目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:分析抗凝血酶Ⅲ活性与慢加急性肝衰竭(acute-on-chronic liver failure，ACLF)患者生存情况、发生出血和血栓的相关性，探讨抗凝血酶Ⅲ活性对ACLF患者预后的预测价值。方法:回顾性分析2013年1月1日至2019年4月1日于无锡市第五人民医院住院的130例ACLF患者的临床资料，检测入院时肝功能指标和国际标准化比值(international normalized ratio，INR)，观察患者90 d生存情况。监测入院时和入院后2、4、8周的抗凝血酶Ⅲ活性值，记录患者粪便隐血和股静脉血栓的发生情况。计量资料比较采用 t检验、方差分析和秩和检验；计数资料比较采用卡方检验；Cox回归分析影响患者生存情况的风险因素。生存分析采用Kaplan-Meier法。 结果:入院后观察90 d，130例患者中死亡56例，20例(15.38%)出现粪便隐血阳性，15例(11.54%)有股静脉血栓。死亡组患者的基线抗凝血酶Ⅲ活性为(17.89±13.68)%，低于生存组的(36.03±11.96)%，差异有统计学意义( t＝－8.045， P<0.01)。粪便隐血阳性患者和粪便隐血阴性患者的基线抗凝血酶Ⅲ活性分别为(18.26±11.52)%和(25.06±10.97)%；有股静脉血栓患者和无血栓形成患者的基线抗凝血酶Ⅲ活性分别为(17.55±10.33)%和(32.48±11.88)%，组间比较差异均有统计学意义( t＝8.746、8.090，均 P<0.01)。动态监测患者抗凝血酶Ⅲ活性发现，死亡组患者抗凝血酶Ⅲ活性呈下降趋势，生存组患者呈上升趋势，但差异均无统计学意义( F＝0.282、0.401，均 P>0.05)。Cox回归分析提示INR[比值比(odds ratio， OR)＝1.364, 95% CI 1.078～1.726， P＝0.010]和基线抗凝血酶Ⅲ活性( OR＝0.930, 95% CI 0.906～0.954， P<0.01)是影响ACLF患者90 d生存情况的独立影响因素。抗凝血酶Ⅲ活性预测患者90 d生存结局的受试者操作特征曲线下面积为0.706(95% CI 0.773～0.952， P<0.01)，临界值为25%。抗凝血酶Ⅲ活性≥25%的患者累积生存率高于抗凝血酶Ⅲ活性<25%的患者( χ2＝58.20， P<0.01)。 结论:抗凝血酶Ⅲ活性可能与患者发生粪便隐血阳性和股静脉血栓有关。抗凝血酶Ⅲ活性是预测ACLF患者预后的独立影响因素；当抗凝血酶Ⅲ活性<25%时，患者病死率较高。

目的:探讨以肝功能衰竭（PHLF）分级为基准的针对性护理在肝癌肝切除术患者中的应用价值。方法:以80例行肝切除术的肝癌患者为研究对象，按照随机数字表法分为试验组和对照组，每组40例。对照组实施常规护理，试验组在实施常规护理基础上加入PHLF分级为基准的针对性护理。干预1个月比较2组患者的肝功能各项指标及生命质量。结果:干预1个月，试验组谷丙转氨酶（ALT）、总胆红素（TBIL）、谷草转氨酶（AST）水平分别为（46.2 ± 4.2）U/L、（23.4 ± 5.2）μmol/L、（41.3 ± 2.6）U/L，均低于对照组的（64.2 ± 5.1）U/L、（31.2 ± 6.3）μmol/L、（53.6 ± 3.8）U/L；白蛋白、总蛋白水平分别为（46.8 ± 3.8）、（73.8 ± 3.5）g/L，均高于对照组的（36.8 ± 3.5）、（53.6 ± 2.8）g/L；肝癌患者生命质量测定量表（QOL-LC）总分为（136.8 ± 13.5）分，高于对照组的（115.9 ± 12.3）分，差异均有统计学意义（ t值为6.039~40.309， P<0.01）。 结论:肝癌肝切除术患者实施以PHLF分级为基准的针对性护理，能够减少肝损伤，提升患者生命质量，值得推广应用。

