目的:探讨主动脉夹层合并难治性肠系膜上动脉（SMA）缺血的手术策略与临床疗效。方法:本研究为回顾性病例系列研究。收集2010年8月至2020年8月复旦大学附属中山医院血管外科收治的24例主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者的临床资料。男性21例，女性3例，年龄（50.3±9.9）岁（范围：44~72岁）。A型主动脉夹层（TAAD）9例，B型主动脉夹层（TBAD）15例。患者入院后均行CT血管造影检查，根据影像学特征将患者分为3型：Ⅰ型，仅SMA真腔重度狭窄或闭塞；Ⅱ型，降主动脉合并SMA真腔狭窄（分离型）；Ⅲ型，SMA上段胸腹主动脉合并SMA真腔狭窄（延续型）。根据影像学分型不同采用相应的SMA腔内治疗方法。记录患者的影像学分型、手术情况及并发症情况；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并计算生存率及再干预率。结果:24例患者中，Ⅰ型17例（70.8%），Ⅱ型4例（16.7%），Ⅲ型3例（12.5%）。14例Ⅰ型患者采用TEVAR加SMA支架植入术治疗；3例Ⅰ型及1例Ⅱ型患者仅行SMA重建（1例慢性TAAD患者行髂动脉-SMA旁路术治疗）；3例Ⅱ型及3例Ⅲ型患者采用降主动脉联合SMA裸支架植入术；同期或二期行部分小肠切除术5例（20.8%）。住院期间4例患者死亡，病死率为16.7%，其中2例患者死于严重肠缺血导致的多器官功能衰竭。术后随访（46±9）个月（范围：13~72个月），期间2例患者死亡，均与肠缺血无关。患者的5年期免于再干预生存率为86.1%，5年期累积生存率为82.6%。结论:主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者围术期病死率高，风险大，针对不同临床场景采用相应的手术策略可缓解肠缺血，改善患者预后。

