视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

目的:对国内外难治性癫痫患儿生酮饮食指南及专家共识的质量及报告规范进行评价。方法:以中英文关键词系统检索国际指南协作网、美国国立指南网、苏格兰院际指南协作网、英国国家卫生与照护优化研究所、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所（JBI）循证卫生保健研究中心、DynaMed循证医学数据库、美国神经病学会、美国癫痫学会、国际抗癫痫联盟、美国儿童神经病学学会、欧洲儿科神经病学学会、国际生酮饮食研究组、Cochrane Library、PubMed、中国知网、万方数据库、维普网、中国生物医学文献数据库等，筛选相关指南及专家共识，检索时限均为建库至2021年8月13日。采用临床指南研究与评价系统Ⅱ评价指南的质量，采用国际实践指南报告规范评价指南的报告规范；采用JBI循证卫生保健中心质量评价工具评价专家共识的质量，采用美国国立卫生研究院报告规范评价专家共识的报告规范。结果:初步检索出1 864篇文献，根据纳入排除标准并阅读文献内容后，筛选得到13篇文献，经手工检索，补充1篇文献，共得到14篇文献，包括7篇指南、7篇专家共识。质量评价结果显示，2篇指南为A级、2篇指南为B级，3篇指南为C级；7篇专家共识中有5篇在质量评价的6个条目均评为"是"。报告规范评价结果显示，7篇专家共识的报告质量较差；指南的方法学质量评价等级越高，其报告质量越好。结论:纳入的14篇指南及专家共识总体质量较高，在应用性及参与人员方面需要注意研究质量；报告规范均需要进一步提高，今后研究者可更关注指南及专家共识制订过程中的报告规范，实现更为严谨的研究过程，使证据更好地应用于临床实践。

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)是一种常染色体隐性遗传的运动神经元退行性疾病，主要表现为躯干和四肢近端为主的进行性、对称性肌无力和肌萎缩，人群携带率高，是儿科最常见的致死性神经肌肉病。单基因病胚胎着床前遗传学检测(preimplantation genetic testing，PGT)可以有效预防SMA患儿的出生。为了规范SMA的PGT技术，由中国神经病学、儿科学和生殖遗传学专家组成脊髓性肌萎缩症胚胎着床前遗传学检测专家共识编写组，讨论和制定了本共识，供临床应用参考。

近年来，随着体外膜氧合在严重呼吸衰竭、心源性休克和心肺复苏患者中的使用显著增加，体外膜氧合相关并发症越来越受重视，而脑损伤是体外膜氧合治疗期间最严重并发症之一，是影响体外膜氧合患者住院死亡率及远期生存质量的重要因素。由于镇痛、镇静及肌松药的应用干扰神经系统体格检查结果，使得体外膜氧合治疗期间发生的脑损伤不容易被及时发现。因此床旁脑监测对于发现体外膜氧合患者脑损伤并提供早期干预指导具有重要价值。由此，中国医师协会体外生命支持专业委员会组织全国相关专家制订了《体外膜氧合患者脑监测中国专家共识》，本共识以体外膜氧合患者脑损伤的病理生理学机制为基础，以神经系统体格检查、血浆脑损伤生物标记物、颅脑影像、颅内压、脑血流、脑氧、脑电图、体感诱发电位等脑监测技术应用现状为依据，结合体外膜氧合的特殊临床应用场景，整合国内外最新循证医学证据，形成可供重症医学、神经病学、心血管病学、呼吸与危重病学、急诊医学等专业人员参考的15条体外膜氧合患者脑监测专家共识推荐意见。鉴于重症患者的特殊性、复杂性及个体差异，本专家共识推荐意见需结合患者个体情况而定。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）是一种罕见的脑小血管病。为进一步提高临床医生对CADASIL的临床诊疗水平，促进临床实践的标准化，中华医学会神经病学分会脑血管病学组结合国内外相关领域研究进展，特制订《中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病临床诊疗专家共识（2022版）》。本共识基于当前可获得的国内外最佳证据，采用证据质量和推荐分级的评估、制订与评价系统，充分考虑患者的意愿和价值观，综合衡量安全性、有效性、可行性、可及性和成本-效益等因素后形成推荐意见，回答了11个CADASIL临床诊断、治疗、预后等方面的重要临床问题，以期指导临床医生规范诊断与治疗CADASIL。

