目的:分析特纳综合征（Turner syndrome，TS）患者耳部疾患的发生率及危险因素，为TS患者的耳健康提供管理策略。方法:本研究是以调查问卷为基础的前瞻性横断面研究，纳入2010年1月至2021年3月在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的TS患者（共纳入71例，TS诊断时年龄3~11岁，耳鼻喉科就诊时年龄4~27岁），问卷调查患者不同年龄段耳部疾患的发生情况。横断面研究内容包括耳部形态学及听功能评估，并进一步分析引起耳部疾患及听功能改变的危险因素。采用Prism软件进行数据统计分析。结果:问卷调查发现急性中耳炎在3~6岁及7~12岁患者中的发生率显著高于12岁以上患者，分别为33.8%（24/71）、42.9%（30/70）及23.5%（8/34）；复发性急性中耳炎在3~6岁患者中的发病比例高达21.1%（15/71），其中约46.6%（7/15）患者会持续到6岁以后。分泌性中耳炎在3~6岁、7~12岁及12岁以上三个年龄段的发生率分别为32.4%（23/71）、34.3%（24/70）及38.2%（13/34），鼓膜穿刺治疗的复发率分别为100%（7/7）、42.9%（3/7）及50.0%（1/2），显著高于鼓膜置管治疗。3~6岁及7~12岁两个年龄段，X染色体结构异常患者急性中耳炎及分泌性中耳炎的患病率低于其他核型患者；大于12岁的患者，急性中耳炎的患病率在各种核型中的差异不明显，分泌性中耳炎在含Y染色体核型中患病率最高。此外，伴随有其他系统疾病患者的急性中耳炎、分泌性中耳炎的发生率明显增加。横断面研究发现本组TS患者中低位耳的发生比例为7.0%（5/71），外耳道狭窄4.2%（3/71），鼓膜形态异常38.0%（27/71），听力异常35.2%（25/71），其中传导性听力损失17例，感音神经性听力损失6例，混合性听力损失2例；其余46例患者听力正常，但其中6例耳声发射异常。咽鼓管功能评估发现咽鼓管功能不良的比例为38%（27/71）。听力下降及咽鼓管功能异常与核型无明显相关性（χ2值分别为2.83和2.84， P值分别为0.418和0.417），但与是否伴随其他疾病显著相关（χ2值分别为13.43和7.53， P值均<0.001），在伴有其他系统疾病的患者中发生比例明显升高。 结论:TS相关的中耳炎及听功能障碍发生比例显著高于普通人群，不仅在学龄前女孩中普遍出现，而且在学龄期后亦持续存在或再发；伴有其他系统疾病是TS患者耳部疾患发生的危险因素。临床医生应提高对TS相关耳部疾患的认识，并将耳健康监测纳入TS常规诊疗中。