目的:探讨胰十二指肠切除术（PD）治疗壶腹部周围疾病的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2016年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的2 019例壶腹部周围疾病行PD患者的临床病理资料；男1 193例，女826例；年龄为63（15）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后病理学检查情况。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。采用电话和门诊方式对壶腹部周围恶性肿瘤患者定期随访，术后第1年每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次，了解患者术后生存情况。随访时间截至2021年12月。偏态分布的计量资料以 M（IQR）或 M（范围）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）手术情况。2 019例患者中，2016—2018年收治1 116例，2019—2020年收治903例；1 866例行开腹PD，153例行腹腔镜或机器人辅助PD；1 049例行标准PD，970例行保留幽门的PD；215例行PD联合门静脉-肠系膜上静脉切除；3例行PD联合动脉切除。2 019例患者手术时间为255（104）min，术中出血量为250（200）mL，术中输血率为31.401%（623/1 984），35例术中输血资料缺失。2016—2018年收治的1 116例患者中保留幽门、联合门静脉-肠系膜上静脉切除、术中输血分别为585例（52.419%）、97例（8.692%）、384例（34.941%）；2019—2020年收治的903例患者中上述指标分别为385例（42.636%）、118例（13.068%）、239例（27.006%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =19.14，10.05，14.33， P<0.05）。（2）术后情况。2 019例患者术后住院时间为13（10）d。2 019例患者中，1例术后并发症资料缺失，2 018例术后总体并发症发生率为45.292%（914/2 018），其中B级或C级胰瘘发生率为23.439%（473/2 018），B级或C级出血发生率为8.127%（164/2 018），B级或C级胃排空延迟发生率为15.312%（309/2 018），胆瘘发生率为2.428%（49/2 018），腹腔感染发生率为12.884%（260/2 018）。患者二次手术率为1.932%（39/2 019），在院死亡率为0.644%（13/2 019），术后30 d死亡率为1.238%（25/2 019），术后90 d死亡率为2.675%（54/2 019）。2016—2018年收治的1 116例患者术后总体并发症、B级或C级出血、B级或C级胃排空延迟、腹腔感染、术后90 d死亡分别为541例（48.477%）、109例（9.767%）、208例（18.638%）、172例（15.412%）、39例（3.495%）；2019—2020年收治的902例患者上述指标分别为373例（41.353%）、55例（6.098%）、101例（11.197%）、88例（9.756%）、15例（1.661%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =10.22，9.00，21.30，14.22，6.45， P<0.05）。2016—2018年收治的1 116例患者中在院死亡11例（0.986%），2019—2020年收治的903例患者中在院死亡2例（0.221%），两者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后病理学检查情况。2 019例患者术后病理学检查疾病部位：胰腺1 346例（66.667%），其中恶性肿瘤1 023例（76.003%），其他良性或低度恶性疾病323例（23.997%）；十二指肠乳头250例（12.382%），其中恶性肿瘤225例（90.000%），其他良性或低度恶性肿瘤25例（10.000%）；胆总管174例（8.618%），其中恶性肿瘤156例（89.655%），其他良性或低度恶性肿瘤18例（10.345%）；壶腹部140例（6.934%），其中恶性肿瘤134例（95.714%），其他良性或低度恶性肿瘤6例（4.286%）；十二指肠91例（4.507%），其中恶性肿瘤52例（57.143%），其他良性或低度恶性疾病39例（42.857%）；其他部位18例（0.892%），均为恶性肿瘤。2 019例患者中，恶性肿瘤1 608例（79.643%），良性或低度恶性疾病411例（20.357%）。1 608例恶性肿瘤患者术后组织病理学类型：腺癌1 447例（89.988%），导管内乳头状黏液肿瘤伴癌变37例（2.301%），腺鳞癌35例（2.177%），腺癌伴其他癌成分29例（1.803%），神经内分泌癌18例（1.119%），鳞癌1例（0.062%），其他类型41例（2.550%）。411例良性或低度恶性疾病患者术后组织病理学类型：导管内乳头状黏液肿瘤107例（26.034%），慢性或自身免疫性炎性疾病62例（15.085%），神经内分泌肿瘤58例（14.112%），胰腺浆液性囊腺瘤52例（12.652%），胰腺实性假乳头状肿瘤36例（8.759%），胃肠道间质瘤29例（7.056%），绒毛管状腺瘤20例（4.866%），胰腺黏液性囊腺瘤2例（0.487%），胰腺或十二指肠外伤2例（0.487%），其他类型43例（10.462%）。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。1 590例壶腹部周围主要部位恶性肿瘤患者生存分析结果显示：1 023例胰腺癌患者中，969例获得随访，随访时间为3.0~69.6个月，中位随访时间为30.9个月；中位生存时间为19.5个月［95%可信区间（ CI）为18.0~21.2个月］，1、3、5年生存率分别为74.28%、29.22%、17.92%。225例十二指肠乳头癌患者中，185例获得随访，随访时间为3.0~68.9个月，中位随访时间为36.7个月，中位生存时间随访期间未达到，1、3、5年生存率分别为94.92%、78.87%、66.94%。156例远端胆管癌患者中，110例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为25.9个月，中位生存时间为50.6个月（95% CI为31.4~NR），1、3、5年生存率分别为90.37%、56.11%、48.84%。134例壶腹癌患者中，100例获得随访，随访时间为3.0~67.8个月，中位随访时间为28.1个月，中位生存时间为62.4个月（95% CI为37.8~NR），1、3、5年生存率分别为90.57%、64.98%、62.22%。52例十二指肠癌患者中，38例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为26.2个月，中位生存时间为52.0个月（95% CI为30.6~NR），1、3、5年生存率分别为93.75%、62.24%、40.01%。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者术后生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=163.76， P<0.05）。 结论:PD在大容量胰腺中心施行安全、可行，但术后总体并发症发生率高。随着PD手术量增长，术后总体并发症发生率明显下降。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者行PD后生存时间存在差异，十二指肠乳头癌、壶腹癌、十二指肠癌和远端胆管癌行PD后5年生存率较好，胰腺癌行PD后5年生存率低。

