免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

目的 分析甲襞微循环与皮肌炎患者疾病活动度的相关性.方法 收集20例皮肌炎患者(皮肌炎组)和20例健康体检者(对照组)的临床资料,采用甲襞视频毛细血管镜检测皮肌炎组甲襞微循环,肌炎活动视觉模拟评估工具评估疾病活动度,Pearson相关性分析甲襞微循环与疾病活动度之间相关性.结果 与对照组比较,皮肌炎组毛细血管袢数量较少,毛细血管袢顶直径较大,微出血比例、ESR、CRP较高(P＜0.05).皮肌炎组总疾病活动度为(4.48±1.18)分,肌肉疾病活动度为(4.62±1.24)分,肺脏疾病活动度为(2.37±0.90)分.毛细血管袢数量与肌肉疾病活动度和肺脏疾病活动度呈负相关(r=-0.907和-0.500,P＜0.05),毛细血管袢顶直径与总疾病活动度、肌肉疾病活动度和肺脏疾病活动度呈正相关(r=0.462、0.644和0.523,P＜0.05).结论 甲襞微循环与皮肌炎患者疾病活动度密切相关.

幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变，重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略，以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。

目的:探讨皮肌炎合并肾肿瘤的临床诊治特点。方法:回顾性分析2022年1—2月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的2例皮肌炎合并肾肿瘤患者的临床资料。例1，女，55岁，因反复双上肢红斑2个月，颜面部红斑1个月入院。查体：双上肢及面部可见红斑，肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Mi-2抗体和抗SSA/Ro-52抗体阳性。增强CT检查示，右肾可见结节状不均匀强化灶，大小约20 mm×23 mm。例2，女，58岁，因面部红斑3个月，发现左肾占位1个月入院。查体：面部可见片状红斑，肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Ro-52抗体和抗MDA5抗体阳性。增强CT检查示，左肾明显不均匀强化肿块，大小约为50 mm×41 mm。2例术前均诊断为皮肌炎合并肾肿瘤，均行腹腔镜肾部分切除术。结果:2例术后均规律口服泼尼松治疗。例1术后病理示乳头状肾细胞癌；术后1个月面部红斑消退，随访13个月无瘤生存。例2术后病理示肾透明细胞癌；术后2周面部红斑消退，随访12个月无瘤生存。结论:皮肌炎的诊断需结合临床表现和实验室检查，重点排除合并恶性肿瘤的可能。对于皮肌炎合并肾肿瘤的患者，主要治疗手段是手术切除肿瘤，同时使用糖皮质激素治疗。

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

目的:分析特发性炎性肌病（IIM）中多发性肌炎（PM）的发生率及其特征，探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法:纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM（definite PM，dPM）定义为具有典型的PM临床特征和病理特征，包括肌酸激酶（CK）升高和肌无力，肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8 +T细胞浸润肌内膜。同时，参照IIM各亚型的最新诊断标准，排除DM、抗合成酶综合征（ASS）、免疫介导的坏死性肌病（IMNM）、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和 χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。 结果:共1 259例IIM纳入研究，其中1 015例（80.6%）为DM，244例（19.4%）为PM。参照严格定义的dPM标准，IIM中仅有0.5%（6/1 259）的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS，其中48.0%（117/244）为IMNM，32.0%（78/244）为ASS。6例dPM患者中女性4例，占66.7%，其中1例合并RA，1例合并SSc。所有dPM患者均有肌无力，轻度CK升高[611（391，1 451）]U/L，肌炎特异性自身抗体均为阴性。除了1例dPM患者因合并慢性阻塞性肺疾病，未接受免疫调节治疗外，其余5例患者均予低/中等剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。在随访（38±26）个月后，患者肌力均改善。结论:PM是一类非常罕见的IIM临床亚型，PM在临床上存在过度诊断。严格定义的PM是一类临床症状轻，预后好的疾病。

肌炎相关间质性肺疾病（M-ILD）是一组异质性疾病，可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型：（1）抗合成酶综合征（ASS）相关ILD，这类患者对糖皮质激素（简称激素）联合免疫抑制剂治疗反应良好，但激素减量后易复发；（2）抗MDA5相关的ILD，这是预后最差的一类M-ILD，病死率高，且大部分患者死亡发生在病程的前6个月；（3）非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD，病情常较轻，以非特异性间质性肺炎（NSIP）型多见；（4）免疫介导坏死性肌病相关的ILD，大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状，HRCT也以NSIP为主；（5）肌炎相关性自身抗体相关的ILD，其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外，肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关，当疾病缓解后滴度下降。因此，肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。

