骨硬化症是一种罕见的遗传性骨代谢疾病，以骨吸收障碍导致的骨量及密度增加为主要特征，任何涉及破骨细胞成熟或功能的异常突变均会导致骨硬化症的发生。临床上，常染色体显性遗传骨硬化症Ⅱ型(autosomal dominant osteopetrosis type Ⅱ，ADO-Ⅱ)的患病率高于其他类型骨硬化症，病变可累及内分泌、骨骼、血液、神经、耳鼻喉、口腔等全身多系统，其疾病进展隐匿，容易被忽视，尚没有确切的治疗方案。本文总结了2例ADO-Ⅱ型患者的临床特点、检查资料和诊治过程，分析该病的全身多系统症状、发病机制及治疗原则，以提高对ADO-Ⅱ型患者管理及治疗的认识。

目的 观察接骨壮骨方加减辅助经皮穿刺椎体成形术治疗骨质疏松性椎体压缩性骨折(OVCF)对术后腰椎功能、康复进程及成骨与破骨细胞活性调节效应的影响.方法 将 70 例OVCF患者按照随机数字表法分为 2 组,对照组35 例予经皮穿刺椎体成形术治疗,术后予常规西药治疗,治疗组35 例在对照组基础上予接骨壮骨方加减治疗.比较2 组治疗前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、Oswestry功能障碍指数(ODI)、解剖影像学指标(椎体前缘高度、椎体中线高度、伤椎Cobb角)、康复进程(住院时间、术后下床活动时间、骨折愈合时间、恢复正常活动时间)、成骨与破骨细胞活性[骨钙素、骨特异性碱性磷酸酶(BALP)、Ⅰ型前胶原氨基末端肽(PⅠNP)、抗酒石酸酸性磷酸酶(TRACP)、尿羟脯氨酸/尿肌酐(OHP/Cr)、骨密度],统计 2 组疗效及安全性.结果 治疗组总有效率 97.14%(34/35),对照组总有效率77.14%(27/35),治疗组临床疗效优于对照组(P<0.05).2 组治疗后疼痛VAS、ODI评分均较本组治疗前降低(P<0.05),且治疗组治疗后均低于对照组(P<0.05).治疗组住院时间、术后下床活动时间与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗组骨折愈合时间、恢复正常活动时间均短于对照组(P<0.05).2 组治疗后骨钙素、PⅠNP、骨密度均较治疗前升高(P<0.05),BALP、TRACP、OHP/Cr均降低(P<0.05);治疗组治疗后骨钙素、PⅠNP、骨密度均高于对照组(P<0.05),BALP、TRACP、OHP/Cr均低于对照组(P<0.05).2 组治疗后椎体前缘高度、椎体中线高度均较治疗前升高(P<0.05),伤椎Cobb角均减小(P<0.05);治疗组治疗后椎体前缘高度、椎体中线高度均高于对照组(P<0.05),伤椎Cobb角低于对照组(P<0.05).2 组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 接骨壮骨方加减辅助经皮穿刺椎体成形术治疗OVCF,能减轻患者疼痛,提高腰椎功能,促进骨形成,抑制骨吸收,提高骨密度,恢复伤椎解剖学结构,增强疗效,安全可靠.

