目的 探讨软组织肿瘤特殊MRI形态学表现及其临床意义.方法 选取 43 例经病理证实的软组织肿瘤MRI资料,分析肿块大小、信号均匀性、深筋膜完整性、肿瘤长轴两端是否具有特殊的征象与肿瘤良恶性的关系.结果 良性肿瘤最大径(5.29±2.31)cm,恶性肿瘤最大径(8.78±3.53)cm,两者比较差异有统计学意义(P<0.05);良恶性肿瘤信号均匀性比较差异无统计学意义(P>0.05);恶性肿瘤深筋膜破坏明显,而良性肿瘤无明显深筋膜破坏,两者比较差异有统计学意义(P<0.01);恶性肿瘤长轴方向三角形特殊征象明显,良性肿瘤少见,两者比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 肿块大小、深筋膜完整性、肿瘤长轴方向类似三角形特殊征象对软组织肿瘤良恶性鉴别诊断有重要意义.

Stanford分型中的A型主动脉夹层是一种心血管系统急危重症，若不及时诊治，死亡率极高。其中仅局限于主动脉根部的A型夹层极少报道，临床表现常不典型，极易误诊误治。该文报道1例表现为胸闷、呼吸困难及晕厥的中年男性患者，诊断为主动脉根部局限性夹层，同时累及主动脉瓣与双侧冠状动脉开口导致大面积心肌梗死与左心室双瓣膜急性反流，进而继发急性左心衰与心原性休克，病情凶险；但因夹层撕裂范围局限，患者缺乏主动脉夹层相关典型症状与体征，床旁超声未见夹层征象，易误诊、漏诊。最终成功行急诊外科手术，随访状态良好。该病例诊治过程可为特殊类型主动脉夹层的诊断提供参考，减少误诊及漏诊。

目的:探讨儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点。方法:回顾分析2016年11月至2021年1月年在北京儿童医院经手术探查确诊的28例内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿的临床资料，其中男16例、女12例，年龄8个月~15岁8个月，中位年龄4岁。探查术中观察患儿镫骨形态，分析术前、术后颞骨CT和内耳MRI的影像学特点。结果:28例脑脊液耳漏患儿中89.3%（25/28）术中可见镫骨底板骨质缺损。术前颞骨CT显示内耳畸形、鼓膜膨隆、鼓室及乳突软组织影等间接征象；内耳畸形涉及四种耳蜗畸形：不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ，IP-Ⅰ）、共同腔畸形、不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）和耳蜗未发育；100%（28/28）可见前庭扩大畸形；85.7%（24/28）内听道底板骨质缺损。术前内耳MRI检查T2加权像，73.9%（17/23）可见脑脊液耳漏的直接征象：内耳前庭与中耳鼓室两个T2片状高信号之间由点状略低或混杂T2信号相连，冠状位明显；100%（23/23）可见鼓室高T2信号与前、下方咽鼓管相延续的间接征象。填塞有效者，复查高分辨率CT：鼓室、乳突软组织影早至术后1周可减少或消失；复查核磁：术后3 d~1个月鼓室、乳突T2高信号影减少或消失，术后1~4个月前庭内可见中等T2信号软组织填塞影。结论:伴前庭扩大的IP-Ⅰ、共同腔畸形、IP-Ⅱ和耳蜗未发育四类内耳畸形可能会导致脑脊液耳漏。结合特殊病史，内耳MRI的T2加权像可为多数内耳畸形伴脑脊液耳漏患儿提供直接诊断依据。颞骨CT及内耳MRI也可用于脑脊液耳漏填塞手术的疗效评估。

以气管内弥漫性白斑为主要表现的肺鳞癌在临床上十分少见，现回顾分析济宁医学院附属医院于2021年12月25日收治的1例肺鳞癌伴气管内弥漫性白斑患者的临床资料，以便提高对此特殊表现的认识。患者为73岁男性，临床表现为咳嗽、咳痰、痰中带血，胸部CT提示右肺上叶片状高密度影，气管、支气管壁全程增厚，支气管镜表现为弥漫性的气管-支气管黏膜充血、水肿，表面可见大量白斑。化疗2周期后临床疗效为稳定。肺鳞癌伴有气管内弥漫性白斑，是一种少见的表现方式，胸部CT可见气管-支气管壁增厚，而原发灶病变肿瘤征象不明显，尽早行电子支气管镜检查可避免漏诊。

