目的:探讨西格列汀对7 Gy γ射线照射后小鼠造血系统损伤的治疗作用。方法:将15只C57BL/6小鼠按照区组随机法分为对照组、照射组、西格列汀+照射组，每组5只。照射组和西格列汀+照射组小鼠接受7 Gy 137Cs γ射线一次性全身照射，后者于照射后2 h开始灌胃西格列汀，给药剂量为10 mg/kg，连续给药7 d；对照组和照射组给予等量生理盐水。照射后第30天取外周血进行血象测定，颈椎脱位处死小鼠后取骨髓细胞测定有核细胞数、造血干细胞（HSC）和造血祖细胞（HPC）数量及其活性氧水平、粒细胞-巨噬细胞集落形成单位（CFU-GM）。2组间的比较采用独立样本 t检验。 结果:与对照组比较，照射组小鼠的骨髓有核细胞、白细胞、红细胞、血小板计数和血红蛋白、红细胞比容水平均明显减少、下降（ t=3.476~12.200，均 P<0.05）；HSC和HPC的数量及百分比均明显减少、降低（ t=3.174~5.287，均 P<0.05）；HSC中活性氧水平明显升高（1980.6±309.3对3994.5±1119.0， t=3.904， P<0.05），骨髓细胞CFU-GM显著减少（66.2±5.3对30.8±3.9， t=13.240， P<0.05）。与照射组相比，西格列汀+照射组小鼠骨髓有核细胞[（8.0±1.0）×10 6个对（11.0±0.4）×10 6个， t=4.593 ， P<0.05]、白细胞数量[（3.0±0.2）×10 9个/L对（3.9±0.3）×10 9个/L， t=7.020 ， P<0.05]均增多；HPC数量[（33 724.4±10 594.9）个对（101 637.6±17 240.5）个， t=5.951， P<0.05]及百分比[（5.6±1.0）%对（11.5±3.0）%， t=4.163， P<0.05]均上升，HSC中活性氧水平降低（3994.5±1119.0对2415.7±122.9， t=2.375， P<0.05），骨髓细胞CFU-GM增加（30.8±3.9对38.2±4.4， t=2.964， P<0.05）。 结论:西格列汀对7 Gy γ射线照射后小鼠造血系统损伤有一定的治疗作用。

目的:探讨McLeod综合征的临床、实验室检查、影像学、遗传学特点及鉴别诊断要点。方法:回顾性分析分别于2018年6月27日就诊于山东大学齐鲁医院（青岛）和2019年9月11日就诊于山东大学齐鲁医院的2例经基因检查确诊的McLeod综合征患者的临床特点，结合文献复习分析已报道的国人McLeod综合征的特点。结果:2例患者为男性，分别为57、61岁，均为隐匿起病，病情呈缓慢进行性加重，逐渐出现全身的不自主舞蹈样动作，均累及头面部，出现吞咽困难和不自主咬舌；均伴有轻度认知障碍，1例有情绪躁动；2例患者的影像学检查均显示尾状核头部萎缩；1例患者进行了神经电生理检查，结果提示双上肢感觉神经轴索损伤为著的多发性周围神经病合并左尺神经重度受损；2例患者肌酸激酶均轻度升高，1例患者外周血涂片显示棘红细胞占13%，另1例未见棘红细胞增多。2例患者均进行了McLeod相关基因检测，其中例1基因检测结果示XK基因2号外显子存在缺失突变，该突变已被证实与McLeod综合征相关，例2基因检测结果示XK基因c.898delC p.L300 *半合子突变，尚未见文献报道。 结论:McLeod综合征临床表现多样，鉴别诊断困难，对于累及头面部的舞蹈症、高肌酸激酶血症及神经肌肉疾病的中老年男性，可行基因检测排查McLeod综合征可能。

目的:评价压力记录分析(PRAM)指标预测婴幼儿肝移植术中心肌损伤的准确性。方法:选取2019年1月至2019年12月本院亲体肝移植术婴幼儿115例，使用PRAM/Mostcare监测设备连续监测血流动力学指标。记录供肝冷缺血时间、手术时间、无肝期时间、术中输液量、出血量、红细胞和新鲜冰冻血浆用量、血管活性药使用情况。于手术开始(T 0)、无肝期30 min(T 1)、门静脉开放后即刻(T 2)、新肝期60 min(T 3)和术毕(T 4)时记录HR、MAP、CI、外周血管阻力指数(SVRI)、等容收缩期心室内压力最大上升速率(dp/dt max)、心动周期效率(CCE)以及手术开始后单位时间(每小时)内各指标最大变化值(△ maxMAP、△ maxHR、△ max CI、△ max SRVI、△ max dp/dt max、△ maxCCE)。以术毕血清cTnI浓度≥0.04 μg/L作为心肌损伤的诊断标准，将患儿分为心肌损伤组及无心肌损伤组。采用多因素logistic回归分析，评估各指标与心肌损伤的关系，采用受试者工作特征(ROC)曲线计算各指标预测术中心肌损伤的准确性。 结果:心肌损伤组32例，无心肌损伤组83例，心肌损伤发生率27.8%。与无心肌损伤组比较，心肌损伤组无肝期时间延长，术中输液量增多，血管活性药使用率升高，T 1时HR和SVRI升高，CCE降低，T 2时dp/dt max降低，△ maxMAP、△ maxCI、△ maxdpt/dt max和△ maxCCE升高( P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，dp/dt max、△ maxdp/dt max、CCE、△ maxCCE与心肌损伤有关( P<0.01)。CCE预测术中心肌损伤的ROC曲线下面积为0.73，最佳临界值为-0.80，灵敏度0.70，特异度0.64。 结论:PRAM可以用于婴幼儿肝移植术中血流动力学监测，其监测的CCE(无肝期30 min时)预测术中心肌损伤的准确性较高。

