肉毒毒素是由肉毒杆菌产生的一类烈性蛋白毒素，直接作用于脑神经核和外周神经肌肉接头，阻碍乙酰胆碱的释放，从而影响神经冲动传导，导致肌肉麻痹，中毒时轻者表现为眼肌受累，重者可出现吞咽困难、全身瘫痪、呼吸抑制症状，甚至导致死亡。该文报道了1例应用非正规渠道获得的A型肉毒毒素后出现重度中毒症状的患者，在症状出现后第13天使用抗毒素治疗，取得明显效果。

目的:分析韦尼克脑病（WE）患者的前庭功能异常表现，并探讨其对该病的诊断价值。方法:回顾性收集2018年1月至2021年1月就诊于郑州大学第二附属医院眩晕中心的WE患者，对所有患者进行临床神经学评估，治疗前除完善头颅磁共振、血清硫胺素水平检查外，并完成视频头脉冲检查（vHIT）、眼震视图检查及前庭双温试验。结果:12例患者均有饮食缺陷病史，其中8例酗酒。12例患者均有行走不稳，7例有头晕，8例出现振动性幻视。有眼肌麻痹者6例，12例患者均可见凝视诱发眼震。12例患者在治疗前vHIT均发现双侧水平半规管病理性扫视波，而垂直半规管仅1例，差异有统计学意义（ P<0.05）。8例完善眼震视图检查，所有患者均可检测到双向水平凝视诱发眼震，其中3例伴有垂直眼震，扫视试验结果1例异常，平稳跟踪试验结果3例异常，视动性试验结果1例异常，双温试验结果均存在异常。 结论:WE患者可出现vHIT异常及双向水平凝视诱发眼震，类似前庭周围及前庭中枢同时受损的特殊异常表现。前庭功能检查有利于WE的诊断，适合于有营养障碍病史并出现头晕或行走不稳怀疑WE患者的筛查。

目的:探讨先天性上斜肌麻痹（CSOP）患者上斜肌Guyton增强牵拉试验（FDT）和眼球旋转FDT的特征其与患者临床特征的相关性。方法:横断面研究。纳入2021年9月至2022年3月于天津市眼科医院拟行斜视矫正手术的单眼CSOP患者和间歇性外斜视（IXT）患者。术前测量患者双眼黄斑中心凹-视盘几何中心夹角（FDA）及上斜肌最大横截面积（max-CSA）术中双眼行Guyton增强FDT和旋转FDT，对上斜肌松弛程度进行评价和比较。分析两种FDT的特征及其与垂直斜视度数、FDA、max-CSA的相关性。采用 t检验、ANOVA检验、Tukey、Mann-Whitney U检验和 χ2检验进行统计学分析。 结果:纳入患者共42例（84只眼），其中IXT患者19例（38只眼），男10例，女9例，年龄7（7，8）岁；CSOP患者23例（46只眼，麻痹眼和非麻痹眼各23只眼），男13例，女10例，年龄8（4，8）岁。IXT和CSOP患者性别构成和年龄差异均无统计学意义（均 P>0.05）。Guyton增强FDT测得CSOP患者麻痹眼、非麻痹眼和IXT患者双眼上斜肌松弛程度分别为（-2.52±1.20）、（-0.35±0.71）和（-0.03±0.16）级，差异有统计学意义（ F=88.10， P<0.001）。旋转FDT测得CSOP患者麻痹眼、非麻痹眼和IXT患者双眼的眼球外旋角度分别为48.70°±9.67°、37.39°±5.40°和38.95°±2.88°，差异有统计学意义（ F=16.67， P<0.001），内旋角度差异无统计学意义（ F=2.36， P=0.100）。IXT患者与CSOP患者FDA分别为-12.11°±7.42°和-19.02°±4.95°，CSOP患者麻痹眼与非麻痹眼上斜肌max-CSA分别为（7.59±4.69）和（11.63±3.64）mm 2，差异均有统计学意义（均 P<0.001）。Guyton增强FDT测得上斜肌肌腱松弛程度分级与旋转FDT测得外旋角度呈负相关（ r=-0.64， P=0.001），二者与上斜肌max-CSA分别呈正相关（ r=0.45， P=0.030）和负相关（ r=-0.52， P=0.011），但与垂直斜视度数（ r=-0.12， P=0.579； r=0.33， P=0.126）和FDA（ r=-0.02， P=0.921； r=-0.23， P=0.309）均无相关性。 结论:Guyton增强 FDT和旋转FDT均可评价先天性上斜肌麻痹患者的上斜肌松弛程度，且二者与上斜肌形态变化具有相关性，但FDT不能反映患者的垂直和旋转斜视度数。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

中枢神经系统血管病变可合并多种眼部症状，如眼眶疼痛、闪光感、视野缺损、视力下降、眼肌麻痹等。因此，部分患者首诊于眼科，其中包括动脉瘤破裂、动脉夹层、脑卒中等需要迅速处理的神经系统急重症，接诊医师若认识不足则可能延误诊治。与眼科相关的中枢神经系统血管性疾病多数具有眼科不能解释的临床表现，面对局部治疗无效的慢性结膜炎、不明原因视野缺损或颅神经麻痹时，需拓宽鉴别诊断思路。了解容易出现眼部表现的中枢神经系统血管病变特征，可为眼科临床诊疗工作提供参考。

