目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

目的:探讨以肝功能衰竭（PHLF）分级为基准的针对性护理在肝癌肝切除术患者中的应用价值。方法:以80例行肝切除术的肝癌患者为研究对象，按照随机数字表法分为试验组和对照组，每组40例。对照组实施常规护理，试验组在实施常规护理基础上加入PHLF分级为基准的针对性护理。干预1个月比较2组患者的肝功能各项指标及生命质量。结果:干预1个月，试验组谷丙转氨酶（ALT）、总胆红素（TBIL）、谷草转氨酶（AST）水平分别为（46.2 ± 4.2）U/L、（23.4 ± 5.2）μmol/L、（41.3 ± 2.6）U/L，均低于对照组的（64.2 ± 5.1）U/L、（31.2 ± 6.3）μmol/L、（53.6 ± 3.8）U/L；白蛋白、总蛋白水平分别为（46.8 ± 3.8）、（73.8 ± 3.5）g/L，均高于对照组的（36.8 ± 3.5）、（53.6 ± 2.8）g/L；肝癌患者生命质量测定量表（QOL-LC）总分为（136.8 ± 13.5）分，高于对照组的（115.9 ± 12.3）分，差异均有统计学意义（ t值为6.039~40.309， P<0.01）。 结论:肝癌肝切除术患者实施以PHLF分级为基准的针对性护理，能够减少肝损伤，提升患者生命质量，值得推广应用。

患者 男性，55岁，因“发现肝脏原发性恶性肿瘤 4个月，经导管动脉化疗栓塞（transcatheter arterial chemoembolization，TACE）治疗4周”，为求进一步治疗于2021年6月29日收入我科。患者5个月前出现腹痛、腹胀，并逐渐加重，2021年2月28日于当地医院行上腹部CT检查，结果提示肝内肿块，考虑为肝癌；2021年3月1日在该院行上腹部MRI检查，提示肝内肿块，肝癌。曾被收入我院介入科，结合患者情况，如行右半肝切除，切除后余肝体积不足，发生肝功能衰竭的风险大，符合TACE联合仑伐替尼的治疗指征，遂分别于2021年3月11日、2021年4月22日、2021年5月31日于我院介入科接受TACE治疗，期间联合口服仑伐替尼。患者既往有乙肝、肝硬化病史，未正规治疗。无长期吸烟、饮酒史。患者父亲有肝癌病史。本次入院实验室检查：血红蛋白119 g/L，白细胞计数4.4×10 9/L，血小板计数212×10 9/L；甲胎蛋白498.30 μg/L，癌胚抗原1.64 μg/L，CA19-9 80.31 U/ml；ALT 10 U/L，AST 29 U/L，总胆红素8.8 μmol/L，直接胆红素8.4 μmol/L。CT检查结果显示，病灶占据肝脏5、6、7、8段，大小虽由未接受相关治疗时的11 cm×10 cm增至13 cm×11 cm，但肿瘤内部出现明显坏死，且碘油沉积充分，瘤内出现气体（图1）。术前肝功能Child-Pugh分级为A级，吲哚菁绿15 min潴留率为5.9%；拟行右半肝切除术，余肝比例预计为38%。

