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腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病11例临床病理分析
编辑人员丨22小时前
目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床病理特征,提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病(IgG4-RUMR)的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例,分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料,按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)IgG4-RD分类标准评分,达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2,发病年龄44~83岁,中位年龄59岁,均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科(10例)及肿瘤科(1例)。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上,8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水(其中1例伴肾占位),1例显示睾丸、附睾及精索肿物,1例显示单纯肾实质占位,1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中,血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上,11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化,少数伴闭塞性静脉炎,IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF,IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分,11例得分20~48分,均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面:1例行肾部分切除,病理学检查提示IgG4相关性疾病后,行糖皮质激素治疗;1例行前列腺经尿道电切,病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎,之后患者因涎腺肿大再次入院,复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病,行糖皮质激素治疗;1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗;其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后,行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗;所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低,临床、影像学表现非特异,其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中,应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外,在IgG4相关性疾病的诊断中,2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂,但客观实用,适用于临床实践。
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编辑人员丨22小时前
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前列腺癌肿瘤相关成纤维细胞的研究进展与临床价值
编辑人员丨22小时前
前列腺癌是男性泌尿生殖系统最常见的恶性肿瘤之一,严重威胁着男性生命健康。前列腺癌发生转移或去势抵抗不仅取决于癌细胞自身,也取决于癌细胞所处的肿瘤微环境。肿瘤相关成纤维细胞是前列腺癌肿瘤微环境中的重要组成部分,在调节肿瘤增殖、转移、代谢和免疫逃逸等方面发挥多重作用。近年来单细胞转录组学、空间转录组学及代谢组学等多组学技术深入阐明肿瘤相关成纤维细胞(CAFs)的特征及其在前列腺癌促癌抑癌作用中的调节机制,这让我们进一步了解到CAFs与前列腺癌细胞间信息交流。本文就CAFs的生物学特性及其在前列腺癌中的研究进展与临床价值作一综述,为前列腺癌的临床治疗提供新思路。
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编辑人员丨22小时前