目的:研究对合并门静脉癌栓肝癌患者采用经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）联合 125I粒子链植入治疗的安全性及疗效。 方法:对25例肝内弥漫性肿瘤同时合并Ⅲ/Ⅳ型癌栓需要行TIPS治疗的患者，在TIPS术的同时植入 125I粒子链。通过 125I粒子链的近程放疗作用控制癌栓来保持TIPS通路通畅，降低门静脉压力，观察患者死亡原因的变化。以同期30例没有行TIPS及 125I粒子链植入的患者作对照。组间数据比较采用 t检验、Chi-Squre检验或Fisher精确概率法。 结果:对合并Ⅲ/Ⅳ型门静脉癌栓的弥漫性肝癌患者进行TIPS联合 125I粒子链植入操作安全，有92.0%（23/25）患者TIPS通路保持通畅。治疗组与对照组相比，引起患者死亡的并发症种类减少，大多数患者死于慢性肝功能衰竭（84.0%与56.7%， χ2=4.771， P=0.029）；发生上消化道出血的例数明显减少（12.0%与46.7%， χ2=7.674， P=0.006）；腹水严重程度显著改善（轻度40.0%与16.7%、中度52.0%与20.0%、重度8.0%与46.7%， χ2=13.246， P=0.001）。 结论:对肝内存在弥漫性肿瘤同时合并Ⅲ/Ⅳ型癌栓患者行TIPS联合植入 125I粒子链治疗安全可行，可有效地保持分流道通畅，达到降低门静脉压力从而降低上消化道出血发生率及改善腹水程度的目的。联合 125I粒子链植入可能作为需要行TIPS治疗同时合并Ⅲ/Ⅳ型癌栓患者的一种标准治疗模式。

目的:探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素，为临床治疗提供依据。方法:收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料，对其病因和预后进行分析，并根据预后分为死亡组和存活组，比较2组生化指标，根据不同资料分别采用 t检验、 Wilcoxon检验和 χ2检验进行统计学分析。 结果:120例PALF患儿中，男68例，女52例；婴儿36例，幼儿34例，学龄前期22例，学龄期28例。病因方面：脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中，婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主，幼儿以感染和药物/毒物为主，而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主；PALF患儿病死率为50.0%；EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高；与存活组比较，死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05，274.00) μmol/L比62.75(2.65，221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43，160.00) μmol/L比38.74(10.98，128.75) μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93，62.60) s比24.65(21.43，29.83) s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30，6.74)比2.09(1.85，2.84)]、血氨(NH 3)水平[109.50(85.25，149.75) μmol/L比80.00(60.25，102.75) μmol/L]升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69±4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25，1 082.00) U/L比1 434.00(615.00，3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST) [827.50(545.00，2 024.00) U/L比1 663.50(821.00，4 886.75) U/L]水平降低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，而血糖和胆固醇水平无明显变化。 结论:PALF病死率高，不同年龄段病因不同，TB、DB、PT、INR、NH 3水平升高及肝性脑病发病率升高，ALB、ALT和AST降低提示预后不良。

目的:探讨动态单光子发射计算机断层扫描 99Tc m-乙二烯三胺五醋酸-半乳糖人血清白蛋白显像技术（简称GSA检查）评估肝门部胆管癌门静脉栓塞术（PVE）后肝脏功能的应用价值。 方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年10月至2021年1月清华大学附属北京清华长庚医院收治的16例PVE后行GSA检查肝门部胆管癌病人的临床病理资料；男8例，女8例；中位年龄为64岁，年龄范围为46~78岁。观察指标：（1）PVE后肝脏体积情况。（2）PVE后肝脏功能情况。（3）典型病例分析。正态分布的计量资料以 x± s表示，计数资料以绝对数或百分比表示。同一病人数据比较采用配对 t检验。 结果:（1）PVE后肝脏体积情况：16例病人全肝形态学肝体积和功能性肝体积分别为（1 420±211）mL和（389±112）mL，规划预留肝叶形态学肝体积和功能性肝体积分别为（636±143）mL和（234±106）mL，规划切除肝叶形态学肝体积和功能性肝体积分别为（784±210）mL和（151±106）mL。16例病人规划预留肝叶功能性肝密度（FLD）和规划切除肝叶FLD分别为0.36±0.12和0.19±0.11，两者比较，差异有统计学意义（ t=3.794， P<0.05）。16例病人规划形态学肝体积切除率和规划功能性肝体积切除率分别为37.8%±0.6%和54.8%±0.2%，两者比较，差异均有统计学意义（ t=-3.720， P<0.05）。（2）PVE后肝脏功能情况：16例病人中，13例完成吲哚菁绿试验（以下简称ICG检查），3例因ICG不耐受未完成ICG检查。13例行ICG检查病人的全肝吲哚菁血清除率（ICG-K）值为（0.15±0.03）/min，规划预留肝叶ICG-K值为（0.07±0.02）/min。16例病人全肝肝细胞GSA摄取速率常数（GSA-K值）为（0.14±0.10）/min，规划预留肝叶GSA-K值为（0.08±0.06）/min。（3）典型病例分析：1例肝门部胆管癌病人，男，46岁，Bismuth Ⅲa型。拟行围肝门切除联合右半肝切除术，影像学评估预留肝叶体积占全肝体积27%。入院血清总胆红素为256 μmol/L，行经皮经肝穿刺胆道引流术。5 d后血清总胆红素下降至118 μmol/L，行PVE栓塞门静脉右前+右后支。PVE后37 d行GSA检查，规划预留肝叶形态学肝体积为559 mL，全肝形态学肝体积为1 461 mL，规划形态学肝体积切除率为61.7%。全肝ICG-K值为0.12/min，规划预留肝叶ICG-K值为0.04/min。规划预留肝叶功能性肝体积为134 mL，全肝功能性肝体积为309 mL，规划功能性肝体积切除率为56.6%。全肝GSA-K值为0.20/min，规划预留肝叶GSA-K值为0.09/min。病人行围肝门切除联合右半肝切除术，获得R 0切除，术后未发生肝衰竭，生存时间为11个月。 结论:GSA检查可用于评估PVE后肝门部胆管癌病人预留肝叶区域功能。

