目的:探讨采用内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振(3D-FLAIRMRI)扫描技术用于发作性前庭综合征疑似疾病中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年7月至2019年12月于厦门大学附属第一医院眩晕门诊诊治的发作性前庭综合征疑似患者72例的临床资料，所有病例合并听力下降、耳鸣及反复眩晕发作病史，将其分为两组，疑似梅尼埃病患者37例，或疑似前庭性偏头痛患者35例，经静脉注射钆喷酸葡胺稀释液4 h后行内耳3D-FLAIRMRI。随访患者的阶梯治疗后确诊结果并分析其与钆造影提示结果的一致性。数据应用SPSS 19.0统计软件进行分析。结果:37例疑似梅尼埃病患者中，有21例显示膜迷路积水征象而诊断为梅尼埃病；35例疑似前庭性偏头痛患者中，有4例显示膜迷路积水征象，诊断为梅尼埃病；随访并以阶梯治疗证实：膜迷路积水征象阳性25例中，有23例最终确诊为梅尼埃病，而47例膜迷路积水征象阴性者2例为梅尼埃病(以膜迷路积水征象诊断梅尼埃病的敏感度、特异度以及准确度分别为92.0%、95.9%和94.6%)。25例膜迷路积水征象阳性中合并前庭性偏头痛为3例，47例膜迷路积水征象阴性中最终确诊为前庭性偏头痛为29例(以膜迷路积水征象作为诊断前庭性偏头痛的敏感度、特异度以及准确度分别为90.6%、52.4%和68.9%)。结论:采用经静脉注射钆喷酸葡胺稀释液造影后行内耳3D-FLAIRMRI技术，对发作性前庭综合征疑似疾病有重要的鉴别作用，有利于提高前庭疾病的诊断水平。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

患者男，37岁。因右眼视物模糊3个月，于2022年7月31日就诊于吉林大学第二医院眼科。否认头痛、头晕、耳鸣等其他全身症状。吸烟史十余年，约10支/d。既往身体健康。否认家族遗传史及类似病史。眼部检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、1.0。右眼、左眼眼压分别为14、13 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼颞侧部分神经纤维层缺失，视盘颞侧略苍白，其余无异常（图1A，1B）。视野检查，右眼下方视野缺损（图1C）。左眼上述检查均无异常。视神经核磁共振成像平扫+增强检查，右侧颈内动脉末端多发动脉瘤，与右侧颅内段视神经紧密接触（图2A）。进一步行头颈部CT血管成像（CTA）检查，右侧颈内动脉C1、C4~C6段，左侧颈内动脉C1、C4段可见多发瘤样扩张；与右侧视神经接触的C6段动脉瘤直径约为6.4 mm×7.6 mm（图2B、2C）。眼科诊断：右眼压迫性视神经病变继发视神经萎缩。

目的:探讨异常纤维蛋白原血症的临床特点，以及诊断与治疗方法。方法:选择2018年7月30日自贡市第一人民医院收治的1例异常纤维蛋白原血症患者为研究对象。本例患者为女性，52岁。对患者进行纯音测听检查、凝血功能检查，以及FGA、FGB、FGG基因测序。根据患者临床表现、实验室检查结果对患者进行诊断与治疗。随访截至2019年8月。采用回顾性分析方法，收集本例患者的临床病例资料，并对其临床表现与诊治过程进行分析。此外，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中与本例患者FGA基因突变相同的病例报道。检索时间为数据库建库至2018年12月31日。总结与本例异常纤维蛋白原血症患者相关的基因突变类型、患者的出血及血栓症状等。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①本例患者因"左侧听力下降1 ＋个月"于2018年7月30日就诊于自贡市第一人民医院耳鼻喉外科。患者主诉耳鸣、头昏、腰痛，无口腔、牙龈出血，无皮下淤点、淤斑，无呕血、咯血，无腹痛、腹泻、黑便等。患者既往体健，家系中一、二级亲属均无出血及血栓疾病史。②本例患者入院后，纯音测听检查结果示，左侧耳中-重度感音神经性聋。凝血功能检查结果示，凝血酶原时间(PT)为11.3 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)为23.4 s，凝血酶时间(TT)为48.4 s，纤维蛋白原值为0.31 g/L。③本例患者纤维蛋白原基因测序结果示，FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)错义突变，1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)错义突变，并且均为杂合突变。④本例患者诊断为异常纤维蛋白原血症、左侧感音神经性聋；鉴于患者及家族成员无出血及血栓疾病史，患者无口腔、牙龈出血，无皮下淤点、淤斑，无呕血、咯血，无黑便等出血倾向，未予纤维蛋白原输注等特殊治疗，仅进行临床观察。截至随访结束，患者一般情况较好。⑤文献复习结果显示，与本研究患者同为FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变与1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)杂合突变导致的异常纤维蛋白原血症患者分别为23、1例。其中，仅2例伴FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变患者具有出血及血栓症状。 结论:异常纤维蛋白原血症临床表现多样，可无任何临床症状，也可表现为出血或者血栓形成。该病的诊断主要是依据患者家族史、临床表现、凝血功能检查，以及基因突变检测结果确诊，并坚持个体化原则，对于没有出血及血栓形成疾病史及家族史的无症状异常纤维蛋白原血症患者，无需特殊治疗。

