目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:探讨腹腔镜盆底修复直肠悬吊联合痔上黏膜环切吻合术治疗完全性直肠脱垂的疗效。方法:回顾性分析2014年10月至2017年6月在解放军第九八九医院接受腹腔镜盆底修复直肠悬吊联合痔上黏膜环切吻合术治疗的36例完全性直肠脱垂患者的临床资料。结果:本组36例患者手术顺利，术后1例出现左肾积水，均未出现腹腔感染、大出血等并发症，无围手术期死亡患者。术后2例患者出现复发。术后第12个月便秘评分和便失禁评分与术前比较差异均有统计学意义[(5.97±1.36)比(10.92±1.96)， t＝17.39， P<0.05; (6.28±1.49)比(10.81±2.16)， t＝16.32， P<0.05]；术后第24个月便秘评分和便失禁评分与术前比较差异均有统计学意义[(5.81±1.28)比(10.92±1.96)， t＝15.36， P<0.05 ；(6.03±1.67)比(10.81±2.16)， t＝14.64， P<0.05]；术后第12个月与第24个月便秘评分和便失禁评分比较差异均无统计学意义( t＝0.85、1.12，均 P>0.05)。 结论:腹腔镜盆底修复直肠悬吊联合痔上黏膜环切吻合术是治疗完全性直肠脱垂的有效术式。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

目的:评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量（quality of life，QOL）。方法:回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄<4岁的患儿，通过特定排便及排尿症状进行排便及排尿功能的评价；对于年龄≥4岁的患儿，采用Rintala评分量表进行排便功能评估，评分范围0~20分，总分≥17分提示排便功能良好，总分12~16分提示排便功能一般，总分<12分提示排便功能不良；采用排尿功能障碍和尿失禁症状评分系统（dysfunctional voiding and incontinence scoring system，DVAISS）进行排尿功能评估，评分>8.5分提示排尿功能异常。选用儿童QOL普适性核心量表PedsQL TM4.0中文版对本研究随访时年龄>2岁患儿的QOL进行评估。通过Spearman相关分析探索Rintala评分量表、DVAISS评分量表得分与QOL量表得分的相关性。 结果:19例患儿于关瘘后随访7~136个月，平均随访61.5个月。1例患儿因直肠黏膜脱垂再次手术，1例患儿因肠梗阻再次手术。在本研究年龄<4岁的6例患儿中，4例患儿出现需开塞露辅助排便或污裤的症状；2例患儿出现排尿淋漓不尽及污裤等症状。在年龄≥4岁的13例患儿中，7例患儿排便功能良好；10例患儿排尿功能正常。随访时年龄>2岁的16例患儿儿童生存质量普适性核心量表PedsQL TM4.0中文版家长报告表得分为（83.5±11.6）分。Rintala评分量表得分与QOL量表得分存在正相关关系（ r=0.64， P=0.018）；DVAISS评分量表得分与QOL量表得分存在负相关关系（ r=0.66， P=0.014）。 结论:多数一穴肛畸形患儿术后排便功能与排尿功能预后较好，但共同管长度≥3 cm的患儿预后较差。排便或排尿功能较差会对患儿的QOL评分产生负面影响。针对一穴肛患儿应建立完善的多学科随访模式。

目的:探讨盆底整体理论指导的完全性直肠脱垂手术的临床疗效。方法:回顾性分析2015年10月至2019年6月在解放军第九八九医院手术治疗的42例完全性直肠脱垂患者，A组为研究组（ n=23），采用腹腔镜盆底修复直肠悬吊联合痔上黏膜环切吻合术；B组为对照组（ n=19），采用Altemeier术。 结果:A组和B组手术时间分别为（53±6）、（90±9）min，术中出血量分别为（14±5）、（80±19）ml，住院时间分别为（8.9±1.7）、（13.5±2.1）d，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。两组并发症的发生差异有统计学意义（ P<0.05）。A组与B组术前直肠脱垂程度分别为（9.5±1.7）、（8.7±1.5）cm，术后6、12、24个月分别为（-1.0±1.6）、（-0.2±1.8）cm；（-1.0±1.3）、（-0.3±1.5）cm；（-0.8±1.2）、（-0.5±1.6）cm，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。A组与B组术前Wexner便秘评分分别为（6.4±1.7）、（6.4±1.5），术后6、12、24个月分别为（2.8±1.0）、（3.0±1.3）；（2.6±1.1）、（2.8±1.3）；（2.0±0.9）、（2.3±1.1），差异均有统计学意义（均 P<0.05）。A组与B组术前Wexner便失禁评分分别为（7.6±1.7）、（7.1±1.5），术后6、12、24个月分别为（3.7±1.7）、（3.4±1.2）；（3.5±1.8）、（3.1±1.1）；（3.4±1.9）、（2.6±1.3），差异均有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:盆底整体理论指导下的手术方式是治疗完全性直肠脱垂的有效术式。

