重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

目的:观察头颈部弹力带渐进抗阻训练治疗慢性颈痛患者的疗效及对患者胸锁乳突肌表面肌电(sEMG)的影响。方法:采用随机数字表法将40例慢性颈痛患者分为观察组及对照组，每组20例。2组患者均给予传统物理治疗及药物治疗，在此基础上对照组辅以颈椎姿势训练，观察组则辅以头颈部弹力带渐进抗阻训练。于治疗前、治疗4周后分别采用疼痛视觉模拟评分法(VAS)及颈椎功能障碍指数(NDI)对2组患者进行疗效评定，同时采集患者坐位时胸锁乳突肌sEMG信号，并对其频域指标中位频率(MF)及时域指标振幅均方根值(RMS)进行比较。结果:治疗4周后观察组患者疼痛VAS评分[(1.8±0.2)分]、NDI评分[(13.4±0.8)%]及对照组疼痛VAS评分[(2.6±0.3)分]、NDI评分[(17.4±1.2)%]均较治疗前明显改善( P<0.05)；并且观察组疼痛VAS评分、NDI评分亦显著优于对照组水平( P<0.05)；治疗后观察组患者颈部放松时RMS[(12.3±1.4)μV]、MF[(57.3±5.1)Hz]及颈部后伸时RMS[(23.3±1.7)μV]、MF[(49.2±4.3)Hz]均较治疗前及对照组明显改善( P<0.05)，对照组上述肌电指标较治疗前均无明显变化( P>0.05)。 结论:头颈部弹力带渐进抗阻训练能有效减轻慢性颈痛患者疼痛，改善颈椎功能，其治疗机制可能与提高患者胸锁乳突肌抗疲劳能力及增强肌肉收缩功能有关。

经颅直流电刺激(tDCS)作为一种神经调控技术已经受到了广泛地关注，且国外有学者已将其应用到了竞技体育中。本文对tDCS对人体运动能力的作用效果方面的研究进行了综述，总结后认为，传统的tDCS技术可以帮助患者或者正常人改善肌肉力量、延缓肌肉疲劳、促进运动技能学习等。但由于受到传统tDCS设备的限制，常见的导线式电极刺激只能在实验室中由专业人员进行操控，不利于运动员运动专项训练的实际应用；而便携式tDCS刺激器在运动员专项运动训练和提升其运动能力方面可能具有重要的意义。

目的:探讨徒手和利用简单器械（沙袋、杠铃片、罗马椅等）增强飞行员腰腹部肌肉力量的训练方法。方法:采用“飞燕”、卷腹、仰卧摆腿、“罗马椅”等训练方法，对8名健康男性志愿者进行每次持续1.0~1.5 h，每周3次，每4周进阶，为期3个月的腰腹肌训练。训练前后采用最大等长静力性肌力测试方法测量志愿者腰腹部力量，记录前屈、后伸、左旋转和右旋转方向的峰值肌力力矩，10 s力矩当量和后伸，左右旋转方向竖脊肌肌电。采用多台阶耐力测试方法测试志愿者腰腹部耐力，记录前屈和后伸方向总力矩当量、耐力时间和后伸方向竖脊肌肌电。采用SPSS 18.0统计软件对训练前后的测试结果进行自身对照 t检验。 结果:8名志愿者经3个月系统训练，前屈、后伸、左旋转和右旋转方向的峰值肌力力矩分别增长24.99%、27.55%、82.00%和47.76%，10 s力矩当量分别增长26.05%、29.43%、85.64%和84.59%，与训练前相比差异均有统计学意义（ t=3.32~20.45， P<0.05）；后伸方向左、右竖脊肌平均肌电幅值分别增长73.73%和101.21%，与训练前相比差异均有统计学意义（ t=4.30、9.81， P<0.01），其余2个方向的竖脊肌平均肌电幅值增长不显著。训练后在10 s力矩当量显著增加的前提下，3个方向竖脊肌肌电中位频率与训练前相比差异无统计学意义。训练后前屈和后伸方向总力矩当量与训练前相比，分别增长36.28%、52.03%，差异有统计学意义（ t=1.24、1.13， P<0.05）。在测试总负荷上升的前提下，前屈和后伸方向耐力时间和后伸方向最后一个台阶肌电中位频率值无明显变化。 结论:利用徒手和简单器械进行腰腹部核心肌肉力量训练也可取得明显效果，训练后志愿者各方向肌力和耐力均显著增加，肌肉抗疲劳能力增强。该训练方法简单易行，便于开展，可在飞行部队推广使用。