目的:系统评价微信平台结合基于问题学习(problem-based learning，PBL)教学方法在神经病学教学中的应用效果和满意度。方法:检索中国知网、维普中文科技期刊全文数据库和万方数据知识服务平台中关于微信平台结合PBL教学方法与传统教学方法在神经病学教学中应用效果的比较研究，检索主题词为"神经病学"和"'微信’或'微课’"和"PBL"和"教学"，研究类型为试验对照研究，检索时间为建库到2022年7月31日。采用Meta分析评价教学效果。结果:共纳入17项研究，涉及934名研究对象；文献质量评分为4～7分。Meta分析结果显示，在神经病学教学中，微信平台结合PBL教学方法在提高理论知识(95% CI＝4.27～7.14， P<0.001)、临床操作技能(95% CI＝3.47～7.53， P<0.001)和学习者自评满意度(95% CI＝1.03～1.60， P＝0.030)等方面均优于传统教学方法。 结论:微信平台结合PBL教学方法在神经病学教学中应用效果较好，值得进一步推广。

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病，兼具高致残性及高复杂性的特点。然而，这类疾病在全国范围内的发病率，即每年有多少新发病例这一基本问题，目前仍是空白。国家医院质量监测系统（HQMS）为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据，HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表，结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率，对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。

癫痫是老年人群最常见的神经系统疾病之一，老年癫痫人群共患病发生率高，病因复杂，诊断和治疗面临许多挑战。中华医学会神经病学分会脑电图和癫痫学组组织相关专家，在2013年《关于成人癫痫患者长程管理的专家共识》的基础上，专门针对老年癫痫患者管理作进一步更新和细化，讨论并撰写此专家共识，旨在为老年癫痫患者提供全面合理的诊疗规范。

1993年11月，中华医学会全科医学分会第一届委员会正式成立，一个新的学科—全科医学在中国大地诞生了。全科医学分会成立之初，一切工作都是探索性的。1998年，在第二届委员会成立之前，所有委员达成了一个共识：全科医生/家庭医生是临床医生，其核心岗位胜任能力是健康维护与疾病防治。因此，全科医生有必要准确掌握和熟练应用医学专科知识技能。中华医学会全科医学分会第二届委员会成立，我有幸以神经内科专科医生的身份成为其中一员，并先后担任中华医学会全科医学分会青年委员、委员、常委兼秘书长。通过参加全科医学分会的学术工作，我逐渐认识到了全科医学的特殊性以及全科医生的重要性，但最核心的要素仍然是全科医生必须提高准确掌握和熟练应用医学专科知识技能，为此有必要搭建一个全科与专科进行学术交流的平台。2002 年 9 月，由中华医学会主办的《中华全科医师杂志》应运而生，我也有幸被聘为第一届编辑委员会委员，并在2015年被聘为副总编辑至今，一直以来秉承全科医学前辈们的教诲，积极参与杂志的各项工作，不仅更加深刻地了解了全科医学的理论、技能，同时对自己的神经病学专科工作也有很大的促进作用。

目的:分析《中华行为医学与脑科学杂志》载文、作者及引证指标变化趋势，为进一步提高学术质量和编校质量，全力打造高质量科技期刊提供依据和指导。方法:于中华医学期刊网、万方数据库获取2009—2021年杂志发表的论文信息；由2002—2021版中国科技期刊引证报告(核心版)自然科学卷获取《中华行为医学与脑科学杂志》及"神经病学与精神病学"学科类期刊引证指标数据。所有数据采用Excel 2010进行分析。结果:中华行为医学与脑科学杂志2015—2021年载文187~314篇，年载文量逐年下降；篇均页数3.66~6.13页/篇，呈逐年增加趋势。2015以来，杂志每年设立重点号专题3~7个，发表专题文章占年发文量的6.4%~16.2%。2009—2020年杂志篇均引文量12.8~27.9，呈逐年递增趋势；篇均作者数稳定在4~`6区间。2001—2020年《中华行为医学与脑科学杂志》核心影响因子0.188~1.327，波浪式变化，总体呈上升趋势；核心总被引频次155~2 836次，2001—2009年呈快速增加态势，2007—2017年基本稳定在2 500次，2014以后呈下降趋势。与"神经病与精神病学"学科核心期刊比较，2009—2020年《中华行为医学与脑科学杂志》核心影响因子、核心总被引频次均明显高于学科类期刊均值。2009—2020年《中华行为医学与脑科学杂志》基金论文比为0.42~0.84，整体呈上升趋势。结论:中华行为医学与脑科学杂志近年引证指标均位于学科前列，今后应着重关注论文学术质量，进一步扩大期刊影响力。