本研究旨在比较肌少症和废用性肌萎缩这两种常见的肌萎缩现象.肌少症与废用性肌萎缩均涉及肌肉退化,但两者并不相同.肌少症主要由于年龄增长或慢性疾病导致的肌纤维减少和快肌纤维萎缩,而废用性肌萎缩则是由于肌肉活动量不足引起的肌纤维横截面积减小和慢肌纤维退化.两者在发生机制上虽然具有一定的相近之处,但是最终的生理改变各不相同.另外,目前对于肌少症和废用性肌萎缩的区分和界定仍存在一些争议.未来的研究需要更深入地探索肌纤维类型和功能的变化,进一步区分二者的差异,有助于寻找更有效的预防和治疗策略.

婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

二代测序等分子生物学技术的应用使得人们对子宫间叶源性肿瘤有了新的认识。本文将介绍延胡索酸水合酶-缺陷型平滑肌瘤、PGR重排上皮样平滑肌肉瘤、PLAG1重排黏液样平滑肌肉瘤、SMARCA4缺失未分化子宫肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤、伴NTRK融合或COL1A1-PDGFB融合的子宫肉瘤等新近认识的子宫间叶源性肿瘤，重点讨论其临床病理学及分子遗传学特征。相关分子遗传学改变对肿瘤的精准诊断、预后评估和靶向治疗有重要应用价值。

目的:探索神经生长因子（NGF）在小鼠治疗性血管生成中诱导缺血肢体骨骼肌纤维重塑的机制。方法:雌性ICR小鼠18只，无特定病原体级，6周龄，体重25~30 g。按随机数字表法分为假手术组（ n=6）、空白对照组（ n=6）和NGF基因治疗组（ n=6）。对空白对照组和NGF基因治疗组小鼠进行后肢缺血造模，在术后第7天对假手术组注射生理盐水，空白对照组小鼠进行空质粒转染，NGF基因治疗组小鼠进行NGF基因转染。在术后第21天对患肢血流灌注评估后进行腓肠肌取材。对3组腓肠肌标本进行苏木精-伊红（HE）染色，CD31和增殖细胞核抗原（PCNA）免疫组织化学染色，实时荧光定量PCR检测肌球蛋白重链（MHC）-Ⅰ、MHC-Ⅱa及MHC-Ⅱb的mRNA表达，Western blot检测NGF和过氧化物酶体增殖物激活受体-β/δ（PPAR β/δ）的表达，酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测细胞色素C氧化酶（COX）、异柠檬酸脱氢酶（IDH）和三磷酸腺苷（ATP）表达量。 结果:术后第21天，NGF基因转染组小鼠患肢血流灌注量为（195.70±9.99）PU，低于假手术组（312.15±17.32）PU（ P=0.001），但高于空白对照组（82.11±8.55）PU（ P=0.001）。NGF组的肌肉萎缩程度低于空白对照组，NGF基因转染组的毛细血管密度为（0.34±0.05），高于假手术组（0.11±0.03）和空白对照组（0.27±0.04）（均 P<0.05）。NGF基因转染组的内皮细胞增殖指数为（0.39±0.19），高于假手术组（0.18±0.01）和空白对照组（0.25±0.14）（均 P<0.05）。NGF基因转染组的NGF、PPAR β/δ、COX、IDH、ATP的表达水平，以及MHC-ⅠmRNA表达水平较假手术组和空白对照组均明显升高（均 P<0.05）。 结论:NGF基因转染后能够促进小鼠缺血肢体毛细血管生成，增加其血流灌注，进而诱导骨骼肌肌纤维向Ⅰ型重塑，该过程可能与NGF诱导PPAR β/δ表达，促进骨骼肌细胞有氧代谢有关。

目的:探讨儿童胰腺肿瘤的手术治疗策略。方法:回顾性分析2003年至2020年于上海交通大学医学院附属新华医院及苏州大学附属儿童医院因胰腺肿瘤接受手术治疗的29例患儿临床和随访资料，其中男6例，女23例；年龄为（10. 6±2. 6）岁，范围在3~15岁。病理类型以实性假乳头状瘤最为常见（25例），其余为2例胰母细胞瘤，1例胰岛素瘤和1例炎性肌纤维母细胞瘤。所有患儿均根据肿瘤部位行胰腺部分切除术。结果:所有患儿均顺利完成手术，术后发生胆漏和出血各1例，经保守治疗逐渐好转，无术中术后死亡和发生胰瘘的患儿，手术并发症发生率为6. 9%（2/29）。29例患儿均获得随访，中位随访时间为50.8个月，随访时间生存率为100%，发生术后胰腺外分泌功能不足、内分泌功能不足及胆肠吻合口狭窄各1例，并发症发生率为10. 3%（3/29）。未发现胰腺内肿瘤复发，但3例出现术后新发的肝脏转移灶，复发率为10. 3%（3/29）。结论:胰腺部分切除术是治疗小儿胰腺肿瘤安全有效的方式，在胰十二指肠切除术中利用端端胰腺残端包埋术进行胰空肠吻合能有效降低术后胰瘘的发生率。儿童胰腺肿瘤整体预后良好，即使是出现术前转移或术后复发的患儿也可取得良好预后。