患者女，43岁。因双眼视力下降1周，于2021年6月1日到复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊。患者2020年9月10日因降结肠癌，在外院行手术治疗。2021年4月15日因癌症腹部转移，接受，静脉注射奥沙利铂200 mg、帕洛诺司琼250 mg联合替雷利珠单抗200 mg化学药物治疗（以下简称为化疗）。2021年5月18日接受第2次化疗，1周后双眼视物模糊，不伴眼红眼痛，不伴头痛、耳鸣。患者自幼视力差，诊断为"双眼先天性白内障"，未经治疗。否认外伤史，否认高血压、糖尿病及其他全身病史。眼科检查：右眼、左眼视力手动，矫正不能提高。右眼、左眼眼压分别为13.6、14.2 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。裂隙灯显微镜检查，双眼晶体大量点片状混浊（图1A，1B）。间接检眼镜检查，双眼后极视网膜水肿，视盘水肿，边界欠清（图1C，1D）。B型超声检查，双眼视网膜水肿，脉络膜弥漫水肿增厚（图1E，1F）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼脉络膜水肿增厚、脉络膜褶皱、视网膜层间积液伴渗出性视网膜脱离（图1G，1H）。诊断：类原田病、免疫检查点抑制剂相关葡萄膜炎、先天性白内障、降结肠癌伴腹部转移。给予甲强龙500 mg静脉冲击治疗，1次/d，共3 d；改为口服醋酸泼尼松50 mg/d治疗，1周后减量至45 mg/d；同时给予保胃、补钙、补钾等治疗。开始治疗后第3周复查，OCT检查，双眼渗出性视网膜脱离及视网膜层间积液进一步加重（图2A，2B）。口服醋酸泼尼松，同时给予双眼玻璃体腔植入地塞米松缓释剂。植入后1个月复查，OCT检查，双眼脉络膜水肿及渗出性视网膜脱离显著减轻（图3A，3B），右眼、左眼眼压分别为34、35 mm Hg。给予布林佐胺噻吗洛尔滴眼液、酒石酸溴莫尼定滴眼液点眼降眼压1周，复查右眼、左眼眼压分别为18.0、18.5 mm Hg。双眼"晚霞样"眼底改变（图3C，3D）。治疗半年后复查，OCT检查，脉络膜萎缩变薄，视网膜外层结构紊乱（图3E，3F）。治疗1年后复查，OCT检查，视网膜外层结构逐步清晰，椭圆体带可见，嵌合体带缺失，视网膜色素上皮增生（图3G，3H）。治疗后1年半复诊，患者眼压稳定，右眼、左眼矫正视力均为0.2。

患者男，71岁，因右耳前皮肤肿物2个月于2020年12月2日就诊。患者2个月前发现右耳前单个粉红色丘疹，持续不消退，逐渐增大，无疼痛、瘙痒等其他不适。1周前皮损中央自行破溃，挤压后无渗液或脓液。病程中，患者无畏寒发热，无耳鸣、听力下降，无局部放射痛等不适。既往体健，无特殊病史。

目的:探讨不同部位鼓室骨瘤患者的临床特征以及干预、治疗方法。方法:回顾总结2例不同部位鼓室骨瘤患者的临床资料，包括病史、听力学及影像学检查、手术方案和随访结果，结合国内外文献报道的36例鼓室骨瘤患者的临床特征、治疗方式及疗效进行总结分析。结果:本研究收集的2例鼓室骨瘤患者病变分别来源于中鼓室的鼓岬和砧骨，均无明显的病因和诱因，鼓膜完整，听力学检查为传导性听力损失。鼓岬来源的骨瘤患者磨除骨瘤、听骨链完整保留并恢复活动，砧骨来源的骨瘤患者切除骨瘤、取出砧骨、置入人工听骨，2例患者术后气骨导差均基本消失。分析文献报道的36例（38耳）鼓室骨瘤患者发现，平均年龄26.5岁，源于鼓岬者最多，占39.5%（15/38），主要症状为进行性听力下降、耳鸣和耳闷感。结论:鼓室骨瘤患者以鼓膜完整的传导性听力损失为临床特征，病变最常见的来源为鼓岬，手术切除病灶、保持或重建听骨链可恢复或改善听力。