目的:探讨不同肠系膜上动脉缺血性疾病（superior mesenteric artery ischemic disease，SMAID）的临床特点，分析可能增加全因死亡率的危险因素。方法:回顾性分析1999至2021年在西南医科大学附属医院确诊为SMAID的141例住院患者的临床资料。结果:141例患者中男99例，女42例。患者年龄（63.75±13.16）岁；127例有腹痛症状；围手术期全因死亡27例。ROC曲线分析得到具有预测价值的年龄的最佳界值为64.5岁，多因素COX回归分析显示年龄≥65岁（ HR=3.855，95% CI：1.739~8.545）、中性粒细胞数（ HR=1.072，95% CI：1.018~1.130）、心功能衰竭（ HR=2.863，95% CI：1.332~6.154）、肌酐（ HR=1.009，95% CI：1.003~1.015）、D-二聚体（ HR=1.112，95% CI：1.025~1.205）是SMAID全因死亡的独立危险因素。肠系膜上动脉夹层（superior mesenteric arterial dissection，SMAD）的患者长期生存率明显高于其他的SAMID患者。肠系膜上动脉栓塞（superior mesenteric arterial embolism，SMAE）组与肠系膜上动脉血栓形成（superior mesenteric arterial thrombosis，SMAT）组的中性粒细胞数、中性粒细胞比例、D二聚体明显高于SMAD组与肠系膜上动脉粥样硬化性狭窄（atherosclerotic stenosis of superior mesenteric artery，ASSMA）组。 结论:SMAID好发于老年男性，以腹痛为主要症状，常合并有高血压等并发症，具有老龄、中性粒细胞数高、D-二聚体高等危险因素；SMAE组、SMAT组的中性粒细胞数、中性粒细胞比例、D二聚体明显高于SMAD组与ASSMA组，可作为鉴别的参考指标。

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（SISMAD）发病率低，曾被认为是一种罕见病。近年来，随着增强CT检查的广泛应用，SISMAD的报道增多。目前对SISMAD的最佳治疗方案尚未达成共识，其CT分型有多种，但尚无一种公认的CT分型用于指导其临床治疗。国外的学者认为多数SISMAD可通过保守治疗改善症状，而我国学者则更倾向于采用腔内介入治疗。笔者就CT分型指导SISMAD治疗选择的研究进展进行综述。

目的:探讨3D打印引导下应用覆膜支架体外开窗、预束径技术及分支支架技术，完全腔内修复复杂腹主动脉病变并重建内脏动脉分支的疗效。方法:回顾性分析2019年1月—2021年11月于郑州大学第一附属医院介入科、河南省胸科医院心内科及开封市中心医院心外科利用3D打印技术辅助腹主动脉内脏分支重建的20例复杂腹主动脉病变患者的临床资料。结果:所有患者术前均利用CT数据制作3D打印模型，术中在3D模型引导下，依次主动脉支架体外开窗、预束径及内脏动脉分支支架置入行完全主动脉腔内修复术。20例患者均成功完成手术，其中单开窗2例、双开窗5例、三开窗10例、四开窗3例，无中转开放手术。术中重建内脏分支54根（右肾动脉20根、左肾动脉18根、肠系膜上动脉13根及腹腔干3根）。中位随访时间14.6个月，死亡1例，分支动脉一期通畅率98.1%；4例发生内漏。1例术后3个月脑血管意外死亡，无1例截瘫或内脏器官缺血发生。结论:3D打印辅助覆膜支架体外开窗、预束径技术及分支支架技术，可以实现内脏动脉分支重建并全腔内隔绝治疗复杂腹主动脉病变，近期疗效好。