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是包括我国在内的全球第一大慢性肝脏疾病，不但可以导致肝硬化、肝细胞癌和肝功能衰竭，还与代谢综合征、2型糖尿病、心脑血管疾病以及恶性肿瘤的高发密切相关。高热量、高脂肪、富含果糖的饮食结构、久坐少动的生活方式以及肥胖和肌肉衰减综合征是NAFLD发生和发展的重要危险因素。鉴于至今仍然缺乏能够长期用于治疗NAFLD的有效药物，临床医师主要推荐改变生活方式作为治疗和管理NAFLD患者的一线措施，旨在通过节制饮食、加强锻炼和修正不良行为等措施恢复健康的生活方式并长期坚持。本文综述改变生活方式治疗NAFLD及其相关疾病的研究进展，分析不同干预措施的疗效和优缺点，提出临床亟需解决的问题和可能的应对策略。

目的:探讨胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖的临床特点及诊治经验。方法:回顾性分析2005年1月至2021年4月山西省儿童医院收治的4例胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖患儿的临床资料，其中男2例，女2例；行Kasai手术的中位年龄为44 d，范围在37~84 d；比较患儿胆汁湖形成前后血液白细胞计数、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆红素、直接胆红素浓度，总结其临床特点和诊疗方法并随访。结果:4例患儿入院时白细胞计数、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶较胆汁湖形成前均有不同程度升高，但总胆红素、直接胆红素均下降。4例患儿予以积极抗感染、经皮肝外囊肿引流术（percutaneous transcystic drainage，PTD）治疗。其中3例采取超声引导下PTD术，3例患儿中2例引流4~5周后拔除引流管，1例因胆汁性腹膜炎再行腹腔镜下PTD；另1例行开腹PTD，2周后移除引流管。4例患儿均治愈，随访6个月胆漏及胆汁湖均无复发，再行腹腔镜下PTD的1例患儿Kasai术后10个月因胆管炎、肝功能衰竭家属放弃治疗而死亡，其余3例携自体肝持续生存，目前仍在随访中。结论:胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖是胆道闭锁术后少见并发症，术中精准操作可预防发生，结合彩色多普勒超声等辅助检查可明确诊断，PTD是安全、有效的治疗方法。

再生障碍性贫血是一种以骨髓中造血前体细胞减少或缺如为特征的骨髓造血衰竭综合征，雄激素可以刺激骨髓造血，是治疗再生障碍性贫血的基础药物。肝细胞腺瘤是少见的肝脏良性上皮性肿瘤，与应用雄激素有关。本文报告2例再生障碍性贫血伴肝细胞腺瘤，探讨与肝内髓外造血的关系。再生障碍性贫血患者应用雄激素治疗期间应定期复查腹部超声及肝功能。

回顾性分析徐州医科大学附属宿迁医院术前拟行规则性右半肝切除的5例原发性肝癌患者的临床资料，术前评估功能性残余肝体积比（SRLVR）处于临界状态，均在术中改行精准肝右静脉回流区的扩大右后叶切除术。术后无出血、胆瘘等并发症发生，无肝功能衰竭，无死亡。术后1周增强CT扫描测算较半肝切除多保留肝脏体积（212.4±19.1）ml。笔者认为在SRLVR临界的肝癌患者中实施精准肝右静脉回流区的扩大右后叶切除术可以在保证肿瘤根治性和手术精准化的同时又可以确保安全性，对于不能够耐受门静脉栓塞或者联合肝脏分割和门静脉结扎的分阶段肝切除术的患者不失为一种治疗选择。