目的:探讨保留近极的大多角骨部分切除联合腱球填塞治疗Eaton Ⅱ、Ⅲ期第1腕掌关节炎的临床疗效。方法:回顾性分析2013年3月至2018年10月采用保留近极的大多角骨部分切除联合腱球填塞治疗12例原发性第1腕掌关节炎患者资料，均为女性患者，年龄（55±2.8）岁（范围，48~61岁）；左侧拇指3例,右侧拇指9例；根据术前影像学检查及Eaton分期，Ⅱ期8例，Ⅲ期4例。术后根据第1腕掌关节成形高度指数评价第1掌骨下沉率，评价手术前后视觉模拟评分（visual analogue scales, VAS）、上肢功能障碍评分（disability of the arm, shoulder and hand, DASH）及握力、捏力的变化情况。采用 t检验和方差分析行统计学处理。 结果:12例患者均获得随访，随访时间（12±4.8）个月（范围，6~17个月）。末次随访，VAS评分[（1.2±1.0）分]较术前[（6.3±1.5）分]明显降低（ t=13.4， P=0.0001），DASH评分[（26.2±9.6）分]较术前[（48.9±13.0）分]明显下降（ t=5.7， P=0.0001），握力[（25.5±6.8）kg]较术前[（15.0±2.9）kg]明显增高（ t=7.3， P=0.0001），捏力[（3.2±0.8）kg]较术前[（2.1±0.4）kg]增高（ t=3.6， P=0.0045）；以上指标分别与术前相比，差异均有统计学意义。末次随访时，第1腕掌关节成形高度指数为0.299±0.022，与术前（0.306±0.021）和术后（0.313±0.024）相比，差异无统计学意义（ F=1.337， P=0.276），表明术后第1掌骨无明显下沉趋势。术后2例患者出现切口红肿，有渗出液体，考虑为关节内手术局部血肿未能完全吸收，经多次换药后红肿消退。 结论:对于EatonⅡ、Ⅲ期第1腕掌关节炎采用保留近极的大多角骨部分切除，保留近端关节面，同时联合腱球填塞治疗，能有效减少第1掌骨下沉率，改善及减轻第1腕掌关节功能和疼痛，疗效显著。

目的:探讨髂腰肌血肿压迫腰丛神经患者的发病原因、临床表现、治疗方法及预后。方法:对西南医科大学附属医院2014年3月至2018年5月诊治的髂腰肌血肿压迫腰丛神经患者11例的临床资料进行分析。结果:11例患者中，男10例、女1例，年龄（36.36±6.74）岁。凝血功能异常引起的8例，外伤导致的3例；髂腰肌血肿发生于左侧7例、右侧4例，其中中区出血11例，下区8例，上区2例。腰丛神经受累分布：股神经11例、股外侧皮神经6例、闭孔神经2例。11例患者采用对因治疗，随访3个月后11例患者血肿完全吸收，骨关节活动均正常，10例感觉和运动功能恢复，1例感觉功能恢复，运动功能恢复欠佳；随访1年后11例全部恢复正常。结论:引起髂腰肌血肿的主要原因为凝血功能障碍、外伤，腰丛神经中的股神经和股外侧皮神经易受累，可引起下肢感觉运动障碍。凝血功能障碍引起的应补充凝血因子，纠正凝血功能；外伤引起的应早期行手术治疗，解除神经压迫；及时治疗，预后一般较好。

肌肉减少症（简称肌少症）是以广泛的、渐进的骨骼肌质量和力量减少或丧失为特点，并可能导致机体残疾、生活质量下降、甚至死亡的综合征。肌少症可导致罹患者行动障碍、跌倒及骨折风险增加，从而造成日常生活能力丧失和残疾等严重后果。双能X线吸收法（DXA）具有经济、快速、可重复性强、辐射剂量小及能同时呈现肌肉、脂肪和骨量等优点，现已成为研究及临床应用中估测肌肉质量的首选方法。笔者就DXA肌肉质量测定在肌少症诊疗中的研究进展进行综述。

目的:比较脊髓型颈椎病行内镜下微创颈椎管成形术（CMEL）、单开门颈椎管成形术（EOLP）或保守治疗后突出颈椎间盘的体积变化。方法:回顾性收集2012年4月至2021年4月郑州大学第一附属医院骨科收治的101例脊髓型颈椎病患者的临床及影像学资料。男性52例，女性49例，年龄（54.7±11.8）岁（范围：25~86岁）。其中35例患者接受CMEL治疗，33例接受EOLP治疗，33例接受保守治疗。使用三维体积法测量患者治疗前和末次随访时的突出颈椎间盘体积，计算突出颈椎间盘的吸收率和再突出率等，当吸收率或再突出率>5%时分别定义为发生了吸收或再突出变化。采用日本骨科协会（JOA）评分和颈椎功能障碍指数（NDI）分别评估临床疗效及生活质量。组间比较采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis秩和检验或 χ2检验，两两比较采用多重比较的LSD- t检验。 结果:CMEL组、EOLP组及保守治疗组的随访时间分别为（27.9±18.2）个月、（21.6±6.9）个月和（24.9±16.3）个月，差异无统计学意义（ P>0.05）。突出颈椎间盘体积变化：（1）CMEL组35例患者共存在96个突出颈椎间盘，末次随访时78个吸收，占81.3%（78/96），吸收率为5.9%~90.9%；9个出现再突出，占9.4%（9/96），再突出率为5.9%~13.3%；（2）EOLP组33例患者共存在94个突出颈椎间盘，末次随访时45个吸收，占47.9%（45/94），吸收率为5.0%~26.7%；20个出现再突出，占21.3%（20/94），再突出率为5.8%~28.3%；（3）保守治疗组33例患者共存在102个突出颈椎间盘，末次随访时5个吸收，占4.9%（5/102），吸收率为7.2%~14.3%；58个出现再突出，占56.9%（58/102），再突出率为5.4%~174.1%。CMEL组的吸收、再突出占比与EOLP组、保守治疗组均有差异（ P值均<0.01）；EOLP组吸收、再突出占比与保守治疗组均有差异（ P值均<0.01）。临床症状方面，末次随访时CMEL组和EOLP组的JOA评分优良率、NDI均与保守治疗组有差异（ P值均<0.01），CMEL组和EOLP组间无差异（ P值均>0.05）。 结论:CMEL是治疗脊髓型颈椎病的有效方法，与EOLP和保守治疗相比，CMEL术后突出椎间盘更易发生自然吸收，有利于提高神经减压效果，为临床治疗脊髓型颈椎病提供新的策略。

