系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

患儿，女，15岁10个月，主因"食欲差半年，间断呕吐、腹泻2个月，尿痛2周"入我院。患儿以食欲欠佳起病，伴间断呕吐，渐出现大便不成形，入院前2周出现间断排尿时疼痛，伴有尿频、尿急，尿色及尿量无变化。病来无发热，无咳喘，无皮疹、脱发、口腔溃疡及关节肿痛，近半年体重下降约11 kg。否认传染性疾病及家族遗传性疾病史。

目的:应用基于独立成分分析的动态功能连接（dFC）分析方法探讨神经精神性红斑狼疮（NPSLE）患者脑功能连接的动态特征异常及其与临床指标的相关性。方法:前瞻性收集2018年7月至2019年9月郑州大学第一附属医院确诊的NPSLE女性患者临床和影像资料，并记录患者的补体C3、C4、CH50水平、糖皮质激素泼尼松用量、疾病活动指数（SLEDAI）评分和损害指数（SDI）评分。同期收集年龄、性别相匹配的健康对照（HC）。所有被试均行静息态功能MRI（rs-fMRI）检查。使用GIFT软件对MRI数据进行空间组独立成分分析并挑选出29个独立成分（IC）作为内在连接网络；使用滑动时间窗技术进行dFC分析得到5个功能连接状态（state）及dFC指标（时间分数、平均停留时间、转换次数）。采用两独立样本 t检验计算不同状态内功能连接的组间差异，采用Mann-Whitney U检验计算dFC指标的组间差异，采用Spearman相关分析计算NPSLE组的dFC指标与临床资料的相关性。 结果:共入组45例NPSLE患者和35名HC，两组在年龄、受教育程度上差异均无统计学意义（ t=-0.327、-0.460， P>0.05）。在state4弱连接中，NPSLE组与HC组相比，时间分数增大，平均停留时间增多，差异均有统计学意义（ Z=-2.496、-2.462， P<0.05）；在state3强连接中，NPSLE组与HC组相比，小脑后叶脑区（IC39）与基底节脑区（IC10）之间功能连接（FC）增强（ t=-5.201， P<0.05），小脑后叶脑区（IC39）与颞叶脑区（IC5）、颞叶脑区（IC7）、顶上小叶脑区（IC65）（ t=4.212、5.572、4.415， P<0.05）、中央旁小叶脑区（IC12）与后扣带回脑区（IC15）之间FC减弱（ t=3.893， P<0.05）。NPSLE患者的SDI评分与state1、state3强连接状态的时间分数及平均停留时间均呈负相关（ P<0.05），SLEDAI评分与state1、state2强连接状态的时间分数、平均停留时间均呈负相关（ P<0.05），SDI及SLEDAI分别与state4弱连接状态的时间分数、平均停留时间均呈正相关（ P<0.05）。NPSLE患者的血清补体C3、C4、CH50水平分别与转换次数呈正相关（ r=0.428、0.354、0.385， P<0.05）；糖皮质激素泼尼松用量与转换次数呈负相关（ r=-0.466， P=0.001）。验证分析可有效重复实验结果。 结论:基于独立成分分析的dFC方法能够在更短的时间尺度上有效识别NPSLE患者脑功能连接的变化，为进一步探索NPSLE认知障碍的神经影像学机制提供新的视角。

神经精神性狼疮（NPSLE）是SLE侵犯中枢、外周神经系统，引起神经、精神等异常表现的一种疾病。至今，国内外尚无明确的诊断标准，临床上多以典型的狼疮脑症状（如癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎等）、脑脊液生化指标、影像学检查来诊断，NPSLE脑脊液生化检查结果缺乏特异性。近年来脑脊液生物标志物的研究为NPSLE的诊断、评估病情提供了更有力的生物学依据。本文就近几年NPSLE脑脊液生物标志物的研究进展进行综述。

