目的 探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征.方法 回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征.结果 7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9～66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁).发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7).组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在.免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10％～50％.所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变.结论 PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别.

目的:探讨骨原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法:收集北京积水潭医院病理科2009年1月至2021年9月骨内原发YAP1-TFE3融合EHE 2例，进行HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序，分析其组织形态、免疫组织化学表达及分子遗传学特征，并复习相关文献。结果:2例YAP1-TFE3融合EHE，男性1例，女性1例，年龄分别为26、16岁，均为多发骨病变。例1位于右侧髂骨、髋臼及股骨大转子，例2位于左股骨远端、髌骨、胫腓骨、距骨及跟骨。2例除均可见到典型的EHE形态外，还可观察到丰富、具有嗜酸性胞质的细胞，实性片状生长，伴血管腔结构形成，细胞核具有轻-中度异型性。免疫组织化学染色2例标本均表达CD31、CD34、ERG、Fli1、F8等血管标志物，例2个别细胞EMA阳性，均不表达其余上皮标志物，CAMTA1均不表达，TFE3均为核表达，FISH检测2例均检测到TFE3分离信号，无CAMTA1分离信号。二代测序例1检测到YAP1（第1号外显子）-TFE3（第4号外显子）融合。结论:骨内原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤是一种低-中度恶性肿瘤，极为罕见，特殊的组织学形态结合TFE3核表达及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

目的:设计并应用仿生型股骨远端假体，通过人造韧带及高稳定型衬垫重建人工关节的稳定性，替代铰链式关节，从而降低相应部位的应力，降低假体磨损、松动及折断的发生率。方法:回顾性收集2019年1月至2019年12月初治并行假体置换的股骨远端骨肉瘤的患儿资料，共纳入仿生型假体12例（仿生组）及单纯铰链假体21例（单纯铰链组）。仿生组男6例，女6例，年龄（8.8±2.6）岁，1例合并病理性骨折，Enneking分期ⅡA期1例，ⅡB期10例，Ⅲ期1例；单纯铰链组男14例，女7例，年龄（8.6±2.2）岁，3例合并病理性骨折，Enneking分期ⅡB期15例，Ⅲ期6例。通过对比仿生组和单纯铰链组的基线资料、手术相关资料、肿瘤学及假体预后情况，探讨仿生型股骨远端膝关节假体的围术期安全性、肿瘤学预后、术后并发症率及术后功能状态。结果:仿生组和单纯铰链组在性别比例、年龄、身高、体重、发病时长等基线资料无显著性差异。仿生组在总手术时间（126.7±27.9）min vs （143.3±38.9）min（ P=0.203）、术中出血量（162.5±212.3）ml vs （247.6±175.6）ml（ P=0.224）及术后引流管保留时间（6.3±2.4）d vs （6.4±3.4）d（ P=0.908）方面与单纯铰链组相似。仿生组平均随访（16.0±4.7）个月，1例因肿瘤进展死亡。3例出现远处转移，1例出现肿瘤复发合并假体半脱位，最终行截肢治疗。假体半脱位的原因可能是由于肿瘤巨大、股四头肌切除过多所致。余患儿未见假体并发症；单纯铰链组平均随访时间（12.7±4.5）个月，所有患儿均存活，其中3例出现远处转移，2例局部复发，均行局部切除；未见假体并发症。末次随访仿生组的膝关节活动度明显大于单纯铰链组（120.6°±13.6° vs 92.0°±7.7°, P<0.05），但MSTS 93评分的差异无统计学意义（29.1±0.9）分 vs（29.5±0.6）分。 结论:短期随访结果提示，仿生型股骨远端膝关节假体与单纯铰链假体相比具有良好的围术期安全性，不增加假体并发症发生率，并可获得更好的膝关节活动度及优良的功能状态。

骨纤维发育不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病，病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，无法形成正常的骨小梁，导致骨的结构改变和力学强度降低；在负重时常出现反复的病理性骨折，进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位，畸形类型和程度复杂多样，多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度，从而恢复肢体的功能，避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状，这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案，术后需对患者长期随访，进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议，应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析，确定畸形类型及畸形顶点位置，设计截骨方案，并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定，但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常，但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发，需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。

