目的:探讨右美托咪定复合丙泊酚用于无抽搐电休克治疗(MECT)患者麻醉的适宜剂量。方法:初次行MECT的患者160例，性别不限，年龄20～60岁，体重45～80 kg，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，采用随机数字表法分为4组( n＝40)：不同剂量右美托咪定复合丙泊酚组(D 1组、D 2组、D 3组)和常规麻醉组(C组)。D 1组、D 2组和D 3组分别静脉注射右美托咪定0.2、0.4、0.6 μg/kg，C组静脉输注等容量生理盐水，10 min后依次静脉注射丙泊酚1.0 mg/kg和琥珀胆碱0.5mg/kg。于右美托咪定给药前(T 0)、MECT结束后1 min(T 1)时采集静脉血标本，采用ELISA法测定血浆肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)浓度；记录丙泊酚用量和心血管事件发生情况、癫痫持续发作时间和能量抵制指数。 结果:与C组比较，D 1组、D 2组、D 3组T 4时血浆E和NE浓度降低，丙泊酚用量减少( P<0.05)；与D 2组比较，D 1组T 1时血浆E和NE浓度升高，D 3组T 1时血浆E和NE浓度降低( P<0.05)；D 3组心血管不良反应发生率高于其余3组( P<0.05)。4组癫痫持续发作时间和能量抑制指数差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:右美托咪定复合丙泊酚1.0 mg/kg用于MECT患者麻醉的适宜剂量为0.4 μg/kg。

目的:评价小剂量艾司氯胺酮复合丙泊酚用于重度抑郁症患者无抽搐电休克(MECT)的优化效果。方法:初次行MECT的患者56例，年龄18~64岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，采用随机数字表法按1∶1分为2组( n＝28)：小剂量艾司氯胺酮复合丙泊酚组(EP组)和丙泊酚组(P组)。麻醉诱导前EP组静脉注射艾司氯胺酮0.25 mg/kg，P组给予等量生理盐水。随即2组静脉注射丙泊酚及琥珀胆碱，进行MECT。主要结局指标为MECT后的缓解率和有效率，次要结局指标为有效和缓解需要的MECT次数、每次治疗时癫痫发作时长、能量抑制指数和丙泊酚用量、治疗相关不良反应发生情况和复燃发生情况。 结果:与P组比较，EP组有效率和缓解率升高，有效和缓解所需MECT次数减少，癫痫发作时长延长，能量抑制指数升高，丙泊酚用量减少( P<0.05)，治疗相关不良反应发生率和复燃发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:小剂量艾司氯胺酮复合丙泊酚可增强MECT治疗重度抑郁患者的效果，缩短疗程，且不增加相关不良反应的发生。

目的:评价右美托咪定对丙泊酚麻醉下无抽搐电休克治疗老年患者麻醉恢复质量的影响。方法:择期拟于丙泊酚麻醉下行无抽搐电休克治疗患者60例，年龄>65岁，体重45～80 kg，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，性别不限。采用随机数字表法分为2组 ( n＝30)：对照组(C组)和右美托咪定组(D组)。麻醉诱导前即刻，D组经10 min静脉输注右美托咪定0.2 μg/kg，C组输注等量生理盐水。随后缓慢静脉注射丙泊酚1.0～1.5 mg/kg，待睫毛反射消失后，静脉注射琥珀胆碱0.7 mg/kg，面罩加压给氧辅助人工通气。当患者去极化肌颤搐消失时移去面罩，采用电休克治疗仪进行治疗并监测脑电图。电休克治疗时根据患者年龄设置治疗电量，首次电量设置为患者年龄的0.5倍，当抽搐发作抑制指数<80%时，下一次治疗电量提高一档(每档相差电量25.2 mc，即总电量的5%)。治疗结束后，立即予面罩加压人工通气，待自主呼吸完全恢复时转入PACU。记录患者自主呼吸恢复时间、苏醒时间；记录患者麻醉恢复期不良心血管事件、恶心呕吐、呼吸抑制、头痛、嗜睡、躁动和谵妄的发生情况。 结果:与C组比较，D组患者麻醉恢复期躁动、谵妄、高血压和心动过速的发生率降低( P<0.05)，余指标差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:右美托咪定可改善丙泊酚麻醉下无抽搐电休克治疗老年患者的麻醉恢复质量。

[目的]比较长持续时间(>20 s)和短持续时间(<20 s)无抽搐电休克(M ECT)治疗难治性精神分裂症患者的临床效果.[方法]回顾性分析2015年6月至2017年6月本院精神科收治的100例难治性精神分裂患者,按照其接受M ECT治疗时间的不同分为长时间组(时间>20 s)和短时间组(时间<20 s),每组各50例.应用简明精神病量表(BPRS)评估患者的临床疗效,应用蒙特利尔认知量表(MoCA)对患者认知功能进行评价.[结果]两组患者的年龄、性别、病程、M ECT治疗的次数、M ECT剂量及异丙酚剂量比较,差异均统计学意义(P>0.05);长时间组的肢体抽搐时间明显高于短时间组,差异具有统计学意义(P<0.05).与治疗前比较,两组患者的治疗后BPRS评分均明显降低,且长时间组明显低于短时间组,差异有统计学意义(P<0.05).长时间组的BPRS减少值、M ECT治疗反应改善20%、40% 所占比例显著高于短时间组,差异有统计学意义(P<0.05).长时间组、短时间组治疗前MoCA分别为(16.3 ± 11.0)分、(16.8 ± 9.1)分,治疗后MoCA分别为(24.0 ± 5.0)分、(20.7 ± 6.0)分,两组患者治疗后MoCA评分均显著高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);且长时间组治疗后高于短时间组,差异有统计学意义(P<0.05).[结论]对于难治性精神分裂患者,与短持续时间(<20 s)的M ECT相比较,长持续时间(>20 s)的M ECT治疗的临床效果更好,可较好改善患者认知能力,而且起效迅速,值得在临床上推广应用.

目的 总结SETBP1基因单倍剂量不足发育障碍(SETBP1-HD)患者的临床表型和基因变异特点.方法 回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊的3例SETBP1-HD患儿资料,总结其基因变异及临床特征.结果 3例患儿中,1男,2女(为同卵双胎),年龄分别为5岁和1岁5个月,均表现为中度智力障碍/发育迟缓,存在运动和语言发育落后.其中例1的语言理解能力相对语言表达能力较好,伴注意力不集中.例2和例3有热性惊厥.3例患儿均无明显孤独症样表现,头颅MRI平扫和视频脑电图未见特异性表现.3例患儿SETBPJ基因均发生新生杂合变异,例1为移码变异(c.607delG/p.Gly203 Valfs*4),例2和例3为无义变异(c.1873C＞T/p.Arg625*).结论 SETBP1-HD是与Schinzel-Giedion综合征不同的疾病表型.SETBP1-HD患者以智力障碍、言语和语言障碍、运动发育迟缓为主要临床特征,其中言语和语言障碍是该病患者的核心症状,部分患者可伴行为问题和惊厥发作.SETBP1基因功能缺失变异导致单倍剂量不足是该病的发病原因.康复训练、行为疗法、抗惊厥药物等支持性治疗可让患者部分获益,产前诊断是预防本病的重要措施.