目的:分析眼眶横纹肌肉瘤的临床表现、影像学特征、治疗方法及病理特点。方法:回顾性分析天津医科大学第二医院眼科1980年至2018年眼眶横纹肌肉瘤36例(36眼)的临床资料。结果:患者年龄5个月~14岁，平均(6.54±3.79)岁。眶上象限为其好发部位。就诊的主要症状为眼球突出。B超检查，肿瘤显示为低或无回声区；彩色多普勒探查，肿瘤内可见动脉频谱，血流丰富。28例行CT扫描呈软组织密度影，其中骨质破坏6例。10例行MRI检查，8例T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI为高信号。36例中眶内容摘除4例，前路开眶切除肿物32例。病理学检查显示：亚型中胚胎型20例(55.6%)，腺泡型9例(25.0%)，多形型7例(19.4%)。结论:眼眶横纹肌肉瘤属高度恶性肿瘤，传统的B超、CT、MRI结合PET-CT等影像学检查可以指导诊断、治疗，监测复发与转移。

目的:研究高危头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的高危因素与诊疗及预后的相关性。方法:根据美国儿童肿瘤组织(COG)、中国抗癌协会小儿血液肿瘤学组儿童横纹肌肉瘤协作组(CCCG－RMS)制定的危险度分组，筛选原发于头颈部的高危儿童横纹肌肉瘤为研究对象。采用穿刺病理/手术＋化疗＋放疗等综合治疗，分析原发部位、年龄、病理分型、转移等因素与诊疗策略、预后的相关性。结果:入组患儿29例。其中男17例(58.6%)，女12例(41.4%)；原发部位：眼眶区占位7例(24.1%)，脑膜旁占位22例(75.9%)；临床分期：Ⅲ期2例(6.9%)，Ⅳ期27例(93.1%)。随访至2018年12月31日，死亡14例，存活15例，无病生存10例，总生存率为48.3%(15/29例)，无病生存率为34.5%(10/29例)。 Kaplan－ Merier曲线分析提示总生存时间(76.0±12.0)个月，95%可信区间( CI)：53.5～93.2个月；无事件生存时间(62.5±10.6)个月，95% CI：47.0～83.9个月。 结论:高危组头颈部RMS患儿预后相对较差，中枢神经侵犯是重要的致死因素，密切随访及防治中枢神经系统侵犯是提高RMS预后的主要任务。

目的：:观察 125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的效果与并发症。 方法：:回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2017年1月在郑州大学第一附属医院收治的8例儿童眼眶横纹肌肉瘤患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除和病理检查确诊，根据WHO制定的病理组织学分型标准分为胚胎型6例，腺泡型2例。根据美国横纹肌肉瘤研究协作组（IRSG）分期标准分为Ⅰ期1例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例。所有患儿均在儿科规范化疗，计划在肿瘤切除术后1个月行 125I粒子植入放疗。随访项目包括肿瘤控制情况和放疗并发症情况。 结果：:4例手术中肉眼切除干净，另4例因边界欠清晰未切除干净。7例患者按照各自预定方案完成了化疗，1例未完成化疗并放弃后续治疗。完成综合性治疗的7例患儿4年无瘤生存率为100%，中位随访时间48（37～66）个月。未完成综合治疗方案者1例，因脑转移死亡（眼眶部位稳定控制）。穿刺并发症：1例穿刺道出血。放疗并发症：早期（≤6个月）有角膜刺激征5例，睫毛眉毛脱失5例，局部皮肤色素沉着2例；晚期（>6个月）有视力下降5例，眼表新生血管性病变5例，局部皮肤色素沉着5例，皮下组织萎缩、硬化4例，角膜刺激征3例，睫毛眉毛脱失2例，新生血管性青光眼2例（其中角膜溃疡、穿孔并摘除眼球1例）。所有患儿均无眼眶及面骨发育异常，存活的7例患儿中有6例完整保留眼球，3例视力无影响。结论：:包含 125I粒子植入内照射的综合治疗可较好地治疗儿童局限于眼眶内的横纹肌肉瘤，但粒子特有的并发症需要进一步观察。

