柑橘黄龙病(citrus Huanglongbing,HLB)是柑橘产业健康长久发展的重大威胁.原生生物是微生物家庭的重要一员,在维护植物健康中起着不可估量的作用.本研究分析了健康与患黄龙病柑橘根际土原生生物多样性和群落结构,探究了影响原生生物群落的关键土壤化学因子.结果表明,纤毛虫门(Ciliophora)、绿藻门(Chlorophyta)、丝足虫门(Cercozoa)是健康与患黄龙病柑橘根际土的优势类群.黄龙病的发生不仅造成根际土壤中原生生物群落多样性显著降低,还导致土壤化学指标中总氮、总磷、碱解氮、速效磷和有机质含量及pH值均有所降低.RDA分析表明,Protosteliida、硅藻门(Diatomea)、隐藻门(Cryptophyceae)和叶足亚门(Heterolobosea)与速效磷呈正相关;Protalveolata与碱解氮和pH呈正相关;丝足虫门、MAST-12、顶复门(Apicomplexa)和Schizoplasmodiida与各项化学指标均呈显著负相关.相关性分析表明,黄龙病菌与捕食型和光营养型原生生物呈显著负相关.总体而言,柑橘黄龙病菌侵染引发土壤化学特性变化,显著改变了根际区域原生生物的多样性与结构,土壤有机质、总氮和pH是影响原生生物结构的关键因子.本研究有助于了解患黄龙病对柑橘根际土原生生物群落结构、多样性和土壤化学性质的影响,为柑橘黄龙病的绿色防控提供参考.

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种以纤毛结构和功能异常为特征的遗传病，呼吸系统症状是PCD最主要的临床表现。目前超过50个基因被确定为PCD的致病基因，PCD的病因更加明确。PCD尚无特殊的治疗方法和诊断的金标准，基因治疗可以恢复纤毛运动，基因检测可以明确遗传学病因，促进基因治疗的发展。现就PCD的病因和基因诊疗研究进展进行综述。

细支气管腺瘤（bronchiolar adenomas）是新近报道的一种肺部肿瘤，该文报道1例55岁女性病例，左肺下叶单发病灶，界不清；镜下观察肿瘤由平滑的双层支气管型上皮发生结节状增生变化，包括连续的基底细胞层，有乳头状结构，含有黏液细胞、纤毛细胞，肿瘤以完全贴壁生长的方式生长。免疫表型：血管内皮细胞（CD34）、肌上皮（p40/p63）、细胞角蛋白（CK）7、甲状腺转录因子1（TTF1）、CK5/6均阳性，Napsin A部分阳性，Ki-67阳性指数2%~3%；SP-A、S-100蛋白阴性。细支气管腺瘤具有一定的组织学特征，诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记。