目的:探讨胎儿肠扭转的产前超声诊断特点。方法:回顾性纳入2015年4月至2018年5月济宁医学院附属医院产前超声提示胎儿肠扭转且经生后手术或引产后尸体解剖证实的病例4例。分析超声仪器中储存的4例肠扭转胎儿的11次超声检查动态及静态图像，总结声像图特点。随访妊娠结局及伴发畸形。采用描述性统计分析。结果:4例胎儿共11次产前超声检查声像图中，肠扭转直接征象—肠管排列呈whirlpool征6次、肠系膜上动脉和肠系膜上静脉分支血流呈漩涡样改变5次以及咖啡豆征3次，检出间接征象—肠管扩张11次、腹腔积液8次、羊水过多5次、腹膜钙化4次、假性囊肿1次。3次处于扭转初期阶段，均可见肠管排列呈whirlpool征及血流呈旋涡样改变，但随病程进展，进入胎粪性腹膜炎阶段，该2种征象可消失，间接征象出现。出生后手术或引产后尸体解剖均证实节段性肠扭转，均不合并肠旋转不良，3例合并小肠闭锁。结论:胎儿肠扭转超声检查有典型的直接征象与不典型的间接征象，是诊断胎儿肠扭转的重要手段。

患者女性，65岁，局部进展期胰腺癌伴门静脉、肠系膜上静脉和肠系膜上动脉侵犯，经6个周期奥沙利铂＋氟尿嘧啶＋伊立替康＋亚叶酸钙(FOLFIRINOX)新辅助化疗后，肿瘤评估为部分缓解，但仍属于局部进展期胰腺癌。患者行动脉优先入路、全门静脉系统切除、异体血管置换重建的扩大胰十二指肠切除术，同时运用异体血管体外成形技术。患者术后已无瘤生存28个月。FOLFIRINOX新辅助化疗方案可使部分局部进展期胰腺癌患者疾病达到稳定状态，而异体血管体外成形技术的应用为门静脉系统全切除置换提供了一种新的方法，使患者有机会达到根治性手术切除，从而改善远期预后。

目的:探讨磁共振成像(MRI)在儿童胡桃夹综合征(NCS)中的诊断价值。方法:回顾性分析2017年1月至2020年7月就诊于东部战区总医院儿科疑似NCS的患儿(155例)。疑似NCS的诊断主要基于临床症状或体征、实验室检查和影像学报告，其他可能导致血尿和/或蛋白尿的疾病被排除在外。患儿均行MRI检查，根据NCS的诊断标准，将左肾静脉(LRV)受压且符合NCS诊断的患儿纳入胡桃夹组(58例)，LRV未受压及LRV受压但不符合NCS诊断的患儿纳入对照组(97例)。采用 t检验、 Mann－ Whitney U检验和 χ2检验比较胡桃夹组和对照组患儿的基线特征、临床特征和影像学特征。构建受试者工作特征曲线，探索MRI在儿童NCS中的诊断价值。 结果:1.肠系膜上动脉(SMA)夹角、压缩比(CR)和鸟嘴征在NCS诊断中的曲线下面积分别为0.870、0.895和0.878。2.SMA夹角和CR的最佳截断值分别为36.8°和3.99。3.SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99、SMA夹角<36.8°和鸟嘴征、SMA夹角<36.8°和CR>3.99及鸟嘴征和CR>3.99诊断NCS的特异度分别为82.5%、93.8%、93.5%、97.9%、95.9%和97.9%。结论:MRI表现SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99的儿童应高度怀疑NCS，其中鸟嘴征诊断NCS的特异度最高，且任意两个参数的组合较单一参数有更高的特异度。

结节性多动脉炎（PAN）是一种可致命性的全身性透壁坏死性血管炎，多累及中等大小动脉分叉处。PAN冠脉受累罕见，国外报道仅2%，急性期病死率高。本文报道1例21岁辗转多科就诊，以皮肤结节为首发表现，伴全身多发中等动脉严重病变（冠脉、肠系膜、脾脏、左肾、肾上腺区）的PAN患者，经2次手术和强化药物治疗后仍出现高血压、单神经炎反复发作，通过激素、环磷酰胺治疗后明显缓解，提示在治疗方面应由多学科团队根据炎症风险和益处达成共识，避免误诊误治。

