结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见亚型。近年，ENKTCL发病率逐年上升，其具有侵袭性强、临床进展快、患者预后差等特点，目前尚缺乏统一的标准治疗方案。由于ENKTCL对放疗敏感，早期以放疗和综合治疗为主，晚期以左旋门冬酰胺酶(L-Asp)为基础的全身化疗可延长患者生存期，造血干细胞移植(HSCT)及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法为ENKTCL患者提供了新的治疗选择。笔者拟就ENKTCL的联合化疗、综合治疗、放疗、HSCT等研究新进展进行阐述，以期为ENKTCL的临床治疗提供参考。

结外自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是起源于T或NK细胞的血液肿瘤，该病在亚洲及南美洲地区发病率较高，病情进展迅速、侵袭性强，晚期患者预后较差。目前，对该病患者的治疗通常根据疾病分期选择不同的治疗方式，但是尚缺乏统一的标准治疗方案，而包含门冬酰胺酶的新型化疗方案，可使患者预后获得改善。随着放化疗联合、新药研发、造血干细胞移植的开展，患者亦可从中受益。笔者拟按照疾病分期，对近年ENKTCL治疗的研究进展进行综述，以期帮助临床医师更好地选择治疗方案。

结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤是一种少见的与EB病毒感染相关的非霍奇金淋巴瘤，而结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤则更为少见。该患者以腹泻、腹痛为主要表现，病程长达6个月，结肠存在多部位溃疡并狭窄，病因诊断不明。经厦门大学附属中山医院消化内科、核医学科、影像科、血液内科、胃肠外科、病理科等多学科协作讨论并行手术治疗，最终确诊为结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤。该病常缺乏特异性临床表现，易被误诊为炎症性肠病、肠结核、结肠癌等疾病。现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

目的:探讨结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤（ENKTL）患者治疗前 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT代谢参数在其预后评估中的价值。 方法:回顾性分析37例在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊为ENKTL患者的临床资料，其中男性27例、女性10例，中位年龄46(21~76）岁。根据患者不同生存状态分为无进展组、进展组和生存组、病死组。所有患者行PET/CT显像，测量各组患者的最大标准化摄取值（SUV max），并以SUV>40% SUV max的体素边界作为临界值，分别测量全身肿瘤代谢体积（MTV）和全身病灶糖酵解总量（TLG）。采用Mann-Whitney U检验评估2组的PET参数差异。应用受试者工作特征（ROC）曲线获得SUV max、全身MTV和全身TLG的最佳临界值，根据PET参数最佳临界值将患者重新分为以临界值为界的不同组。采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验预测2组间总生存期（OS）和无进展生存期（PFS）的差异。采用单因素分析法评估PET参数和临床变量的预后意义。采用Cox比例风险模型评估PET参数是否为OS和PFS的独立预后危险因素。 结果:无进展组的SUV max、全身MTV和全身TLG的 M（ P25， P75）分别为10.8(6.9，14.4）、13.1(7.0，16.7) cm 3和53.81(34.1，97.4），进展组分别为11.7(9.5，17.8）、29.4(17.3，69.2）cm 3和183.5(125.1，725.3）。进展组的SUV max、全身MTV和全身TLG均高于无进展组，且差异均有统计学意义（ Z=-2.60、-3.28、-3.25，均 P< 0.01）。生存组的SUV max、全身MTV和全身TLG的 M（ P25， P75）分别为9.9(6.7，12.7）、10.2 (6.7，17.1) cm 3和52.4(33.4，90.4），病死组分别为12.3(9.9，18.7）、25.5(13.4，113.6 ）cm 3和187.8(110.0，1006.9）。病死组的SUV max、全身MTV和全身TLG均高于生存组，且差异均有统计学意义（ Z=-3.37、-3.11、-3.76，均 P<0.01）。SUV max、全身MTV和全身TLG以临界值为界的不同组患者OS的差异均有统计学意义（ χ2=5.12、13.07、15.51，均 P<0.05）；全身MTV和全身TLG以临界值为界的不同组的患者PFS的差异均有统计学意义（ χ2=17.55、16.21，均 P<0.05）。ROC曲线分析结果显示，SUV max、全身MTV和全身TLG的最佳临界值分别为9.03、19.17 cm 3和99.95。单因素分析结果表明，韩国预后指数评分>2分、Ann Arbor分期Ⅲ /Ⅳ期、SUV max>9.03、全身MTV>19.17 cm 3和全身TLG>99.95是OS的预后危险因素，Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期、全身MTV>19.17 cm 3和全身TLG>99.95是PFS的预后危险因素。多因素分析结果表明，全身MTV>19.17 cm 3和全身TLG>99.95是OS和PFS的独立预后危险因素。 结论:18F-FDG PET/CT代谢参数全身MTV和全身TLG能够评估ENKTL患者的预后，而SUV max对于ENKTL患者的预后评估价值不大。

