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华氏巨球蛋白血症继发急性髓系白血病一例并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:提高对华氏巨球蛋白血症(WM)继发急性髓系白血病(AML)的认识。方法:回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料,并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果:该患者为老年男性,初诊为WM,COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML,染色体核型分析示5号和7号染色体均异常,并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染,生存期不足1个月。结论:WM继发AML少见,目前发病机制尚不明确,其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关,伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短,预后差。
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编辑人员丨1周前
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rhTPO联合艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少的效果及安全性
编辑人员丨1周前
目的:探讨重组人血小板生成素(rhTPO)联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后持续血小板减少的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数(Plt)连续7 d不低于20×10 9/L且脱离血小板输注],接受rhTPO 15 000 U,1次/d,皮下注射;艾曲泊帕50 mg,1次/d,口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 10 9/L且连续7 d脱离血小板输注,治疗无效为治疗后Plt<20×10 9/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果;评价不良反应;比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征;采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存(OS)、无病生存(DFS)。 结果:20例患者中,急性髓系白血病(AML)9例,急性淋巴细胞白血病(ALL)5例,骨髓增生异常综合征(MDS)4例,重型再生障碍性贫血(SAA)2例;原发性血小板减少症(PFPR)10例,继发性血小板减少症(SFPR)10例。患者移植后开始治疗的中位时间[ M( Q1, Q3)]为79 d(50 d,89 d),治疗持续中位时间为19.5 d(15 d,30 d)。20例中13例(65.0%)治疗有效(其中PFPR 8例,SFPR 5例),7例(35.0%)治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d(7 d,19 d)。联合治疗期间,5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限,无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组,差异有统计学意义[14个(10个,20个)比2.5个(2个,4个); Z=-2.33, P=0.017];两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34 +细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较,差异均无统计学意义(均 P>0.05)。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%,两组OS差异有统计学意义( P=0.001);1年DFS率分别为92.3%和28.6%,两组DFS差异有统计学意义( P=0.003)。 结论:rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效,安全性较好。
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编辑人员丨1周前
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嵌合抗原受体T细胞治疗并发人疱疹病毒6B脑炎1例的护理
编辑人员丨1周前
总结1例脐血干细胞移植后接受嵌合抗原受体T细胞治疗并发人疱疹病毒6B(HHV-6B)脑炎患儿的护理经验。患儿,女,4岁,2021年5月28日确诊为急性T淋巴细胞白血病。护理要点包括全面细致地鉴别观察症状,为早诊断早治疗提供信息;制订专项管理方案,实施个体化护理;制订共享决策沟通模式,预防院内继发性感染;以患儿为中心,做好腰椎穿刺护理;评估患儿及家属需求,疏解负面情绪;完善出院前准备,注重延续护理。经过积极的治疗和精心的护理,患儿病情好转出院。持续随访6个月,患儿为持续缓解状态,无不良后遗症,生活恢复正常。
