目的:总结SLE患者甲襞微循环（NC）特点，并探索其临床意义。方法:对162例SLE患者进行NC检查，登记SLE患者的临床资料，使用田牛NC综合评分标准进行NC评分。采用 t检验、 χ2检验或Pearson或Spearman相关检验分析。 结果:142例（87.7%）SLE患者存在NC异常，其中轻、中、重度异常的发生率分别为29.0%（47例）、45.1%（73例）及13.6%（22例）。SLE患者最常见的NC异常表现为血流速度减慢（86.4%）。NC中重度异常的患者伴雷诺现象（37.9%与23.9%， χ2= 2.955， P=0.043）、肺间质病变（8.0%与0， χ2=5.213， P=0.023）的比例及D-二聚体的水平（1 992±2 279）μg/L与（1 248±1 721）μg/L， t=-1.624， P=0.013）高于微循环正常/轻度异常组。相关分析显示雷诺现象（ r=0.226， P<0.01； r=0.249， P<0.01）、肺间质病变（ r=0.214， P<0.01； r=0.169， P=0.041）与NC异常程度及总积分均呈正相关；肺动脉高压（ r=171， P=0.044）及D-二聚体水平（ r=0.295， P=0.006）与NC总积分呈正相关，而抗u1RNP抗体阳性与NC异常程度呈正相关（ r=214， P=0.016）。 结论:SLE患者普遍存在NC的异常，以血流速度减慢最常见；NC中重度异常的SLE患者应积极筛查肺动脉高压和肺间质病变。

目的:分析儿童使用羟氯喹的主要疾病谱，初步评价儿童使用该药物的安全性和依从性。方法:以2008年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院住院或出院后随访期间使用羟氯喹的528例患儿为研究对象，回顾性分析该药使用疾病谱，对其中持续使用羟氯喹超过3个月且随访超过6个月的患儿进行药物安全性及依从性评价。收集人口学信息、诊断、羟氯喹使用初始剂量、持续使用时间、累积使用剂量、相关不良反应报告，眼科检查项目与结果等资料进行分析。系统性红斑狼疮（SLE）与其他病种间持续使用时间和累积使用剂量的差异比较采用Mann-Whitney检验。结果:12年共计528例患儿使用羟氯喹，其中男156例、女372例，初次用药年龄为（10.5±3.2）岁。其中风湿性疾病514例（97.4%），肺间质病变5例（0.9%）和其他系统疾病9例（1.7%）。风湿性疾病中前3位依次为SLE（316/514，61.5%），幼年型特发性关节炎（69/514，13.4%），幼年型皮肌炎（56/514，10.9%）。同期SLE诊断397例，羟氯喹使用比例最高（316/397， 79.6%），且逐年增多。肺间质病变包括4例SFTPC基因缺陷相关间质性肺病。528例使用羟氯喹的患儿中397例纳入药物安全性及依从性分析，初始剂量为（4.2±1.0）mg/kg，持续使用时间为29.6（14.9，48.8）个月，最长者127个月，最大累积使用剂量为566.8 g。SLE患儿的持续使用时间（ Z=-3.191， P=0.001）和累积使用剂量（ Z=-5.355， P=0.001）均显著高于其他病种。所有随访患儿用药前均进行全面眼科检查，354例（89.2%）在本院眼科随访，其中65.5%（232/354）可达到每年1次及以上的定期随访。随访期间1例患儿在用药32.7个月时发生皮肤严重不良反应，无其他严重不良反应发生，无羟氯喹相关视网膜病发生，5例自行停药。 结论:羟氯喹主要用于SLE为主的儿童风湿性疾病中。长期使用安全性好，严重不良反应少；用药及眼科随访依从性好。

目的:探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料，根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组，对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、血清补体(C 3、C 4)、抗心磷脂抗体(ACA)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总胆固醇(TC)等指标进行描述并进行统计学分析。 结果:74例初诊SLE患儿均行头颅影像学检查，其中行头颅磁共振成像(MRI )52例、CT 22例，异常36例(48.6%)，包括MRI 27例(51.9%)和CT 9例(40.9%)。36例头颅影像学异常SLE患儿中，MRI以脱髓鞘病变及脑沟增宽(脑萎缩)为主，CT以脑沟增宽(脑萎缩)为主；出现神经系统症状21例，包括头痛17例、头晕11例、抽搐3例、昏迷1例。2组SLE患儿比较，初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发差异均无统计学意义。36例头颅影像学异常的初诊SLE患儿合并肺间质病变20例，其中4例出现肺出血；38例头颅影像学无异常的初诊SLE患儿中合并肺间质病变8例，2组比较差异有统计学意义。2组实验室检查指标比较，PLT差异有统计学意义；WBC、Hb、ESR、FER、C 3、C 4、ACA、ALT、AST、TG、HDL、LDL、TC差异均无统计学意义。 结论:儿童SLE头颅影像学异常特别是MRI异常出现较早，可发生于神经系统临床症状之前，并与血液系统异常及肺部病变等重要脏器损害相关，早期发现有可能改善短期预后。

