系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫疾病,传统治疗在部分重度和难治性患者中效果有限.近期研究显示,嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞疗法在SLE治疗中展现出了具有前景的疗效.生物标志物在精准评估治疗效果和安全性方面至关重要,CAR T细胞治疗与安全性评估标志物包括传统标志物和与CAR T细胞疗法相关的标志物.传统的SLE病情监测标志物,仍可用于CAR T细胞治疗基线随访和病情监测,如血清抗双链DNA、抗单链DNA和抗核小体等自身抗体的滴度下降,血清补体水平恢复正常,以及尿蛋白/肌酐比值的改善,均提示病情得到有效控制.CAR T细胞疗效监测标志物分为B细胞和T细胞标志物.输注后,B细胞数量下降,B细胞表型以初始B细胞为主,记忆B细胞和浆母细胞的比例显著降低,表明治疗取得了疗效.输注前,初始T细胞(CD45RA+CD27+)和中央记忆型T细胞(CD45RA-CD62L+CD27+)的高比例则提示更强的抗肿瘤效应;患者的CAR T细胞表达与早期记忆分化相关的转录因子,如T细胞因子7和淋巴增强子结合因子1,提示这些患者对CAR T细胞疗法更为敏感.输注后,CD25、CD69和CD137等T细胞激活标志物,以及CD57、PD-1和Tim-3等耗竭标志物的高表达,提示T细胞的杀伤能力受到限制.CAR T细胞治疗安全性标志物不仅包括CAR T细胞分泌的效应细胞因子(如白细胞介素-2和IFN-γ),还包括单核细胞和巨噬细胞产生的细胞因子(如IL-1和IL-8),其水平可用于评估CAR T细胞疗法最常见的毒副反应[细胞因子释放综合征(cytokine release syn-drome,CRS)和免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome,ICANS)].高水平的血清巨噬细胞炎性蛋白1α对于预测CAR T细胞治疗后发生严重CRS和ICANS的风险具有较高的价值.此外,基线血小板计数和中性粒细胞绝对值可预测血液毒性,由IL-8、IFN-γ和IL-1β组成的感染相关预测模型,能够有效预测患者输注后出现严重感染的风险.CAR受体结构设计、清除淋巴细胞的化疗方式,患者曾接受的治疗选择及自身免疫状态等都会影响CAR T细胞治疗的疗效及安全性.在当前及未来将开启的相关临床研究中,应纳入全面、规范的检测和评估体系,为CAR T细胞疗法在SLE等自身免疫疾病的应用,提供比较标准.

总结32例胰腺癌根治手术联合自体小肠移植的护理配合.护理要点:组建多学科手术团队,制订手术应急预案;做好设备、物品和环境的准备;利用节点控制理念对手术安全进行管控;集束化的感染防控措施及分段式的隔离技术;围手术期非计划性低体温的防控;小肠灌洗、修整与低温保存;并发症的预防.经过精准手术配合和精心护理,所有患者均顺利完成手术,安全转移至重症监护病房行进一步治疗.

流行病学调查（简称流调）是疾病预防控制机构发现传染病疫情或者接到疫情报告后依法采取的首要措施，是新型冠状病毒肺炎疫情处置的关键，也是快速控制疫情的前提。本文将流调在疫情响应中的本质归结为应急处置，指出流调的根本目的是控制疫情，通过运用作者亲身经历的一些案例，围绕“将疫情控制在最小范围”、现场快速处置、形成与验证假设、撰写报告加以阐述，并提出流调所面临的一些挑战。本文突出强调了现场调查的作用，提出在现场不但要侦查，还要假设，更要快速处置，并应及时将现场经验与发现问题转化为疫情防控的策略措施。本文还重点强调了通过全面查摆调查证据，形成和完善“证据链”，进而服务于验证假设的思想。新型冠状病毒肺炎疫情百年不遇，总结宝贵的现场流调经验将有助于我国精准处置疫情、保持病例动态清零状态以及应对未来其他重大公共卫生事件。

目的:明确1例反复低血糖惊厥发作伴语言发育迟缓患儿的遗传学病因，为家系遗传咨询和精准治疗提供依据。方法:收集患儿的临床资料，提取患儿、姐姐及父母外周血样DNA，采用全外显子组二代测序进行遗传学分析并行Sanger测序验证。结果:患儿反复夜间低血糖伴惊厥发作，姐姐仅存在空腹低血糖。全外显子检测结果显示患儿及姐姐均携带 GYS2基因第5外显子c.731T>A(p.M244L)和第6外显子c.928G>A(p.G244S)复合杂合变异，既往未见报道，其母亲携带c.731T>A(p.M244L)变异，父亲携带c.928G>A(p.G244S)变异。 结论:GYS2基因c.731T>A(p.M244L)和c.928G>A(p.G244S)复合杂合变异为本例糖原贮积症0型患儿的遗传学病因，上述结果为该家系的遗传咨询提供了基础；患儿低血糖时惊厥发作易被误诊为癫痫，但对抗癫痫治疗无效，可通过改善饮食维持血糖稳定控制发作。

微创手术已经在小儿外科大量应用并取得了良好的治疗效果，但在目前临床实践中，儿童微创手术普遍存在"重外观、轻功能"等问题，尚缺乏针对小儿微创外科的科学的内涵定义与评价标准，术前准确决策、术中完整清除目标病灶、损伤控制以及合理的手术方式等一系列体现手术精准化的策略需要进一步加强，围手术期实施加速康复外科方案以及有效的营养管理、心理干预等一系列旨在达到功能性微创理念的具体措施还有待进一步优化。进一步提高儿童微创手术治疗效果，必须将功能性微创理念贯穿到术前诊断评估和营养管理、手术规划、手术操作、加速康复外科等整个外科诊断与治疗过程，制订个体化诊断与治疗方案，以患者器官及整体功能恢复作为评价标准。