目的:探讨三维可视化技术在原发性肝癌精准诊治中的效果。方法:回顾性分析2009年1月至2019年1月我国7家医疗中心使用三维可视化技术精准诊治的1 665例原发性肝癌患者的临床资料。男性1 255例（75.4%），女性410例（24.6%），年龄（52.9±11.9）岁（范围：18~86岁）。采用质控化手段采集高质量亚毫米CT图像数据，使用同质化手段进行三维重建和三维可视化分析。记录术后病理学检查结果、微血管侵犯、围手术期并发症、随访资料等。采用SPSS 25.0统计软件根据资料类型对临床数据进行统计描述与分析。采用Kaplan-Meier曲线计算总体生存率和无瘤生存率。结果:（1）三维可视化图像显示，1 665例患者的肿瘤最大径≤2 cm者155例（9.31%），>2~5 cm者551例（33.09%），>5~10 cm者636例（38.20%），>10 cm者323例（19.40%）。（2）肝脏血管的分型：①肝动脉：Ⅰ型（正常型）肝动脉1 494例（89.73%）；变异肝动脉171例（10.27%），其中Ⅱ型35例，Ⅲ型38例，其他类型98例；②肝静脉：Ⅰ型（正常型）肝静脉1 195例（71.77%）；变异肝静脉470例（28.23%），其中Ⅱ型376例，Ⅲ型94例；③门静脉：正常型门静脉1 315例（78.98%）；变异门静脉350例（21.02%），其中Ⅰ型变异189例，Ⅱ型变异103例，Ⅲ型变异50例，Ⅳ型变异8例；④肝动脉并存门静脉变异24例（1.44%）；⑤肝静脉并存门静脉变异113例（6.79%）；⑥并存3种脉管变异4例（0.24%），其中肝动脉Ⅱ型变异、门静脉Ⅰ型变异并存肝静脉Ⅲ型变异2例；肝动脉Ⅲ型变异、门静脉Ⅲ型变异并存肝静脉Ⅱ型变异2例。（3）术前肝体积计算：总肝体积为1 499.3（514.4）ml[ M（ Q R），范围：641.7~6 637.0 ml]，肝切除体积为479.1（460.1）ml（范围：10.5~2 086.8 ml），剩余功能肝体积为959.9（460.4）ml（范围：306.1~5 638.0 ml）。（4）手术方式：解剖性肝切除1 458例（87.57%）；非解剖性肝切除207例（12.43%）。（5）手术时间285（165）min（范围：40~720 min）。（6）术中出血量200（250）ml（范围：10~4 200 ml），术中输血346例（20.78%）。（7）病理学诊断：肝细胞肝癌1 371例（82.34%），胆管细胞癌260例（15.62%），混合性细胞癌34例（2.04%）；微血管侵犯情况：M0期199例，M1期64例，M2期27例。（8）术后发生并发症207例（12.43%），其中Clavien-Dindo分级Ⅰ或Ⅱ级57例，Ⅲ或Ⅳ级147例，Ⅴ级3例；肝功能衰竭13例（0.78%），围手术期死亡3例（0.18%）。（9）随访时间21.0（17.8）个月（范围：3.0~96.0个月）。3年累积总体生存率和累积无瘤生存率分别为80.0%和56.5%，5年累积总体生存率和无瘤生存率分别为59.7%和30.0%。 结论:三维可视化技术可在原发性肝癌解剖和形态精确诊断、提高手术成功率和降低并发症发生率方面发挥重要作用。