目的:探讨狼疮性脑病患儿的临床免疫表现及高危因素，为临床早期鉴别诊断、防治寻找依据。方法:回顾性选取2015年1月1日至2022年4月30日湖南省儿童医院收治的系统性红斑狼疮(SLE)患儿94例，其中出现狼疮性脑病表现的19例患儿为神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)组，未出现狼疮性脑病表现的75例患儿为SLE组。比较两组患儿的疾病活动、免疫全套、淋巴细胞亚群、炎症因子及自身抗体水平。结果:94例SLE患儿中，NPSLE的发生率为20.21%(19/94)。19例NPSLE患儿最常见的症状为头痛、癫痫发作和脑血管病，SLEDAI-2000评分(19.89±8.33)分，大部分患儿通过激素干预后预后较好。与SLE组相比，NPSLE组SLEDAI-2000评分、白细胞计数、尿蛋白定量、ESR、IFN-α更高，血小板计数、IL-2、C 3、C 4更低，抗Sm抗体、抗心磷脂抗体阳性率更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，而抗dsDNA抗体、抗SSA抗体阳性率比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:与SLE患儿比较，狼疮性脑病患儿往往合并多种免疫功能异常，以体液免疫功能为主，多种抗体阳性，炎症因子水平升高。

目的:探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料，根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组，对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、血清补体(C 3、C 4)、抗心磷脂抗体(ACA)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总胆固醇(TC)等指标进行描述并进行统计学分析。 结果:74例初诊SLE患儿均行头颅影像学检查，其中行头颅磁共振成像(MRI )52例、CT 22例，异常36例(48.6%)，包括MRI 27例(51.9%)和CT 9例(40.9%)。36例头颅影像学异常SLE患儿中，MRI以脱髓鞘病变及脑沟增宽(脑萎缩)为主，CT以脑沟增宽(脑萎缩)为主；出现神经系统症状21例，包括头痛17例、头晕11例、抽搐3例、昏迷1例。2组SLE患儿比较，初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发差异均无统计学意义。36例头颅影像学异常的初诊SLE患儿合并肺间质病变20例，其中4例出现肺出血；38例头颅影像学无异常的初诊SLE患儿中合并肺间质病变8例，2组比较差异有统计学意义。2组实验室检查指标比较，PLT差异有统计学意义；WBC、Hb、ESR、FER、C 3、C 4、ACA、ALT、AST、TG、HDL、LDL、TC差异均无统计学意义。 结论:儿童SLE头颅影像学异常特别是MRI异常出现较早，可发生于神经系统临床症状之前，并与血液系统异常及肺部病变等重要脏器损害相关，早期发现有可能改善短期预后。

目的：:利用高分辨率光学相干断层扫描血管成像技术（OCTA）探究系统性红斑狼疮（SLE）患者黄斑区视网膜微血管形态的早期变化特征。方法：:系列病例研究。收集2018年5─11月在温州医科大学附属第二医院风湿免疫科门诊就诊的SLE患者31例（62眼），分为狼疮性视网膜病（LR）组10例（17眼）和非狼疮性视网膜病（NLR）组24例（45眼）。同时招募与疾病组年龄、性别匹配的正常成年人35例（35眼）作为正常对照组。应用OCTA对所有受检者黄斑区视网膜行3 mm×3 mm模式扫描，获得黄斑区浅层及深层视网膜微血管图像，并用本实验室自行编写的分析程序将视网膜血流灌注图进行骨架化分析，获得去除中央无血管区（FAZ，0.6 mm）的总环区域（TAZ）以及进一步4分区（S、T、I、N）的浅层及深层视网膜骨架化毛细血管密度（RCD）。此外，以系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）对疾病组进行评分。采用独立样本 t检验和方差分析等进行数据分析。 结果：:在浅层视网膜TAZ区域以及S、T、I、N各分区，NLR组和LR组的RCD值均低于正常对照组，且LR组相较于NLR组更低，这些差异均有统计学意义（ P<0.05）。在深层视网膜，3组之间的差异不如浅层明显，仅发现LR组在N区域的RCD值较NLR组明显下降（ P=0.022），且LR组在除T外其他3个分区的RCD值均较正常对照组明显下降（ P<0.05）。此外，LR组的SLEDAI评分显著高于NLR组（ P=0.006），且LR组的SLE并发症，如狼疮性肾炎和神经精神性狼疮的发生率均更高（分别为50% vs. 25%，10% vs. 4%）。 结论：:OCTA能有效检测SLE患者黄斑区视网膜微血管形态的早期改变。SLE患者无明显眼底及视力损伤时，浅层视网膜RCD即发生显著性改变，推测其可能可以作为监测SLE视网膜损害的早期生物学特征。

