目的:探讨主动脉夹层合并难治性肠系膜上动脉（SMA）缺血的手术策略与临床疗效。方法:本研究为回顾性病例系列研究。收集2010年8月至2020年8月复旦大学附属中山医院血管外科收治的24例主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者的临床资料。男性21例，女性3例，年龄（50.3±9.9）岁（范围：44~72岁）。A型主动脉夹层（TAAD）9例，B型主动脉夹层（TBAD）15例。患者入院后均行CT血管造影检查，根据影像学特征将患者分为3型：Ⅰ型，仅SMA真腔重度狭窄或闭塞；Ⅱ型，降主动脉合并SMA真腔狭窄（分离型）；Ⅲ型，SMA上段胸腹主动脉合并SMA真腔狭窄（延续型）。根据影像学分型不同采用相应的SMA腔内治疗方法。记录患者的影像学分型、手术情况及并发症情况；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并计算生存率及再干预率。结果:24例患者中，Ⅰ型17例（70.8%），Ⅱ型4例（16.7%），Ⅲ型3例（12.5%）。14例Ⅰ型患者采用TEVAR加SMA支架植入术治疗；3例Ⅰ型及1例Ⅱ型患者仅行SMA重建（1例慢性TAAD患者行髂动脉-SMA旁路术治疗）；3例Ⅱ型及3例Ⅲ型患者采用降主动脉联合SMA裸支架植入术；同期或二期行部分小肠切除术5例（20.8%）。住院期间4例患者死亡，病死率为16.7%，其中2例患者死于严重肠缺血导致的多器官功能衰竭。术后随访（46±9）个月（范围：13~72个月），期间2例患者死亡，均与肠缺血无关。患者的5年期免于再干预生存率为86.1%，5年期累积生存率为82.6%。结论:主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者围术期病死率高，风险大，针对不同临床场景采用相应的手术策略可缓解肠缺血，改善患者预后。

性功能障碍是直肠癌术后常见的并发症，发生率为5%~90%，男女比例相似。性功能由腹腔盆腔自主神经支配，直肠癌手术中不同部位、不同程度的盆腔自主神经损伤后性功能障碍的临床表现不尽相同，随着保留盆腔自主神经直肠癌根治术的开展，术后性功能能够得到一定程度的保护。术后心理因素、肠造口、腹会阴联合切除术和放疗可能会增加直肠癌术后性功能障碍发生率。而腹腔镜手术、机器人手术、经肛全直肠系膜切除术及侧方淋巴结清扫对术后性功能的影响尚存争议。基于多学科协作模式，应重视对患者及其伴侣的心理干预，临床上男性应用磷酸二酯酶-5抑制剂、真空负压吸引装置、经阴茎或尿道注射血管扩张剂，女性阴道局部应用雌激素及润滑剂等是直肠癌术后性功能障碍的有效治疗方式。另外，干细胞对治疗性功能损伤具有应用前景。

直肠癌根治术中肠系膜下动静脉结扎部位的选择依旧是至关重要且充满争议的，也是决定淋巴结清扫是否彻底、术后相关神经血管是否损伤、肠管的供血及吻合口是否受到影响，以及患者生活质量是否得到保证等一系列问题的关键。因此，本文查阅近年来国内外文献并总结了肠系膜下动静脉结扎位置的处理方法，阐述不同的结扎部位对肿瘤学效益及功能预后的影响，旨在为外科医师针对此类问题提供临床参考，以达最佳临床疗效。