背景 摇头倾斜抑制试验(HSTST)与前庭小脑介导的中枢储存机制有关,视频头脉冲试验(vHIT)对外周前庭疾病的诊断起重要作用.目的 探索HSTST及vHIT在诊断前庭性偏头痛(VM)和梅尼埃病(MD)中的临床应用价值.方法 选取 2021 年 7 月—2022 年 12 月就诊于贵阳市第二人民医院神经内科以眩晕或头晕为主诉、诊断为VM及MD的患者.完成病史采集、床旁查体;有听力损害者完善纯音测听检查;所有患者进行前庭功能检查,包括摇头试验(HST)、HSTST、温度试验及vHIT,计算倾斜抑制指数(TSI).比较HST阳性的VM及MD患者临床特征及检查结果,绘制TSI鉴别HST阳性的VM和MD患者的受试者工作特征(ROC)曲线.结果 研究共纳入VM患者 50 例,其中HST阳性 22 例(44.0%),包括水平眼震 19 例(86.4%),垂直眼震 3 例(13.6%);MD患者 45 例,其中HST阳性 23 例(51.1%),均为水平眼震.对HST阳性的VM及MD的患者分析显示:VM患者女∶男=4.5∶1,MD患者女∶男=1∶1.3,VM患者头痛家族史比例高于MD患者(P＜0.05);VM患者伴随呕吐、耳鸣、耳闷感、听力下降症状的比例(31.8%、18.2%、13.6%、13.6%)低于MD患者(73.9%、100.0%、82.6%、100.0%),伴随头痛症状的比例(77.3%)高于MD患者(8.7%)(P＜0.05);纯音测听结果显示MD患者听力下降比例高于VM患者(P＜0.001);VM与MD患者vHIT结果比较,差异有统计学意义(P＜0.05);VM与MD患者的TSI比较[(25.41±12.15)%与(78.71±13.76)%],差异有统计学意义(P＜0.05),TSI鉴别HST阳性VM和MD的灵敏度为0.90,特异度为0.95,ROC曲线下面积为 0.962(95%CI=0.91～1.00),最佳截断值为 0.66.结论 VM主要是中枢机制,HSTST联合vHIT可以作为鉴别VM和MD的辅助检查工具.

1 临床资料患者,男,62 岁,因"反复右耳疼痛伴听力下降数月"于2022 年11 月 9 日入院.患者数月前反复出现右耳及同侧头部疼痛,有右耳耳鸣、耳闷胀感及听力下降,无耳流脓、耳道流血、鼻塞、流涕、眩晕、发热等症状,曾多次在当地医院以急性中耳炎收入住院并抗感染治疗后好转出院,但症状反复发作,且既往有反复发作结核性脑膜炎及肺结核病史,目前仍规范抗结核治疗(利福平、异烟肼、乙胺丁醇)中.

目的 探讨突发性耳聋患者血清脂联素、可溶性Fms样酪氨酸激酶 1(sFIt-1)表达水平对预后的评估价值.方法 选取 2019 年 2 月-2022 年 2 月南通市第一人民医院耳鼻喉头颈外科收治的突发性耳聋患者 93 例为研究对象(突发性耳聋组),根据纯音测听检查结果将突发性耳聋患者分为低频下降型 40 例、高频下降型 25 例、平坦下降型 16 例和全耳聋型12 例.将治疗 1 个月后耳闷、耳堵、耳鸣症状减轻且听力基本恢复的患者设置为预后良好组;其他为预后不良组.另取同期在本院进行体检的健康志愿者 60 例作为健康组.ELISA法检测血清脂联素、sFlt-1 水平;Logistic回归分析突发性耳聋发生的影响因素;Pearson法分析突发性耳聋患者血清脂联素与sFlt-1水平的相关性;ROC曲线分析血清脂联素、sFlt-1 水平对突发性耳聋患者预后的诊断价值.结果 突发性耳聋组血清脂联素水平显著低于健康组,sFlt-1 水平显著高于健康组(P<0.05);有睡眠障碍、心脑血管疾病史、sFlt-1为影响突发性耳聋发生的危险因素,脂联素为保护因素(P<0.05);突发性耳聋患者血清脂联素与sFlt-1水平呈负相关(r=-0.518,P<0.05).不同听力下降类型的突发性耳聋患者血清脂联素水平比较,低频下降型>高频下降型>平坦下降型>全耳聋型;血清sFlt-1水平比较,低频下降型<高频下降型<平坦下降型<全耳聋型(P<0.05).预后不良组血清脂联素水平显著低于预后良好组,血清sFlt-1水平显著高于预后良好组(P<0.05).血清脂联素、sFlt-1 两者联合诊断突发性耳聋患者预后不良的AUC为 0.818,优于血清脂联素、sFlt-1 各自单独诊断(Z两者联合-脂联素=2.555、Z两者联合sFlt-1 = 2.279,P=0.011、P=0.023).结论 突发性耳聋患者血清脂联素水平明显降低,sFlt-1水平明显升高,可作为评估该疾病预后情况的生物学指标,两者联合诊断突发性耳聋患者的预后具有较高价值.