目的:探讨采用内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振(3D-FLAIRMRI)扫描技术用于发作性前庭综合征疑似疾病中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年7月至2019年12月于厦门大学附属第一医院眩晕门诊诊治的发作性前庭综合征疑似患者72例的临床资料，所有病例合并听力下降、耳鸣及反复眩晕发作病史，将其分为两组，疑似梅尼埃病患者37例，或疑似前庭性偏头痛患者35例，经静脉注射钆喷酸葡胺稀释液4 h后行内耳3D-FLAIRMRI。随访患者的阶梯治疗后确诊结果并分析其与钆造影提示结果的一致性。数据应用SPSS 19.0统计软件进行分析。结果:37例疑似梅尼埃病患者中，有21例显示膜迷路积水征象而诊断为梅尼埃病；35例疑似前庭性偏头痛患者中，有4例显示膜迷路积水征象，诊断为梅尼埃病；随访并以阶梯治疗证实：膜迷路积水征象阳性25例中，有23例最终确诊为梅尼埃病，而47例膜迷路积水征象阴性者2例为梅尼埃病(以膜迷路积水征象诊断梅尼埃病的敏感度、特异度以及准确度分别为92.0%、95.9%和94.6%)。25例膜迷路积水征象阳性中合并前庭性偏头痛为3例，47例膜迷路积水征象阴性中最终确诊为前庭性偏头痛为29例(以膜迷路积水征象作为诊断前庭性偏头痛的敏感度、特异度以及准确度分别为90.6%、52.4%和68.9%)。结论:采用经静脉注射钆喷酸葡胺稀释液造影后行内耳3D-FLAIRMRI技术，对发作性前庭综合征疑似疾病有重要的鉴别作用，有利于提高前庭疾病的诊断水平。

发作性前庭综合征（epsiodic vestibular syndrome，EVS）是指复发性前庭疾病和功能障碍的一组疾病，以发作性头晕、眩晕为主要症状，包括暂时或短暂的前庭功能障碍（如眼震、跌倒发作），伴有耳蜗或中枢神经系统功能障碍，具有反复发作的特点。前庭疾病病因复杂且相互之间容易继发或并发，漏诊误诊率高，而患者诊疗主要依靠病史、临床查体及各类仪器检查，导致就医时间久、医疗负担重。本文对国内外EVS相关问卷的研究进行综述，以便为临床医生规范化诊疗前庭疾病，为EVS的诊断及鉴别诊断提供参考。

目的:总结鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT影像特征及临床特点，提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年7月经基因检测证实的13例（26耳）鳃耳（肾）综合征患者的临床及颞骨CT影像资料。其中男8例、女5例，年龄1~39岁，中位年龄9岁，有亲子关系者3对（6例）。结果:13例患者均有听力损失和耳前瘘管，其中11例伴第2鳃裂瘘管。混合性听力损失20耳，感音神经性听力损失3耳，传导性听力损失2耳，听力正常1耳。基因检测： EYA1基因突变12例， SIX1基因突变1例。颞骨CT检查，耳蜗基底周管径逐渐变窄，中周发育不良，顶周未发育20耳。前庭与水平半规管管壁不规则10耳，前庭扩大7耳，前庭与水平半规管融合3耳。前庭导水管扩大3耳，内耳道扩大8耳。锤骨与鼓室壁粘连17耳，6耳鼓室内炎症包埋听小骨、无法测量砧镫关节角度，3耳砧镫关节显示不清，8耳砧镫关节角度大于122°。前庭窗闭锁6耳，蜗窗闭锁1耳。咽鼓管骨部扩张、含气18耳，伴鼓室或乳突炎症11耳。中颅窝低位17耳，鼓室向前外侧移位22耳，外耳道狭窄3耳。 结论:鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT表现具有多样性和复合性，耳蜗发育不良、听骨链畸形和咽鼓管骨部扩张是其特征性表现。颞骨CT检查可准确评估耳蜗、听小骨、前庭、半规管、前庭导水管及内听道等关键解剖结构，结合双侧发病、混合性听力损失、耳前瘘管及鳃裂瘘管等特点，对临床早期诊断、治疗具有重要价值。