目的:挖掘血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）的血栓栓塞和肝毒性风险信号，为临床安全使用该类药物提供参考。方法:检索美国FDA不良事件报告系统数据库，收集2008年10月至2023年9月收到的艾曲泊帕、罗普司亭、阿伐曲泊帕不良事件（AE）报告，根据《国际医学用语词典》25.0版系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）对AE进行分类和标准化。采用报告比值比（ROR）法检测3种TPO-RA相关血栓栓塞和肝毒性AE风险信号。AE报告数≥3、 ROR值95%置信区间（ CI）下限>1的PT被定义为风险信号。 结果:以艾曲泊帕、罗普司亭和阿伐曲泊帕为首要怀疑药物的AE报告分别为25 215、18 762和1 204例，挖掘出艾曲泊帕、罗普司亭和阿伐曲泊帕相关血栓栓塞事件（TEE）PT 52、51和9个。艾曲泊帕信号强度居前5位的PT依次为肾动脉栓塞、门静脉血栓、脾栓塞、脾静脉血栓、肝动脉血栓；罗普司亭依次为动脉栓塞、脑血管闭塞、椎动脉闭塞、门静脉血栓、肠系膜血管血栓；阿伐曲泊帕依次为肾静脉血栓、门静脉血栓、脑静脉窦血栓、栓塞、深静脉血栓。分别挖掘出艾曲泊帕、罗普司亭、阿伐曲泊帕肝毒性风险信号（PT）25、14和4个，艾曲泊帕信号强度前5位的PT为门静脉扩张、门静脉血栓、肝动脉血栓、间接胆红素升高、慢性肝衰竭；罗普司亭为门静脉血栓、慢性肝衰竭、酒精性肝病、肝血肿、肝硬化；阿伐曲泊帕为门静脉血栓、肝功能检查异常、肝功能异常、肝酶升高。共挖掘出3种TPO-RA药品说明书中未记载的肝毒性相关PT 24个，信号强度居前5位者为门静脉扩张、慢性肝衰竭、肝功能检查异常、酒精性肝病、眼黄疸。结论:TEE和肝毒性是3种TPO-RA共有的不良反应，临床应用TPO-RA前后应监测患者的凝血功能和肝功能，警惕药品说明书未记载的不良反应。

直肠癌外科手术中于何处离断肠系膜下动脉、是否清扫中央组淋巴结，至今尚存争议，原因在于这方面的证据级别较低。现有的研究多为回顾性研究，或小样本的RCT研究，这些研究结果发现高位离断与低位离断之间，在吻合口漏及术后短期并发症等发生情况方面没有区别。低位离断有助于术后生殖泌尿功能的恢复。直肠癌中央组淋巴结的转移率不高，加之影响生存预后的混杂因素较多，难以说明离断部位或中央组清扫对生存的获益。期待开展一些针对性强、设计良好、样本量大的随机对照研究来说明肠系膜下动脉离断部位和淋巴结清扫范围的相关问题。

通过淋巴循环播散是直肠和乙状结肠癌的重要转移途径，区域淋巴结清扫作为结直肠癌根治手术的重要组成部分，是结直肠癌患者实现根治切除，获得无瘤生存的主要途径。乙状结肠癌区域淋巴结包括肠旁淋巴结、中间组淋巴结、位于血管根部的中央组淋巴结，根治性手术应包括上述3站淋巴结的清扫；直肠癌淋巴转移路径包括纵向的系膜内淋巴结转移途径和侧向的侧方淋巴结转移途径，目前直肠癌标准术式为全直肠系膜切除（TME），手术范围涵盖了沿纵向途径进行的系膜内转移淋巴结，针对发生于直肠侧方间隙的转移淋巴结的侧方清扫，目前尚存较多争议。直肠和乙状结肠癌的淋巴结清扫范围是决定患者预后的重要因素：范围过小，会导致区域转移淋巴结残留而严重影响预后；清扫范围过大会引起手术创伤增大、手术时间延长、失血量增加、并发症发生率上升，并且导致无肿瘤学获益。在规范化的基础上实施个体化原则，根据肿瘤临床分期和浸润范围，确定合适的直肠和乙状结肠癌清扫范围，对于保证手术根治性、减少创伤、促进康复、保护功能和改善预后具有重要意义。