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46,XX男性性反转综合征伴无精子症1例
编辑人员丨22小时前
男,32岁,因"婚后未避孕未育4年"就诊。女方平素月经规律。男方体健,无勃起及射精障碍,否认糖尿病、前列腺炎、腮腺炎、泌尿生殖系统感染史。患者为家中独子,父母体健,否认近亲结婚及家族遗传病史。查体:身高155 cm,体重72 kg,左侧睾丸约2 mL,右侧睾丸约1 mL,质软,双侧输精管及附睾均可扪及,未发现精索静脉曲张。患者3次检查精液均未发现精子。性激素检查:卵泡刺激素33.13 IU/L(正常参考值0.95 ~ 11.95 IU/L),黄体生成素12.28 IU/L(正常参考值0.57 ~ 12.07 IU/L),睾酮8.93 nmol/L(正常参考值4.94 ~ 32.01 nmol/L),雌二醇113.22 pmol/L(正常参考值40.4 ~ 161.5 pmol/L),泌乳素149.57 nmol/L(正常参考值72.66 ~ 407.4 mIU /L)。抑制素B < 10 pg/mL(正常参考值40.4 ~ 161.5 pmol/L)。患者染色体核型为46,XX(图1)。PCR-探针法检测 SRY基因结果为阳性,体征如图2(已征得患者知情同意),其父母核型均未见异常。
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编辑人员丨22小时前
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泌尿男生殖系统淋巴瘤的临床特征及预后分析
编辑人员丨22小时前
目的:探讨泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床特征,并对其预后进行分析。方法:回顾性分析2014年8月至2019年8月北京友谊医院收治的9例泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。男5例,女4例。平均年龄62(50~69)岁。肿瘤位于肾脏3例,膀胱2例,睾丸4例。首发症状:肾肿瘤3例中2例为发热(1例伴腹痛及体重减轻),1例为体检发现肾盂占位;膀胱肿瘤1例为肉眼血尿伴腹痛,1例为尿急、尿痛;4例睾丸肿瘤均为睾丸无痛性肿大。5例行CT检查见低密度肿物伴轻中度强化,4例睾丸肿瘤行B超检查提示不规则、不均质肿块内见血流信号。术前诊断均为泌尿男生殖系统肿瘤。6例接受手术,3例行病灶穿刺获取病理。9例中4例接受手术治疗联合化疗,2例仅接受化疗,2例仅接受手术治疗,1例未治疗。肾肿瘤3例中,1例行B超引导下病灶穿刺活检术,术后予环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松+利妥昔单抗(R-CHOP)方案静脉化疗;1例肾盂占位性病变者行腹腔镜肾输尿管全长切除术,术后予R-CHOP方案静脉化疗;1例行B超引导下病灶穿刺活检术,术后患者拒绝进一步治疗。2例膀胱肿瘤者均行TURBT,术后均拒绝放化疗。4例睾丸肿瘤者中,3例行患侧睾丸切除术,1例行B超引导下病灶穿刺活检术;3例行R-CHOP方案化疗,1例于外院行化疗及对侧睾丸放疗,具体方案不详;4例均行鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤15 mg+阿糖胞苷50 mg+地塞米松5 mg)预防中枢神经系统浸润。结果:本组9例术后恢复顺利,无手术及穿刺相关并发症发生。术后病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤,其中8例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,1例睾丸淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤。按照Ann Arbor分期标准进行临床分期,确诊时Ⅰ~ⅡE期4例,ⅢE~ⅣE期5例。国际预后指数(IPI)评分0~2分6例,≥3分3例。随访时间平均18(6~66)个月。7例存活,其中3例完成化疗者中,2例完全缓解(睾丸淋巴瘤ⅡE期IPI评分1分和ⅣE期IPI评分2分各1例),1例部分缓解(肾盂淋巴瘤ⅣE期IPI评分3分);3例拒绝化疗者未见肿瘤复发或进展(膀胱淋巴瘤2例和肾盂淋巴瘤1例,均为ⅠE期IPI评分1分);1例化疗2个周期后因出现细菌真菌混合感染性肺炎停止化疗(睾丸淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分)。肾淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分1例和睾丸淋巴瘤Ⅲ期IPI评分2分1例,分别于确诊后6个月、17个月因肿瘤进展死亡。结论:泌尿男生殖系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,临床表现特异性差,诊断时应根据症状及影像学表现与其他常见肿瘤进行鉴别,避免误诊误治。组织病理学是诊断的金标准,R-CHOP方案化疗为首选治疗手段。