目的:探讨超声乳腺影像报告与数据系统(Breast Imaging Reporting and Data System，BI-RADS)分类在特殊类型乳腺癌中的诊断价值。方法:回顾性分析2009年8月至2020年8月于浙江大学医学院附属第二医院诊治并经手术病理证实的特殊类型乳腺癌患者112例(112个病灶)，患者均行术前超声检查。分别由高年资主治医师及低年资住院医师依据超声BI-RADS分类对乳腺病灶进行评估。以组织病理学为金标准，分析BI-RADS分类诊断特殊类型乳腺癌的敏感性及准确性，比较不同特殊类型乳腺癌的BI-RADS分类及超声恶性征象之间的差异。对两名医师的评估结果进行Kappa检验，判断一致性是否良好。结果:112例患者中，化生性癌20例，伴有髓样特征的浸润性癌19例，大汗腺分化的癌16例，黏液癌12例，浸润性微乳头状癌12例，浸润性乳头状癌10例，浸润性小叶癌6例，其他特殊类型癌17例；BI-RADS 3类4例(3.5%)，BI-RADS 4a类13例(11.6%)，BI-RADS 4b类42例(37.5%)，BI-RADS 4c类47例(42.0%)，BI-RADS 5类6例(5.4%)。BI-RADS分类诊断特殊类型乳腺癌的敏感性为96.43%，准确性为96.43%。不同特殊类型乳腺癌的BI-RADS分类差异有统计学意义( P<0.05)。特殊类型乳腺癌病灶常表现为低回声、不规则形、边界成角或微分叶。不同特殊类型乳腺癌病灶的最大径、边界、内部回声及后方回声差异有统计学意义(均 P<0.05)。两名医师诊断结果一致性良好，Kappa值为0.789。 结论:不同特殊类型乳腺癌超声征象有差异，超声BI-RADS分类对特殊类型乳腺癌诊断准确性较高。

目的:探讨腹腔镜或机器人下胃壁浆肌层环周切开+黏膜层切割闭合技术在胃特殊部位间叶源性肿瘤中的应用价值。方法:回顾性分析2019年7月至2021年4月在河北医科大学第四医院外三科行腹腔镜或机器人下胃壁浆肌层环周切开+黏膜层切割闭合手术治疗的18例胃特殊部位间叶源性肿瘤患者的临床资料。结果:18例患者均顺利完成手术，其中7例行机器人手术，11例行腹腔镜手术，无中转开腹；肿瘤位于贲门8例，胃体小弯4例，胃窦6例；肿瘤生长方式为内生型11例，哑铃型7例。平均手术时间（99±29）min，术中出血量（10±5）ml，术后进流食时间（2.0±1.0）d，术后住院时间（4.9±1.2）d。术后病理检查示胃间质瘤11例，胃平滑肌瘤5例，胃神经鞘瘤2例，切缘均为阴性，肿瘤平均直径为（4.7±1.4）cm。中位随访时间16.5个月，无肿瘤复发、转移征象。结论:腹腔镜或机器人下胃壁浆肌层环周切开+黏膜层切割闭合手术治疗胃特殊部位间叶源性肿瘤安全可行。

目的:探讨先天性中胚层肾瘤（CMN）的CT影像学特征，并将其与超声、组织病理学特征进行对照，探究其组织病理学基础。方法:回顾性分析2008年1月至2017年7月就诊于中山大学附属第一医院经组织病理学检查确诊的10例CMN患儿的临床资料和影像学资料，其中男患儿8例、女患儿2例，年龄1个月~7岁[（12.6±26.1）个月]；细胞型CMN 2例、经典型CMN 6例、以经典型成分为主（>80%）的混合型CMN 2例。分析CMN患儿CT平扫和增强扫描的影像学特点，并将经典型CMN及以经典型成分为主（>80%）的混合型CMN的CT影像学特征与超声、组织病理学特征进行对照。结果:经典型CMN及以经典型成分为主（>80%）的混合型CMN的CT影像学特征多表现为类圆形的实性（3/8）或囊实性（5/8）肿物，且边界欠清（8/8）；肿瘤实性部分密度不均（7/8），增强扫描后不均匀强化（8/8）；与细胞型CMN相比，肿瘤内肾盂（8/8）及增强扫描后出现特征性"双边征"（7/8）是其特殊的影像学特征。组织病理学检查结果显示，CT影像学特征中的"双边征"与超声图像中的低回声环相对应，是由肿瘤周围扩张的血窦所致的特殊影像学征象。结论:"双边征"及肿瘤内肾盂为经典型CMN及以经典型成分为主的混合型CMN的CT影像学特征。

