目的:探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院2022年3月和2022年6月收治的2例血管内NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料及诊治过程，并进行文献复习。结果:2例患者均以皮肤症状首发。例1诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤，接受程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂特瑞普利单抗+P-Gemox（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗4个疗程，PD-1+ME（特瑞普利单抗+米托蒽醌+依托泊苷）方案治疗1个疗程后行自体造血干细胞移植。例2诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤累及鼻腔，接受P-Gemox方案治疗4个疗程，外院行自体造血干细胞移植。2例患者疗效均较好。结论:血管内NK/T细胞淋巴瘤罕见，常累及皮肤和中枢神经系统，NK细胞来源的瘤细胞在血管内生长是其诊断和鉴别要点，P-Gemox方案及造血干细胞移植等可获得较好疗效。

对于首次完全缓解（CR）、适合标准化疗的低危急性髓系白血病（AML）患者，中外指南推荐中、大剂量阿糖胞苷（Ara-C）2~4个疗程或自体造血干细胞移植作为巩固治疗 [ 1, 2, 3] 。有研究显示，细胞遗传学低危AML患者采用多个化疗药物联合的化疗方案和单一大剂量Ara-C比较，无病生存（DFS）及总生存（OS）差异无统计学意义 [ 4, 5] 。2019年Ara-C全球供应不足，米托蒽醌断药，结合既往研究，我中心制定改良IA"3+4"方案替代中剂量Ara-C（MD-Ara-C）作为AML缓解后巩固治疗方案。现回顾性分析本中心37例于2019年接受改良IA"3+4"方案巩固治疗2~4个疗程低危AML患者，以81例2017-2018年接受MDAra-C方案患者为对照组，比较两组巩固治疗的疗效，报告如下。

儿童复发/难治急性髓系白血病（AML）往往对一线治疗药物耐药，最终预后极差。因此，寻找更为有效安全的化疗方案再次获得缓解并桥接移植，对于改善这部分儿童的预后至关重要。2002年，波兰成人白血病协作组（PALG）首次使用CLAG-M（克拉屈滨、大剂量阿糖胞苷、米托蒽醌及G-CSF）方案治疗成人复发/难治AML患者，取得了较高的缓解率 [1]。我国复发/难治AML指南亦推荐对一般情况及耐受性好的患者采用包括CLAG±M/I（克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF，可加用米托蒽醌或去甲氧柔红霉素）方案在内的强烈化疗方案 [2]。然而，目前儿童复发/难治AML尚缺乏统一的化疗方案。因此我们基于以上的临床研究及指南，采用CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治AML，观察这部分患者的临床特征及治疗反应，以评估该方案在儿童患者中的疗效和安全性。

目的:探讨十二指肠孤立性髓系肉瘤(IMS)的临床特点、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2017年4月25日南京医科大学第一附属医院收治的1例70岁男性十二指肠IMS患者作为研究对象。对患者进行病史采集，血常规、血液生化全项检查等常规检查，以及骨髓细胞形态学、活组织和免疫组织化学检查等诊断相关检查，并且结合检查结果对患者进行诊断及治疗。回顾性分析本例患者的临床特征、诊断及治疗经过。以"十二指肠髓系肉瘤""十二指肠粒细胞肉瘤""duodenum granulocytic sarcoma""duodenum myeloid sarcoma"为关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索十二指肠髓系肉瘤(MS)相关文献，并且对文献报道的十二指肠MS患者的临床特点、诊断、治疗及预后进行分析和总结。文献检索时间设定为上述数据库建库至2020年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①病史采集：本例患者因"浓茶色尿2周，全身瘙痒4 d"于2017年4月25日入南京医科大学第一附属医院胰腺中心。患者既往有反流性食管炎病史2年余。②患者于2017年5月2日行胰十二指肠切除术，术中切除胰头邻近的十二指肠、胆囊、胰头及钩突部、部分胰腺及部分胃。十二指肠肿瘤细胞的免疫组织化学检查结果显示，髓过氧化物酶(MPO)(+)，Ki-67(60%+~70%+)，CD56(+)，CD43(+)，CD34(+)，CD117(+)，CD123(弱+)。③患者于2017年5月20日被诊断为十二指肠IMS，遂行3个疗程HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案、1个疗程MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)方案化疗。2017年9月15日，患者自行停止化疗，1个月后疾病复发，于2017年10月18日再次于本院接受化疗。患者接受1个疗程IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗后，发生严重骨髓抑制，于2017年11月3日因感染性休克死亡。④文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入13篇文献，报道13例MS病灶在消化系统，包括十二指肠的患者。这13例患者多以消化道症状起病，2例被误诊为黏膜相关淋巴样组织(MALT)淋巴瘤。其治疗手段包括化疗、手术及造血干细胞移植(HSCT)等，但是患者均对治疗的反应不佳，存活时间较短。结论:十二指肠IMS临床少见，应完善组织病理学检查以明确诊断。该病的治疗方案尚未达成一致，患者通常疗效不佳，生存时间较短。