内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关，不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。

先证者，男，8岁，发育迟缓，出生后肺炎，鞘膜积液，双眼视力正常，双眼蓝色虹膜，右眼症状较重，左眼仅可见少量蓝色虹膜，毛发偏黄，1岁独坐，2岁独立行走。6月龄发现双耳听力异常，CT及MRI检查提示双侧耳蜗、半规管及前庭形态异常，考虑内耳先天性发育畸形，2岁行人工耳蜗。X线提示心、肺、膈未见明显异常。眼底检查提示视网膜动静脉血管走形、比例、色泽可。黄斑区未见明显异常。脉络膜血管透见，视网膜薄，视网膜色素分布不均。双眼角膜光滑透明，可见右眼虹膜脱色素改变，部分呈蓝色，左眼晶状体前膜可见少量色素沉着，眼球运动量好。腹部影像提示巨结肠(见图1)。临床诊断符合Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome，WS)Ⅳ型。

回顾性分析2013年7月至2018年9月济宁医学院附属医院经临床诊断的13例（21耳）大前庭导水管综合征（LVAS）患者（LVAS组）和23例（23耳）听力正常者（正常组）外淋巴间隙钆成像资料。先行三维稳态构成干扰（3D-CISS）和三维液体衰减反转恢复（3D-FLAIR）序列MRI扫描，经鼓膜向鼓室内注入稀释的钆对比剂，1、2、3、6 d后分别行3D-FLAIR扫描。对两组耳蜗、前庭及半规管外淋巴间隙显示情况进行评分，评分结果比较采用Wilcoxon秩和检验。测量LVAS组内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）区注射对比剂前后信号强度，计算与同层脑干的信号强度比（SIR），采用单因素方差分析比较注射前后的差异。结果显示注射对比剂前LVAS组和正常组耳蜗、前庭及半规管在3D-FLAIR上呈低信号；注射对比剂后，对比剂分布于内耳耳蜗、前庭、半规管外淋巴间隙，两组间显示情况评分差异无统计学意义（ Z=-0.95， P=0.34）。正常组ED和ES均未显示，注射对比剂后亦无信号强度改变；LVAS组ED和ES区在3D-FLAIR上呈完全低信号2耳，呈分界清晰低、高信号19耳。注射对比剂后患侧ED和ES区低信号区信号强度增强，注射对比剂前后SIR值间比较差异有统计学意义（ F=111.93， P <0.01）。本研究结果提示：LVAS患耳内耳（耳蜗、前庭和半规管）内淋巴积水不显著；患耳ED和ES可能与前庭外淋巴间隙相通；部分患耳的ED和ES内可能存在间隔。

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是临床常见的遗传性听力障碍疾病。近年来，有关该病前庭障碍的报道逐渐增多，目前已知该病的前庭症状具有多样性。新型前庭功能检查技术，如前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验的开展，使得临床上可以深入了解LVAS的前庭病理生理机制。如LVAS患者前庭诱发肌源性电位具有低阈值、高幅值的特点，这符合“内耳第三窗”疾病的特点；而且，其冷热试验/视频头脉冲试验结果的分离性与“内淋巴积水”疾病相一致。随着LVAS人工耳蜗植入手术的开展，与之相关的前庭症状及前庭功能改变也见诸报道。因此，回顾LVAS相关的前庭评估（症状与前庭功能检查），有助于探寻其病理生理机制，有助于在进行临床决策时，除听力外兼顾患者的前庭功能，从而提高患者生活质量。