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编辑人员丨1周前
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏对血液病患者异基因造血干细胞移植的影响
编辑人员丨1周前
目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法:收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT,且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料,进行回顾性巢式病例对照研究。结果:共7例G6PD缺乏患者进入研究组,35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例,女1例,中位年龄37(2~45)岁,均无明显G6PD缺乏症相关临床症状;血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入,对照组粒细胞植入率为94.3%;研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13(11~17)d、12(10~23)d( P=0.601),血小板植入中位时间分别为21(6~64)d、14(7~70)d( P=0.113)。研究组、对照组继发性移植物功能不良(PGF)发生率分别为42.9%(3/7)、8.6%(3/35)( P=0.036),巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为71.4%(5/7)、31.4%(11/35)( P=0.049),出血性膀胱炎发生率分别为57.1%(4/7)、8.6%(3/35)( P=0.005),细菌感染发生率分别为100.0%(7/7)、77.1%(27/35)( P=0.070),EB病毒(EBV)感染发生率分别为14.3%(1/7)、14.3%(5/35)( P=1.000),真菌感染发生率分别为14.3%(1/7)、25.7%(9/35)( P=0.497),移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率分别为0%(0/7)、5.7%(2/35)( P=0.387)。 结论:合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案,粒细胞、血小板可顺利植入,但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。
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编辑人员丨1周前
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儿童急性淋巴细胞白血病合并脑静脉血栓形成14例诊治分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)合并脑静脉血栓形成(CVT)的临床特点及诊疗对策。方法:纳入2011年1月至2019年10月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科住院并接受化疗的ALL合并CVT的14例患儿的临床资料进行回顾性分析,分析其临床表现、凝血功能、影像学特点、治疗方案。结果:CVT发生率为2.8%(14/505)。14例患儿男11例、女3例,CVT发病年龄10(3~14)岁。11例发生在诱导缓解阶段,急性期表现为抽搐(9例)、意识障碍(6例)及头痛(4例)。凝血功能检测发现,8例发生CVT前抗凝血酶Ⅲ活性低于60%,8例出现症状当天D二聚体升高。动静脉造影示单部位(9例)或多部位(5例)静脉窦内充盈缺损,静脉窦增宽,最常见部位为上矢状窦(10例),5例继发颅内出血。抗凝治疗包括联合及序贯使用低分子肝素(LMWH)和华法林,分别为9例和2例,单用LMWH3例,再次使用门冬酰胺酶无CVT反复或加重。结论:ALL诱导缓解治疗中继发性凝血功能紊乱是合并CVT主要因素,需积极监测、早期预防,动静脉造影可准确诊断,LMWH和华法林抗凝治疗预后良好。
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编辑人员丨1周前
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联合应用地塞米松与长春新碱致急性B淋巴细胞白血病患儿急性继发性青光眼
编辑人员丨1周前
1例6岁男童因急性B淋巴细胞白血病采用VDLD化疗方案(地塞米松0.75 mg/d口服,1~7 d;长春新碱1.45 mg静脉注射,第7、15、22、29天;柔红霉素29 mg静脉滴注,第8、15天;左旋门冬酰胺酶4 850 U肌内注射,第8、11、14、17、20、23、26、29天)。口服地塞米松第7天同时静脉注射长春新碱1.45 mg,约7 h后,患儿出现双眼胀痛、视物模糊、头痛和呕吐等症状,双眼眼压测量结果示左眼62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、右眼61 mmHg。诊断为双眼急性继发性青光眼,考虑与地塞米松和长春新碱有关。中止该方案化疗,给予降眼压及青光眼常规治疗,1周后患儿眼压恢复正常。此后改变化疗方案,患儿未再出现青光眼的症状。
