目的:探讨颈胸交界处肿瘤的个性化手术治疗方法。方法:回顾性分析2008年3月至2020年5月期间在复旦大学附属中山医院胸外科接受手术治疗的63例颈胸交界处肿瘤患者临床资料，其中男30例，女33例；年龄15～74岁，平均48岁，中位年龄51岁。合并高血压、糖尿病、室上性心动过速等慢性疾病15例，吸烟20例，0.1～2.0包/天。无症状查体发现43例，≥1个症状者20例。术式包括开放性手术36例，胸腔镜根治性切除手术22例，胸腔镜探查联合锁骨上切口3例，胸腔镜探查联合后外侧切口1例，胸腔镜探查联合半蛤壳(Hemiclamshell)切口1例。其中开放性手术包括前路术式24例(锁骨上切口13例，经胸骨切口8例，经锁骨切口2例，胸骨正中劈开1例)、前外侧术式8例(Hemiclamshell切口6例，天窗切口2例)、后路术式1例、后外侧术式2例、锁骨上切口联合后外侧切口1例。分析患者临床表现、手术径路、切除程度及肿瘤类型等。结果:术后病理显示R0切除61例(96.8%)，R1切除2例。神经鞘瘤27例，纤维组织来源肿瘤6例。总体3年生存率88.9%(56/63)，总体5年生存率84.1%(53/63)。结论:颈胸交界处肿瘤位置特殊，解剖复杂，病理类型多样。个体化的手术入路及治疗方法有助于颈胸交界处肿瘤治疗的安全性、规范化。

心房功能性二尖瓣反流（AF-MR）是功能性二尖瓣反流的一种特殊类型，其发病率高，临床预后差。AF-MR的发病机制与二尖瓣瓣环扩张、房源性瓣叶牵拉、二尖瓣后叶运动障碍、二尖瓣瓣环收缩障碍、二尖瓣瓣叶适应性增生不足或过度增生、左室舒张功能不全及左房压升高有关。AF-MR患者临床上常合并高血压、糖尿病、长程持续性房颤、非二尖瓣心脏手术病史、起搏器置入病史等。AF-MR在超声心动图上多表现为中心性二尖瓣反流，常伴有心房扩大、舒张功能不全等继发改变。药物、导管消融、外科修补及经皮介入治疗是AF-MR潜在的治疗方式。目前临床医生对这一特殊的二尖瓣反流认识不足，本文对这类功能性二尖瓣反流的流行病学情况、发病机制、临床特点、超声心动图特点、预后、潜在的治疗策略及未来可能的研究方向进行综述。

我们对1例初发糖尿病患者及其家系进行临床资料和基因学分析，发现其具有典型的3代遗传家族史，家族中糖尿病起病年龄早，治疗不依赖胰岛素，并发现了位于肝细胞核因子-1α基因379位氨基酸由脯氨酸变为了丝氨酸（P379T），从而确诊其为特殊类型糖尿病中的青少年的成人起病型糖尿病（MODY）3型。通过此病例，我们总结了糖尿病的分型，MODY的筛查、诊断、鉴别诊断和治疗的最新进展。旨在提高内分泌科医师诊治MODY的能力，使患者和家系得到早期诊断，早期获益。

二肽基肽酶Ⅳ抑制剂（DPP-4i）是一种口服降糖药，通过葡萄糖浓度依赖性的方式增加胰岛素分泌，并减少胰高糖素分泌，改善高血糖。DPP-4i联合胰岛素治疗已被证实可进一步改善2型糖尿病（T2DM）患者的血糖控制，不增加低血糖发生风险，对体重影响中性，且耐受性良好。利格列汀是一种主要经胆汁和肠道排泄，经肾脏排泄比例约为5%的DPP-4i，因此在肾功能不全患者中无须调整剂量，可广泛应用于接受胰岛素治疗的T2DM患者。随着利格列汀在各种不同类型T2DM患者中的研究深入，新的临床证据不断涌现。该文结合领域最新研究进展，从胰岛素治疗方案及临床应用人群的角度，对利格列汀联合胰岛素的相关随机对照研究和真实世界研究数据进行梳理，探讨此联合治疗方案在一般患者及特殊患者中的应用。除了疗效和安全性外，也探讨了此联合治疗方案的其他获益，以促使临床治疗方案制定的合理化。