目的:分析15例应用贝利尤单抗治疗的儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)患儿的转归，初步评价该药的安全性和有效性。方法:采用回顾性、真实世界临床研究方法，选取2020年4月1日至2022年3月31日北京儿童医院风湿科明确诊断并完整随访的难治性SLE患儿15例为研究对象。通过对比不同治疗时期(治疗前、治疗4周、8周、12周、6个月和12个月)患儿的临床症状、辅助检查结果、SLE疾病活动指数(SLEDAI-2000)、医师整体评估(PGA)评分的变化情况及不良事件发生情况，判断贝利尤单抗治疗的安全性和有效性。其中计数资料采用百分比表示，计量资料满足正态分布的采用 ± s表示，计量资料两样本比较采用 t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:患儿男女比例为3∶2，起病年龄(7.93±4.99)岁；基础治疗时间4个月~5年1个月；以狼疮性肾炎(LN)为主要靶器官损害者8例，持续1年以上低补体血症为主者2例，中枢神经系统受累为主者2例；合并抗磷脂综合征2例；婴幼儿早发型SLE 1例。其中1例LN患者合并神经精神性狼疮及双膝关节股骨头远端梗死、3例合并腰椎压缩性骨折及髋关节梗死。患儿均经规范传统治疗诱导缓解3个月及以上，维持期存在疾病活动度轻-中度活动，糖皮质激素减药困难。应用贝利尤单抗基线时，SLEDAI-2000评分4~13分；PGA评分1~2.50分。基础治疗包括糖皮质激素联合免疫抑制剂(环孢素、吗替麦考酚酯、来氟米特片)和抗疟药，依据靶器官损伤情况不同，同时应用环磷酰胺和/或雷公藤治疗。接受静脉注射贝利尤单抗后的药物安全性显示，本研究患儿中有1例治疗后4周出现呼吸道感染症状；另外1例患儿于治疗后8周出现谷丙转氨酶轻度升高，分别给予对症治疗后恢复正常。余13例患儿未发现与药物相关的不良反应。治疗后4周，SLEDAI-2000与PGA评分较基线水平改善，差异有统计学意义(SLEDAI-2000 P＝0.002；PGA P＝0.006)，临床无复发病例。1例家族性冻疮样红斑狼疮患儿，治疗2周后，皮疹明显改善，治疗8周后出现低热伴皮疹增多；治疗16周后，体温正常，皮疹基本消退。 结论:贝利尤单抗治疗难治性儿童SLE临床有效，至今无严重不良事件记录。但其长期疗效及安全性尚需进行多中心、大样本、长期深入的研究。