目的 基于真实世界临床数据探讨不同证型系统性红斑狼疮肺间质病变中药组方用药规律.方法 收集2017 年1 月至2021 年 12 月门诊及住院患者资料,对患者的基本信息、中医证型、药物四气五味归经进行频次频率统计;对前 4 高频证型的药物进行关联规则分析、聚类分析及证型-药物复杂网络分析.结果 共纳入 146 例患者、369 首处方.经频次统计发现最常见证型是湿热痹阻证、气阴两虚证、肝肾亏虚证、阴虚内热证;共涉及 298 味中药,出现药物频次 5 629 次,高频药物有 29 味,排名前 5 位分别是茯苓、当归、黄芪、炙甘草、白芍;药物四气以温、寒、平为主,五味以甘、苦、辛为主,归经以肺、脾、肝、肾为主,功效分类以补虚药、清热药、利水渗湿药为主;高频证型关联规则、系统聚类及复杂网络分析得到湿热痹阻证、气阴两虚证、肝肾亏虚证、阴虚内热证核心药物组合分别为四妙丸加减与木防己汤加减、补肺汤加减、独活寄生汤加减、六味地黄丸加减.结论 中药治疗系统性红斑狼疮肺间质病变多以清热祛湿、活血通痹、益气养阴、补肺脾肾为治则,得出的组方规律对临床治疗具有一定的参考价值,同时为新药开发提供思路.

目的 探讨系统性红斑狼疮累及肺部HRCT表现特点.方法 回顾性分析273例经临床证实系统性红斑狼疮累及肺部的CT表现.结果 本组66例患者无明显异常,其余207例均由一种或多种不同程度的异常改变,主要表现为肺实质病变149例,包括磨玻璃渗出影、实变、结节、索条,肺间质病变96例,包括小叶间隔增厚、胸膜下线、支气管扩张、支气管壁增厚、蜂窝样改变、肺气肿,胸膜病变118例,包括胸膜增厚、胸腔积液.结论 系统性红斑狼疮累及肺部CT表现复杂多变,磨玻璃渗出影、小叶间隔增厚、胸膜下线、胸腔积液对其诊断及治疗具有指导性意义.

目的:比较肺高分辨率CT(HRCT)在不同结缔组织病(CTD)并发间质性肺炎(ILD)的影像学特征,为HRCT在CTD并发ILD早期诊断提供依据.方法:选取1388例CTD病人资料,其中CTD并发ILD 143例(总发病率为10.3％),分析CTD并发ILD病人肺HRCT影像学特征,探讨CT分类与不同CTD实验室指标间的关系.结果:143例CTD合并ILD病人中系统性红斑狼疮(SLE)53例,类风湿关节炎(RA)40例,干燥综合征(SS)26例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)8例,系统性硬化症(SSc)7例,混合性CTD(MTCD)5例,成人斯蒂尔病(AOSD)4例.CTD并发ILD肺HRCT影像学表现依次为:小叶间隔增厚88.1％;毛玻璃样变78.3％;不规则线状影或胸膜下线74.1％;网格影41.3％;支气管血管束增厚30.1％;薄壁囊肿23.8％;蜂窝肺、结节灶均占19.6％;马赛克灌注17.5％;实变影10.5％;肺大泡5.6％.SLE、RA、SS、AOSD以毛玻璃样变、小叶间隔增厚影像学表现为主,SSc、PM/DM、MCTD以网格影、蜂窝肺为主要表现.不同CT类型肺间质病变组红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、C3、C4比较,差异均有统计学意义(P<0.01).网格影组、实变影组、蜂窝肺组、毛玻璃样变组、Non-ILD组ESR指标均高于不规则线下影或胸膜下线组(P<0.05～P<0.01);实变影组、蜂窝肺组、毛玻璃样变组CRP指标均高于Non-ILD组(P<0.05～P<0.01);不规则线下影或胸膜下线组、网格影组、薄壁囊肿组、支气管学管束增厚组、蜂窝肺组、小叶间隔增厚组、Non-ILD组C3指标均低于毛玻璃样变组(P<0.05～P<0.01),不规则线下影或胸膜下线组、实变影组C3指标均高于Non-ILD组(P<0.05～P<0.01);除肺大泡组外,其余各组C4指标均显著低于毛玻璃样变组(P<0.01).结论:不同CTD并发ILD有不同影像学特征,影像学改变与炎症指标及补体水平有一定关系,早期进行肺部HRCT检查有助于ILD早期诊断及预后判断.