目的:探讨以米托蒽醌脂质体为基础的联合化疗方案治疗难治性蕈样霉菌病的效果。方法:回顾性分析2022年1月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例难治性、进展期蕈样霉菌病患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为56岁女性，因皮疹3年及颈部淋巴结肿大1年，诊断为外周T细胞淋巴瘤，蕈样霉菌病，T 3N 2M 0B 0，Ⅱ B期。患者接受2个周期西达本胺联合CDOPE方案治疗，病情未得到控制。于2022年3月接受西达本胺和米托蒽醌脂质体联合COPE方案治疗4个周期，疗效评估为部分缓解。末次随访截至2023年5月，患者病情稳定，处于疾病稳定状态。 结论:以米托蒽醌脂质体为基础的联合化疗方案对难治性蕈样霉菌病患者的效果良好，是值得进一步探索的治疗方案。

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果:DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%（7/683）。7例患儿中男4例、女3例，发病年龄8.2（7.5，9.5）岁。骨髓原始细胞比例为0.275（0.225，0.480），6例FAB分型为M5，除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变，4例携带NRAS基因突变，2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为：4例IAE（伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷），1例MAE（米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷），1例DAH（柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），1例DAE（柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷）。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解，分别接受CAG（阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子），IAH（伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），CAG联合克拉屈滨和HAG（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）联合克拉屈滨再诱导治疗，均达完全缓解。1例患儿缓解后失访，余6例患儿巩固强化治疗1~2个疗程后进行造血干细胞移植（HSCT）。从确诊至HSCT的时间为143（121，174）d。移植前流式微小残留病阳性者1例，DEK-NUP214融合基因阳性者3例。3例为单倍体供者，2例无关脐血供者，1例为同胞全相合供者。6例患儿随访20.4（12.9，53.1）个月，总生存率和无事件生存率均为100%。结论:DEK-NUP214融合基因阳性的儿童AML发病率极低，发病年龄偏大，骨髓原始细胞比例偏低，伴病态造血，常伴FLT3-ITD及RAS基因突变；此类型AML恶性度高，化疗缓解率低，复发率极高，首次缓解后尽早移植可改善预后。

目的:探讨儿童急性髓系白血病首次诱导化疗期间血流感染的临床特点。方法:对2009年8月至2015年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的204例初诊急性髓系白血病患儿进行回顾性分析。采集患儿的临床资料以及血流感染的病原、体外药敏试验结果、合并症以及预后情况。组间比较应用χ 2 检验，血流感染的危险因素分析采用Logistic回归分析。 结果:204例患儿中男116例、女88例，年龄8（1~14）岁。其中接受MAE方案（依托泊苷+米托蒽醌+阿糖胞苷）诱导患儿170例，接受IAE方案（伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷）诱导患儿25例，接受预激方案［阿克拉霉素或高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子（G-CSF）］诱导患儿9例。共有28例患儿发生血流感染，发生率为13.7%，其中26例患儿发生1次血流感染，2例患儿发生2次血流感染。病原谱中革兰阳性菌占53.3%（16/30），革兰阴性菌占40.0%（12/30），真菌占6.7%（2/30）。最常见的病原菌是凝固酶阴性葡萄球菌（26.7%，8/30），然后依次是链球菌属（13.3%，4/30）和大肠杆菌（13.3%，4/30）。12例革兰阴性菌中有3例为碳青霉烯耐药阴性菌，有2例为嗜麦芽窄食单胞菌。共有8例患儿（28.6%，8/28）因血流感染死亡，其中6例感染病原为耐药革兰阴性菌或真菌。严重中性粒细胞缺乏患儿血流感染发生率高于无严重粒细胞缺乏患儿［16.6%（25/151）比5.7%（3/53）， χ2=3.933， P=0.047］。多因素分析显示，发热时伴随严重的中性粒细胞缺乏（ OR=4.258，95% CI 1.097~16.524， P=0.036）是血流感染的危险因素。 结论:在儿童急性髓系白血病首次诱导化疗过程中，血流感染以革兰阳性菌为主，耐药菌感染预后差，严重粒细胞缺乏是显著危险因素。