青少年发病的成人型糖尿病(MODY)是呈常染色体显性遗传的一种特殊类型糖尿病，因其表型与1型糖尿病和2型糖尿病相重叠，故常被误诊。其中，最常见的类型之一是MODY2，它是由葡萄糖激酶(GCK)基因突变引起的，因此被称为 GCK-MODY。 GCK-MODY患者的微血管和大血管并发症较少见，故普遍认为在非妊娠期不需要治疗。虽然针对 GCK-MODY的诊疗策略已逐渐建立，但 GCK-MODY患者孕期血糖的控制及胎儿的突变状态可能会影响妊娠结局，因此妊娠期 GCK-MODY的治疗管理十分重要，值得探索。

本文结合1例胰腺纤维钙化性糖尿病患者的临床资料和文献复习，分析该病的病因、临床表现、诊断标准及治疗、预后等。该病是一种继发于胰腺外分泌疾病的特殊类型糖尿病，主要见于热带发展中国家营养较差的青年人。其特点为胰腺内、外分泌功能同时受累，表现为胰管结石，胰腺钙化及糖尿病。治疗主要包括内科改善营养、控制血糖等及外科胰管取石。临床上容易误诊误治，值得重视。

线粒体糖尿病是由于线粒体功能缺陷引起的糖尿病，属于特殊类型糖尿病，约占糖尿病总数的3%。由于线粒体糖尿病存在临床表型异质性大、症状不典型、较为罕见等特点，常被漏诊或误诊为其他亚型糖尿病。线粒体糖尿病的临床治疗及随访不同于其他亚型糖尿病，因此，该亚型糖尿病的及早确诊将有助于患者后续的治疗与改善临床结局。本专家共识中对国内外有关线粒体糖尿病的研究成果与临床检验诊断策略进行总结，并提出线粒体糖尿病的临床检验诊断建议。

目的:评价职业场所高血压规范化管理对提高职业人群高血压合并糖尿病患者血压控制率的效果。方法:采用流行病学现场类试验的研究方法，在全国不同省份选取61个工作场所，在兼顾工作场所类型和规模的前提下，在不同省份分别选取2~4个经济水平及医疗条件相似的职业场所，选取其中1~3个作为干预组场所，另1家为对照组场所。最终纳入443例高血压合并糖尿病的患者，干预组场所中共347例为干预组，对照组场所中96例为对照组。医生经培训后对干预组患者进行为期24个月的规范化管理工作，每月1次定期随访，记录血压、危险因素和靶器官损害变化及治疗情况；对照组无特殊干预，仅收集基线和24个月的相关信息。比较2组患者血压值、血压控制率和血糖变化情况。结果:经高血压规范化管理后，干预组的高血压控制率从24.2%上升到了63.7%（ P<0.05），收缩压和舒张压较管理前平均下降10.2（11.9~8.4） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和7.7（8.8~6.6）mmHg，管理前后差异均有统计学意义（ P<0.05），且血糖也有小幅度下降（ P<0.001）。血压控制率干预组(63.7%)高于对照组（46.9%）（ P<0.05）。对照组收缩压和舒张压较管理前平均下降5.6（8.9~2.2） mmHg和4.5（6.6~2.4） mmHg（ P<0.05）。 结论:基于职业场所的高血压规范化管理有效降低了职业人群中高血压合并糖尿病患者的整体血压水平，提高了高血压控制率。

急性间歇性卟啉病(AIP)临床表现复杂多样，可累及全身多个系统。部分卟啉病患者可伴发有糖尿病，故卟啉病一直被列为特殊类型糖尿病之中。AIP可能通过血红素缺乏、过氧化物酶体增殖物激活受体-γ共激活物-1α(PGC-1α)的表达增强、炎性作用、抵抗素的升高、线粒体损伤等多方面机制影响血糖水平。糖代谢也可对卟啉代谢产生影响。禁食可导致AIP的急性发作，而2型糖尿病的发病和高糖饮食对卟啉病有一定的"保护作用"。葡萄糖在急性肝卟啉病发作时的有益作用可能得益于胰岛素水平的升高。机体是一个有机的整体，卟啉代谢与糖代谢之间存在着联系，但仍需要进一步关注和明确。

1型糖尿病合并自身免疫性甲状腺疾病是自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)Ⅲ型最常见的类型，但重症肌无力合并APS Ⅲ型罕见报道。本研究对1例先后出现眼肌型重症肌无力、1型糖尿病、桥本甲状腺炎的APS Ⅲ型合并重症肌无力的男性患者进行了人类白细胞抗原(HLA)基因分析及文献回顾11例APSⅢ合并重症肌无力，发现HLA-DR9/DQ9可能为重症肌无力合并APS Ⅲ型的一种特殊HLA亚型。