目的:探讨肱骨近端双结节锁定钢板治疗肱骨近端骨折的疗效。方法:回顾性分析2017年7月至2019年7月采用肱骨近端双结节锁定钢板治疗19例肱骨近端骨折患者资料，男7例，女12例；年龄（64.0±12.8）岁（范围，32~85岁）；依据肱骨近端骨折Neer分型，其中两部分肱骨近端骨折1例，三部分肱骨近端骨折9例，四部分肱骨近端骨折9例；9例大、小结节均骨折，10例仅大结节骨折。记录所有患者末次随访时的Constant-Murley肩关节评分、上肢功能障碍（disability of the arm, shoulder and hand, DASH）评分量表、视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）、颈干角改变量、肱骨头高度改变量、患肢活动范围、骨折愈合情况以及其他并发症情况。结果:术后19例患者均获得随访，随访时间16.1个月（范围，12~18个月）。末次随访时19例患者骨折均已愈合，Constant-Murley肩关节评分为（84.2±11.0）分（范围，55~98分）；DASH评分为（19.4±11.6）分（范围，2.3~47.8分）；VAS评分为（1.6±1.3）分（范围，0~4分），其中轻微疼痛17例（89.5%，17/19）。19例患者术后第1天颈干角141.9°±9.8°（范围，132.17°~162.66°，肱骨头高度（18.0±5.9）mm（范围，7.45~27.12 mm）；末次随访时颈干角148.6°±7.5°（范围，132.70°~159.39°），肱骨头高度（17.4±5.5）mm（范围，5.02~27.31 mm）；颈干角改变量为3.29°（范围，0.68°~33.10°），肱骨头高度改变量0.68 mm（范围，1.32~6.56 mm），其中内固定失效4例。术后第1天，1例出现距螺钉穿出，该例患者术后第17天出现伤口感染，予以清创术治疗后感染控制。无一例出现大、小结节吸收或畸形愈合。结论:肱骨近端双结节锁定钢板能够同时固定大、小结节骨折块，维持结节骨折块与肱骨干之间的相对位置，减少术后结节再移位或畸形愈合，术后疗效满意。

积极应对人口老龄化已被确立为国家战略，老龄工作政策体系不断完善。消化系统功能减退在老年人自然变老过程中普遍存在，是直接影响老年人食物摄取、消化和吸收，导致食欲减退，进而造成各种形式营养不良的主要原因，也是肌肉衰减、骨质疏松、认知障碍及衰弱等老年病症的危险因素。营养是实现健康老龄化的基础。为满足老年人群营养需求，2022年上海君石生命科学研究院营养与健康老龄化工作组提出适老食品的概念。未来，亟须多方合作，开展聚焦老年人膳食与营养的专题调查，了解老年人对适老食品的认知程度、真实需求及消费偏好和选择能力；建议在国家层面出台“适老食品生产和应用指南”，以推动适老食品产业有序、健康地发展。