全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是一种自身免疫病，其发病与多种细胞因子及免疫细胞密切相关，生物靶向治疗可精准定位某种细胞因子或免疫效应阻断炎性通路从而控制疾病。目前用于治疗sJIA的生物制剂主要包括IL-1受体拮抗剂、IL-6受体拮抗剂、IL-18受体拮抗剂、TNF-α受体拮抗剂，以及处于研究阶段的JAK抑制剂、干扰素γ拮抗剂、T细胞共刺激调节剂等。sJIA属于异质性疾病，不同患者对不同生物制剂的敏感性不同，部分患者可能需要多种生物制剂的序贯和联合治疗。对现有生物制剂效果不佳的，还需要进一步探究更多的治疗靶点。在未来，生物仿制药可能将会成为治疗sJIA的新方式。

目的:了解陕西省布鲁氏菌病发病情况及分离菌株或核酸的基因型,掌握其流行病学及分子遗传特征,为陕西省人间布鲁氏菌病的精准防控提供科学依据。方法:登录中国疾病预防控制信息系统收集2020年陕西省人间布鲁氏菌病的发病数据,分析流行特征;应用细菌学及PCR方法对分离菌株或核酸进行鉴定,进一步采用多位点可变数目串联重复序列分析(MLVA)方法进行分子分型,利用BioNumerics(Version 7.6)软件对MLVA结果进行分析。结果:2020年陕西省共报告人间布病1 086例,发病率为2.80/10万,涉及86个县(区),流行高峰在3 - 9月(865例),男女性别比为2.68∶ 1.00(791∶ 295),30 ~ 69岁年龄段占79.74%(866例),农民占83.43%(906例)。36株分离菌株生物型鉴定结果显示,4株是羊种变异型,3株是羊种1型,29株是羊种3型。36株分离菌株及7份核酸经BCSP31-PCR均鉴定为布鲁氏菌属,经AMOS-PCR均鉴定为羊种布鲁氏菌。经MLVA-16分型,panel1结果显示有2种基因型:42型(1-5-3-13-2-2-3-2)、63型(1-5-3-13-2-3-3-2),panel2A结果显示均为4-41-8,panel2B结果显示具有高度的多变性;36株分离菌株及7份核酸分为33种基因型,其中27种基因型为单分离株,6种基因型为共享型。结论:陕西省人间布鲁氏菌病防控形势严峻。MLVA-16是一种成熟的基因分型方法,确定了陕西省布鲁氏菌分离株或核酸存在多种基因型,可为人间布鲁氏菌病精准防控、暴发疫情分析及流行病学溯源提供科学依据。

新型冠状病毒肺炎疫情战中，社区成为阻击疫情的前沿阵地。通过发挥联系到户、责任到人，不留死角、全面落实的网格化管理优势，疫情"早发现、早报告、早隔离、早治疗"得到了保障，网格化管理在这次抗击新型冠状病毒肺炎疫情战中发挥了重要作用；同时成就了社区卫生服务体系抗疫的及时精准服务。提示我们将社区卫生服务体系嵌入到社区网格中运行，可增强社区卫生服务的科学性、整体性、精准性、可行性和时效性。

报告1例青春期女性患儿，于出生后1月开始反复口腔溃疡，11岁时出现皮疹伴间断发热，抗核抗体和抗双链DNA抗体等多种自身抗体阳性，补体下降，诊断SLE。经全外显子测序（WES）发现RELA基因c.1084G>T（p.E362X）杂合突变，其父母均未携带，为新发突变，与RNA测序（RNA-seq）结果一致，被判定为致病突变。应用小剂量激素和羟氯喹治疗，病情控制良好。本文探讨了RELA基因突变的表型谱及其在SLE中可能的致病机制，携带基因突变的SLE患儿需要更精准的个体化治疗。

目的:探讨离线呼出气一氧化氮(FeNO)及潮气肺功能联合监测对年幼儿童哮喘控制的价值。方法:回顾性研究。选取2017年10月至2019年10月于成都市妇女儿童中心医院哮喘门诊初次确诊的哮喘患儿81例，年龄范围为10～55个月(<5岁)，其中男58例，女23例。选择同期儿童保健门诊非喘息健康体检儿童65名为对照组。比较2组血嗜酸粒细胞、总IgE、过敏原阳性率、离线FeNO及潮气肺功能的差异。哮喘组给予抗哮喘治疗3个月、6个月后，复查离线FeNO及潮气肺功能，比较两指标治疗前后的变化。结果:(1)哮喘组患儿离线FeNO、过敏原阳性率均高于对照组，达峰时间比(TPTEF/TE)、达峰容积比(VPEF/VE)均低于对照组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(2)哮喘组治疗3个月随访肺功能TPTEF/TE、VPEF/VE与初期比较明显好转，差异均有统计学意义( P值均<0.05)；离线FeNO变化不明显，差异无统计学意义( P>0.05)。治疗6个月随访，与治疗初期比较，离线FeNO明显下降，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:离线FeNO及潮气肺功能可作为<5岁哮喘儿童管理的量化指标。抗哮喘治疗后FeNO的改变滞后于肺功能的改善，FeNO及肺功能联合运用，更利于<5岁儿童哮喘的精准管理。