目的 了解系统性红斑狼疮合并肺动脉高压(SLE-PAH)的临床及实验室特点,分析其相关危险因素,以提高对 SLE-PAH的认识.方法 对358例SLE患者进行心脏彩超肺动脉压力检测,将是否合并PAH及肺动脉压力进行分组、分级,比较各组间差异,详细记录全部患者的临床及实验室资料,分析其相关性.结果 ①358例患者,无PAH的SLE患者 142 例(39. 7％),有 PAH 的 SLE 患者 216 例(60. 3％),无PAH组与有PAH组及轻度PAH组与中重度PAH组间在年龄、性别、病程、SLEDAI方面差异均无统计学意义.②有 PAH组D-二聚体延长及肾功能异常的发生率高于无PAH组,中重度PAH组(n=65)出现心包炎、肺间质病、雷诺现象、高尿酸血症及APTT延长的发生率明显高于轻度PAH组(n=151)(P<0.05).其中死亡6例,均为重度PAH患者.③Logistic回归分析:D-二聚体延长(OR=1.975 , 95％ CI:1.254 ～3. 109,P=0.003)及肾功能异常(OR=1.930, 95％ CI: 1.038 ～3. 589,P=0. 038)是发生 PAH 的危险因素,心包炎(OR=2. 517,95％ CI: 1. 228 ～ 4. 919, P=0. 007)、肺间质病变(OR=2.645,95％ CI: 1.051 ～ 6. 652,P=0. 039)、高尿酸血症(OR=2. 136, 95％ CI: 1. 056 ～ 4.322, P=0. 035)、APTT 延长(OR=2. 577,95％ CI: 1. 250 ～ 5.313,P=0.010)可能是发展为中重度肺动脉高压的危险因素.结论 SLE-PAH与狼疮的活动性无明显相关性.SLE合并心包炎、肺间质病变、高尿酸血症、D-二聚体及APTT延长应重视对肺动脉高压监测,D-二聚体延长及肾功能异常可能是肺动脉高压的危险因素.

目的 探讨儿童风湿病相关肺部损害的临床表现和影像学特点.方法 对2007年9月至2012年3月山东大学附属省立医院住院的16例儿童风湿病相关肺部损害患儿的临床特点进行回顾性分析.结果 16例患儿原发病分别为系统性红斑狼疮6例,全身型幼年特发性关节炎和幼年皮肌炎各5例.起病时有呼吸系统症状者4例(25％),亚临床型12例(75.0％).胸部CT改变16例均阳性,表现为肺间质受累12例(75.0％),胸膜病变6例(37.5％),肺实质病变5例(31.3％).16例患儿均应用糖皮质激素治疗,其中14例(87.5％)联合免疫抑制剂治疗.好转13例(81.3％),死亡3例,其中2例死于肺部损害致呼吸衰竭.结论 儿童风湿病相关肺部损害临床表现隐匿多样,病情轻重不一,病死率高.胸部CT改变主要为肺部间质损害及胸膜炎,且胸部CT改变可早于临床及胸片,有助于早期诊断.早期糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有望改善预后.

目的 分析双重血浆置换 (double filtration plasmapheresis, DFPP) 对系统性红斑狼疮肺间质病变患者肺功能的影响.方法 选取河南省人民医院2014年3月至2016年3月收治的系统性红斑狼疮肺间质病变患者50例为研究对象, 按照随机数字表法分为试验组和对照组, 每组25例.对照组患者给予强的松和环磷酰胺, 试验组患者在对照组治疗基础上采用DFPP技术治疗.对两组患者免疫球蛋白水平、肺功能以及临床疗效进行评估.结果 试验组有效率高于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) .试验组治疗后血清IgA、IgG、IgM水平低于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) ;试验组血清白蛋白浓度低于对照组, C3、C4水平均高于对照组, 但差异均无统计学意义 (P>0.05) ;两组患者治疗后ANA抗体、抗-dsDNA抗体转阴率比较, 差异有统计学意义 (P<0.05) ;试验组ANA抗体、抗-dsDNA抗体转阴率均高于对照组.治疗后试验组FVC, FEV1, PEV和PEF水平均高于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) .结论 DFPP可有效改善系统性红斑狼疮肺间质病变患者肺功能, 调节机体免疫功能, 具有较高的临床应用价值.

结缔组织病是一组自身免疫性疾病,可能与遗传和环境因素相关,主要累及皮肤、关节、肌肉、血管等,临床常表现为多系统、多器官的损伤,其中肺部并发症(如肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管、肺血管病变、肺实质结节等)是重要的关节外表现,且伴发肺癌的风险较高,尤其是年龄较大的有吸烟史的患有间质性肺炎、肺气肿以及肺一氧化碳扩散能力较低、未接受免疫抑制剂的男性人群.肺癌是结缔组织病死亡的常见原因之一,常因不典型的临床特征而延误病情,需高度重视,避免漏诊.