患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

目的 研究高原环境下红细胞生理性增多、红细胞增多症及贫血患者红细胞渗透脆性变化.方法 纳入2020 年 10 月西藏自治区人民医院门诊、住院患者及体检人群共 174 名,按照血红蛋白水平分为 4 组:红细胞增多症组(n=42)、红细胞生理性增多组(n=48)、贫血组(n=29)、健康对照组(n=55),并与同期北京协和医院检验科贫血患者及健康人群各 67 名作为平原对照组,采用经典的红细胞渗透脆性试验方法,比较各组样本的红细胞渗透脆性结果,包括开始溶血的NaCl溶液浓度(STH)和完全溶血的NaCl溶液浓度(CTH),采用SPSS 软件对数据进行统计学分析.结果 高原人群中,健康人群汉族 CTH 与藏族差异有统计学意义(P＜0.05);高原红细胞增多症组(0.52)STH高于高原健康对照组(0.48)(P＜0.001);高原和平原比较,高原贫血组(0.36)、高原健康对照组(0.36)CTH中位数明显高于平原贫血组(0.28)、平原对照组(0.28)(P＜0.001).通过多因素Logistic回归分析显示,高原地区、女性红细胞增多症、贫血为STH升高的危险因素.结论 本研究显示高原地区人群、红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高.本研究为高原地区常见红细胞疾病及输血相关政策研究提供了依据.

高原病是人体急性或慢性暴露于高原缺氧环境所致的一系列生理病理改变和代偿性适应变化所导致的疾病.其中,急性高原病发病急,如不妥善处理很有可能发展成高原肺水肿(HAPE)和高原脑水肿等危及生命的疾病.慢性高原病若不引起重视,会造成患者各个系统的损伤.本文对近期HAPE、高原红细胞增多症(HAPC)和高原肺动脉高压(HAPH)这3种高原病的药物预防及治疗方面进行综述,为急进高原人群的快速适应和高海拔居民的保健提供参考.

目的 观察补肾健脾开心方对衰老大鼠学习记忆能力、认知功能及脑皮质氧化应激的影响,并探讨其作用机制.方法 47 只SD大鼠根据随机数字表法分为空白组(n=10)和造模组(n= 37).造模组大鼠腹腔注射D-半乳糖生理盐水溶液(300 mg/kg),连续 6 周,建立衰老大鼠模型.造模成功后,任意取30 只大鼠,随机数字表法分为模型组、补肾健脾开心方组和维生素E组,每组10 只.补肾健脾开心方组大鼠给予补肾健脾开心方(9.99 g/kg)灌胃,维生素E组大鼠给予维生素E(13.5 mg/kg)灌胃,空白组、模型组大鼠给予等体积生理盐水灌胃,每日1 次,连续 4 周.给药结束后,Morris水迷宫实验检测大鼠学习记忆能力,旷场实验检测大鼠认知功能,WST-1 法检测超氧化物歧化酶(SOD)活力、TBA法检测丙二醛(MDA)含量、比色法检测抑制羟自由基能力,免疫组织化学法检测脑皮质半胱天冬酶-1(Caspase-1)阳性表达,实时荧光PCR法检测脑皮质Kelch样环氧氯丙烷相关蛋白1(Keap1)、核红细胞2 相关因子 2(Nrf2)、醌氧化还原酶1(NQO1)、血红素加氧酶-1(HO-1)mRNA表达.结果 与空白组比较,模型组大鼠逃避潜伏期从第 3 天开始延长(P<0.05,P<0.01)、跨越平台次数减少(P<0.01),运动距离和中心区域运动时间比例减少(P<0.01),SOD活力和抑制羟自由基能力减弱(P<0.01),MDA表达增多(P<0.01),Caspase-1 阳性表达增多(P<0.01),Keap1 mRNA 表达增多(P<0.01),Nrf2、NQO1、HO-1 mRNA 表达减少(P<0.05,P<0.01).与模型组比较,补肾健脾开心方组大鼠第4、5 天逃避潜伏期缩短(P<0.05,P<0.01)、跨越平台次数增多(P<0.01),运动距离和中心区域运动时间比例增多(P<0.01),SOD活力和抑制羟自由基能力增强(P<0.01),MDA表达减少(P<0.01),Caspase-1 阳性表达减少(P<0.01),Keap1 mRNA表达减少(P<0.01),Nrf2、HO-1 mRNA表达增多(P<0.05,P<0.01).结论 补肾健脾开心方可以改善衰老大鼠认知障碍、延缓衰老,其作用机制可能与调控氧化应激有关.