纤维肌痛综合征(FMS)又叫纤维肌痛症，临床表现为弥漫性慢性肌肉及骨骼疼痛，并伴有疲劳、睡眠障碍、抑郁发作以及认知和肠道功能障碍。由于缺乏明确的特异性实验室指标及适当的影像学检查，FMS的诊断多基于临床症状，但FMS的临床症状又缺乏特异性，目前的临床诊断标准多为排他性标准，因而容易出现漏诊和误诊。为进一步推动FMS的规范化诊断和治疗，本文围绕国内外FMS的实验室相关诊断指标[如Tau蛋白、脂联素、血清组织蛋白酶S(CatS)和胱抑素C、血清铁蛋白、一氧化氮、中性粒细胞/淋巴细胞比率(NLR)、血小板分布宽度(PDW)和平均血小板体积(MPV)等]的研究进展进行综述，旨在为FMS患者的早期诊断及干预提供新思路。

患者女性，年龄24岁，身高156 cm，体质量39 kg，BMI 16.03 kg/m 2，因"感音神经性听力下降(双侧，极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降，进行性加重，右侧为重，偶有间断头痛。自幼消瘦，有习惯性腹胀，消化不良，无易疲劳，生长发育正常，无抽搐。否认心脏病。就诊当地医院诊断为突发耳聋，予激素、营养神经等治疗，效果不佳。完善化验检查发现血糖高、脂肪肝，头颅MRI提示双基底节、丘脑、内外囊、幕上白质、桥脑、双小脑广泛异常信号，双侧大致对称，遗传代谢疾病可能。行肌肉活检Gomori三色染色可见破碎样红纤维；行基因检测提示线粒体脑肌病(血10158T>C突变，1.3%，核基因 TYMP杂合突变)。结合患者临床特征、常规生化检查及头颅MRI结果，考虑线粒体病、线粒体相关糖尿病的可能性，进一步肌肉活检、基因检测明确诊断线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)。

目的:评价不同起病侧的原发性帕金森病患者的睡眠障碍情况，分析帕金森病运动症起病侧与睡眠障碍的相关性。方法:收集2015年1月至2021年3月福建医科大学附属协和医院帕金森病专病门诊收治的原发性帕金森病患者共658例，按运动症状的起病侧分为左侧组（313例）和右侧组（345例），所有患者均进行病史采集、体格检查，评估其运动症状、非运动症状［采用非运动症状评价量表（NMSS）］、抑郁状态及认知功能，并采用帕金森病睡眠量表-2（PDSS-2）、快速眼球运动睡眠行为障碍（RBD）筛查量表（RBDSQ）评估、分析其睡眠情况，并进行组间比较。用二元多因素Logistic回归分析与帕金森病睡眠障碍相关的危险因素。结果:左侧起病组帕金森病患者在NMSS评估中白天疲劳［2.00（0，4.00）分］、难以解释的肢体疼痛［4.00（0，4.00）分］方面的得分显著高于右侧起病组［分别为1.00（0，3.00）分， Z=-2.545， P=0.001和2.00（0，4.00）分， Z=-2.797， P=0.005］。两组患者在PDSS-2总分上的差异无统计学意义，但在肢体不宁状态、周期性肢体活动、肌肉痉挛、早期困倦等方面的评分差异有统计学意义。在RBDSQ的评估中，左侧起病RBDSQ总分［2.00（0，4.00）分］显著高于右侧起病组［1.00（0，3.00）分， Z=-4.363， P<0.001］，左侧起病组在梦境内容、夜间行为、夜间运动、梦中自伤与伤害床伴、部分夜间异常行为、夜间觉醒、醒后梦境记忆以及睡梦紊乱等方面的发生率也高于右侧起病组。此外，帕金森病相关睡眠障碍与高龄起病（ OR=1.037，95% CI 1.018~1.057， P<0.001）、病程（ OR=1.014，95% CI 1.010~1.018， P<0.001）、以姿势步态异常起病（ OR=1.505，95% CI 1.058~2.141， P=0.023）相关。帕金森病患者合并RBD与左侧起病（ OR=2.215，95% CI 1.395~3.515， P=0.001）、高龄起病（ OR=1.045，95% CI 1.019~1.072， P=0.001）、病程（ OR=1.014，95% CI 1.009~1.019， P<0.001）相关。 结论:左侧起病的帕金森病患者更容易出现肢体不宁状态、周期性肢体活动、肌肉痉挛、早期困倦等睡眠障碍的表现。同时，左侧起病的帕金森病患者RBD的发生率和严重程度也明显高于右侧起病的帕金森病患者。帕金森病的运动症状起病侧是影响睡眠障碍的重要因素，左侧起病可能是帕金森病患者合并RBD的一个危险因素。

