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新生儿播散性幼年性黄色肉芽肿1例诊疗体会
编辑人员丨6天前
报告1例新生儿播散性幼年性黄色肉芽肿(JXG).患儿女性,出生 1h,出生可见全身散在卵圆形红斑及结节.皮肤科检查:颜面、颈部、躯干等多处可见暗红色斑块及结节,结节高出皮肤表面,境界清楚,质韧,可活动,表面轻度橘皮样改变.皮损组织病理检查:皮肤及皮下组织,真皮内组织细胞弥漫增生浸润,由卵圆形-短梭形细胞组成.免疫组织化学染色:巨噬细胞CD68、巨噬细胞CD163 和溶菌酶(Lysozyme)均阳性,树突细胞CD1α和天冬氨酸蛋白酶S-100 蛋白均阴性.诊断:播散性JXG.未予特殊治疗,目前仍在随访中.
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编辑人员丨6天前
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右手中指肿瘤样钙盐沉着症一例
编辑人员丨6天前
女,42岁。因发现右手中指肿物2.5个月,疼痛1个月入院。患者2.5个月前发现右手中指米粒样大小肿物,当时无疼痛,无手指麻木,1个月前开始握拳时出现疼痛,不剧烈,能忍。专科检查:右手中指近指间关节掌桡侧可扪及质硬肿块,边界不清,活动性差,局部皮肤皮温正常,张力稍高,指端血运及感觉可。X线片示右手中指近指间关节旁可见小片状高密度影,骨皮质连续,关节间隙未见明显狭窄(图1,2)。生化检验:尿酸298 μmol/L,类风湿因子3.2 U/ml,钙2.39 mmol/L,磷1.29 mmol/L,镁0.87 mmol/L。在中指指根神经阻滞麻醉下行右手中指肿块切除术。于肿块正中做长3 cm"S"形切口,切开皮肤,分离皮下组织,见肿块有极薄的包膜,并与周围组织紧密相连,完整切除肿块带周围脂肪组织大小约0.5 cm×1.0 cm×1.0 cm。肿块内可见为淡黄色酐酪样组织(图3),部分质地较硬类骨质组织。术后局部加压包扎。病理报告:右手中指软组织内见钙盐沉着及组织细胞反应(图4)。术后随访1年未见复发(图5,6)。
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编辑人员丨6天前
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前臂动脉化静脉皮瓣修复手指软组织缺损
编辑人员丨6天前
目的:探讨前臂动脉化静脉皮瓣修复手指软组织缺损创面的手术方法与临床疗效。方法:2013年1月至2019年10月,对13例伴有深部组织外露的手指软组织缺损应用动脉化静脉皮瓣进行修复。皮瓣设计于前臂,选择2条基本相互平行的浅静脉,其口径与受区血管口径接近,皮瓣长轴与静脉走行一致,且2条浅静脉将皮瓣宽度分成约3等分,将切取的游离皮瓣在显微镜下于2条血管中间处纵行切开,并切除宽约2 mm皮下组织至真皮下血管网,结扎2条血管之间交通支。皮瓣不倒置,切取面积3.5 cm×2.5 cm~7.0 cm×4.0 cm。皮瓣内2条血管近端分别与受区动脉和静脉吻合。结果:13例皮瓣术后均顺利成活,其中9例获随访,随访时间3~23个月,平均11个月,门诊随访7例,电话随访2例;皮瓣质地柔软、无影响关节活动的现象,皮瓣稍臃肿;皮瓣TPD为9~18 mm,平均13 mm。结论:前臂动脉化静脉皮瓣成活率高,功能满意,指腹化改变,位置表浅,切取容易,不牺牲主要动脉,是一种修复手指软组织缺损较为理想的方法。
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编辑人员丨6天前
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黏液表皮样癌8例临床及病理分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨黏液表皮样癌的临床、组织病理及鉴别诊断要点。方法:回顾性分析2018—2021年中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科会诊的8例黏液表皮样癌患者的临床、组织病理、免疫组化、治疗及预后。结果:8例患者中,男5例,女3例,发病年龄19 ~ 67岁,皮损位于唇部黏膜5例、面颊2例、鼻部1例。肿瘤均位于真皮及皮下组织,部分与表皮相连,不同比例的黏液细胞、表皮样细胞、中间细胞排列成巢状、团块状,形成实性或囊性结构,伴有不同程度的导管形成及黏液湖;所有表皮样细胞、中间细胞均表达细胞角蛋白AE1/AE3、CK5/6、P63、癌胚抗原及上皮膜抗原。按照目前国内分级标准,8例中1例为中间级别,其余为低级别。系统检查均未见异常。均接受手术切除治疗,经过12 ~ 36个月随访,无复发及远处转移。结论:黏液表皮样癌临床表现无特征性,诊断主要依靠组织病理学形态;阿辛蓝染色显示黏液细胞胞质内的黏液具有特征性。
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编辑人员丨6天前
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基于美国FDA不良事件报告系统数据库的GD2单抗不良事件风险信号挖掘
编辑人员丨6天前