目的:分析手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤（head and neck rhabdomyosarcoma，HNRMS）的疗效，并识别预后影响因素。方法:回顾性分析2017年8月至2021年7月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断并接受手术联合新辅助放化疗的非眼眶型HNRMS患儿45例，其中男性25例，女性20例，年龄1~17岁。信息采集包括肿瘤的原发部位、病理分型、临床分期、危险度分组、治疗方案、手术切除范围以及预后情况。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总体生存率并通过Cox回归分析可能影响预后的因素。结果:45例患儿术中达到肿瘤完全切除镜下切缘阴性者15例。术后病理结果显示胚胎型20例、腺泡型19例、梭形硬化型6例。术后随访时间为4~71个月不等，中位随访时间为26个月。随访期间共13例患儿死亡，其中脑转移为最常见死亡原因（7/13）。3年总体生存率为67.6%，多因素分析显示病理分型为非胚胎型（ HR=6.26，95% CI：1.52~25.87， P=0.011）及手术切除范围无法达到R0（ HR=9.37，95% CI：1.18~74.34， P=0.034）是影响总体生存率的独立危险因素。 结论:手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型HNRMS可获得较好疗效，非胚胎型病理分型及无法达到术中镜下切缘阴性是预后不佳的独立危险因素，脑转移是导致该类患儿死亡的主要原因。

本期重点号内容是儿童头颈肿瘤。述评《中国儿童头颈肿瘤诊治进展和挑战》，对儿童头颈肿瘤发展现状和挑战进行概述及分析，旨在推动我国儿童头颈肿瘤诊治工作的高效开展并强化规范化诊治理念。论著《低中危儿童甲状腺乳头状癌的手术术式分析》通过分析140例初治的低、中危儿童甲状腺乳头状癌患者资料，认为对于无复发危险因素的低、中危患者进行甲状腺腺叶切除术存在一定可行性。论著《手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤的疗效及预后分析》，总结发现手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤可获得较好疗效，非胚胎型病理分型及无法达到术中镜下切缘阴性是预后不佳的危险因素，脑转移是导致该类患儿死亡的主要原因。论著《脑膜旁与非脑膜旁头颈部横纹肌肉瘤：一项基于倾向评分匹配与生存分析的研究》，经倾向评分匹配未发现头颈部脑膜旁与非脑膜旁横纹肌肉瘤的预后差异，横纹肌肉瘤患者中肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型者提示有较好的总生存率。论著《儿童及青少年PTC血清TgAb、TPOAb状态与临床病理特征相关分析》，回顾性分析304例≤21岁甲状腺乳头状癌患者的临床资料，发现术前Tg+、年龄≤14岁、最大肿瘤直径>2 cm及腺外侵犯是影响颈部淋巴结转移的危险因素。继续教育园地《儿童头颈部横纹肌肉瘤的治疗及其预后评估》对儿童头颈部横纹肌肉瘤的治疗及其预后评估作一阐述，以期提高对儿童头颈部横纹肌肉瘤的认识并进一步规范诊疗。

目的:探讨眼眶占位性病变的临床病理学构成情况。方法:回顾性病例系列研究。收集郑州大学第一附属医院2021年1月至2023年9月行眼眶占位性病变切除术并明确组织病理学诊断为眼眶占位病变者610例的资料。按照不同组织发生学类型、病变性质及年龄分类，对其构成情况进行分析。结果:本研究610例患者中，男性270例(44.26%)，女性340例(55.74%)。按组织学来源分类：前5位依次为脉管性肿瘤170例(27.87%)、眼眶囊肿138例(22.62%)、泪腺肿瘤74例(12.13%)、淋巴造血系肿瘤62例(10.16%)、炎性病变47例(7.70%)。按病变性质分类：473例良性病变中，前5位依次为海绵状血管瘤133例(28.12%)、皮样囊肿82例(17.34%)、泪腺多形性腺瘤49例(10.36%)、炎性假瘤33例(6.98%)、血管畸形29例(6.13%)；137例恶性病变中，前3位依次为非霍奇金淋巴瘤55例(40.15%)、继发性肿瘤32例(23.36%)、腺样囊性癌24例(17.52%)。本研究患者年龄范围1个月～89岁，其中115名儿童青少年患者(0～<18岁)最常见的良性病变为皮样囊肿42例(36.52%)，恶性病变为横纹肌肉瘤5例(4.35%)；349名中青年患者(18～<60岁)最常见的良性病变为海绵状血管瘤106例(30.37%)，恶性病变为腺样囊性癌18例(5.16%)；146名老年患者(≥60岁)最常见的良性病变为海绵状血管瘤25例(17.12%)；恶性病变为非霍奇金淋巴瘤37例(25.34%)。结论:眼眶占位性病变种类多样，良性病变以海绵状血管瘤常见，恶性病变以非霍奇金淋巴瘤常见。

本文报道1例确诊的儿童眼眶横纹肌肉瘤（RMS）合并Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-1），NF-1是一种常见的神经遗传疾病，合并眼眶RMS病例少见报道，本例患儿1岁时起病手术切除，5年后复发，经过病理诊断，基因诊断，确诊为眼眶RMS合并NF-1，患儿经过手术治疗、化疗，患儿目前眼部情况稳定，本文侧重于患儿临床表现的分析，并复习相关文献，以提高对该病的认识。