目的:探讨卵巢浆黏性肿瘤的临床病理特征及免疫组织化学特点。方法:收集解放军总医院第一医学中心病理科2006年6月至2018年12月确诊的卵巢浆黏性肿瘤的临床病理资料，分析其组织病理学特点，并通过免疫组织化学EnVision法检测细胞角蛋白（CK）7、PAX8、雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、WT1、p16、p53以及ARID1A编码蛋白Baf250a的表达。结果:本组卵巢浆黏性肿瘤共75例，其中良性浆黏性囊腺瘤30例，年龄12~83岁，平均年龄36岁，镜下由宫颈内膜型黏液上皮和浆液性上皮混合组成，每种成分占10%以上。交界性浆黏性肿瘤34例，患者年龄21~72岁，平均年龄39岁，7例伴发子宫内膜异位症；镜下见宽大的乳头状结构，分支复杂，衬覆上皮层次增加，细胞成分复杂，主要为宫颈内膜样黏液细胞（非肠型，无杯状细胞），其次为嗜酸性细胞，其他可见透明细胞、鞋钉样细胞、纤毛细胞、子宫内膜样细胞等。间质疏松水肿，常伴大量急性炎性细胞浸润。浆黏性癌11例，患者年龄26~61岁，平均年龄40岁，2例伴发子宫内膜异位症；镜下呈乳头状、融合腺样、微腺或实性结构，多呈扩张性浸润生长方式，局部呈破坏性浸润；细胞成分复杂，与交界性肿瘤相似。免疫组织化学显示ARID1A编码蛋白Baf250a阳性表达于肿瘤细胞核，交界性浆黏性肿瘤表达缺失率30%（6/20；其中1例完全缺失，5例部分缺失），浆黏性癌表达缺失比例2/11（均为部分缺失）；CK7、PAX8、p16在肿瘤细胞表达阳性；ER、PR均为阳性（10%~80%），WT1阴性，p53野生型表达，Ki-67阳性指数20%~60%。浆黏性癌10例行全子宫、双侧/单侧附件、大网膜、阑尾切除术及淋巴结清扫术，1例行患侧附件及阑尾切除术，术后均行化疗。根据2014版卵巢癌国际妇产科联盟（FIGO）分期，ⅠA期4例，ⅡA期3例，ⅢC期4例。浆黏性癌8例存活（其中2例复发），1例死于疾病，2例失访。交界性肿瘤34例均行患侧附件切除术，均存活，1例复发。结论:浆黏性肿瘤具有较为独特的临床病理学特征，交界性浆黏性肿瘤与浆黏性癌均具有复杂的结构和细胞成分。ARID1A作为肿瘤抑制基因，在致瘤转化过程中起一定作用，在浆黏性肿瘤中具有表达缺失的特点，以及p53野生型表达，均支持浆黏液性肿瘤是Ⅰ型肿瘤而非Ⅱ型肿瘤，患者预后相对较好。

本文报告2例细支气管腺瘤(BA)患者的临床及影像学特点、病理学特征及免疫组织化学染色等，并复习相关文献。2例BA中例1为女性，年龄63岁；例2为男性，年龄75岁。影像学均表现为磨玻璃样病变。大体为灰白色结节。显微镜下BA排列呈平坦型或乳头型，部分富含黏液，乳头表面或平坦型结构的腔面被覆不同比例的纤毛细胞及黏液细胞，其下见连续的基底细胞，肿瘤细胞无明显异型性、核分裂及坏死。免疫组织化学示基底细胞CK5/6(+)、p40(+)和p63(+)。本文2例BA均伴发原发性肺腺癌，其中例1与微浸润性腺癌同灶，例2合并右肺中叶原位腺癌。基因检测示例1中BA与微浸润性腺癌同时存在RET基因融合，例2中BA检测出KRAS基因突变，原位腺癌检测出EGFR 19基因突变。2例患者均获得随访，随访时间为14~19个月。2例患者随访期间均未出现复发或转移。BA是一种少见的肺外周结节性病变，应结合典型的病理学特征及免疫表型进行诊断及鉴别诊断，尤其是术中冷冻诊断具有重要的临床意义。

目的:研究Notch信号通路抑制剂γ-分泌酶抑制剂DAPT对分泌性中耳炎（OME）大鼠中耳超微结构的影响。方法:15只雄性SD大鼠完全随机化分组分为3组（对照组、OME组、OME+DAPT组），每组5只。OME组应用卵清蛋白（ovalbumin，OVA）全身及局部致敏建立OME模型，对照组以磷酸盐缓冲液（PBS）处理，OME+DAPT组在OME建模的基础上予以DAPT腹腔及鼓室注射。应用内镜、苏木精-伊红（HE）染色、扫描电镜比较各组中耳无纤毛区及纤毛区组织学及黏液-纤毛超微结构变化。采用单因素方差分析及Tukey法进行统计学分析。结果:HE染色示对照组、OME组、OME+DAPT组在中耳黏膜非纤毛区和纤毛区黏膜下厚度差异均有统计学意义［非纤毛区：（6.83±1.47）μm比（38.58±9.57）μm比（32.17±11.89）μm， F=107.90；纤毛区：（26.69±3.22）μm比（30.41±6.75）μm比（26.76±4.06）μm， F=5.62； P值均<0.01］。OME组在非纤毛区和纤毛区的黏膜下厚度均较对照组明显增厚（ F值为42.08和4.40， P值均<0.05），OME+DAPT组在非纤毛区与纤毛区的黏膜下厚度均较OME组减低，差异有统计学意义（ F值为1.55和2.77， P值均<0.05）。扫描电镜观察纤毛区见OME组中耳黏膜纤毛排列明显紊乱、倒伏；OME+DAPT组纤毛形态排列较OME组好转，仍有部分倒伏。对照组、OME组、OME+DAPT组杯状细胞计数分别为（9.87±1.92）、（15.67±5.77）、（10.33±1.99）个，3组差异有统计学意义（ F=11.43， P<0.01）。OME组杯状细胞计数明显高于对照组（ F=9.00， P<0.01），OME+DAPT组杯状细胞数目较OME组减少，差异有统计学意义（ F=8.41， P<0.01）。 结论:在OVA诱导的变态反应相关的OME中存在中耳局部超微结构变化，尤其是中耳纤毛区黏膜纤毛的超微结构改变，包括纤毛倒伏、紊乱，杯状细胞增多。DAPT可通过Notch信号通路缓解中耳黏液纤毛转运系统的形态学损伤，减少杯状细胞数量及高分泌状态从而调节OVA诱导的OME的局部变态反应。