目的:通过对比分析腰椎间盘突出患者健侧和患侧腰椎椎旁多裂肌形态及纤维类型的差异，探讨腰椎间盘突出对腰椎多裂肌肌纤维的影响。方法:选取需腰椎手术的单侧病灶腰椎间盘突出患者15例，于术中取其L 4~L 5、L 5~S 1水平双侧椎旁多裂肌，冷冻组织后切片，然后行改良肌球蛋白三磷酸腺苷酶(ATP)组织化学染色。采用显微镜观察切片中心和4个周边视野，共5个视野，计数5个视野内I、II型肌纤维的数目，并采用显微镜刻度尺随机测量20条I型肌纤维和20条II型肌纤维的直径，取其平均值为肌纤维的最小直径。 结果:5个视野下，患侧I型肌纤维个数为60个，健侧I型肌纤维个数57个，两侧的I型肌纤维数量比较，差异无统计学意义( P>0.05)；患侧II型肌纤维个数为39个，健侧II型肌纤维个数40个，2侧的II型肌纤维数量比较，差异无统计学意义( P>0.05)。经微镜刻度尺测量，患侧I型肌纤维和II型肌纤维的最小直径均显著低于健侧，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:腰椎间盘突出患者患侧椎旁多裂肌的I型肌纤维和II型肌纤维的最小直径均显著低于健侧，即患侧与健侧多裂肌的组织学特性不同，均发生了神经源性和肌源性改变。

目的:总结分析儿童肺部肿瘤的临床表现、病理类型及治疗经验。方法:以1989年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科接受手术治疗的170例肺部肿瘤患儿为研究对象，收集患儿年龄、性别、手术时间、术中出血量等相关资料；计数资料采用频数和构成比描述，计量资料采用中位数描述。结果:本组170例肺部肿瘤患儿中，男99例，女71例；中位诊断年龄62个月(0.8~211个月)。手术切除163例(开胸手术100例、腔镜手术63例)，其中全肺切除5例(左侧1例、右侧4例)，中位手术时间73 min，手术时间范围15~300 min，中位术中出血量10 mL，术中出血量范围2~500 mL。术后病理结果：胸膜肺母细胞瘤57例(57/170，33.5%)，炎性肌纤维母细胞瘤36例(36/170，21.2%)，肺转移瘤47例(47/170，27.6%)，其他肿瘤30例(30/170，17.6%)。结论:儿童肺部肿瘤的临床症状不典型，影像学表现无特异性，临床诊断困难，且多数为恶性病变，早期诊断、早期治疗对改善预后极为重要。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

目的:分析超声中腺泡状软组织肉瘤（ASPS）与肌内毛细血管瘤（ICTH）的影像学特征，构建诊断模型。方法:横断面研究。将2005年1月至2023年2月河南省人民医院收治的52例经病理证实的ASPS和ICTH患者纳入研究，其中男28例，女24例，年龄（20.7±15.1）岁。根据病灶病理类型分为ASPS组和ICTH组。回顾性收集患者的临床资料，将单因素分析中有意义的指标纳入回归分析中进行筛选，综合考虑临床意义和统计学意义，选取符合条件的指标纳入回归分析。采用二元logistic回归分析来筛选区分ASPS及ICTH病理类型的因素，建立诊断模型。采用受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评估诊断模型鉴别ASPS和ICTH的效能。结果:ASPS组患者20例，男10例，女10例，年龄（26.9±13.5）岁；ICTH组患者32例，男18例，女14例，年龄（16.8±15.0）岁。ASPS组与ICTH组患者年龄差异有统计学意义（ P<0.05），两组超声影像学特征中“边界清楚”“病灶周边分叶”“病灶内部纤细血管平直走形”“病灶内液化”“周边粗大血管”和“周边肌纤维中断”方面差异均有统计学意义（均 P<0.001）。选取具有临床意义和统计学意义的变量作为自变量，二元logistic回归分析显示，周边肌纤维中断（ OR=97.358，95% CI：6.833~1 387.249）和内部纤细血管平直走形（ OR=0.052，95% CI：0.003~0.921）是区分ASPS及ICTH病理类型的相关因素，采用“周边肌纤维中断”和“内部纤细血管平直走形”两个超声影像特征建立诊断模型，“周边肌纤维中断”诊断模型灵敏度为81.3%，特异度为95.0%，AUC为0.811（95% CI：0.761~0.954）；“内部纤细血管平直走形”诊断模型灵敏度为90.0%，特异度为96.9%，AUC为0.934（95% CI：0.830~0.984）；“周边肌纤维中断”和“内部纤细血管平直走形”联合诊断模型灵敏度为96.9%，特异度为90.0%，AUC为0.974（95% CI：0.877~0.999）。 结论:超声检查可用于鉴别ASPS与ICTH，采用“周边肌纤维中断”和“内部纤细血管平直走形”两个超声影像学特征建立的联合诊断模型可进一步提高诊断效能。

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种T细胞依赖性抗体介导的自身免疫性神经肌肉疾病。骨骼肌作为人体最大的器官之一，是MG中最重要的累及器官。骨骼肌可分为Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱd/x型和Ⅱb型四种肌肉亚型，骨骼肌中不同肌纤维类型之间拥有转变的可塑性，在MG疾病中有着很好的研究前景。文章概述了MG中骨骼肌的研究进展及骨骼肌与相关疾病的关系。