目的 探讨儿童眼眶占位性病变的病种分类和疾病分布特征.方法 回顾性病例系列研究.收集2012年1月—2022年6月空军军医大学第二附属医院眼科收治入院的287例儿童眼眶占位性病变的临床资料,按照Shields分类方法,以不同性别和年龄对眼眶良、恶性疾病进行分类,分析疾病的病种分类及分布特征.结果 287例儿童眼眶占位性病变中,良性病变占91.29％,恶性病变占8.71％.良性病变以囊性病变、血管性病变、神经源性肿瘤等为主,其中皮样囊肿最多见.恶性病变以肌源性肿瘤、淋巴造血系统肿瘤为主,其中横纹肌肉瘤最常见.儿童眼眶占位性病变多见于0～4岁,其中皮样囊肿、毛细血管瘤的发病率与年龄具有相关性(P＜0.05).病变性质与性别的相关性不显著,但朗格汉斯细胞组织细胞增生症、皮样囊肿、毛细血管瘤、横纹肌肉瘤等多见于男性患者.结论 儿童眼眶占位性病变与成人的疾病分布不同,主要以先天性和胚胎性病变为主.良性病变以皮样囊肿为主,恶性病变以横纹肌肉瘤为主,部分疾病具有明显的年龄和性别倾向.

目的:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多见于儿童,在成人很少见,特别是头颈部脑膜旁横纹肌肉瘤,预后较儿童差;探讨调强适形放疗(intensity modulated radiation therapy,IMRT)治疗成人脑膜旁横纹肌肉瘤的临床结果.方法:从2008年12月31日至2015年7月10日我科连续收治11例均经病理证实的无远处转移成人脑膜旁横纹肌肉瘤,女性7例,男性4例,中位年龄36岁(21~55岁),出现临床症状至确诊中位时间8周(4~12周),主要症状为头痛、鼻堵、溢泪、眼眶疼痛、治疗眼球突出、颅神经麻痹等非特异性症状;患者均行增强MRI和CT检查,临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期9例,其中诊断时7例有淋巴结转移,均无远处转移.病理类型:腺泡型横纹肌肉瘤7例,胚胎型横纹肌肉瘤4例;治疗方式:手术+放疗+化疗治疗8例,放疗+化疗治疗2例,手术+放疗1例;化疗方案均为IE方案(异环磷酰胺,表阿霉素);11例全部行调强适形放疗,10例行辅助放疗(60~66 Gy),1例给予根治量放疗(69.96 Gy);Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率.结果:全组中位随访16个月(8~88个月),Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率约为47.1%,估计平均生存时间48.7个月,中位生存时间18个月,最长1例无病生存88个月,3年局部控制率为72.7%;失败类型:远处失败共5例,其中远处转移同时伴局部和淋巴结失败1例(未做手术),远处转移和淋巴结同时失败1例(未做淋巴结区照射),远处转移和局部复发1例(未做手术),2例单纯远处转移(1例未做化疗,1例仅作2周期巩固化疗),1例单纯淋巴结失败(未做淋巴结区照射).死亡5例,均有远处转移者.结论:成人脑膜旁RMS是侵袭性很强恶性肿瘤,诊断时多侵犯颅底、颅内或眼眶内,很难手术彻底切除,手术联合IMRT放疗可获得较高局部控制率;尽管采用综合治疗其预后仍然较儿童横纹肌肉瘤差,主要失败方式为远处转移.

目的 分析横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床诊治情况.方法 收集经病理检查证实48例RMS患儿的临床资料,分析诊断方法,治疗采用手术+化疗+放疗的总体治疗方案.随访至2016年12月,计算患儿总生存率及无进展生存率.结果 48例患儿中男女之比为1.7:1,肿瘤原发部位以躯干及四肢、眼眶多见,转移13例,低危14例、中危22例、高危12例,临床分期Ⅰ期17例、Ⅱ期15例、Ⅲ期4例、Ⅳ期12例.48例患儿中手术完整切除42例,未完整切除6例.未完整切除的6例患儿全部死亡;完整切除患儿5年总生存率、无进展生存率分别为83.3％(35/42)、78.6％ (33/42).随访至2016年12月,48例患儿生存35例(72.9％)、死亡13例(27.1％),中位生存时间为53.5个月.发生转移的患儿5年生存率为38.5％(5/13),远低于未转移患儿85.7％(30/35),比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 RMS男童多发,好发于躯干及四肢;治疗多采用手术+化疗+放疗的方案,应尽可能完整切除肿瘤以改善预后.