目的:对已发表的文献进行综述，以明确接受人工耳蜗植入术的Susac综合征患者的临床特征和听力学结果。资料来源:所有已发表的关于Susac综合征人工耳蜗植入的研究，以及我们之前尚未报道的2例患者。方法:在2020年3月，通过PubMed综合检索MEDLINE数据库，检索关键词为：Susac综合征、人工耳蜗植入。结果:本研究共发现5例经人工耳蜗植入治疗Susac综合征的报道，加上本文报道的2例患者，我们共分析了7例患者的临床特征和结果。人工耳蜗植入时的平均年龄为30(19~46）岁，其中有6名女性和1名男性。自听力下降起病至人工耳蜗植入的平均时间为17个月（3个月~4年）。报道的病例中，不同患者术后最佳言语理解是通过不同的听力学方法进行评估的。7例患者中有6例获得了90%或更高的开放式言语得分，1名受试者的得分为68%。7例患者中有4例（57%）在手术前出现前庭症状，2例患者做过前庭检查，1例患者有前庭病变。人工耳蜗植入术后未出现并发症。结论:人工耳蜗植入是Susac综合征患者听力康复的一种可行选择，术后可达到与其他人工耳蜗植入人群相当的开放式言语水平。

本期无重点号。论著《低频残余听力保留患者声电联合刺激短期效果观察》观察12例保留低频残余听力的单侧人工耳蜗植入者在使用声电联合刺激前、使用即刻、使用后2个月的言语识别率、声调识别和音乐测试，发现声电联合刺激提供的低频声学信息以及声电刺激模式可为人工耳蜗植入者在噪声下的言语、声调识别和音乐感知提供丰富的听觉线索，短时间内即可促进已接受长期电刺激植入者复杂聆听能力的提高，综合改善其听觉水平。《枕下乙状窦后入路前庭神经鞘瘤术后短期和长期面神经功能的影响因素分析》通过分析308例显微镜下枕下乙状窦后入路手术的前庭神经鞘瘤患者的临床资料，发现肿瘤直径是与术后面神经功能相关的独立因素，肿瘤越大术后面神经功能更差；术中电生理监测的肌电图微小电流刺激（刺激阈值≤0.05 mA）可以预测短期和长期的面神经功能预后；系统的面部康复训练能有效促进手术后面神经功能的恢复。《 LARS2和 HARS2基因致病变异所致的Perrault综合征分析》从2例以双耳重度感音神经性听力损失为特征的男性Perrault综合征先证者入手，对2个家系的临床表型及基因变异进行系统分析，发现了 LARS2 基因c.1079T>C（p.Ile360Thr）和 HARS2基因c.1273C>T（p.Arg425Trp）2个新变异，扩大了Perrault综合征的基因突变谱。《鼻内镜下总腱环区域减压治疗甲状腺相关眼病视神经病变的疗效分析》评估35例（56眼）鼻内镜下接受总腱环（AZ）区域减压的难治性甲状腺相关眼病视神经病变患者的临床资料，证实鼻内镜下AZ区域减压是安全、有效的治疗难治性甲状腺相关眼病视神经病变的手术方式，最佳矫正视力改善明显，AZ区域减压结合联合入路3壁眶减压可更好地改善眼球突出度。《游走性咽、颈段食管异物23例精准定位及成功治疗》回顾性分析23例游走性咽、颈段食管异物患者的临床特点以及诊断、定位、治疗方法，发现CT多平面重建能精确定位游走性咽、颈段食管异物，给医生提供更直观的影像学证据，为手术方案的制订提供影像基础；咽、颈段食管异物需要及早处理，否则容易发生游走，导致严重并发症。

目的 探讨外周性急性前庭综合征(acute vestibular syndrome,AVS)前庭功能分析及前庭康复治疗效果.方法 选取河南科技大学第一附属医院收治的90例外周性AVS患者,随机分成对照组及观察组,观察组按前庭康复开始时间分为1周组与2周组,对比观察患者治疗前、治疗4周后的前庭眼反射增益值、住院时间、焦虑程度、头晕程度、前庭功能损害程度进行评分,评价临床效果.结果 治疗4周后,三组患者半规管增益值均改善(P＜0.05),1周组前庭眼反射改善情况明显优于2周组(P＜0.05);治疗后焦虑自评量表、眩晕残障程度评定量表、前庭功能障碍等级量表评分均下降,差异有统计学意义(P＜0.05),1周组较2周组差异有统计学意义(P＜0.05);1周组治疗有效率明显高于对照组与2周组.结论 前庭康复训练能够明显改善外周性AVS患者的临床症状,越早康复效果越好,有利于患者前庭功能恢复.