目的:比较并筛选测量鼻型结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTL)肿瘤代谢体积(MTV)的最佳方法，评价 18F－FDG PET/CT代谢参数及临床分期/评分系统对鼻型ENKTL患者的预后价值，并探讨二者联合对预后预测的增益价值。 方法:回顾性收集2016年1月至2022年9月于华中科技大学同济医学院附属协和医院经病理确诊为鼻型ENKTL并于治疗前行 18F－FDG PET/CT显像的患者44例[男26例、女18例，年龄(47.5±13.6)岁]，采用SUV 2.5、SUV 4.0及41%SUV max分别作为阈值测量MTV及病灶糖酵解总量(TLG)，采用Bland－Altman检验分析不同方法测量结果的一致性，并利用ROC曲线比较不同方法的预后预测效能；采用校正 χ2检验分析不同临床因素及临床分期/评分系统组间死亡率的差异。采用Cox比例风险模型进行多因素分析，并采用logistic回归方法构建联合诊断模型。 结果:44例患者中，6例(13.6%)死亡，总生存(OS)为32.05(11.77，64.43)个月，2年、5年OS率分别为86.6%、82.5%。年龄(≥60和<60岁)、自然杀伤细胞淋巴瘤预后指数(PINK)评分、国际预后指数(IPI)评分低危和高危组间死亡率差异有统计学意义( χ2值：5.02、4.12、3.88，均 P<0.05)。不同阈值法测量的MTV之间一致性良好，以SUV 2.5作为阈值测量的MTV具有较高的预后预测效能(AUC＝0.737)。多因素Cox回归分析示MTV[风险比( HR)＝10.488, 95% CI: 1.864～59.026, P＝0.008]是OS的独立影响因素。通过去除其他因素得到最小化模型，其中包括MTV和PINK评分( P值：0.006、0.048)，MTV、PINK评分及两者联合诊断预测模型的AUC分别为0.781、0.741及0.912，联合诊断预测模型可提高预后预测效能。 结论:SUV 2.5作为阈值测量MTV具有较好的预后预测效能；MTV为影响鼻型ENKTL患者OS的独立因素，MTV联合PINK评分具有更好的预后预测效能。

目的:探索培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的预后影响因素。方法:回顾性分析自2014年3月至2021年4月在淮海淋巴瘤协作组11所医疗中心确诊的656例ENKTL患者的临床资料，将患者按照7∶3随机分为训练集（460例）和验证集（196例）两个队列，分析患者的预后影响因素。建立预后评分系统，比较不同模型的预测性能。结果:患者的中位年龄为46（34，57）岁，男456例（69.5%），鼻部受累561例（85.5%）。203例（30.9%）患者采用了以左旋门冬酰胺酶联合蒽环类药物为基础的化疗方案，接受P-GEMOX（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案治疗患者的5年总生存率优于接受SMILE（甲氨蝶呤+地塞米松+异环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+依托泊苷）方案的患者（85.9%对63.8%， P＝0.004）。多因素分析结果显示性别、CA分期、美国东部肿瘤协作组体能状况（ECOG PS）评分、HGB、EB病毒DNA是ENKTL患者预后的独立影响因素（ P值均<0.05）。基于本研究筛选出的预后因素的预测性能优于国际预后指数、韩国预后指数和自然杀伤淋巴瘤预后指数。 结论:性别、CA分期、ECOG PS评分、HGB和EB病毒DNA是接受培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗的ENKTL患者的预后影响因素。

原发性小肠鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-NT)的发病率低，在临床较为罕见，内镜和组织学的表现多样，诊断比较困难，在临床工作中易被漏诊或误诊。本例患者因小肠溃疡、穿孔收治入院，经多学科协作会诊，最终确诊为原发性小肠ENKTCL-NT。现分享本病例的诊治思路，为该类病例的诊治提供参考。