重症肌无力（MG）主要是由乙酰胆碱受体抗体介导、T细胞依赖、补体参与的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。糖皮质激素及其他非激素类免疫抑制剂能使绝大多数MG患者的病情得到有效控制，然而，长期使用激素所带来的不良反应仍为MG治疗中的难题。作为添加治疗的非激素类口服免疫抑制剂，在激素减量过程中，可极大程度减少病情波动和疾病复发；但部分口服免疫抑制剂起效慢、疗效不佳，可引起骨髓抑制及肝肾功损害等不良反应，长期服用可能会增加感染及肿瘤发生的风险。即使经上述治疗，仍有一小部分存在激素禁忌证或对激素不耐受的患者陷入治疗困境，发展成为“难治性MG”。因此，避免或最大限度减少激素的使用，寻求新的有效、精准、安全的治疗策略，将成为MG未来的治疗方向。靶向免疫治疗是以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗，部分针对上述靶点研发的治疗性单克隆抗体或抗体片段在MG患者中已经完成了Ⅱ、Ⅲ期临床试验，部分已被美国食品药品监督管理局批准上市。该类生物技术药物能够快速、显著、持续改善MG临床症状、减少激素用量，且具有良好的耐受性及安全性，正成为一种强有力的治疗工具，有望使MG的治疗发生革命性变化。文中通过对MG靶向免疫治疗临床试验结果的总结，对MG治疗前景进行展望。

长时间-低强度肌肉疲劳指作业活动中骨骼肌以低于10%最大随意等长收缩力持续收缩导致肌肉收缩功能下降的现象，是职业性颈、肩、腰、背部不适与疼痛症状高发的主要诱因之一。尽管表面肌电图是评估神经肌肉活动效率的关键生理技术，但在客观检测长时间-低强度肌肉疲劳方面，其有效性仍存在争议。因此，本文阐述长时间-低强度肌肉疲劳的神经生理机制及相关假说，并综述长时间-低强度肌肉疲劳肌电检测指标与检测方法的研究进展，对工作相关肌肉骨骼疾患的早期预防与精准检测有重要意义。

目的:研究不同表面肌电信号数据截取方法在判断肌肉疲劳应用中的差异。方法:于2019年7至10月，以模拟手工搬举作业为模型，采集13名受试人员肱桡肌、肱二头肌、三角肌、左竖脊肌、右竖脊肌及股外侧肌产生的表面肌电信号。应用3种不同的肌电信号处理方法（全部信号、波峰信号、规定动作信号）对原始数据进行时域[均方根值（RMS）]、频域[平均中位频率（MDF）]分析，利用Wilcoxon符号秩和检验以及非线性曲线拟合分析不同肌电数据截取方法间的数据差异性。结果:模拟搬举作业受试人员年龄（24.31±2.02）岁，身高（173.78±4.84）cm，体重（66.28±5.58）kg，体重指数（BMI）21.94±1.58；肱三头肌皮褶厚度（14.08±4.86）mm，肩胛骨下皮褶厚度（15.54±3.59）mm。应用不同肌电信号截取办法处理信号数据后，经正态性检验、方差齐性检验、Wilcoxon检验，除肱二头肌MDF指标外，其余各肌肉RMS、MDF信号的差异均有统计学意义（ P<0.016）。全部信号截取方法处理的数据分布离散度多数优于其他信号截取方案，RMS信号斜率变化率高于其他信号截取方案。非线性回归结果显示，全部信号截取方法处理数据的波动性小，回归方程拟合度高。 结论:不同肌电信号处理方法存在差异，以动作周期起始点至结束点的全部信号截取法处理数据的波动性最小，肌电时域、频域指标随时间变化灵敏度最高，适用于在动态复杂作业中判断肌肉疲劳情况。