目的:探讨原发性纤毛运动不良症(PCD)的诊断及治疗策略。方法:1例37岁男性受者，幼时出现反复咳嗽、咳痰，伴活动后气促，病情进行性发展，住院次数≥6次/年，呼吸困难指数评分(MRC)2～3级，经辅助检查及多学科会诊讨论，诊断为原发性纤毛运动不良症，内科治疗无效接受双肺移植术。检索相关国内外文献，对PCD的病因、发病机制、临床表现及影像学特征、诊断及治疗进行探讨及分析。结果:PCD是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于纤毛结构和/或功能发育异常，临床表现多为慢性鼻窦炎、支气管扩张、中耳炎和不孕不育，影像学检查可见全内脏左右转位、右位心，并可见弥漫性囊柱状支气管扩张感染，伴有支气管管壁增厚。诊断取决于临床表现、糖精试验、鼻腔一氧化氮试验、高速视频显微镜分析、透射电镜、基因检测和免疫荧光。本例PCD受者接受双肺移植术后运动耐量及生活质量明显提高。结论:肺移植是终末期PCD唯一且有效的治疗手段，既能挽救生命，又能提高生活质量。

初级纤毛是细胞表面突起的重要细胞感受器，存在于脊椎动物大多数类型的细胞。初级纤毛可感受细胞外的机械信号、化学信号和光信号并将其传导至细胞内，对胚胎发育和维持组织稳态等至关重要。负责纤毛结构或功能的基因突变可导致纤毛信号转导异常，进而导致纤毛病。约30%的纤毛病以颅颌面表型为特征，常见的纤毛病相关颅颌面缺陷包括小颌畸形、唇裂、腭裂、眶距过宽或过窄、鼻梁扁平、前额突出和颅缝早闭等，提示初级纤毛在颅颌面发育过程中发挥重要作用。本文总结了初级纤毛中参与调控颅颌面发育过程的关键基因以及重要纤毛基因突变造成的疾病表型，以期为了解初级纤毛相关颅颌面先天性发育缺陷的病因提供参考。

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是一种由于纤毛结构发育缺陷，导致纤毛运动障碍的常染色体隐性或性染色体相关的遗传疾病。PCD的患病率主要来自西方国家的研究数据，约为1∶10 000，目前尚未检索到有关中国PCD患病率的报道。由于该病临床特点呈多样性且个体差异较大，其真实患病率往往被低估，易漏诊。本文重点对PCD诊断方法和流程的有关进展进行阐述，以有助于及时识别可疑患者明确诊断。

报道一例胰腺纤毛前肠囊肿患者。患者无临床症状，血清肿瘤标志物在正常范围，超声内镜下表现酷似胰腺黏液性囊腺瘤，但囊肿穿刺液检查示囊液淀粉酶及CEA、CA125水平显著升高，后经手术切除，肿瘤组织术后病理检查见纤毛柱状上皮及丰富的平滑肌结构，局部间质有少量炎性细胞，最终确诊为胰腺纤毛前肠囊肿。