目的:探讨滋阴清热复方、N-乙酰半胱氨酸(N-Acetyl-L-cysteine，NAC)与米托蒽醌甲磺酸盐(mitoquinone mesylate，mitoQ)对地塞米松所致MRL/lpr小鼠线粒体功能异常影响。方法:50只8周龄的MRL/lpr小鼠随机分为狼疮鼠组、地塞米松组、滋阴清热复方+地塞米松组、NAC+地塞米松组、mitoQ+地塞米松组，每组10只；另选Balb/c小鼠为空白对照组，共10只；分别于干预12周后，取肾脏组织，通过实时荧光定量聚合酶链反应(real-time quantitative polymerase chain reaction，qRT-PCR)与蛋白质印迹(Western-blot，WB)检测线粒体基因细胞色素C氧化酶亚基1(MT-CO1)，线粒体自噬基因PTEN诱导激酶1(PTEN-induced putative kinase 1，PINK1)、白细胞介素(interleukin，IL)-1β的mRNA及蛋白表达水平；比色法检测丙二醛(malondialdehyde, MDA)、超氧歧化酶(superoxide dismutase, SOD)表达差异。结果:与正常鼠组相比，狼疮鼠组肾脏线粒体呼吸链基因MT-CO1表达降低[qRT-PCR：(1.00+0.12)比(0.39±0.05)；WB：(1.73±0.14)比(0.75±0.08)， t值分别为9.61，10.60， P值均<0.05]、线粒体复合物Ⅳ活性减弱[(9.37±0.32)比(7.12±0.26)， t＝9.53， P<0.05]；SOD活性降低[(20.62±3.97)比(15.04±0.33)， t＝2.80， P<0.05]，MDA含量升高[ (21.90±2.39)比(41.51±4.74)， t＝7.40, P<0.05]；线粒体自噬基因PINK1表达升高[qRT-PCR：(0.99±0.17)比(1.42±0.05)；WB：(0.80±0.06)比(1.37±0.07)， t值分别为4.11，10.57， P值均<0.05]，炎症因子IL-1β表达升高[qRT-PCR：(1.04±0.32)比(3.43±0.66)；WB：(2.48±0.15)比(3.20±0.24)， t值分别为6.48，4.45， P值均<0.05]，差异具有统计学意义。与狼疮鼠组相比，地塞米松组肾脏线粒体呼吸链基因MT-CO1表达[qRT-PCR: (0.39±0.05)比(0.19±0.05)；WB：(0.75±0.08)比(0.36±0.08)， t值分别为5.49，5.79， P值均<0.05] 、线粒体复合物Ⅳ活性减弱[(7.12±0.26)比(5.83±0.39)， t＝5.56， P<0.05]，SOD(U/mg)活性降低[(15.04±0.33)比(10.28±1.16)， t＝7.94, P<0.05]、MDA(μmol/mg)蛋白含量升高[(41.51±4.74)比(65.91±6.22)， t＝6.24， P<0.05]；线粒体自噬基因PINK1表达升高[qRT-PCR: (1.42±0.05)比(1.87±0.04)；WB：(1.37±0.07)比(1.74±0.14)， t值分别11.95，5.79， P值均<0.05]，炎症因子IL-1β表达降低[qRT-PCR: (3.43±0.66)比(1.27±0.37), P<0.05；WB：(3.20±0.24)比(1.31±0.31)， t值分别为5.69，8.36， P值均<0.05]，差异具有统计学意义。与地塞米松组比，滋阴清热复方+地塞米松组、NAC+地塞米松组与mitoQ+地塞米松组表达肾脏线粒体呼吸链基因MT-CO1表达升高[qRT-PCR：(0.19±0.05)比(1.09±0.06)、(0.88±0.05)、(1.51±0.15)， t值分别为22.45，19.16, 16.93, P值均<0.05；WB：(0.36±0.08)比(1.28±0.05)、(1.09±0.06)、(1.67±0.10)， t值分别为16.59，12.41，16.82, P值均<0.05]，线粒体复合物Ⅳ活性升高[ (5.83±0.39)比(9.05±0.64)、(8.58±0.10)、(10.80±0.67)， t值分别为7.83，9.63，11.73， P值均<0.01]，SOD活性升高[(10.28±1.16)比(22.98±0.61)、(21.47±0.88)、(37.48±1.35)， t值分别为19.45，15.45，30.67， P值均<0.05]、MDA含量降低[(65.91±6.22)比(21.63±4.86)、(21.30±1.85)、(22.51±4.36)， t值分别为11.22，11.78，11.43， P值均<0.05]；线粒体自噬基因PINK1表达降低[qRT-PCR：(1.87±0.04)比(1.04±0.09)、(1.41±0.30)、(0.41±0.08)， t值分别为16.40，29.86，2.93， P值均<0.05；WB：(1.74±0.14)比(1.03±0.10)、(0.83±0.11)、(0.99±0.05)， t值分别为7.17，8.90，8.74， P值均<0.05]，差异具有统计学意义，炎症因子IL-1β表达差异无统计学意义[qRT-PCR: (1.27±0.37)比(1.67±0.15)、(0.84±0.11)、(1.61±0.26)， t值分别为2.04，2.20，1.52， P均>0.05；WB：(1.31±0.31)比(1.25±0.10)、(1.84±0.30)、(1.11±0.18)， t值分别为0.31，2.15，0.98， P值均>0.05]。与NAC+地塞米松组相比，滋阴清热复方+地塞米松组肾脏线粒体呼吸链基因表达MT-CO1表达升高，差异具有统计学意义[qRT-PCR：(0.88±0.05)比(1.09±0.06)；WB：(1.09±0.06)比(1.28±0.05)， t值分别为5.31，4.44， P值均<0.05]；与mitoQ+地塞米松组相比，滋阴清热复方+地塞米松组线粒体基因MTCO1表达下降[qRT-PCR：(1.51±0.15)比(1.09±0.06)，WB：(1.67±0.10)比(1.28±0.05)， t值分别为5.23, 5.91， P值均<0.05]，SOD活性下降[(37.48±1.35)比(22.98±0.61)， t＝19.61, P<0.05]，差异具有统计学意义。 结论:滋阴清热复方可以减轻糖皮质激素所致的线粒体功能异常，改善细胞和器官功能，其机理可能通过抗氧化实现。