患者男性，68岁，2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查：神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）15 分。左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视乳头边界清、无出血，视野正常，眼球运动可、无震颤，嗅觉敏感，双耳听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，声音无嘶哑，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌力5级，病理征阴性，腱反射阳性（++），身体深浅感觉皮层觉对称，行走稳，Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁（图1A）、左侧眼眶后壁（图1B）、翼腭窝等密度软组织影（图1C），骨窗片提示左侧Mecke腔扩大，外侧壁模糊；CT增强后见中等度强化，强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常，病灶内可见血管漂浮征（图1D）。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号（图1E），DWI序列呈略高信号，在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值为0.66×10 -3 mm 2/s；增强后病灶中等强化，强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝（图1G）及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹（图1H）。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高，标准摄取值（standard uptake value，SUV）最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术，术中发现肿瘤病灶位于硬膜外，呈灰红色，质地中等偏韧，血供异常丰富，触之易出血，表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果：膜相关免疫球蛋白CD79a阳性，T淋巴细胞标记物CD3少量阳性，增殖细胞抗原标记物Ki67为90%，多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性，钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断：（1）（海绵窦）小圆细胞恶性肿瘤；（2）考虑B细胞淋巴瘤。

报告1例因进行局部肌内注射导致腰背部及臀部气性坏疽的临床病例。男，43岁，因腰痛在当地私人诊所就诊，给予腰背部及臀部局部肌内注射封闭治疗，肌内注射5~6 h后腰痛加重，疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）为5分，伴发热；1天后，腰痛VAS评分8分，出现酱油色尿，伴发热。根据实验室检查以及临床表现出现多器官功能衰竭，影像学（CT）提示腰背部棘突旁及右侧臀部软组织出现大面积气体，伴椎旁及臀部肌肉坏死征象，初步诊断：腰背部及臀部感染，高度怀疑气性坏疽。根据病情进展，入院后急诊行腰背部及右臀部扩创术，术中细菌快速涂片报告革兰氏阳性粗大杆菌，厌氧菌培养提示产气荚膜梭菌，需氧菌培养结果未见任何细菌生长。根据病史、影像资料、术中判断、术后培养结果，临床诊断：气性坏疽。气性坏疽是临床特殊感染疾病，其发病率低，早期诊断困难，疾病进展快，死亡率高。肌内注射导致该疾病的发生，需要强调规范化无菌操作的重要性。

目的:分析功能性胃食管连接部流出道梗阻(EGJOO)患者的临床特征，提高对功能性EGJOO的认知。方法:收集2015年1月至2019年12月在南京医科大学第一附属医院胃肠动力中心接受高分辨率食管测压(HREM)检查，符合食管动力障碍芝加哥分类标准(第3版)中EGJOO的诊断标准，同时通过胃镜、上消化道造影等检查排除器质性疾病的91例功能性EGJOO患者资料。分析功能性EGJOO患者的临床表现、治疗方法、疗效和临床转归，不同临床表现患者的HREM参数，以及不同治疗方法患者的症状和HREM参数。采用最小显著差异法或Tamhanes T2检验、Mann-Whitney U或Wilcoxon检验、卡方检验或Fisher确切概率法进行统计学分析。 结果:91例功能性EGJOO患者最常见的临床表现为吞咽困难(34/91，37.4%)；有吞咽困难患者的食管下括约肌压力(LESP)和食管下括约肌松弛期间的食团内部压力(IBP LESR)值均高于无吞咽困难者[30.95 mmHg (26.27 mmHg, 39.37 mmHg)(1 mmHg＝0.133 kPa)比27.35 mmHg (24.60 mmHg, 34.87 mmHg)、(8.25±4.64) mmHg比(5.69±4.65) mmHg]，差异均有统计学意义( Z＝2.076， t＝2.539； P＝0.038、0.013)。30例(33.0%)患者无特殊治疗，52例(57.1%)患者采用药物治疗，9例(10.0%)患者行经口内镜下肌切开术(POEM)。行POEM患者治疗前的吞咽困难发生率、最大食团内部压力值均高于无特殊治疗和采用药物治疗者[8/9比43.3%(13/30)和25.0%(13/52)、21.80 mmHg (15.45 mmHg, 28.95 mmHg)比12.20 mmHg (10.00 mmHg, 18.10 mmHg)和13.70 mmHg (11.07 mmHg, 17.82 mmHg)]，差异均有统计学意义(Fisher确切概率法、Fisher确切概率法， Z＝2.814、2.390； P＝0.023、 P<0.01， P＝0.005、0.017)；行POEM、无特殊治疗和采用药物治疗的患者治疗前食管排空延迟或扩张的发生率分别为6/9、5/14和3/18，3组间差异有统计学意义(Fisher确切概率法， P＝0.039)，其中行POEM的患者治疗前食管排空延迟或扩张的发生率高于采用药物治疗的患者，差异有统计学意义(Fisher确切概率法， P＝0.026)。24.2%(22/91)的患者症状可自行缓解，随访过程中2例(2.2%)患者演变为Ⅱ型贲门失弛缓症。 结论:功能性EGJOO患者的主要表现为吞咽困难，LESP、IBP LESR明显升高者更易发生吞咽困难。对于存在明显胃食管连接部梗阻征象者更倾向选择POEM治疗，部分功能性EGJOO患者可自行缓解，少部分患者可发展为贲门失弛缓症。