目的:分析新型冠状病毒奥密克戎突变株感染合并心房颤动（房颤）患者的临床特征及预后。方法:选择2022年3月23日至5月15日上海市新冠肺炎定点医院周浦医院收治的2 675例年龄≥50岁的本土新型冠状病毒肺炎（新冠肺炎）病例，将合并房颤患者分为轻型组、普通型组和重型/危重型组。收集3组患者的临床资料、影像学检查和实验室检查结果及预后并进行比较。结果:2 675例新冠肺炎患者中位年龄69.0（60.0，81.0）岁，其中135例合并房颤，房颤发生率为5.05%。合并房颤患者的年龄为55~101岁，中位年龄84.0（74.0，89.0）岁；轻型组68例，普通型组30例，重型/危重型组37例（包括重型9例、危重型28例）。重型/危重型组患者年龄55~75岁比例为43.2%，新冠疫苗接种率为32.4%；新发房颤比例在3组中最高，长程持续性房颤比例则以轻型组最高（58.8%）。重型/危重型组伴发热（29.7%）、肝功能不全（13.5%）、肾功能不全（46.0%）、2型糖尿病比例（46.0%）及心功能不全NYHA分级高〔与轻型和普通型比较分别为（分）：1.8±1.1比1.1±0.8、1.2±0.7，均 P<0.05〕。实验室检查方面，与轻型组和普通型组比较，重型/危重型患者的C-反应蛋白（CRP）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）水平均明显升高〔CRP（mg/L）：27.2（6.0，60.8）比7.6（3.1，19.3）、12.8（4.9，26.3），ALT（U/L）：31.3±15.4比15.4±9.3、19.3±11.7，AST（U/L）：78.0±21.7比34.7±15.6、38.1±24.4，均 P<0.05〕，血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）水平均明显降低〔Hb（g/L）：105.3±22.5比125.8±25.4、123.0±20.4，ALB（g/L）：33.7±6.0比39.0±5.5、39.6±13.1，均 P<0.05〕；另外，重型/危重型组肌酸激酶同工酶（CK-MB）明显高于轻型组〔μg/L：2.5（1.5，3.4）比2.2（1.2，2.8）， P<0.05〕。治疗方面，3组间使用抗血小板药物和低分子肝素比例比较差异均有统计学意义，其中重型/危重型组使用抗血小板药物比例最低（27.0%），使用低分子肝素比例则高于轻型组〔81.1%（30/37）比51.5%（35/68）， P<0.05〕。新冠肺炎合并房颤患者病死率为18.5%（25/135），均为危重型患者，其中脑栓塞、肺栓塞及脑出血者占32.0%（8/25），40.0%（10/25）死于多器官衰竭（40.0%合并消化道出血），20.0%（5/25）死于心脏性猝死，12.0%（3/25）死于呼吸衰竭；而轻型、普通型及9例重型患者均无死亡。 结论:奥密克戎变异株感染合并房颤的重型/危重型新冠肺炎患者预后更差，病死率高，主要死因为心、肺、脑等多器官衰竭及栓塞性疾病。

2021年在病毒性肝炎、肝纤维化和肝硬化、肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）、肝衰竭和人工肝、代谢性相关脂肪性肝病、药物性肝病及自身免疫性肝病等领域都有重大进展，现简要介绍如下。《中华肝脏病杂志》于2019年进入卓越计划，入选2020—2021年中国科学技术协会高质量科技期刊分级目录T1级，与 Gastroenterology，Gut，Hepatology，Journal of Hepatology等国际一流肝病领域期刊实现同质等效。为了向国际一流杂志学习，并更好地为广大读者及时提供肝病学的最新进展，从2022年起，本刊将特别邀请中华医学会肝病学分会的各学组组长进行相关领域的年度进展综述，这也是国际一流杂志的惯例，以飨读者。

目的:比较白蛋白-吲哚菁绿(ALICE)评分、白蛋白-胆红素(ALBI)评分和Child-Pugh评分预测肝细胞癌患者肝切除术后肝功能衰竭(PHLF)的能力，探讨ALICE评分的临床应用价值。方法:回顾性分析2015年6月至2021年6月浙江大学附属金华医院肝胆胰外科行根治性手术切除的397例肝细胞癌患者资料，其中男性350例，女性47例，年龄(58.9±11.2)岁。单因素和多因素logistic回归分析PHLF的危险因素。受试者工作特征(ROC)曲线比较ALICE评分、ALBI评分及Child-Pugh评分对PHLF的预测能力。结果:发生PHLF患者74例，未发生PHLF患者323例。多因素logistic回归分析，Child-Pugh评分( OR＝1.630，95% CI：1.251~2.486， P＝0.034)、ALBI评分( OR＝1.863，95% CI：1.028~3.119， P＝0.049)、ALICE评分( OR＝1.759，95% CI：1.216~3.078， P＝0.038)是肝细胞癌患者发生PHLF的独立危险因素，PHLF发生风险随着评分分级升高而升高。ALICE评分预测肝细胞癌患者PHLF的ROC曲线下面积为0.613(95% CI：0.564~0.662)，ALBI评分ROC曲线下面积0.612(95% CI：0.563~0.661)，Child-Pugh评分ROC曲线下面积0.555(95% CI：0.505~0.605)，ALICE评分优于Child-Pugh评分，差异有统计学意义( z＝2.04， P＝0.041)。在小范围肝切除患者中，ALICE评分预测PHLF的ROC曲线下面积也优于Child-Pugh评分，差异有统计学意义( z＝2.61， P＝0.009)；ALICE评分与ALBI评分比较，差异无统计学意义( z＝0.06， P＝0.954)。 结论:ALICE评分能够预测肝细胞癌患者PHLF的发生，尤其是在小范围肝切除患者中，其价值与ALBI评分相近，且优于Child-Pugh评分。