目的:探讨经自然腔道取标本（NOSES）的机器人直肠肿瘤手术可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法。纳入标准：（1）年龄≥18岁；（2）术前经肠镜病理证实为恶性肿瘤，或虽为良性肿物但无法局部切除或经肛切除者；（3）预期能达到R 0切除；（4）术前评估肿瘤长径≤5 cm，或虽肿瘤长径>5 cm但与肠管长轴平行，预计标本能够从肛门拖出。排除合并肠梗阻、穿孔、出血或远处转移者以及存在腹腔镜手术禁忌证或既往有腹部大手术或粘连病史者。回顾性收集2016年3月至2019年7月期间，在中南大学湘雅二医院胃肠外科行NOSES机器人直肠肿瘤手术的162例患者病例资料。其中，男性患者94例，女性患者68例，年龄（57±13）岁，体质指数为（23.5±3.2）kg/m 2，肿瘤下缘距离肛缘距离为（8.2±2.9）cm。采用5孔法放置机器人Trocar，行全直肠系膜切除术（TME），左结肠动脉常规予以保留。经肛门置入腔镜无菌套，套内将切除标本经肛门拖出。观察手术安全性指标（包括手术时间、术中出血量以及术后并发症情况等）和肿瘤根治性指标（淋巴结检出数、转移阳性淋巴结数以及阳性切缘情况等）。 结果:162例患者均完成机器人NOSES，无中转开腹病例。手术时间为（188.7±79.8）min，术中出血量为（47.1±33.2）ml。肿瘤长径为（3.4±1.5）cm，最大为12 cm。按照手术方式统计，154例患者行TME术，1例患者为TME并肝转移瘤切除，1例TME并横结肠部分切除，2例TME并卵巢切除，2例TME并子宫切除，1例因左肾血管平滑肌瘤行TME并左肾部分切除，1例因术中左侧输尿管损伤行TME并左侧输尿管修补。所有患者均经直肠取出标本。行预防性回肠双腔造口率为6.8%（11/162）。淋巴结检出（14.9±5.1）枚。术后病理检查显示，156例为腺癌，其中Tis期1.3%（2/156）、T 1期9.0%（14/156）、T 2期26.3%（41/156）、T 3期35.9%（56/156）、T 4期27.6%（43/156）。34.6%（54/156）的腺癌患者有淋巴结转移，1例同时性肝转移。所有病例环周切缘（包括上下切缘）均为阴性。术后患者的进食时间为（4.2±4.1）d，术后住院天数为（11.4±7.7）d。术后总并发症发生率为12.3%（20/162），吻合口漏发生率4.9%（8/162）。4例（2.5%）因吻合口漏后行回肠造口。术后90 d内，无肛门功能异常及死亡病例。 结论:机器人NOSES治疗直肠肿瘤具有良好的可行性及安全性。