目的:分析小肠肿瘤患者临床病理学特征及预后相关因素。方法:采用回顾性观察性研究方法。收集2012年1月至2017年9月期间，四川大学华西医院胃肠外科行手术切除的原发于空肠和（或）回肠肿瘤患者的临床病理资料。病例纳入标准：（1）年龄≥18岁；（2）接受小肠肿瘤切除手术；（3）发病部位为空肠或回肠者；（4）术后病理证实为恶性肿瘤或具有恶性潜能的肿瘤；（5）临床病理学资料及随访数据完整。排除有恶性肿瘤病史和同时并发其他恶性肿瘤者，以及仅行小肠肿瘤活检手术而未行小肠肿瘤切除手术者。分析小肠肿瘤患者的临床病理学特征、预后情况及影响预后的相关因素。结果:本研究共纳入220例小肠肿瘤患者，其中136例为小肠胃肠间质瘤（GIST），47例为小肠腺癌，35例为小肠淋巴瘤。小肠GIST主要临床表现为消化道出血（61.0%，83/136）和腹痛（38.2%，52/136），淋巴结和远处转移率分别为0.7%（1/136）和11.8%（16/136）。中位随访81.0（75.9~86.1）个月，3年总生存率（OS）为96.3%。Cox多因素回归分析结果显示，肿瘤远处转移是影响小肠GIST患者OS的独立危险因素（HR=23.639，95%CI：4.564~122.430， P<0.001）。小肠腺癌主要临床表现为腹痛（85.1%，40/47）、便秘或腹泻（61.7%，29/47）以及体质量下降（61.7%，29/47），淋巴结转移率53.2%（25/47），远处转移率23.4%（11/47），3年OS为44.7%，Cox多因素回归分析结果显示，远处转移（HR=4.018，95%CI：2.108~10.331 ，P<0.001）和接受辅助化疗（HR=0.291，95%CI：0.140~0.609， P=0.001）是影响其OS的独立预后因素。小肠淋巴瘤以腹痛（68.6%，24/35）和便秘或腹泻（31.4%，11/35）为主要临床表现，77.1%（27/35）的病例为B细胞淋巴瘤，3年总生存率为60.0%，其预后影响因素为T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤（HR=6.598，95%CI：2.172~20.041 ，P<0.001）和接受辅助化疗（HR=0.119，95%CI：0.015~0.925 ，P=0.042）。小肠GIST的预后显著好于小肠腺癌（ P<0.001）和小肠淋巴瘤（ P<0.001），小肠淋巴瘤的预后明显好于小肠腺癌（ P=0.035）。 结论:小肠肿瘤的临床表现缺乏特异性。小肠GIST恶性程度相对偏低，预后较好；小肠淋巴瘤（特别是T/NK细胞淋巴瘤）和小肠腺癌预后差。接受辅助化疗有望提高小肠淋巴瘤和小肠腺癌患者的预后。

结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种与EB病毒感染相关的非霍奇金淋巴瘤亚型，其侵袭性强，预后不良。准确的诊断和分期、及时的疗效及预后评估对患者治疗策略的制定至关重要。随着 18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的广泛应用，其在ENKTL中的价值也越来越受到重视，笔者对PET/CT在ENKTL诊治中的应用进展进行综述。

目的:对73例儿童非霍奇金淋巴瘤临床资料进行回顾性分析，明确其临床特点、病理类型及与疗效的关系。方法:收集2014年10月至2018年10月上海市儿童医院73例初诊非霍奇金淋巴瘤患儿资料，其中男52例，女21例；年龄2～13岁。对所有患儿发病的起始或累积器官、病理诊断、疾病分期、手术及疗效等进行综合评估。结果:73例儿童非霍奇金淋巴瘤中66例获得明确的病理诊断，其中38例由手术确诊，20例由活检确诊，且均通过免疫组织化学明确，8例通过流式细胞术等确诊；另7例中的6例获大致病理分类，仅1例分类不明。66例明确病例中以伯基特淋巴瘤最多为31例，其余依次为T-淋巴母细胞型14例、间变大淋巴瘤7例、B-淋巴母细胞型6例、弥漫大B淋巴瘤5例、结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤1例、母细胞性浆细胞样树突细胞瘤1例和脂膜炎样T淋巴瘤1例；起始部位或累积器官涉及多个器官，以颈部(20例)、腹腔(15例)、纵隔(6例)等最为多见；临床转归与疗效中Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期的完全缓解率分别为100.0%、85.1%和72.2%；Ⅲ期和Ⅳ期患儿无事件生存率低于Ⅱ期组患儿(80.9%比66.7%比100.0%)，病理类型分组结果显示淋巴母细胞淋巴瘤较伯基特淋巴瘤无事件生存率更低(73.7%比90.3%)，但差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:儿童非霍奇金淋巴瘤男性发病多，婴幼儿少见，病理类型较成人单纯，以伯基特淋巴瘤最多，临床分期和病理类型与预后可能相关。