目的:了解达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗3种双唾液酸神经节苷脂(GD2)单克隆抗体(单抗)的不良事件(AE)风险信号,为临床安全用药提供参考。方法:收集美国FDA不良事件报告系统(FAERS)数据库中2015年至2023年第2季度以达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗为首要怀疑和次要怀疑药物的AE报告。根据《国际医学用语词典》25.0版中的首选术语(PT)和系统器官分类(SOC)对AE进行标准化和分类,采用报告比值比(ROR)法和信息成分(IC)法进行AE风险信号挖掘。对3种GD2单抗的AE报告信息和AE风险信号进行描述性分析。结果:共收集到以3种GD2单抗为首要怀疑和次要怀疑药物的AE报告630例,包括达妥昔单抗465例、达妥昔单抗β 61例和那西妥单抗104例,涉及PT为341、24和125种,分别映射在19、2和12个SOC中。3种GD2单抗相关AE中,均有出现死亡、威胁生命、住院或住院时间延长不良结局的患者。采用ROR法和IC法进行信号挖掘,共检测出AE风险信号142、3和30个,其中未在相应药品说明书中记录的分别为73、0和6个。报告数居首位的PT,达妥昔单抗和达妥昔单抗β均为发热,那西妥单抗为低血压和疼痛;信号强度居首位的PT,达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗分别为穿刺部位脓肿、器械相关的菌血症和喘鸣。3种药物重叠的AE风险信号为发热和疼痛,达妥昔单抗发热信号强度最强,那西妥单抗疼痛信号强度最强。在AE报告数前30位的PT中,那西妥单抗在呼吸系统、胸及纵隔疾病,皮肤及皮下组织类疾病,免疫系统疾病,血管与淋巴管类疾病的AE风险信号明显多于达妥昔单抗。那西妥单抗AE风险信号中,不同于达妥昔单抗且未在说明书中记录的PT为呼吸异常、发绀和代谢性酸中毒。结论:发热、疼痛和低血压为3种GD2单抗常见AE。那西妥单抗引起疼痛明显,呼吸异常、发绀和代谢性酸中毒为该药独有且未在说明书中记录的AE风险信号,临床应予警惕并及时干预。
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编辑人员丨6天前
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基于腹壁张力和筋膜锁定缝合的肠造口技术
编辑人员丨6天前
肠造口手术技术细节尚无统一标准,外科学教材中的手术原则存在较大异质性。在回顾腹壁结构和腱膜的精细解剖基础上,结合作者们的实践经验,尝试提出一种基于腹壁张力和筋膜锁定缝合的肠造口技术。技术操作细节为:(1)临时性造口选择右腹直肌外缘,永久性造口选择左侧腹直肌内促进粘连;(2)皮肤行适合尺寸的圆形开孔(临时性也可一字型),皮下组织和深筋膜行钝性分离;(3)沿腹外斜肌腱膜纤维方向切开筋膜层,钝性扩开肌肉组织,腹横筋膜层水平切开小口后,扩张腹壁隧道至适合尺寸,临时性造口肠袢能恰好无阻力地提出腹壁为适宜,永久性造口稍有阻力为适宜,但均不要预留运针空间以免致死腔形成;(4)永久性造口可考虑在筋膜切线两端单纯或8字锁定缝合,避免慢性筋膜撕裂;(5)肠壁提出后,与皮肤简单固定4~8针;通常临时性回肠造口黏膜可自行翻出,无需外翻缝合;永久性造口可视情况黏膜外翻缝合。理论上讲,该技术可降低术后短期并发症和远期造口疝的发生率。期待能够在未来的研究中,验证该技术的安全性和有效性。
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编辑人员丨6天前
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皮肤疾病超声检查指南(2022版)
编辑人员丨6天前
随着皮肤疾病精准诊疗需求的不断增加,以高频超声为代表的无创诊断技术在皮肤病学领域的应用日益增多。近年来频率为20~75 MHz高频超声技术的发展,使得超声的分辨力大大提高,可清晰地显示皮肤各个层次和皮肤附属器等细微结构。其中,频率为20~30 MHz称为甚高频(very high-frequency),频率为30~75 MHz称为超高频(ultra-high-frequency) [1]。与其他皮肤成像技术如皮肤镜、光学相干层析成像(optical coherence tomography,OCT)、共聚焦显微镜(confocal laser scanning microscope,CLSM)、计算机断层扫描成像(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)相比,皮肤超声具有多尺度成像的特点,通过不同频率的切换,既可以显示皮肤表皮及真皮层的信息,还可以显示皮下组织等深部结构的信息,尤其是皮肤病变的纵向深度信息,如病灶浸润的深度、与周围组织的关系等。面对皮肤病学对无创诊断日益增长的多样化需求,超声作为一种无创、实时、便捷、高分辨力、多尺度的影像学检查方法,被认为具有广阔的应用前景 [1,2,3,4],越来越受到广大皮肤科医师的关注。
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编辑人员丨6天前