目的:比较机器人辅助根治性膀胱切除及Bricker术中采用体内与体外尿流改道的疗效和并发症。方法:回顾性分析2015年1月至2020年3月浙江省人民医院收治的204例膀胱癌患者的病例资料，患者均接受机器人辅助根治性膀胱切除及Bricker术，其中采用体外尿流改道(ECUD组)82例，采用全腔内尿流改道(ICUD组)122例。ECUD组男67例(81.7%)，女15例(18.3%)；中位年龄70(61，76)岁；有吸烟史35例(43.2%)；既往有高血压病31例(37.5%)，糖尿病17例(21.3%)，心脏病13例(15.7%)，腹部手术史15例(17.8%)；中位体质指数(BMI)为26.1(24.3，28.5)kg/m 2；美国麻醉医师协会(ASA)评分≤2分67例(81.7%)，≥3分15例(18.3%)；高危非肌层浸润性膀胱癌15例(18.3%)，肌层浸润性膀胱癌67例(81.7%)；接受新辅助化疗16例(19.5%)。ICUD组男95例(77.9%)，女27例(22.1%)；中位年龄68(62，75)岁；有吸烟史58例(47.3%)；既往有高血压病40例(32.6%)，糖尿病33例(22.8%)，心脏病28例(26.7%)，腹部手术史17例(14.2%)；中位BMI 25.6(23.4，27.8)kg/m 2；ASA评分≤2分105例(86.1%)，≥3分17例(13.9%)；高危非肌层浸润性膀胱癌29例(24.9%)，肌层浸润性膀胱癌93例(75.1%)；接受新辅助化疗22例(18.0%)。两组一般资料比较差异均无统计学意义( P>0.05)。ICUD组回肠膀胱制作及输尿管种植方法：距回盲部15 cm处用切割闭合器截取约15 cm回肠制备回肠膀胱通道并恢复回肠的连续性；将取好的回肠膀胱近心端封闭，将双侧输尿管间距3 cm分别种植在回肠膀胱通道上；双侧输尿管内均置入F6单J管引流尿液。ECUD组方法：取脐下5 cm切口，进入腹腔，找到回盲部，将回肠末段提出体外，距盲肠15 cm处切开肠系膜，结扎血管至动脉弓，于回肠上做一小切口；自断端向上15 cm处同法处理肠系膜、肠管；用直线切割吻合器截取所需肠段并恢复延续性，冲洗游离肠段，将双侧输尿管置入单J管并与游离肠管吻合，间距3 cm。比较两组的手术时间、术中出血量、术后排气时间、术后进固体食物时间、术后住院时间、术后切口疼痛(评分>5分)例数、术后再入院率、围手术期死亡率、术后并发症、术后病理检查结果等。 结果:两组手术均顺利完成，无中转开放或普通腹腔镜手术，无严重术中并发症。ICUD组与ECUD组的手术时间差异无统计学意义[260(230，310)min与235(220，290)min， P＝0.078]。ECUD组术中出血量多于ICUD组[300(200，400)ml与150(100，300)ml， P＝0.037]，但两组输血例数差异无统计学意义[7例(8.6%)与9例(7.4%)， P＝0.196]。ECUD组的术后排气时间[4(2，6)d与2(1，3)d， P＝0.024]和术后进固体食物时间[7(4，9)d与4(3，5)d， P＝0.019]长于ICUD组。ECUD组和ICUD组术后住院时间[8(5，11)d与6(5，9)d， P＝0.212]差异无统计学意义。ICUD组术后早期(术后<30 d)总并发症发生率[19.6%(24/122)与34.2%(28/82)， P＝0.029]、早期轻微(Clavien-Dindo Ⅰ~Ⅱ级)并发症发生率[13.9%(17/122)与25.6%(21/82)， P＝0.007]、晚期(术后30~90 d)严重(Clavien-Dindo≥Ⅲ级)并发症发生率[4.1%(5/122)与10.1%(8/82)， P＝0.039]明显低于ECUD组；早期严重并发症发生率[5.7%(7/122)与8.5%(7/82)， P＝0.089]、晚期总并发症发生率[15.6%(19/122)与16.1%(13/82)， P＝0.345]、晚期轻微并发症发生率[11.5%(14/122)与6.0%(5/82)， P＝0.085]与ECUD组比较差异无统计学意义。ICUD组与ECUD组的淋巴结清扫数量[21(14，25)枚与19(15，24)枚]、淋巴结阳性率[10.7%(13/122)和10.0%(8/82)]、切缘阳性率[3.3%(4/122)与4.8%(4/82)]和术后病理分期[T 1期~T is期：25例(20.3%)与14例(17.1%); T 2期~T 3期：97例(79.7%)与68例(82.9%)]差异均无统计学意义( P>0.05)。ICUD组和ECUD组术后切口疼痛分别为43例(35.6%)和46例(56.5%)，差异有统计学意义( P<0.05)。ICUD组术后30 d和90 d再入院率分别为1.6%(2/82)和4.9%(6/82)，ECUD组术后30 d和90 d再入院率分别为1.2%(1/122)和9.8%(8/122)，差异均无统计学意义( P>0.05)。两组围手术期均无死亡病例。 结论:机器人辅助根治性膀胱切除及体内Bricker术治疗肌层浸润性或高危非肌层浸润性膀胱癌，是安全且可重复的手术方式。腔镜下完全体内重建膀胱切实可行，具有术中出血少、术后肠管功能恢复快、术后早期并发症少的优势。