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编辑人员丨22小时前
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成人泌尿、男性生殖系统软组织肉瘤和肉瘤样癌的临床病理特征及预后分析
编辑人员丨22小时前
目的:比较成人泌尿、男性生殖系统软组织肉瘤(STS)与肉瘤样癌的临床病理特征和预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的73例成人泌尿、男性生殖系统STS和15例肉瘤样癌患者的临床资料。STS组男59例,女14例;中位年龄41(18~78)岁;可测量病灶肿瘤最大径0.5~19.0 cm;肿瘤原发于睾丸及睾丸旁23例,肾23例,前列腺15例,膀胱8例,输尿管3例,其他部位1例;发生淋巴结转移18例,远处转移8例;73例中66例行手术切除治疗,其中3例行新辅助化疗,22例行辅助化疗,5例行辅助放疗;7例未行手术治疗,其中2例行放疗联合化疗,2例行单独化疗,3例行对症支持治疗。肉瘤样癌组男11例,女4例;中位年龄65(23~84)岁;可测量病灶肿瘤最大径0.4~16.9 cm;肿瘤原发于肾6例,膀胱5例,输尿管2例,前列腺2例;发生淋巴结转移2例,远处转移4例;15例中12例行手术切除治疗,其中2例肿瘤原发于肾的患者术前即存在转移,术后行辅助治疗;3例未行手术治疗,其中1例行全身化疗,2例行对症支持治疗。两组患者性别、肿瘤最大径、远处转移、治疗方案的差异均无统计学意义( P>0.05),两组的年龄、肿瘤原发部位、淋巴结转移差异均有统计学意义( P<0.05)。两组分类变量资料采用 χ2检验比较,采用Kaplan-Meier法行单因素生存分析,后行多因素Cox分析。 结果:本研究中位随访时间18.3(0.3~90.4)个月。STS组病理示滑膜肉瘤14例,脂肪肉瘤11例,横纹肌肉瘤15例,平滑肌肉瘤16例,其他类型10例,未具体分类的梭形细胞肉瘤7例。STS组66例行手术治疗者术后肿瘤复发8例,转移14例,复发并转移4例;7例未行手术治疗者均发生进展。肉瘤样癌组10例术前未发生远处转移者中,术后复发3例,转移3例;2例术前已有远处转移者行肾切除术后辅助化疗,其中1例总生存时间(OS)达2年,1例术后2个月复发;3例未行手术治疗者,病情均发生进展。STS组中位OS为59.3(95% CI 24.1~94.5)个月,肉瘤样癌组中位OS为8.7(95% CI 6.1~11.2)个月。STS组总生存预后优于肉瘤样癌组( HR=2.874,95% CI 1.118~7.386, P=0.022)。 结论:成人泌尿、男性生殖系统STS发病年龄低于肉瘤样癌。STS肿瘤原发于睾丸及睾丸旁、肾最多,肉瘤样癌肿瘤原发于肾最多。STS以平滑肌肉瘤最多。STS与肉瘤样癌应尽早诊断后行手术治疗,无法行手术治疗的患者建议全身治疗。
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编辑人员丨22小时前
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原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后分析
编辑人员丨23小时前
目的:探讨原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后情况。方法:回顾性分析2011年10月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的42例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料。男17例,女25例;中位年龄60.0(50.0,67.0)岁;表现为腰腹痛20例,血尿7例,腹胀4例,无症状11例;肿瘤位于左侧23例,右侧19例;肿瘤直径8.0(4.8,10.5)cm。CT增强扫描病变呈轻度强化,强化程度低于正常肾实质。临床分期:T 1期6例,T 2期11例,T 3期11例,T 4期14例;淋巴结转移17例;远处转移11例。36例行手术治疗,其中27例行根治性肾切除术,5例行肾部分切除术,4例行介入栓塞手术;6例未行手术治疗,其中5例行单纯化疗,1例行支持治疗。根据2016 WHO泌尿系统与男性生殖器官肿瘤分类,肾神经内分泌肿瘤分为高分化肾神经内分泌肿瘤(简称为NET,包含类癌和不典型类癌)和高级别肾神经内分泌癌(简称为NEC,包含小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌)。比较两种病理类型患者的临床病理特征并采用log-rank检验对总体进行单因素分析,采用Cox回归模型分析影响患者预后的危险因素。 结果:NET组19例,其中类癌12例,不典型类癌7例;NEC组23例,均为小细胞神经内分泌癌。全组42例均获随访,中位随访时间60(35,99)个月,中位生存时间25(15,60)个月;3、5年总生存率分别为40.0%和21.2%。NET组3、5年总生存率分别为72.6%和42.3%。NEC组3、5年总生存率分别为6.3%和0。