患者为一例59岁女性，体质指数为17.35 kg/m 2。因"发现肿物脱出阴道口2年余，加重6个月"就诊。2年前开始发现阴道口有肿物脱出，排尿时加重，平卧时加重，伴排粪失禁，固体粪便、液体粪便和排气无法自控，Parks评分D级，Cleveland评分19分。患者既往于30岁时有分娩产伤史。专科检查示：外阴已婚式，嘱患者屏气增加腹压后，阴道前壁全部脱出阴道口外，阴道后壁达处女膜缘，但仍在阴道内，子宫Ⅱ度脱垂，宫颈脱出阴道口外，子宫体萎缩，位于阴道内。阴道与直肠下段相通，肛门外括约肌离断100%，肛门内括约肌离断100%，直肠黏膜失去完整性；触诊：肛门完全松弛，括约肌张力明显下降。盆底功能超声：老年性子宫，慢性膀胱炎声像。前盆腔：膀胱颈移动度明显增加，膀胱后壁明显膨出；中盆腔：子宫脱垂（Ⅱ度）；后盆腔：考虑直肠膨出声像。考虑肛门内外括肌断裂声像。肛提肌裂孔明显扩张。建议盆底康复治疗；盆腔MR平扫+增强扫描：阴道下段壁稍厚、毛糙，建议结合临床及专科检查。诊断为：（1）Ⅱ度子宫脱垂；（2）Ⅱ度阴道前壁脱垂；（3）Ⅰ度阴道后壁脱垂；（4）Ⅳ度陈旧性会阴撕裂伤。

目的:比较直肠黏膜内脱垂兔造模过程中直肠黏膜变化的差异，探讨直肠黏膜内脱垂的形成机制。方法:采用中药大黄和番泻叶液灌胃、站立与无水酒精肛周注射3种方法联合造模，用电子显微镜观察兔直肠黏膜的超微结构。结果:正常组扫描电镜见直肠黏膜微绒毛排列紧密、细胞界限不清；透射电镜见基底膜均连续、完整，未见破坏，结缔组织中可见纤维细胞及散在的纤维束，细胞膜完整。造模中期组透射电镜见基底膜结构完整，下方结缔组织局灶见成纤维细胞凋亡，凋亡小体形成。造模完成组扫描电镜见直肠黏膜细胞交界处微绒毛明显凹陷；透射电镜见基底膜结构被破坏；结缔组织中均可见到毛细血管不同程度扩张、内皮细胞变性，小部分区域见大量纤维细胞凋亡，间质中可见成片细胞坏死，细胞膜被破坏、细胞器外溢，间质纤维组织疏松、排列紊乱。结论:直肠黏膜内脱垂的形成与成纤维细胞改变、细胞外基质稳态破坏，致基底膜破坏、结缔组织间质改变，从而引起纤维结构变化等一系列病理改变有关。

目的:评估先天性巨结肠初次根治术后因中远期并发症而再次手术的原因，总结手术方法并评估其预后。方法:收集2016年1月至2020年1月收治于首都儿科研究所附属儿童医院普通外科的37例因先天性巨结肠初次根治术后发生中远期并发症而再次接受手术治疗的患儿。其中，男29例，女8例，男女比为3.625∶1；再次手术年龄为(3.8±2.4)岁，范围为9个月至12岁；初次根治手术年龄范围为4 d至6岁(本院4例，外院33例)。初次手术采用单纯经肛门根治术6例，腹腔镜辅助根治术16例，开腹手术15例。肛门直肠手术技术：外院患儿中，32例采用Soave-like技术，1例采用心形吻合技术；本院4例均采用内括约肌部分切除术(transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy，TRM-PIAS)。再次手术原因：病变段残留19例，吻合口瘢痕狭窄5例，各种瘘管形成8例(直肠阴道瘘2例，高位复杂肛瘘4例，直肠舟状窝瘘1例，直肠尿道瘘1例)，拖出肠管扭转3例，回盲部卡压梗阻1例，过长的肌鞘狭窄1例。再手术所采用的手术方式：采用腹腔镜或开腹辅助经肛门巨结肠根治术，肛门直肠手术技术采用经肛门直肠黏膜切除、TRM-PIAS法。本研究将术后随访时间满1年的24例患儿分为两组，其中将12例结肠肛管吻合患儿作为组一，将12例回肠肛管吻合患儿作为组二；同样选取两组患儿作为对照组，其中将既往经一次腹腔镜辅助根治手术的常见型和短段型的37例先天性巨结肠患儿作为对照组一，将既往经一次根治手术的33例全结肠型巨结肠患儿作为对照组二。将组一和对照组一，组二和对照组二，分别进行对比以评估预后。结果:所有患儿均顺利完成手术，一期根治手术34例(结肠肛管吻合20例，回肠肛管吻合12例，结肠肛管吻合+回肠瘘口还纳2例)；分期手术3例(根治术后3～6个月关瘘)。其中腹腔镜手术12例；腹腔镜松解直肠后转开腹手术14例；开腹手术11例。手术时间范围为120～240 min；出血量范围为5～20 ml；术后住院时间范围为7～14 d。短期并发症为粘连肠梗阻1例，吻合口裂开1例。组一发生污粪的例数显著高于对照组一，差异具有统计学意义( P＝0.008)，组二的污粪发生例数显著高于对照组二，差异具有统计学意义( P＝0.007)；组二发生小肠结肠炎的例数显著低于对照组二，差异具有统计学意义( P＝0.02)。其余各项对比，差异无统计学意义。组一和组二患儿在术后均无吻合口狭窄、直肠黏膜脱垂、瘘管复发、尿潴留和尿失禁发生。 结论:对于先天性巨结肠初次根治术后出现并发症的患儿进行再次手术治疗是安全有效的，术后效果较满意。