目的:了解在全直肠系膜切除术（TME）直肠末端系膜游离过程中，神经血管束（NVB）前列腺部微出血的概率并探讨其临床意义；对NVB前列腺部的解剖学形态进行观察以探讨其保护策略。方法:采用描述性病例系列研究和尸体解剖研究的方法，对NVB前列腺部进行活体和尸体标本解剖学观察。活体标本的观察：从福建医科大学附属协和医院结直肠外科手术视频数据库中，选取2013年11月至2015年3月期间，行腹腔镜保留部分邓氏筋膜TME的38例非连续男性患者的手术录像。通过回顾性复习手术录像，盲法分别评估NVB前列腺部微出血以及泌尿和性功能情况，泌尿功能采用国际前列腺症状评分表（IPSS）评估，性功能采用勃起功能国际问卷（IIEF-5）评估，分析NVB前列腺部微出血与否与术后泌尿和性功能的关系。尸体标本解剖学观察：选择福建医科大学解剖学教研室的4例男性半盆腔尸体标本，采用两种方法进行尸体标本解剖，其一：2个半盆标本，模拟TME手术进行分离，观察NVB前列腺部；其二：另2个半盆标本，采用莱卡刀片从横断面进行连续横切（层厚约1 cm），将NVB前列腺部脂肪垫当做一个整体进行观察。最终将术中的活体解剖观察与相应尸体观察层面进行比对。计数资料组间比较采用Fisher精确概率法检验。偏态分布的计量资料用 M（范围）表示，组间比较采用Mann-Whiteny U秩和检验。 结果:38例患者中位年龄57（31~75）岁，肿瘤距肛缘中位距离6（1~8）cm。21例（55.3%）术中NVB前列腺部微出血（微出血组），17例（44.7%）未见出血（无出血组）。微出血组术后3个月和6个月IPSS评分高于无出血组[7（0~16）分比2（0~3）分， Z=-1.787， P=0.088；2（0~15）分比0（0~2）分， Z=-2.270， P=0.028]，而术后12个月两组IPSS评分差异无统计学意义（ P>0.05）；性功能方面，有23例术前性活跃（IIEF-5≥18分）患者纳入分析，其中无出血组7/8例患者术后12个月性功能恢复至术前水平（定义为IIEF-5下降<3分、且患者主观性功能满意情况恢复至术前水平），而微出血组仅6/15的患者恢复至术前水平，差异有统计学意义（ P=0.029）。模拟TME手术分离半盆尸体标本，见NVB前列腺部血管神经走行在直肠前外侧、前列腺后外侧和肛提肌前内侧所构成的狭小的三角空间内，血管神经组织缠绕成团，分支不易辨别。进一步将NVB前列腺部脂肪垫当做一个整体进行尸体和活体比对观察发现，在尸体的前列腺底和前列腺中部水平，NVB前列腺部脂肪垫与直肠系膜关系密切，两者投影线存在较大重叠，是术中NVB前列腺部微出血的高危区。手术视频观察发现，在对应的前列腺底和前列腺中部水平，术中因主刀医师和助手的对抗牵引，使该处NVB前列腺部脂肪垫呈横向走行。其转为纵向走行处为NVB发出的直肠支，张力最大，为易出血区。可清晰锚定数支NVB直肠支，需要采用超声刀紧靠直肠固有筋膜预先凝结。比对发现，该直肠支即为尸体投影线重叠区。 结论:NVB前列腺部损伤是TME术后排尿和性功能障碍的原因之一，NVB前列腺部神经纤维细小，术中无法辨别其功能分区，需要将NVB血管神经组织和相应脂肪垫当做一个整体进行保护。术中充分理解NVB前列腺部形态，保持适当对抗牵引张力，采用超声刀及时凝结直肠支可保护NVB前列腺部。

患儿男，3岁8个月，因血白细胞增高3年，右下肢皮肤溃烂1周于2021年7月就诊。患儿2018年7月因发热于外院查血常规示白细胞计数24.7 × 10 9/L，此后定期复查血白细胞计数范围20 × 10 9/L ~ 30 × 10 9/L。2021年5月曾因血白细胞升高至新乡医学院第一附属医院儿科住院2周，其间完善骨髓细胞学检查提示粒系增生不良，淋巴细胞比例增高，红细胞增多。采集患儿及父母静脉血行全外显子基因检测[本研究通过新乡医学院第一附属医院医学伦理委员会批准（批准文号：EC-021-112），患儿父母均签署知情同意书]，患儿X染色体FOXP3基因第4外显子出现c.323 C>T突变，导致108号氨基酸由苏氨酸变为甲硫氨酸（p.Thr108Met），该变异来自母亲（图1）。完善实验室检查：总IgE 317.9 IU/ml（参考值0 ~ 35 IU/ml）。腹部彩超：回肠末段不均匀肿胀、增厚，相应区域肠系膜肿胀、增厚，可见多发肿大淋巴结。肠镜检查：回肠末端黏膜充血、水肿明显，有散在点状发红；降结肠黏膜水肿，局部黏膜可见少许凹陷；回盲部黏膜光滑，血管网清晰。甲状腺彩超未见异常，甲状腺功能检查：游离三碘甲状腺原氨酸2.13 pg/L（参考值2.41 ~ 5.5 pg/L），抗甲状腺过氧化物酶抗体14.47 IU/L（参考值0 ~ 13 IU/L）。追问病史，婴儿期反复出现湿疹，平时无腹痛、便血表现。考虑诊断：X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征（immune dysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy，X-linked syndrome，IPEX），嘱定期随访。母亲未见明显异常。