患者，女，76岁，2021年3月起多次无明显诱因出现腹泻，大便不成形，黄色水样便为主，7～8次/d，伴有腹胀，无明显腹痛，无发热，就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院消化科门诊，增强CT检查提示部分小肠壁增厚水肿。给予止泻、调节肠道菌群等治疗后好转。既往高血压病史10年。2021年4月7日患者因"面、颈部疱疹2 d"于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科住院。查体：贫血貌，头面部左侧散在分布多个绿豆大小红斑，部分红斑上覆水疱。血常规：WBC 4.04×10 9/L、HGB 86 g/L、PLT 211×10 9/L。生化常规：总蛋白90 g/L、白蛋白30 g/L、血钾2.99 mmol/L、LDH 128 IU/L、红细胞沉降率121 mm/1h。免疫球蛋白：IgG 10.09 g/L、IgA 2.12 g/L、IgM 51.23 g/L。心电图大致正常。心脏超声：轻度三尖瓣关闭不全，肺动脉高压，收缩压41 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），即时心率62次/min。腹部超声未见明显异常。住院期间再次出现腹泻，给予止泻、调节肠道菌群、补液支持等治疗，腹泻症状无好转。因球蛋白明显升高转入上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科。血清蛋白电泳：在γ区可见M峰（占24.51%）；血免疫固定电泳：检出单克隆免疫球蛋白（M蛋白）为IgM、κ型。骨髓象：增生活跃，粒红比值减低，粒系增生活跃，红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞可见缗钱状排列，巨核系增生活跃，血小板散在或成簇可见，成熟淋巴细胞比例偏高（占35%），可见少量幼稚淋巴细胞，部分可见浆样分化，成熟浆细胞占5.5%，考虑淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓免疫分型：可见3.4%的单克隆浆细胞，免疫表型为CD138 +CD38 +CD19 +CD56 -CD117 -CD27 +CD81 +CD45 dimcLambda -cKappa +，胞质Kappa限制性表达。另外可见5.6%的成熟小B淋巴细胞，免疫表型为CD19 +CD5 -CD10 -CD23p +CD22 +CD79b +CD20 +FMC7 +CD200 +CD43 -CD103 -CD11C -CD25 -CD38 -CD138 -Kappa +Lambda -，免疫球蛋白轻链Kappa限制性表达，提示为单克隆B细胞。骨髓染色体核型：44～46,XX,del(6q21),del(7q22),del(19q12),+M1～M3[cp5]/46,XX。骨髓细胞基因重排：IGH FR1-JH、IGH FR2-JH、IGK VK-JK重排阳性。骨髓病理：考虑淋巴组织增殖性疾病；骨髓免疫组化：CD20 +PAX5 +、CD5 +、CD10 -、BCL6 -、MUM1 +、BCL2 +、CD138部分 +、VS38C部分 +、λ -、κ +、CyclinD1 -、CD23 -、Ki67<5% +、EBER -、MPO粒系 +、CD42b巨核 +、CD235红系 +、CD34血管 +、CD117肥大细胞 +，结合免疫组化，符合具有浆样分化的低级别B细胞淋巴瘤累及骨髓，考虑为淋巴浆细胞淋巴瘤。骨髓单克隆淋巴细胞二代测序检测到以下基因突变：TNFAIP3（29.55%）、CCND3（1.92%）、CXCR4（8.93%）、ATM（25.81%），未检测到MYD88突变。肠系膜血管CTA增强：小肠黏膜弥漫性水肿，回肠黏膜空肠化改变，考虑血液系统疾病累及可能。PET-CT：纵隔区淋巴结代谢指标稍高，最大标准摄取值（SUVmax）为3.2。综上，诊断为MYD88 WTCXCR4 MUT华氏巨球蛋白血症（WM），华氏巨球蛋白血症国际预后评分（IPSS WM）3分，高危组。