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免疫介导坏死性肌病诊治进展
编辑人员丨1周前
免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.
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编辑人员丨1周前
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幼年重症皮肌炎
编辑人员丨1周前
幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理,是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变,重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略,以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。
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编辑人员丨1周前
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中国人群中多发性肌炎的发病率及临床特征
编辑人员丨1周前
目的:分析特发性炎性肌病(IIM)中多发性肌炎(PM)的发生率及其特征,探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法:纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM(definite PM,dPM)定义为具有典型的PM临床特征和病理特征,包括肌酸激酶(CK)升高和肌无力,肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8 +T细胞浸润肌内膜。同时,参照IIM各亚型的最新诊断标准,排除DM、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和 χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。 结果:共1 259例IIM纳入研究,其中1 015例(80.6%)为DM,244例(19.4%)为PM。参照严格定义的dPM标准,IIM中仅有0.5%(6/1 259)的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS,其中48.0%(117/244)为IMNM,32.0%(78/244)为ASS。6例dPM患者中女性4例,占66.7%,其中1例合并RA,1例合并SSc。所有dPM患者均有肌无力,轻度CK升高[611(391,1 451)]U/L,肌炎特异性自身抗体均为阴性。除了1例dPM患者因合并慢性阻塞性肺疾病,未接受免疫调节治疗外,其余5例患者均予低/中等剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。在随访(38±26)个月后,患者肌力均改善。结论:PM是一类非常罕见的IIM临床亚型,PM在临床上存在过度诊断。严格定义的PM是一类临床症状轻,预后好的疾病。
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编辑人员丨1周前
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自身抗体在肌炎相关间质性肺疾病中的应用价值
编辑人员丨1周前
肌炎相关间质性肺疾病(M-ILD)是一组异质性疾病,可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型:(1)抗合成酶综合征(ASS)相关ILD,这类患者对糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂治疗反应良好,但激素减量后易复发;(2)抗MDA5相关的ILD,这是预后最差的一类M-ILD,病死率高,且大部分患者死亡发生在病程的前6个月;(3)非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD,病情常较轻,以非特异性间质性肺炎(NSIP)型多见;(4)免疫介导坏死性肌病相关的ILD,大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状,HRCT也以NSIP为主;(5)肌炎相关性自身抗体相关的ILD,其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外,肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关,当疾病缓解后滴度下降。因此,肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。
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编辑人员丨1周前
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皮肌炎伴发恶性肿瘤的研究进展
编辑人员丨1周前
皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型,伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比,皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点,这些特点提示需进行恶性肿瘤的筛查或密切监测随访。
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编辑人员丨1周前
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幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析
编辑人员丨1周前