目的 探讨金匮肾气丸对糖尿病性阿尔茨海默病(AD)小鼠脑神经元凋亡及磷脂酰肌醇3 激酶/蛋白激酶B(PI3K/Akt)信号通路的影响.方法 50 只APP/PS1 转基因AD小鼠随机分为对照组、模型组、金匮低剂量组(0.35 g/kg)、金匮中剂量组(0.70 g/kg)、金匮高剂量组(1.40 g/kg),每组10 只,除对照组正常饲养外,其余各组小鼠均构建糖尿病性AD小鼠模型,高脂饲料连续喂养4w后一次性腹腔注射65 mg/kg链脲佐菌素(STZ)溶液,模型构建成功后按照各组给药剂量灌胃给药30 d,对照组、模型组以生理盐水替代;Morris水迷宫检测小鼠行为学变化,血糖仪检测各组小鼠血糖水平,血液流变分析仪测定小鼠全血黏度、血浆黏度、血细胞比容、红细胞变形指数,胰岛素酶联免疫吸附试验(ELISA)试剂盒测定小鼠血清胰岛素水平,根据公式计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR),小鼠β淀粉样蛋白(Aβ)42 ELISA试剂盒测定脑组织中Aβ42 含量,原位末端标记法(TUNEL)测定小鼠海马组织神经元凋亡情况,Western印迹检测小鼠海马组织中凋亡相关、PI3K/Akt相关蛋白表达情况.结果 与对照组相比,模型组小鼠潜伏期显著升高,穿台次数显著减少,全血黏度、血浆黏度、血细胞比容、红细胞变形指数、血糖水平、血清胰岛素水平、HOMA-IR、脑组织 Aβ42 含量、神经元细胞凋亡率、天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶(Caspase)-3、Bcl相关X蛋白(Bax)蛋白表达水平显著升高,B细胞淋巴瘤(Bcl)-2、PI3K/Akt相关蛋白表达显著降低(均P<0.05);与模型组相比,金匮各剂量组小鼠潜伏期显著降低,穿台次数显著增多,全血黏度、血浆黏度、血细胞比容、红细胞变形指数、血糖水平、血清胰岛素水平、HOMA-IR、脑组织Aβ42 含量、神经元细胞凋亡率、Caspase-3、Bax蛋白表达水平显著降低,Bcl-2、PI3K/Akt相关蛋白表达显著升高(均P<0.05),其中高剂量金匮肾气丸效果较好.结论 金匮肾气丸可显著降低糖尿病性AD小鼠脑神经元凋亡,其机制可能与激活PI3K/Akt有关.

血红蛋白E合并β-珠蛋白生成障碍性贫血(简称HbE/β-地贫)是一种复合杂合子病,由β-珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病合并发生,其病理生理特征是成人血红蛋白中β-珠蛋白链生成减少,导致α/β-珠蛋白链失衡、活性氧的产生和红细胞过早死亡和(或)无效红细胞生成[1-3].HbE/β-地贫在我国及其他国家患病的人数逐渐增多,具有较高的发病率和病死率.本研究发现了 1 例临床表现为轻型 HbE/β-地贫但基因型提示为重型 HbE/β-地贫患者,因症状不明显而未予重视,最终丧失生命.因此临床医生在筛查珠蛋白生成障碍性贫血时要注重表型轻度的珠蛋白生成障碍性贫血的危险性.

目的 探索气虚体质动物模型的造模方法及其效果,以期为中医体质动物建模量化评估提供参考依据.方法 选择SPF级SD雄性大鼠16只,随机分为气虚组和对照组,每组各8只,适应性喂养后对气虚组进行饮食控制和睡眠剥夺干预,通过观察体表特征,测量体重、体温、摄食量、饮水量、抓力、血流变和血常规指标,评估气虚体质大鼠的造模效果.结果 气虚体质大鼠体质特征明显,体重减轻,体温变化不明显;摄食、饮水量在造模14 d后逐渐减少;抓力显著降低;高、中、低切全血黏度显增高,红细胞显著增多,白细胞显著减少.结论 饮食控制和睡眠剥夺组成的造模方案能够造成大鼠机体生理性功能失调.模型大鼠气虚体质体征明显,机体免疫力减弱,力量及抗疲劳能力降低,血液运行不畅,均符合中医气虚体质特征.