NET组Ki-67指数中位值3%(2%,10%),术后化疗2例,初诊后3例发生早期(6个月内)进展。NEC组Ki-67指数中位值60%(40%,80%),术后化疗10例,初诊后13例发生早期进展。两组在初始治疗方式、术后化疗、Ki-67指数、病情早期进展方面差异均有统计学意义( P<0.05)。单因素分析结果显示,性别、年龄、病情早期进展、初始治疗方式、肿瘤分化、Ki-67指数均是影响患者预后的因素( P<0.05);多因素分析结果显示,NEC( HR=13.964, P=0.003)和病情早期进展( HR=3.626, P=0.018)是影响患者预后的独立危险因素,根治性肾切除术( HR=0.197, P=0.033)是影响患者预后的独立保护因素。进一步亚组分析结果显示,NEC术后行辅助化疗患者中位生存时间较未行辅助化疗患者显著延长(21个月与9个月, P=0.012),差异有统计学意义。 结论:肾原发性神经内分泌肿瘤临床罕见,症状不典型,确诊依靠病理,治疗首选根治性肾切除术。NET预后可,NEC预后极差。NEC和病情早期进展是患者预后的独立危险因素,根治性肾切除术是患者预后的独立保护因素。
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编辑人员丨23小时前
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人工智能辅助前列腺癌磁共振影像的精准分级中国专家共识(2022)
编辑人员丨23小时前
前列腺癌是老年男性最常见的泌尿生殖系统恶性肿瘤之一,精准的术前肿瘤分级有助于进一步提高前列腺癌患者的诊疗效果。磁共振影像(MRI)作为前列腺癌术前诊断的主要工具,已在临床实践中显示出对前列腺癌诊疗的重要价值。但由于我国不同医疗机构在成像设备、检查方法和诊断水平上存在差异,MRI在前列腺癌诊疗中的潜在价值未能得到充分发挥,因此亟需更为先进的量化分析方法进一步扩大MRI在前列腺癌精准诊疗中的贡献。人工智能(AI)技术应用于前列腺癌MRI分析,有助于提高其量化分析的质量与评估水平,在前列腺癌精准分级问题上具有巨大潜力。但是基于影像的AI模型建立过程通常较为复杂,特别是在其数据集准备、模型构建和模型评估的各个阶段仍需进行统一和规范。本共识旨在推进AI辅助前列腺癌MRI精准分级模型构建全过程的规范化,从而提高前列腺癌临床精准分级水平。
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编辑人员丨23小时前
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邓氏筋膜解剖的研究现状及其在直肠癌手术神经保护中的意义
编辑人员丨23小时前
术中盆腔自主神经损伤导致的排尿及性功能障碍,已成为直肠癌手术最常见的并发症,严重影响患者术后生活质量。如何在保证直肠癌手术根治性的基础上,最大程度保护神经及术后泌尿生殖功能,成为近年来研究的焦点。笔者对与盆腔自主神经保护关系密切的重要解剖结构——邓氏筋膜开展了一系列系统研究,从解剖、生理、组织、手术实践等多方面,阐明了邓氏筋膜对直肠癌术中盆腔自主神经及术后泌尿生殖功能保护的重要作用。同时,基于开展的大型多中心随机对照研究中期结果,本团队证实,保留邓氏筋膜的创新全直肠系膜切除术(iTME)能在不牺牲肿瘤根治性的前提下,有效降低男性中低位直肠癌患者术后排尿及性功能障碍发生率。在此,我们对国内外关于邓氏筋膜解剖的研究进展作文献复习,并结合我们的研究成果,阐述邓氏筋膜在直肠癌手术神经保护中的意义及研究前景。
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编辑人员丨23小时前
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关注泌尿与男性生殖系统肿瘤临床病理新进展
编辑人员丨23小时前
第4版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类的出版,对2016年前相关肿瘤形态及分子遗传学进展进行了总结,近年来泌尿与男性生殖系统肿瘤及相关病变又有了不少新的研究成果,主要集中于前列腺癌形态与预后、导管内癌的定义标准和临床意义,膀胱癌分子分型与临床组织学类型的相互关系,肾细胞癌新的组织形态尤其是嗜酸细胞肿瘤的分型进展。这些热点难点问题值得关注。
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编辑人员丨23小时前
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新辅助治疗对根治性前列腺切除术的影响和价值
编辑人员丨23小时前
前列腺癌是男性泌尿生殖系统最常见的恶性肿瘤,尤其是高危前列腺癌,其侵袭性强,复发和转移风险较高。新辅助治疗对提高高危前列腺癌患者根治性前列腺切除术治疗效果具有积极的作用。本文就高危前列腺癌以及根治性前列腺切除术新辅助治疗的一些热点问题进行综述和探讨。
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编辑人员丨23小时前