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编辑人员丨1周前
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异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变75例临床分析
编辑人员丨1周前
目的:评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的疗效及预后因素,分析AML-MRC患者基因突变谱系并探讨影响移植预后的分子生物学特征。方法:对2006年至2020年于中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的75例AML-MRC患者进行回顾性分析。将75例患者分为:H组[既往有骨髓增生异常综合征(MDS)或MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)病史]、C组(新诊断的AML-MRC伴MDS相关细胞遗传学异常)和M组(新诊断的AML-MRC伴多系发育异常),分析三组患者临床特征差异以及对移植预后的影响。对43例患者行骨髓靶向二代测序(137个基因)。结果:①75例AML-MRC患者,男41例,女34例,中位年龄41(18~56)岁,中位随访时间为35(95% CI 30~49)个月,中位总生存(OS)时间为78个月(95% CI 23个月~未达到)。移植后3年OS率为57.1%(95% CI 45.6%~71.4%),无事件生存(EFS)率为52.0%(95% CI 40.8%~66.1%),累积复发率(CIR)为26.8%(95% CI 16.6%~30.0%),移植相关死亡率(TRM)为22.7%(95% CI 13.2%~33.8%)。多因素分析显示,移植前处于非第1次完全缓解(CR1)状态是移植后OS和EFS的独立危险因素。影响OS的独立危险因素还包括-5/5q-染色体核型异常、移植后未发生慢性移植物抗宿主病(慢性GVHD)。②75例患者中H组59例(78.7%),其中20例转化为白血病(转白)前曾接受去甲基化药物治疗;C组9例(12.0%),M组7例(9.3%)。M、H、C组移植后3年OS率分别为71.4%(95% CI 44.7%~100.0%)、55.0%(95% CI 41.8%~72.5%)、55.6%(95% CI 31.0%~99.7%)( P=0.700),EFS率分别为71.4%(95% CI 44.7%~100.0%)、46.5%(95% CI 34.0%~63.8%)、55.6%(95% CI 31.0%~99.7%)( P=0.600);原发性AML-MRC与继发性AML-MRC相比,移植后3年OS、EFS率差异无统计学意义[61.9%(95% CI 41.9%~91.4%)对55.0%(95% CI 41.8%~72.5%), P=0.600;61.9%(95% CI 41.9%~91.4%)对46.5%(95% CI 34.0%~63.8%), P=0.400]。转白前接受去甲基化治疗(20例)与未接受去甲基化治疗(39例)患者比较,转白时间差异无统计学意义[195(16~937)d对162(9~3167)d, P=0.804],且两组患者OS和EFS差异无统计学意义( P=0.400, P=0.700)。③对43例(57.3%)患者骨髓样本行二代基因测序,共发现73个突变类型,检出率最高的是U2AF1(11例,25.6%),其他检出率>10%的突变包括RUNX1(10例,23.3%)、NRAS(10例,23.3%)、ASXL1(6例,14.0%)、PTPN11(5例,11.6%)、TET2(5例,11.6%)。单因素分析显示U2AF1[ P=0.875, HR=1.110(95% CI 0.295~4.195)]、RUNX1[ P=0.685, HR=0.728(95% CI 0.157~3.375)]、NRAS[ P=0.919, HR=0.923(95% CI 0.196~4.334)]突变对移植后OS没有影响。 结论:-5/5q-染色体异常、未发生慢性GVHD、移植前非CR1状态是影响AML-MRC患者移植后OS的独立危险因素;MHC亚组分类不是影响移植预后的因素;去甲基化药物治疗可能无助于延缓MDS患者转白以及延长移植后OS期。
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编辑人员丨1周前
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儿童恶性实体瘤继发白血病临床分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨恶性实体瘤继发白血病患儿的临床特点、诊治方案及预后。方法:选择2012年1月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的2 275例15岁以下恶性实体瘤患儿中,随访至2022年8月1日,确诊为继发性白血病的6例患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料,并进行文献复习。结果:(1)共收治恶性实体瘤患儿2 275例,男1 369例,女906例;有6例患儿治疗后继发白血病,发生率0.26%,其中男4例,女2例;实体瘤发病年龄5.5(2.8,9.7)岁,继发白血病时年龄(9.1±3.9)岁,二者间隔时间(26.2±17.3)个月。