创伤性眶上裂综合征（TSOFS）是由颅底创伤后眶上裂内神经受卡压引起的临床症候群，眶上裂内受压的颅神经如不行手术减压，眼睑下垂、复视及眼球运动障碍等症状会长时间存在，严重影响患者的生活质量。由于其整体发病率不高、不被广大神经外科医师熟悉，部分TSOFS可能合并颅底血管损伤，如未处理血管损伤而先行眶上裂减压手术可能造成大出血，严重者可致残甚至危及生命。目前，国内外尚无可参考的TSOFS诊治的相关共识或指南。为提高临床医师对TSOFS的认识水平、建立规范的诊治的方案，中国医师协会神经修复学专业委员会颅底创伤学组、中华医学会神经外科学分会神经创伤学组、中华医学会创伤学分会神经创伤学组和《中华创伤杂志》编辑委员会组织相关专家，遵循循证医学证据、结合临床诊治经验，制订《创伤性眶上裂综合征诊治中国专家共识（2024版）》，对TSOFS的诊断、分型、治疗、疗效评估与随访等方面提出12条推荐意见，为各级医院神经外科医师规范TSOFS的诊治提供参考。

线粒体脑肌病是一组以线粒体呼吸链功能障碍为主要特征的母系遗传代谢性疾病，其发病机制是线粒体DNA或核DNA基因突变导致线粒体结构功能异常，进而影响机体的能量供应。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episode, MELAS）是最常见的线粒体脑肌病亚型。流行病学研究显示，MELAS发病年龄跨度较大，20岁前发病占65%~76%，2岁前发病占5%~8%，40岁后发病仅占1%~6%，男女比为1.44∶1 [1]。MELAS临床表现复杂多样，反复卒中样发作是其典型特征，可表现为部分可逆性偏瘫、偏盲和皮质盲。此外，身材矮小、感音神经性听力丧失、癫痫发作、外眼肌麻痹、头痛、痴呆、心肌病、恶心、呕吐、运动耐力差、乳酸酸中毒、肌无力和共济失调也是其常见临床表现 [2]。《中国线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的诊治专家共识》 [3]认为，至少满足1个A类核心证据（有卒中样发作或神经影像学存在不符合单一血管支配的可逆性局灶病变）和至少1个C类确诊证据（骨骼肌活检病理发现线粒体异常或基因检测存在明确的MELAS相关线粒体DNA或核DNA致病突变）方可确诊MELAS。因其临床表现多变，疾病初期往往被误诊为卒中、病毒性脑炎等疾病。目前MELAS尚无特效治疗手段，基于有限的临床试验结果，抗氧化物和能量合剂或许能使患者受益。本文报道1例以发热、头痛为首发症状、表现为单纯疱疹脑炎（herpes simplex encephalitis, HSE）的MELAS患者，并结合文献复习进行总结分析，希望对MELAS的临床表现、影像学特征以及与HSE的鉴别诊断提供思路。

单眼上转不足（MED）是由麻痹、限制或混合因素引起眼球上转功能缺陷，患眼向正上、鼻上和颞上方运动均受限，常伴下斜视和上睑下垂，既往又称为双上转肌麻痹（DEP）。除了负责上转的肌肉麻痹，下直肌限制和核上性病变也可参与其发病。Knapp术曾是最常用的MED术式。但当存在下直肌限制时，需首先减弱下直肌，再分期行Knapp术以避免眼前节缺血的发生，因而促生了其他的改良手术方式，如单条外直肌或内直肌转位术、部分肌腱转位术以及肌腹转位术等。根据麻痹或限制的病因进行MED的分型鉴别，对于制定合适的手术方案是非常必要的。本文对MED的临床特征、分型以及可供选择的手术方案进行综述，以期为临床研究和治疗提供参考。

目的:分析不同年龄先天性上斜肌麻痹患儿术后双眼视功能的恢复情况。方法:回顾性队列研究。纳入武汉大学人民医院2019年6月至2022年2月先天性上斜肌麻痹146例(200只眼)。按年龄分成3组：2~6岁组83例，7~9岁组36例，10~12岁组27例。根据术前第一眼位斜视度及眼球运动情况选择合适的手术方式。记录患儿手术前后的最佳矫正视力、代偿头位、Bielschowsky征及斜视度，使用同视机检查手术前后的同时视、融合功能及远立体视，使用Titmus立体图检查近立体视。随访6个月。结果:术后6个月，最佳矫正视力≥0.8者由术前的70例增至92例( χ2＝6.71， P＝0.010)；75.29%(72/85)的患者代偿头位减轻或消失，未出现新的异常头位，较术前明显改善( χ2＝79.62， P<0.001)；Bielschowsky征转阴率为58.22%(85/146)，手术前后差异有统计学意义( χ2＝119.90， P<0.001)；存在同时视、融合功能、远立体视及近立体视分别增加了25例、14例、14例、34例，较术前明显好转( χ2＝8.57、6.13、4.59、15.84，均 P<0.005)。3个年龄组间术后6个月的融合功能和远立体视比较，总体差异无统计学意义( P>0.05)；同时视和近立体视比较，总体差异有统计学意义( P＝0.033)，其中2~6岁组同时视、近立体视功能的恢复程度明显优于10~12岁组( χ2＝6.82、6.12，均 P<0.05)。 结论:先天性上斜肌麻痹患儿及时手术能改善其最佳矫正视力、代偿头位及双眼视功能。低龄患儿手术矫正眼位后立体视功能重建率高。