目的:通过Meta分析比较腹腔镜辅助肛门成形术（laparoscopic assisted anorectoplasty，LAARP）与后矢状入路肛门成形术（posterior sagittal anorectoplasty，PSARP）治疗中高位先天性肛门直肠畸形（anorectal malformations，ARMs）的临床疗效。方法:检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国知网数据库，筛选出1998年1月至2023年1月发表的符合纳排标准的LAARP与PSARP治疗中高位ARMs的对照研究。分析主要结局指标包括手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及排便功能。采用Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚，使用Stata 16.0软件进行数据分析。结果:共纳入30项研究，1 553例患儿，其中LAARP组829例，PSARP组724例。Meta分析结果显示LAARP组较PSARP组住院时间更短[WMD=-3.38，95% CI（-4.10~-2.65）， P<0.001]、术中出血量更少[WMD=-8.99，95% CI（-11.42~-6.56）， P<0.001]、术后切口感染/裂开发生率更低[ RR=0.20，95% CI（0.11~0.36）， P<0.001]、术后直肠测压肛管静息压力更高[WMD=6.39，95% CI（1.13~11.66）， P=0.017]、高压区长度更长[WMD=0.97，95% CI（0.00~1.94）， P=0.049]、术后自愿排便率更高[ RR=1.12，95% CI（1.02~1.22）， P=0.017]、Ⅱ/Ⅲ级便秘发生率更低[RR=0.25，95% CI（0.14~0.46）， P<0.001]，但直肠黏膜脱垂发生率更高[ RR=1.73，95% CI（1.25~2.39）， P=0.001]。LAARP组与PSARP组手术时间、术后总并发症发生率、肛门狭窄发生率、直肠肛门抑制反射阳性率、Kelly评分优良率，Ⅱ/Ⅲ级污粪发生率比较，差异无统计学意义。 结论:与PSARP相比，LAARP治疗中高位ARMs具有术中出血更少、术后伤口感染/裂开更少、住院时间更短、肛门排便功能更好等特点，但LAARP治疗中高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率更高。

目的:观察经多普勒痔动脉结扎及直肠肛管修复术(DGHAL-RAR)治疗直肠黏膜内脱垂合并Ⅱ～Ⅲ度混合痔的临床疗效及对促炎因子白细胞介素(IL)-6、IL-17、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的影响。方法:选取2017年10月至2018年12月武汉市第八医院肛肠科就诊的100例直肠黏膜内脱垂合并Ⅱ～Ⅲ度混合痔患者，数字法随机分为超声组(53例)与对照组(47例)，超声组采用DGHAL-RAR术，对照组采用传统外剥内扎术，观察并统计两组手术前后的IL-6、IL-17、TNF-α水平变化及手术疗效、术后疼痛、术后恢复、并发症发生率等。结果:超声组患者的手术时间、创面愈合时间、住院时间均显著短于对照组，术中出血量显著低于对照组( t＝9.467、10.054、10.630、16.464， P<0.05)；超声组患者术后的排便评分、排尿评分均显著低于对照组( t＝11.634、18.448， P<0.05)；超声组的手术总有效率为96.23%，对照组为95.74%，组间比较差异无统计学意义( χ2＝0.009， P>0.05)；超声组的术后并发症总发生率为5.66%，显著低于对照组的21.28%( χ2＝5.371， P<0.05)。术前比较，两组术后1 d的IL-6、IL-17、TNF-α水平均较术前明显升高，术后3 d的IL-6、IL-17、TNF-α水平均较术后1 d明显降低，并且对照组术后1 d的升高幅度比超声组更明显，超声组术后1 d、术后3 d的IL-6、IL-17、TNF-α水平均显著低于对照组( t＝4.851、4.958、8.652、5.033、4.874、3.995， P<0.05)。 结论:DGHAL-RAR术治疗直肠黏膜内脱垂合并Ⅱ～Ⅲ度混合痔的疗效确切，并且具有创伤小、疼痛轻、并发症风险低、术后恢复快的特点，临床应用优势显著。