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125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的应用
编辑人员丨6天前
目的::观察 125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的效果与并发症。 方法::回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2017年1月在郑州大学第一附属医院收治的8例儿童眼眶横纹肌肉瘤患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除和病理检查确诊,根据WHO制定的病理组织学分型标准分为胚胎型6例,腺泡型2例。根据美国横纹肌肉瘤研究协作组(IRSG)分期标准分为Ⅰ期1例,Ⅱ期3例,Ⅲ期4例。所有患儿均在儿科规范化疗,计划在肿瘤切除术后1个月行 125I粒子植入放疗。随访项目包括肿瘤控制情况和放疗并发症情况。 结果::4例手术中肉眼切除干净,另4例因边界欠清晰未切除干净。7例患者按照各自预定方案完成了化疗,1例未完成化疗并放弃后续治疗。完成综合性治疗的7例患儿4年无瘤生存率为100%,中位随访时间48(37~66)个月。未完成综合治疗方案者1例,因脑转移死亡(眼眶部位稳定控制)。穿刺并发症:1例穿刺道出血。放疗并发症:早期(≤6个月)有角膜刺激征5例,睫毛眉毛脱失5例,局部皮肤色素沉着2例;晚期(>6个月)有视力下降5例,眼表新生血管性病变5例,局部皮肤色素沉着5例,皮下组织萎缩、硬化4例,角膜刺激征3例,睫毛眉毛脱失2例,新生血管性青光眼2例(其中角膜溃疡、穿孔并摘除眼球1例)。所有患儿均无眼眶及面骨发育异常,存活的7例患儿中有6例完整保留眼球,3例视力无影响。结论::包含 125I粒子植入内照射的综合治疗可较好地治疗儿童局限于眼眶内的横纹肌肉瘤,但粒子特有的并发症需要进一步观察。
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编辑人员丨6天前
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免疫检查点抑制剂相关嗜酸性筋膜炎1例并文献复习
编辑人员丨6天前
患者男,58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤,使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬,双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限,外周血嗜酸性粒细胞明显增多(0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L),双前臂磁共振成像示皮下组织增厚,T 2压脂序列(T 2WI)示肌群间肌筋膜信号增高,增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示,筋膜层增厚及纤维化,淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂(ICI)相关嗜酸性筋膜炎(EF),予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后,患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻,关节功能改善,外周血嗜酸性粒细胞降至正常(0.17×10 9/L)。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应,检索国外文献报道的20例EF患者,结合本例共21例患者,使用ICI至出现EF的中位时间12(8,15)个月,临床表现以皮肤受累(19例)、关节功能受限(11例)、肌痛/肌无力(9例)为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多,17例患者经3(1,8)个月的治疗后,临床症状改善,嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应,接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状,尽早治疗对预防长期并发症至关重要。
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编辑人员丨6天前
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格列齐特缓释片致新型冠状病毒感染患者白细胞和粒细胞减少、皮疹1例
编辑人员丨6天前
格列齐特缓释片是一种磺酰脲类降血糖药,常用于2型糖尿病患者 [1]。该药物最常见的不良反应为低血糖,偶有消化不良、恶心、呕吐等。罕见不良反应包括皮肤和皮下组织反应、血液和淋巴系统疾病、肝-胆疾病、视力障碍等。其中,血液学改变极为罕见,一般停药后可恢复正常。本文以个案形式报告1例新型冠状病毒感染患者服用该药物后出现白细胞减少、粒细胞减少和皮疹的不良反应,停药后逐渐缓解。
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编辑人员丨6天前