目的:总结皮肤科病房危重症患者的临床特点及救治经验。方法:收集中南大学湘雅二医院皮肤科病房2011年7月9日至2020年12月31日期间收治的所有"病危"、"病重"患者，回顾其病历资料，总结疾病种类及构成比、主要并发症、病危/病重原因、重要救治措施及病情转归，对死亡病例进行死亡原因分析。结果:共收治危重症患者1 057例，男女比例1∶1.11，18~65岁者占64.81%，收治病种主要涉及药疹（332例）、结缔组织病（226例）、大疱性皮肤病（104例）、银屑病（57例）、红皮病（45例）、感染性皮肤病（67例）等。其中，银屑病（39例）和红皮病（32例）以男性居多，结缔组织病（168例）以女性为主。常见并发症主要涉及感染、重要脏器损害或器官功能不全、低白蛋白血症及水电解质酸碱失衡。病危患者94例，告病危的主要原因涉及皮肤原发疾病、血液系统异常、呼吸衰竭、神经系统异常、肾功能衰竭、脓毒症、水电解质酸碱失衡。在危重症的救治过程中，43例使用大剂量糖皮质激素冲击治疗，264例使用丙种球蛋白冲击治疗，355例输入其他血液制品，34例实施血液灌流/免疫吸附、血浆置换、透析或人工肝等特殊治疗；42例转入重症监护室救治，12例转入外科手术，12例转入妇产科分娩或引产。经救治，989例（93.57%）好转出院。14例（1.32%）死亡，其中，7例因继发脓毒症、2例因严重肺部感染、2例因呼吸黏膜脱落堵塞气道致窒息死亡，其他3例分别因消化道大出血、脑出血、神经精神性狼疮死亡。结论:皮肤科病房危重病例主要集中在重症药疹、结缔组织病和大疱性皮肤病等重症皮肤病以及合并重要基础疾病、出现重要器官功能障碍、脓毒症或严重的水电解质酸碱失衡等并发症的患者。治疗上，应尽早明确诊断并进行病情严重程度评估，监测及防范可能出现的并发症，及时请相关学科会诊协助。

目的:探讨神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)患者血清 S100A8/A9、神经丝轻链(NfL)水平检测及临床意义.方法:选取系统性红斑狼疮(SLE)患者 165 例,根据是否发生 NPSLE分为 NPSLE组(77 例)和非 NPSLE组(88 例),再根据系统性红斑狼疮疾病活动性指数 2000(SLEDAI-2000)评分将 NPSLE 患者分为轻度组(23 例)、中度组(32 例)和重度组(22 例).比较 NPSLE组和非 NPSLE组患者入组年龄、发病时年龄、性别、SLE病程、临床特征(发热、血管炎性皮损、高血压、蝶形红斑、雷诺现象、关节炎、蛋白尿)、实验室生化指标[S100A8/A9、NfL、抗核抗体(ANA)、抗磷脂抗体(APA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)抗体、抗干燥综合征 A(SSA)抗体、抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体、抗史密斯(SM)抗体、血沉(ESR)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)]以及治疗方案(糖皮质激素、糖皮质激素联合羟氯喹、糖皮质激素联合免疫抑制剂).采用 Logistic 回归分析 SLE患者发生NPSLE的影响因素.绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析S100A8/A9、NfL对SLE患者发生 NPSLE的诊断价值.结果:NPSLE 组发病年龄小于非 NPSLE 组,SLE 病程大于非 NPSLE 组(均P<0.05).NPSLE组发热比例、血管炎性皮损比例、APA 阳性比例、ESR、ALT、AST、血清 S100A8/A9、NfL 水平高于非NPSLE组,WBC、PLT低于非 NPSLE组(均P<0.05).重度组血清 S100A8/A9、NfL水平高于中度组和轻度组,且中度组高于轻度组(均P<0.05).血清S100A8/A9、NfL水平是SLE 患者发生NPSLE的独立影响因素(均P<0.05).血清S100A8/A9、NfL以及两者联合检测诊断NPSLE的曲线下面积(AUC)分别为 0.724、0.730、0.902,且两者联合检测诊断价值大于血清 S100A8/A9 和 NfL单项检测(均P<0.05).结论:NPSLE患者血清 S100A8/A9、NfL水平均升高,与疾病严重程度相关,是SLE 患者发生NPSLE的独立影响因素,两者联合检测对NPSLE的诊断价值更高.