(2)原发恶性实体瘤类型:按继发白血病时间依次为臀部恶性横纹肌样瘤1例、颅内髓母细胞瘤2例、颅内和盆腔恶性生殖细胞瘤各1例、胰母细胞瘤1例。1例患儿行神经内镜下脑室病损活检术,余5例均手术切除肿瘤;3例颅内肿瘤术后行局部瘤床+全脑全脊髓放疗;6例患儿均接受化疗,化疗药物主要有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、铂类、异环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素、替莫唑胺等。3例获得完全缓解,1例部分缓解,1例疾病稳定,1例疾病进展。(3)继发白血病类型:急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)M5 3例、M1和M2各1例、急性B细胞白血病(acute B-lymphoblastic leukemia,B-ALL)1例。3例检测到融合基因阳性、基因突变及染色体核型异常。6例均拒行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT),1例B-ALL接受羟基脲及地塞米松治疗后放弃治疗,5例AML按中华医学会儿科学分会血液学组AML-2006方案化疗。2例早期死亡,4例在化疗1~2个疗程后获得完全缓解,其中2例因化疗过程中合并肺部感染、深部真菌病、骨髓炎等,3个疗程后未再继续治疗,后复发死亡;随访截止时,存活并继续治疗2例,其中1例复发。确诊继发性白血病后,6例患儿1年总生存率为(33±26)%。结论:儿童恶性实体瘤继发白血病极少见,多为年长儿,发病与化疗或放疗暴露造成的遗传毒性损伤有关,预后欠佳,化疗联合免疫治疗后行造血干细胞移植是最佳治疗策略。
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编辑人员丨1周前
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骨髓增生异常肿瘤进展为伴嗜酸性粒细胞增多的继发性急性髓细胞白血病1例克隆演变分析并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:探讨骨髓增生异常肿瘤(MDS)进展为伴嗜酸性粒细胞增多继发性急性髓细胞白血病(s-AML-Eo)患者的克隆演变,并进行相关文献复习。方法:选择2017年9月24日于南京医科大学附属常州第二人民医院就诊的1例MDS进展为s-AML-Eo的70岁男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法,对本例患者的病史、实验室检查结果、诊疗过程进行分析,对骨髓活组织病理学及细胞形态学检查结果、染色体核型分析和免疫分型、基因检测结果等进行克隆演变分析。本研究以"骨髓增生异常肿瘤""嗜酸性粒细胞""急性髓细胞白血病""克隆演变""myelodysplastic tumor""eosinophils""acute myeloid leukemia""clonal evolution"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中,检索s-AML-Eo克隆演变相关文献,并进行文献复习。检索时间设定为以上数据库建库至2022年1月31日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,并且取得患者知情同意。结果:①本例患者因"反复乏力2周"入院,初诊时嗜酸性粒细胞百分比为0.5%。②骨髓细胞形态学检查结果示,由MDS期的骨髓有核细胞增生活跃、原粒细胞比例为7.5%,进展为s-AML-Eo期的骨髓有核细胞增生极度活跃,原粒细胞比例为30%,嗜酸性粒细胞比例为32.5%。③ MDS期 PDGFRA/ B、 FGFR1、 CBFβ、 MLL基因重排均为阴性,进展为s-AML-Eo期后,在计数200个细胞中检出,42个 PDGFRB基因重排信号,100个 CBFβ基因缺失信号。常见融合基因检测结果均为阴性。 TP53p.I255S突变负荷由MDS期的16.1%,提高到s-AML-Eo期的47.5%。④根据本研究设定的文献检索策略,仅检索到1篇相关文献,报道1例18岁AML-M2型女性患者化疗后1年复发,出现嗜酸性粒细胞增多及 PDGFRB基因重排的克隆演变。 结论:MDS患者可进展为s-AML-Eo,并出现嗜酸性粒细胞增多,以及 PDGFRB基因重排、 CBFβ基因缺失的克隆演变。
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编辑人员丨1周前
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骨髓增殖性肿瘤中疾病起始干细胞的表型特征
编辑人员丨1周前
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组造血干祖细胞恶性增殖性肿瘤,其特征是骨髓细胞不受控制的扩增、血细胞计数升高以及高风险进展为继发性急性髓系白血病(sAML)。在大多数患者中,检测到关键的MPN相关驱动基因(JAK2/CALR/MPL)的突变。世界卫生组织(WHO)分类识别出3种经典的MPN:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。这些MPN亚型中的每一个都表现出独特的临床、形态学和分子特征。尽管表现为造血干祖细胞恶性肿瘤,但对MPN中引发疾病的干祖细胞知之甚少。
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编辑人员丨1周前