患者，男，41岁，因左眼视物不清2年伴耳鸣1个月余，于2021年4月19日至南京中医药大学附属南京中医院眼科就诊，眼科检查：左眼视力0.08，矫正视力0.8；双眼眼压均为18 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；左眼瞳孔正圆，瞳孔直径约5 mm，直接对光反射迟钝；右眼瞳孔正圆，瞳孔直径约3 mm，直接对光反射灵敏，余眼前节及眼底未见明显异常；双眼视野检查示可见生理盲点，全视野范围内各部位光敏感度正常。请神经外科医师会诊，头颅CT检查后诊断为头颈部腺样囊性癌，行肿瘤次全切除术及放射治疗。术后6个月，患者因左眼视物不清伴分泌物增多及左耳胀痛2周，再次就诊。眼科检查：左眼视力指数20 cm；眼压19 mmHg，球结膜中度充血，角膜中央可见4 mm×4 mm溃疡，荧光素钠染色阳性，前房可见积脓，眼后段结构窥不清(图1)。激光扫描角膜共焦显微镜示病灶内大量炎性细胞浸润(图2)。结膜囊分泌物培养未见细菌及真菌生长。角膜知觉检查显示左眼角膜知觉反射迟钝。耳鼻喉科医师会诊诊断为左中耳炎。临床诊断为左眼感染性角膜溃疡，左眼神经营养性角膜炎，左中耳炎。给予氧氟沙星眼膏(日本参天制药株式会社)1次/2 h点眼，头孢曲松钠3.0g 1次/d静脉滴注。治疗5 d后，患者眼部及耳部症状明显减轻，左眼角膜溃疡范围缩小至3 mm×3 mm(图3A、B)，前房积脓消失。停用全身抗感染药物，加用小牛血去蛋白提取物滴眼液(沈阳兴齐眼药股份有限公司)1次/2 h点眼并佩戴角膜绷带镜。持续治疗5 d后检查发现左眼角膜上皮缺损持续不愈，予利多卡因联合罗哌卡因1：1约0.2 ml球结膜下浸润麻醉后行左眼角膜羊膜覆盖术。术中将羊膜覆盖全角膜，于角膜缘进行间断缝合。术后1 d，羊膜贴敷紧密，角膜缘无渗出及分泌物(图4A)。术后1周羊膜贴敷紧密、无溶解，拆除缝线(图4B)。术后2周羊膜仍覆盖角膜，未见溶解迹象(图4C)。术后1个月检查发现溃疡病灶愈合并呈片状云翳，球结膜中度充血，角膜缘上方可见一新发1.5 mm×1.5 mm角膜溃疡灶，前房下方积脓(图4D)；压迫泪囊区可见大量脓性分泌物自下泪小点溢出，泪囊区皮肤无红肿和压痛；结膜囊分泌物培养结果为金黄色葡萄球菌。综合诊断为左眼泪囊炎、左眼感染性角膜溃疡、左眼神经营养性角膜炎、左中耳炎。给予全身头孢曲松钠3.0 g 1次/d静脉滴注，局部氧氟沙星眼膏、小牛血去蛋白提取物滴眼液1次/2 h点眼抗感染治疗，治疗5 d后行左泪囊鼻腔吻合术；术后随访1年角膜溃疡已形成角膜云翳(图5)，泪道冲洗通畅。

耳部MRI不仅是感音神经性耳聋和搏动性耳鸣的关键诊断方法之一，而且在听神经瘤和中耳胆脂瘤等耳部肿瘤与肿瘤样病变的诊断、术前评估、预后预测和随访等精准诊疗方面发挥着重要作用。随着高场强(3 T)MR硬件和成像技术的发展，耳部MRI在耳部疾病临床诊疗方面的作用得到进一步提升。积极开展临床研究，不断完善和创新耳部MRI技术，拓宽应用范围，提升诊疗水平，充分、合理地发挥耳部MRI在耳部疾病临床诊疗中的应用价值。

耳穴疗法是针灸学的分支,起源于我国,于20世纪体系化于欧洲,现代研究与发展由我国引领.本文综合中医学、历史学、文献学、训诂学等多学科方法,全面溯源与梳理耳穴乃至耳医学的历史发展脉络.在溯源中,勾勒出《黄帝内经》中相关记载所反映的耳医学体系雏形,考察基于《黄帝内经》框架的古代耳医学知识,回顾耳穴的系统形成与理论构建,梳理耳穴标准制订工作历程,以"耳脑互联""脑病耳治"为例,呈现多学科交叉下的耳医学研究与发展.进一步揭示时代背景下耳部疗法向耳医学飞跃的历史依据,在传承精华基础上,以史为鉴,面向未来,为耳医学的后续发展锚定历史方位,希望能够对中华乃至世界非药物疗法融入健康中国及人类卫生健康共同体事业有所借鉴.

目的 通过总结1 例神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis typeⅠ,NFⅠ)新致病基因突变患者的临床资料,提高对NFI的认识及诊疗效果.方法 回顾性分析 1 例 15 岁NFⅠ患者,并结合相关文献进行总结.结果 本文NFⅠ患者有双侧耳部肿物,全身散在大小不等的皮肤斑块,双侧颌面部、颈部、颏下软组织肿胀,脊柱侧弯,其父亲有类似病史.基因检测发现 1 个新的突变位点.患者行耳部肿物切除术后恢复良好.结论 临床上对NFⅠ患者,应追溯NFⅠ患者其家族史,并进行详细问诊及系统体格检查,检查患者有无合并恶性肿瘤,同时不要忽视患者的心理健康.尽管NFⅠ没有治愈的方法,但对于有明显症状、影响患者生活以及恶变的病例,可建议手术治疗.对于NFⅠ患者,应定期随访复查,关心心理健康,对其家庭进行遗传咨询和教育.