目的:探索直肠癌新辅助调强放化疗患者骨盆骨髓剂量体积参数( Vx)与急性血液学不良反应(HT)的相关性，为降低放疗相关的血液不良反应风险，优化放疗计划提供临床数据。 方法:回顾性分析2017年10月至2019年5月在贵州医科大学附属肿瘤医院行新辅助同步放化疗(CCRT)的41例局部进展期直肠癌(LARC)患者。所有患者均行5野调强放疗(IMRT)，计划靶区(PTV)的处方剂量为45~50.4 Gy/25~28次。放疗期间同步卡培他滨或5－氟尿嘧啶(5-FU)化疗。根据通用不良反应标准5.0 (NCI-CTC.V 5.0)评估放疗期间的急性HT。采用logistic回归分析评估骨盆(髋骨、骶骨、股骨)骨髓低剂量受照体积 Vx与急性HT的关系，采用广义相加模型(GAM)和分段回归分析进一步确定两者之间的非线性关系和阈值效应。 结果:多因素logistic回归分析显示，骨盆骨髓低剂量( V5、 V10)受照总体积( TV)、髋骨骨髓受照体积( CV)与≥2度白细胞降低存在显著相关性( P<0.05)。骶骨骨髓低剂量( V5、 V10)受照体积( SV)与≥2度白细胞降低存在显著负相关( P<0.05)。阈值效应分析显示， CV10与≥2度白细胞降低存在阈值效应，阈值为575 ml， OR(95% CI)为1.85(1.08, 3.16)。 结论:在直肠癌新辅助调强放疗中，与 TV相比， CV是预测急性HT的更优指标。与急性HT相关的 CV主要集中在低剂量水平( CV5、 CV10)。本研究中的阈值( CV10＝575 ml)可作为盆腔放疗中降低急性HT风险优化放疗计划的参考。

目的:观察大鼠多系分化持续应激(Muse)细胞对肠上皮细胞间紧密连接结构的保护作用。方法:贴壁筛选法自大鼠(6只，购自中国食品药品检定院)股骨内分离大骨髓间充质干细胞(BMMSCs)，长时间胰蛋白酶孵育法(LTi)自BMMSCs中分离大鼠Muse细胞，流式细胞术标记如白细胞分化抗原(CD)29、CD34、CD90等及特异阶段胚胎抗原-3(SSEA-3)抗体；免疫组织化学法标记Nanog同框蛋白(NANOG)等抗体，定向诱导分化后标记α-甲胎蛋白(AFP)等鉴定其多能分化能力；重组肿瘤坏死因子-α(TNF-α)建立体外肠上皮细胞损伤损伤模型；与Muse细胞共培养后检测细胞增殖能力及桥接蛋白-1(ZO-1)的表达水平及形态，组间比较采用 t检验。 结果:LTi后，大鼠BMMSCs中(2.57±0.57)%能够形成特征性的Muse细胞簇；流式细胞术结果表明，Muse细胞保留了BMMSCs表面分子特征，SSEA-3的阳性细胞比例[(73.2±1.4)%]显著高于BMMSCs[(2.3±0.3)%]；免疫荧光实验表明，培养的Muse细胞阳性表达NANOG等多能分化标记，定向诱导分化后分别能够表达AFP等分化标记；Muse细胞与TNF-α炎症损伤的肠上皮细胞共培养后，其增殖细胞比例[(40.06±1.04)%]高于损伤[(23.10±2.05)%]组的细胞( t＝12.79， P<0.05)及ZO-1蛋白的相对表达水平(0.55±0.03、0.27±0.01， t＝13.03， P<0.05)。 结论:大鼠Muse细胞具有更加理想的保护炎症损伤肠上皮细胞紧密连接结构的作用。

目的:探讨瘤段骨体外射线灭活回植术在儿童四肢恶性/侵袭性骨肿瘤治疗中应用的安全性及有效性。方法:2016年6月至12月郑州大学附属肿瘤医院应用术中瘤段骨体外射线灭活回植术治疗儿童四肢骨肿瘤共8例，其中男4例，女4例；平均年龄12.75岁(11～14岁)。骨肉瘤6例，尤文氏肉瘤1例，反复复发的朗格汉斯组织细胞增生症1例。肿瘤位于股骨中下段4例，胫骨中上段2例，胫骨中段1例，肱骨中上段1例。瘤段骨切除平均长度23 cm(16～35 cm)，瘤段离体后应用直线电子加速器-X线给予一次性等中心对穿照射60 Gy，灭活后回植，应用钢板内固定重建。结果:所有病例均获得有效随访，平均随访时间20.4个月(18～24个月)，截止末次随访，均无局部复发，1例术后6个月死于肺转移，1例术后12个月发现肺转移，目前带瘤存活，其余6例未发现转移。存活病例中除1例末次随访时灭活骨尚未完全愈合，其余6例均获得愈合，平均愈合时间8.7个月(6～11个月)，美国骨骼肌肉肿瘤协会功能评分(MSTS)平均24.3分(21～29分)。出现并发症3例，其中内固定断裂1例，膝关节强直2例，经再次手术后均获得满意效果。未发生感染、回植骨骨折、吸收、骨不愈合等。结论:术中瘤段骨体外射线灭活回植是儿童四肢骨肿瘤切除后骨缺损重建的有效方式。