盐酸米托蒽醌脂质体注射液作为新型蒽环类药物脂质体制剂，目前已被批准用于既往至少经过一线标准治疗的复发或难治外周T细胞淋巴瘤（PTCL）成年患者。盐酸米托蒽醌脂质体注射液属于2.2类改良型新药，于2022年1月7日在中国获批上市，目前其在临床实践中的应用数据有限。为进一步规范盐酸米托蒽醌脂质体注射液在PTCL中的临床应用，专家组成员结合盐酸米托蒽醌脂质体注射液相关临床研究数据，制定了该临床应用指导原则，供临床医生参考。

目的:探讨示踪用盐酸米托蒽醌注射液在经胸前入路腔镜甲状腺癌手术中的应用价值。方法:回顾性研究北京市隆福医院普通外科（北京协和医院医联体单位）自2022年9月至2024年3月收治的接受经胸前入路腔镜甲状腺癌手术的患者，分为未使用示踪剂组（对照组）和使用示踪用米托蒽醌组（示踪剂组），手术均由同一手术组医生完成。比较两组的基线及术后病理和并发症情况。结果:最终有25例（13例对照组，12例示踪剂组）纳入本研究。示踪剂组和对照组分别平均清扫中央区淋巴结为（7.4±4.6）枚/每侧和（2.4±1.9）枚/每侧，示踪剂组显著多于对照组（ P=0.004）。两组术后病理中均未见误切的甲状旁腺，未发生喉返神经损伤。两组在一过性低钙血症发生率方面差异无统计学意义（ P=0.503），但在一过性甲状旁腺激素减低发生率方面示踪剂组为1例（1/12，8.3%），优于对照组的4例（4/13，30.8%）（ P=0.009），甲状旁腺激素下降幅度示踪剂组为（5.4±8.1）pg/mL，优于对照组的（20.0±11.1）pg/mL（ P=0.001）。在术后总引流液量方面，示踪剂组为（142.9±71.7）mL，多于对照组的（87.7±38.8）mL（ P=0.030），但并不影响两组的拔管时间（ P=0.610）。示踪剂组在术后2周观察时无皮肤穿刺点示踪剂残留。 结论:示踪用米托蒽醌在经胸前入路腔镜甲状腺癌手术中的应用安全可靠，能显著提高中央区淋巴结的病理数目，同时能提高甲状旁腺的辨识率，对其起到更好的保护作用，且在术后2周无皮肤穿刺点的染色剂残留，不影响美观。