目的:探讨临床实践中硫酸羟氯喹在风湿性疾病治疗中的应用及其长期安全性。方法:采用多中心横断面的调查方法，设计调查问卷，于2017年8月至2018年8月对风湿免疫科门诊或住院患者进行调查，入选明确诊断并持续服用羟氯喹超过3个月的风湿性疾病患者，详细记录羟氯喹的累积剂量及持续时间，同时记录其相关长期不良反应，并分析比较口服羟氯喹治疗超过3个月的患者用药前后的实验室指标变化。计数资料以频数和百分比（%）表示，组间比较采用 χ2检验；计量资料用 ± s表示，组间比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney非参数检验。以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:886例风湿免疫病患者入选本研究，其中SLE 505例（57.0%）、RA 210例（23.7%）、SS 80例（9.0%），未分化结缔组织病（UCTD）57例（6.4%）、系统性血管炎12例（1.4%）、MCTD 10例（1.1%）、炎性肌病7例（0.8%）及SSc 5例（0.6%）。在886例患者中181例（20.4%）发生过1种或1种以上不良反应，其中以皮肤黏膜（110例，12.4%）和眼部病变（71例，8.0%）最常见，其他不良反应依次涉及消化系统（27例，3.0%）、神经系统（19例，2.1%）、肌肉骨骼系统（10例，1.1%）及心血管系统（8例，0.9%），但仅有54例（6.1%）患者因不良反应停药，其中24例患者因症状缓解再次加用羟氯喹。886例患者中140例（15.8%）在治疗过程中曾停用羟氯喹，除了因不良反应停药外，还有12例（1.4%）因病情缓解停药，74例（8.4%）患者为自行停药；按照服用羟氯喹的累积剂量分为3组，分别为<500 g、500~1 000 g、>1 000 g，3组间不良反应发生率的差异具有统计学意义（ χ2=6.382， P=0.041），以>1000 g组不良反应的发生率最高（37.1%）。本研究中未观察到严重不良反应发生。 结论:临床实践中羟氯喹已经在风湿性疾病的治疗上广泛应用，其不良反应发生率为20.4%，但导致停药的不良反应仅为6.1%，并与累积剂量有关，持续应用过程中应及时根据病情调整剂量。

目的:探讨男性抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后不良因素。方法:回顾性分析江苏省肌炎协作组2017—2020年间住院246例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床资料。计数资料组间比较采取 χ2检验；定量资料采用 M（ Q1， Q3）表示，组间比较采用秩和检验；单因素生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验；多因素生存分析采用Cox比例风险模型；以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:①男性抗MDA5抗体阳性患者向阳疹[67.1%（47/70）与52.8%（93/176）， χ2=4.18， P=0.041]、V字征比例高于女性组[50.0%（35/70）与30.7%（54/176）， χ2=8.09， P=0.004]，男性组CK[112（18，981）U/ml与57（13.6，1 433）U/ml， Z=-3.50， P<0.001]及血清铁蛋白（SF）水平[1 500（166，32 716）ng/ml与569（17.8，14 839）ng/ml， Z=-5.85， P<0.001]高于女性组；男性组ESR[31.0（4.0，101.5）与43.4（5.0，126.5）mm/1 h， Z=-2.22， P=0.026]、间质性肺疾病（ILD）[40.0%（28/70）与59.7%（105/176）， χ2=7.82， P=0.020]患者的比例低于女性组，但快速进展型间质性肺疾病（PR-ILD）比例[47.1%（33/70）和31.3%（55/176）， χ2=5.51， P=0.019]高于女性组。②男性抗MDA5抗体阳性患者，死亡组较存活组病程更短[1.0（1.0，3.0）个月与2.5（0.5，84）个月， Z=-3.07， P=0.002]，关节炎发生率更低[16.7%（4/24）与42.2%（19/45）， χ2=4.60， P=0.032]；死亡组AST[64（22.1，565）U/L与51（14，601）U/L， Z=-2.42， P=0.016]、LDH[485（224，1 464）U/L与352（170，1 213）U/L， Z=-3.38， P=0.001]、CRP[11.6（2.9，61.7）mg/L与5.0（0.6，86.4）mg/L， Z=-1.96， P=0.050]、血清SF水平[2 000（681，7 676）ng/ml与1 125（166，32 716）ng/ml， Z=-3.18， P=0.001）高于存活组，RP-ILD发生率显著增高[95.8%（23/24）与22.2%（10/45）， χ2=33.99， P<0.001]；③Cox回归分析提示病程、LDH水平、RP-ILD[ HR值（95% CI）=0.203（0.077，0.534）， P=0.001； HR值（95% CI）=1.00（1.001，1.004）， P=0.003； HR值（95% CI）=95.67（10.872，841.904）， P<0.001]是男性抗MDA5抗体阳性患者预后相关因素。 结论:男性抗MDA5抗体阳性患者临床表现与女性比有一定差异，ILD发生率低，但PR-ILD占比高，病程、LDH水平及RP-ILD是男性抗MDA5抗体阳性患者的预后不良的相关因素。

皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型，伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比，皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点，这些特点提示需进行恶性肿瘤的筛查或密切监测随访。