目的:探讨人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤的近期临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2019年6月—2022年3月新疆医科大学第一附属医院骨肿瘤外科收治的8例膝关节周围原发性骨恶性肿瘤患儿，其中男4例、女4例，年龄8~13（10.6±1.6）岁。肿瘤位于股骨远端2例、胫骨近端6例。术前穿刺活检病理诊断：骨肉瘤5例，尤文肉瘤3例。所有患儿行人工补片联合半关节置换术治疗。观察项目如下。（1）观察患儿手术时间、术中出血量，以及术后切口感染、膝关节脱位、假体周围骨折、假体断裂及松动等并发症发生情况。（2）术后定期随访：行抽屉试验和侧方应力试验评价膝关节稳定性；行双下肢全长X线片检查，测量下肢长度变化；行膝关节CT及MRI检查，观察假体松动及局部复发情况；行肺部CT和正电子发射体层摄影（PET）/CT检查，观察患儿肿瘤有无肺部转移及其他部位远处转移。术后3个月起采用美国肌肉骨骼肿瘤学会（MSTS）评分系统评价患肢功能，测量患侧膝关节活动度（ROM）评价膝关节活动恢复情况。结果:8例患儿手术均完成顺利，手术时间150~440（265.2±54.2）min，术中出血量150~400（307.5±98.7）mL。术后1例患儿切口延迟愈合，7例患儿切口一期愈合。8例患儿均获得随访，随访时间7~36（13.8±9.9）个月。随访期间，患儿步态良好，无明显的跛行，无膝关节脱位、假体周围骨折，以及假体断裂、松动等并发症发生。末次随访：膝关节稳定性满意，双下肢全长X线片测量显示双下肢不等长，差值为0.2~2.0（0.9±0.6）cm；行膝关节CT及MRI检查，肿瘤无局部复发，无感染、假体周围骨折、膝关节脱位，无假体断裂、松动等情况；行肺部CT、PET/CT检查，未发现肺部或其他部位肿瘤转移。末次随访时MSTS评分为24~29（27.5±1.5）分，患肢功能均为优；ROM为60°~110°（95°±14.1°），膝关节活动度满意。结论:人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤，可保留对侧正常骨骺，术后可获得满意的膝关节稳定性和功能，近期临床疗效良好。

目的:对比分析保留自身关节的定制型假体和新轴心式膝关节假体在股骨远端骨肉瘤保肢治疗中的临床疗效。方法:回顾性队列研究。纳入2012年8月—2019年3月上海市第六人民医院股骨远端骨肉瘤患者32例，其中男22例、女10例，年龄8～73(22.1±15.9)岁。本组32例新辅助化疗均有效，均行股骨远端瘤段切除假体重建术治疗。按照假体重建方式分组：保留自身关节的定制型假体组(定制组)12例，新轴心式膝关节假体组(新轴心式组)20例。比较两组患者术后1年的国际肌肉骨骼肿瘤协会(MSTS)评分系统的功能评分、美国特种外科医院(HSS)膝关节功能评分及术后肿瘤复发率，观察两组术后并发症以及保留自身关节的定制组中15岁以下的8例儿童患者术后双下肢长度差。结果:保留自身关节的定制组与新轴心式组术后1年MSTS评分分别为(26.6±2.6)分和(22.6±1.8)分，膝关节HSS评分分别(90.1±4.1)分和(70.4±5.1)分，差异均有统计学意义( t＝5.019、11.375, P<0.05)；两组肿瘤复发率分别为2/12和15%(3/20)，差异无统计学意义( P＝0.620)。术后保留自身关节定制组出现1例假体髓内柄断裂、1例伤口不愈合，新轴心式组出现2例假体松动、2例伤口不愈合。定制组中，保留骨骺的15岁以下8例患儿中术后满2年者双下肢长度差均大于20 mm。 结论:在满足严格的保肢适应证和标准的新辅助化疗前提下，对于距离膝关节面有一定安全距离的股骨远端骨肉瘤段切除假体重建治疗患者，相比于新轴心式膝关节假体重建，采用保留自身膝关节的定制型假体重建虽然不能解决儿童日后双下肢不等长的问题，但能最大限度地保留患者的膝关节功能。

患者女，69岁，因无明显诱因出现胸痛1个月就诊。胸、腹、盆部CT平扫检查发现双肺多发磨玻璃及斑片影，右侧腋窝、纵隔、腹膜后多发肿大淋巴结，多发颈胸腰椎椎体及双侧多根肋骨密度不均；血肿瘤标志物未见异常。患者既往有子宫肌瘤及甲状腺功能减低病史，目前甲状腺激素替代治疗中。因发现肺、淋巴结、骨多发病变，临床怀疑恶性肿瘤可能，遂行 18F-FDG PET/CT显像以明确病变性质及分期。 18F-FDG PET/CT显像( 图1)见双肺多发代谢轻度增高的磨玻璃及斑片影，边界不清，SUV max 4.0；全身多发代谢增高淋巴结，累及左颈根部、双侧锁骨上、右腋下及胸肌深面、纵隔及双肺门、腹膜后、双侧髂血管旁，淋巴结最大者短径1.6 cm，SUV max 15.9；扫描野内骨骼大量代谢增高灶，CT上密度不均，SUV max 12.6，累及脊柱、骨盆、肋骨、胸骨、双侧肱骨、双侧肩胛骨、双侧锁骨、双侧股骨。