目的:分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。MSAs 阳性43例(53%),其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76,17%)、抗转录中间因子1γ(9/76,11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%),其中抗Ro-52抗体(17/76,22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎( OR=10.636,95% CI 2.770~40.844, P=0.001)、皮肤溃疡( OR=12.500,95% CI 2.498~62.522, P=0.002)、发热( OR=5.600,95% CI 1.580~19.849, P=0.008)和肺间质病变(ILD)( OR=23.333,95% CI 4.750~114.616, P<0.01)。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同( P<0.01),抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶( P=0.03)、抗NXP2( P<0.01)、MSAs全阴性组( P=0.013)。 结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性,不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。
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编辑人员丨1周前
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特发性炎性肌病自身抗体谱检测在临床应用中的价值
编辑人员丨1周前
特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体或肌炎相关性自身抗体。本文就近年来肌炎自身抗体领域的进展进行全面的总结和概括,期望能进一步展现肌炎自身抗体的临床价值,促进肌炎自身抗体在临床的应用。
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编辑人员丨1周前
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抗MDA-5抗体阳性炎性肌病合并间质性肺病的临床特点和预后分析
编辑人员丨1周前
目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的特发性炎性肌病合并间质性肺病(IIM-ILD)患者的临床特点及预后情况。方法:本研究为病例对照研究。分析2017年1月1日至2020年12月31日重庆医科大学附属第一医院结合肌炎自身抗体检测明确诊断的86例IIM-ILD患者的临床资料及诊断后1年内的生存及预后情况。根据抗MDA-5抗体结果分为2组,抗MDA-5抗体阳性组35例,抗MDA-5抗体阴性组51例。比较2组的临床特点、干预措施和预后情况。结果:与抗MDA-5抗体阴性组相比,抗MDA-5抗体阳性患者的Gottron′s征、其他部位皮疹阳性率、碱性磷酸酶水平、乳酸脱氢酶水平、γ谷氨酰基转移酶水平、红细胞沉降率增快比例显著升高( P值均<0.05),白细胞计数、血红蛋白计数和肌酸激酶升高比例、抗Jo-1抗体阳性率显著降低( P值均<0.05)。2组患者的胸部影像学分类特征以非特异性间质性肺炎为主,2组间胸部影像学分类特征差异无统计学意义( P>0.05)。肺功能检查结果以弥散功能障碍和轻度限制性通气功能障碍为主,抗MDA-5抗体阳性组第1秒用力呼气容积/用力肺活量显著高于抗MDA-5抗体阴性组( Z=2.29, P=0.022),2组间其余肺功能指标差异无统计学意义( P值均>0.05)。100.0%的患者使用糖皮质激素治疗;89.5%(77/86)的患者使用免疫抑制剂治疗,常用的免疫抑制剂为环磷酰胺;7.0%(6/86)的患者使用吡非尼酮抗纤维化治疗;31.4%(27/86)的患者使用丙种球蛋白治疗。抗MDA-5抗体阳性组使用丙种球蛋白的比例高于抗MDA-5抗体阴性组( χ2=22.42, P<0.001)。生存分析显示抗MDA-5抗体阳性组患者的累积生存率低于抗MDA-5抗体阴性组( HR=6.04,95% CI:2.37~15.36, P=0.000 2);诊断后1、3、6、12个月累计病情进展/死亡人数显著高于抗MDA-5抗体阴性组( P<0.05)。单因素Cox回归分析结果表明抗MDA-5抗体、年龄、velcro啰音、血肌酐、铁蛋白、肌酸激酶水平是影响IIM-ILD患者预后的因素( P值均<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示抗MDA-5抗体、年龄、血肌酐水平是影响IIM-ILD患者预后的因素( P<0.05)。 结论:抗MDA-5抗体阳性的IIM-ILD患者皮疹发生率高,肺部病变易进展,预后相对较差。临床应重视间质性肺病患者肌炎自身抗体的筛查,有助于评估病情及预后。
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编辑人员丨1周前
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少见型抗合成酶综合征2例并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:分析2例少见型抗合成酶综合征(ASS)的临床特点、自身抗体及预后,提高临床医师对少见型ASS的认识。方法:收集2020年7月至2022年8月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科就诊的2例少见型ASS患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果:2例少见型ASS患者分别是抗苯丙酰酮tRNA(抗Zo抗体)和抗酪氨酰抗体(抗Ha抗体)阳性,均以间质性肺疾病(ILD)为主要临床表现,同时合并抗Ro52抗体阳性。ANA荧光核型表现为胞质型,但与常见的几种抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体的胞质致密颗粒型有所不同。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,例1因病程长、确诊较晚,死于呼吸衰竭,例2病程短,经积极治疗后肺部病变显著好转。结论:临床中遇到胞质型ANA荧光核型,尤其合并抗Ro52抗体阳性的ILD患者,需积极完善全套肌炎特异性抗体筛查,以排除少见型ASS。
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编辑人员丨1周前
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甲状腺相关性眼病的免疫治疗进展
编辑人员丨1周前
甲状腺相关眼病(thyroid-associated ophthalmopathy,TAO)是一种累及眼外肌、眼眶脂肪或结缔组织的器官特异性自身免疫性疾病。TAO的治疗是甲状腺相关疾病的难点,自20世纪50年代以来,糖皮质激素一直是治疗TAO的一线药物。随着近年来单克隆抗体药物的快速进展以及对TAO发病免疫机制的认识加深,免疫靶向治疗有望成为TAO新方法,具有精准减轻眼部炎症反应以及药物不良反应少等优点,以下就其免疫治疗进展进行阐述。
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编辑人员丨1周前