最新的世界耳鼻咽喉科学联合会国际共识(2017,巴黎)中,将无任何耳部感染迹象的中耳积液称为分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME).OME是儿童非常常见的疾病,国外流行病学调查显示,超过50％1岁以内的儿童以及60％2岁以内的儿童均有相关病史[1].常规检查1～5岁儿童鼓膜发现15％～40％的儿童患有OME.OME患儿6.8％持续3个月以上,而5～7岁的儿童中有超过12.9％患OME[1].目前,我国儿童OME相关的流行病学调查较为有限.香港唐志辉等[2]于1995-1998年对中国香港地区6 872名2～7岁儿童进行流行病学调查,2～7岁儿童OME发病率为7.3％～30.7％,2～3岁发病率最高.王智楠等[3]对2005-2007年武汉市7469名3～6岁儿童的调查结果显示,OME的患病率为6.67％,3岁患病率明显高于4～6岁.

便携式超声设备和床旁超声技术的发展促进了超声技术在麻醉与疼痛医学领域应用.围术期医学和疼痛医学临床,超声主要用于评估血容量和容量反应性、气道、肺和胃容积、区域麻醉影像引导工具和慢性疼痛诊疗.经食管超声心动图主要用于获得心脏解剖、病理和心功能信息.对经胸超声不能获得满意图像及左心耳部血栓、感染性心内膜炎、主动脉夹层、术中监测等尤其优势.超声技术的应用提高了围术期医学和疼痛医学临床诊疗的准确性和安全性,改善了围术期医学和疼痛医学的医疗质量.

前庭阵发症(VP)是一种以短暂、频繁的发作性眩晕为主要表现,伴或不伴耳部症状的外周眩晕疾病.其发病机制尚不明确,缺乏特异性的检查方法,诊断主要依靠典型的临床表现及相关辅助检查.脑干听觉诱发电位(BAEP)是一项反映听神经传导通路上电位变化的电生理检查手段,I～Ⅲ波峰间期延长是VP在BAEP上最常见的异常表现.前庭诱发肌源性电位(VEMPs)是反映前庭-眼肌和前庭-颈肌反射通路的电生理测试手段,可准确发现VP损害部位,对前庭系统的微变化更敏感.眼震视图(VNG)是通过红外线摄像头直接记录眼球震颤,反映视动系统和前庭系统功能状态的检查方法,VP的眼震形式多样.本综述总结了VP的BAEP、VEMPs、VNG表现特点及三者在VP诊疗中的应用,以期提高临床医生的诊疗效率和水平,避免漏诊和误诊.

目的 研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点,并探讨两者之间是否存在关联.方法 收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料,通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断,记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况.采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理,Pearson x2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 共纳入小耳畸形患者746例,男性513例,女性233例,年龄5～ 27岁.单侧小耳678例,双侧小耳68例;Ⅰ度128例,Ⅱ度564例,Ⅲ度54例.336例(45％)患者伴发其他畸形,其中伴发耳面颈畸形321例,肌肉骨骼系统畸形261例,心血管系统畸形76例,泌尿生殖系统畸形30例,眼畸形30例,呼吸系统畸形27例,中枢神经系统畸形7例,消化系统畸形5例,膈疝1例.男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0％(241/513)和40.8％ (95/233),两者比较差异无统计学意义(x2=2.493,P=0.114);单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7％ (310/678)和38.2％ (26/68),两者比较差异无统计学意义(x2=1.400,P=0.237);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8％ (51/128)、42.6％(240/564)和83.3％ (45/54),三者比较差异有统计学意义(x2=34.794,P＜0.001).结论 小耳畸形具有显著的临床异质性,伴发畸形比例较高,耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大;需要进行系统检查和辅助检查,有助于临床诊疗和致病原因分析.

耳部疾病临床高发.我国听力下降发生率约为13％,听力残疾约为8％,耳鸣约为17％[1],明确病因并进行早期合理干预对患者康复至关重要.影像检查是耳部疾病诊疗的关键技术之一.优化检查技术和流程,规范耳部扫描及后处理、报告内容及诊断要点,将进一步提升耳部影像的应用价值.中华医学会放射学分会头颈学组专家针对以上内容,经过多次讨论达成共识,供大家参考.