目的:探讨TAFRO综合征合并获得性血友病(AH)A患者的临床特点、相关检查结果及诊疗方法，并进行文献复习。方法:选择2019年1月18日武汉市第一医院血液内科收治的1例50岁TAFRO综合征合并AHA男性患者为研究对象。采用回顾性方法，对其既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、骨髓和淋巴结活组织病理学检查及免疫组织化学等诊断相关检查结果等临床资料进行分析。根据相关检查结果，对患者进行诊断及治疗。本研究以"TAFRO综合征合并获得性血友病A""TAFRO syndrome with acquired hemophilia A"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索TAFRO综合征合并AHA相关文献。文献检索时间设定为上述数据库建库至2021年12月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复发热2 ＋个月，血小板减少1个月"于2019年1月18日于武汉市第一医院血液内科就诊。②入院时本例患者血常规检查结果示，血小板计数为35.0×10 9/L，C反应蛋白(CRP)水平为245.4 mg/L。其凝血功能结果示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为107.4 s，凝血酶原时间(PT)为17.5 s；APTT纠正试验结果示不能完全纠正；FⅧ活性为22%，FⅧ抑制物滴度为1.5 BU/mL。其PET/CT结果示，全身多发性淋巴结增多，部分淋巴结代谢异常；胸、腹腔积液。其右侧颈部淋巴结活组织病理学检查结果提示浆细胞型Castleman病。③根据临床特征和相关检查结果，患者被确诊为TAFRO综合征合并AHA，并接受RCD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋地塞米松)方案化疗2个疗程，以及抗感染、间断血液制品输注、血液透析、血浆置换等对症支持治疗。治疗后，患者体温正常，多浆膜腔积液逐渐被吸收，肾功能及凝血功能逐渐恢复，并最终脱离血液透析。④根据本研究设定的文献检索策略，仅检索出1篇相关文献，报道日本1例25岁的TAFRO综合征合并AHA男性患者，其临床表现为出血倾向重、全身严重水负荷，多器官功能障碍。在充分支持治疗基础上，予以托珠单抗联合糖皮质激素治疗4个周期后，患者临床症状显著改善，凝血功能恢复正常。 结论:TAFRO综合征合并AHA为临床罕见疾病，对患者应结合其临床特征及检查结果进行诊断和治疗。上述2种疾病的关系及标准治疗方案，仍需进一步探索。

目的:探索皮质骨轨迹螺钉及骶骨翼螺钉内固定技术在治疗腰椎邻近节段退变疾病中的应用并评估其临床疗效。方法:分析2017年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院因腰椎邻近节段退变（ASD）应用皮质骨轨迹螺钉（CBTS）和骶骨翼螺钉（SAS）内固定技术进行腰椎后路减压融合术的24例患者资料。其中男14例，女10例，年龄（67.9±8.2）岁，随访时间（2.6±0.4）年。统计手术时间、术中出血量、术后下地时间等围手术期指标。对所有患者进行至少2年的随访，比较术前及末次随访时腰痛和腿痛视觉模拟评分（VAS）和Oswestry功能障碍指数（ODI）评分，通过影像学检查判断是否发生内固定松动、假关节形成和再次邻近节段退变。结果:24例患者中近端ASD患者14例，远端腰骶部ASD患者8例，近端远端同时ASD 1例，上下融合中间节段ASD（“夹心”ASD）1例。邻近椎体骨密度（双能X线吸收测量法，T值）为-1.98±0.91，其中10例T值<-2.5。手术时间为（125±36）min，术中出血量为（85±33）ml。术后下地时间为（3.1±1.9）d，住院日为（9.0±2.6）d。术前患者腰痛VAS为（5.2±1.0）分，腿疼（6.8±1.9）分，ODI评分56.6%±12.8%。末次随访患者腰痛VAS为（1.4±0.6）分，腿疼（0.9±0.4）分，ODI评分13.8%±6.3%。末次随访患者各指标评分均较术前明显改善，差异均有统计学意义（均 P<0.01），总体临床效果满意。在末次随访中，未出现螺钉松动及假关节形成等内固定相关并发症，尚未再次出现症状性邻近节段退变。 结论:CBTS及SAS内固定技术应用于腰椎ASD的手术治疗，具有创伤小、术后恢复快、内固定可靠且并发症少等优势，尤其对于骨量降低的老年患者是一种可靠的选择。