护理,保持呼吸道通畅.1d后,患儿血气分析正常,生命体征平稳,急性呼吸功能不全纠正,予撤离无创呼吸机,继续抗感染治疗至支气管肺炎病愈出院.出院前完善生长激素、甲状腺功能等内分泌化验,以及脊柱X线、头部MRI检查,为尽早启动生长激素治疗做好准备.

目的 探讨益生菌对肠易激综合征(IBS)大鼠内脏高敏感性的作用以及肥大细胞(MC)-蛋白酶激活受体2(PAR2)-瞬时感受器电位香草酸受体1(TRPV1)轴的影响.方法 将30只SD大鼠随机分为空白组、模型组、益生菌组,每组10只.模型组和益生菌组大鼠通过连续6 d醋酸灌肠+束缚应激建立IBS模型.造模成功后,益生菌组大鼠予以双歧杆菌三联活菌胶囊107 CFU/(kg·d)灌胃,1次/d,连用14 d.实验结束时,进行结肠扩张试验(CRD)观察大鼠腹部撤离反射(AWR),检测大鼠粪便含水量及双歧杆菌和大肠埃希菌的比值(B/E值),检测血清5-羟色胺(5-HT)、P物质(SP)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)水平.甲苯胺蓝染色检测结肠组织MC浸润情况,Western blot法检测脊髓背根神经节(DRG)PAR2和TRPV1蛋白表达量.结果 与模型组比较,益生菌组大鼠不同压力扩张情况下AWR评分、粪便含水量、血清5-HT、SP、CRH、IL-12水平、结肠组织MC浸润数量以及DRG组织PAR2和TRPV1蛋白表达量显著降低,而血清IL-10水平和粪便中B/E比值显著升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 益生菌可通过调节肠道菌群紊乱、抑制MC-PAR2-TRPV1轴激活改善IBS大鼠内脏高敏感性,降低炎症反应.