目的:分析原发性肝癌患者行肝切除术后肝功能衰竭的风险因素。方法:回顾性分析赣南医学院第一附属医院肝胆外科2014年1月至2018年12月行肝切除术的原发性肝癌患者临床资料。收集患者性别、年龄等基本信息，Child-Pugh评分和分级、终末期肝病模型评分、肝硬化情况等术前指标，术中出血量、术中输血量及术中肝血流阻断情况等术中指标以及术后病理学结果等术后指标。对肝切除术后肝功能衰竭的相关因素进行单因素分析，将有统计学意义的因素纳入logistic多因素回归分析。结果:共纳入89例患者，其中男性76例，女性13例，年龄(54.0±11.3)岁。单因素分析显示Child-Pugh分级和肝硬化为肝切除术后肝功能衰竭的相关风险因素。Child-Pugh A级和B级患者肝切除术后肝功能衰竭发生率分别为25.0%(18/72)、70.6%(12/17)，差异具有统计学意义( P<0.05)。肝硬化和无肝硬化患者肝切除术后肝功能衰竭发生率分别为50.0%(20/40)、20.4%(10/49)，差异有统计学意义( P<0.05)。多因素logistic回归分析显示Child-Pugh分级( OR＝5.698，95% CI：1.694～19.163)、肝硬化( OR＝3.074，95% CI：1.147～8.240)为肝切除术后肝功能衰竭的独立风险因素。 结论:Child-Pugh分级和肝硬化是原发性肝癌患者肝切除术后肝功能衰竭的独立风险因素。

目的:评估劈离式肝移植（split liver transplantation，SLT）应用于慢加急性肝功能衰竭（acute-on-chronic liver failure，ACLF）患者的短期疗效。方法:回顾性分析2021年3月至2022年5月本中心9例接受SLT的ACLF患者的术前术后资料，评估手术安全性及疗效。结果:9例ACLF患者术前亚太肝病研究学会慢加急性肝功能衰竭研究联盟（APASL ACLF Research consortium，AARC）评分8分1例，9分3例，10分3例，11分1例，12分1例，AARC-ACLF分级2级7例，3级2例。9例供体被成功劈离，其中经典式劈离4例，完全式劈离5例。9例ACLF患者中2例接受左半肝移植，3例接受右半肝移植，4例接受右三叶肝移植，经过SLT治疗后，9例均顺利出院，其中1例发生Clavien Ⅳa级并发症，2例发生Clavien Ⅲb级并发症，术后中位住院天数27 d，随访1年生存率100%，器官存活率88.9%。结论:对于ACLF患者，劈离式肝移植是一种安全可行的治疗方法。

目的:报道1例应用肝移植治疗毒蕈中毒并多脏器衰竭的儿童病例，探讨应用肝移植技术治疗儿童毒蕈中毒的手术效果及远期预后。方法:回顾性分析2017年6月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例毒蕈中毒患儿的临床资料，常规治疗不理想情况下行同种原位肝移植治疗，并进行文献复习，评估肝移植治疗儿童毒蕈中毒的有效性及可行性。结果:患儿，男，2岁，术前Child-pugh分级C级，手术过程顺利，术后恢复良好，术后1周黄疸消退，肝酶下降，凝血功能明显好转，复查头颅磁共振成像存在脑萎缩及脑室扩张，术后规律随访2年，患儿智力运动等各项发育指标明显落后于健康同龄儿。结论:毒蕈中毒导致暴发性肝衰竭是儿童接受肝移植治疗的适应证，同种原位肝移植治疗是治疗毒蕈中毒的有效方法，可有效改善患儿肝功能、代谢紊乱、凝血功能等指标，但毒蕈中毒所致神经系统损伤是不可逆的，肝移植技术治愈了患儿的肝衰竭，但仍遗留了严重的神经系统后遗症。