报告36岁女性Pinkus纤维上皮瘤(FEP)1 例.外阴肤色肿物逐渐增大半年,经组织病理检查为FEP.本文对本例及历年国内报告病例患者临床特点、皮损表现以及皮肤影像学特点、临床病理表现及鉴别诊断进行总结分析,为该病的正确诊断和治疗提供参考.

目的:观察点阵射频治疗面部痤疮瘢痕的疗效及不良反应。方法:2018年5月至2020年1月，中国医学科学院皮肤病医院理疗科就诊的面部痤疮瘢痕患者57例，男37例、女20例，年龄17~30岁(23.3±3.6)岁。采用点阵射频治疗，治疗头按照矩阵排列，治疗面积1.2 cm×1.2 cm，能量密度80~100 mJ/pin，间隔5~7周治疗1次，治疗后随访观察末次治疗后6个月临床疗效及不良反应，根据痤疮瘢痕权重评分表进行评分，并按完全改善、显著改善、中度改善、轻度改善进行疗效判定。结果:57例患者经3次治疗后有效率为77.2%(44/57)，治疗前后痤疮瘢痕权重评分值分别为65.9±25.0和47.7±20.2，差异有统计学意义( t＝13.92， P<0.001)；瘢痕改善的同时，32例患者的肤色、毛孔细腻程度、皮肤弹性均有不同程度的改善，患者满意度较高。不良反应主要是轻度灼痛感、红斑水肿，少许患者有淡黄色渗出液，5~7 d缓解。 结论:点阵射频治疗面部痤疮瘢痕安全有效，恢复期短、不良反应少，患者满意度较高。

人体皮肤颜色主要取决于表皮层的黑色素含量。黑色素细胞通过黑色素小体合成两种不同类型的黑色素：不可溶、呈棕黑色的真黑色素和碱溶性、呈红黄色的褐黑色素，二者来自于共同的前体多巴醌，多巴醌则由酪氨酸在酪氨酸酶的作用下产生。黑色素小体中半胱氨酸的有无决定了形成的黑色素种类：当半胱氨酸存在时，多巴醌可与其快速反应，以5.3∶1的比例生成5-S-半胱氨酰多巴和2-S-半胱氨酰多巴，随后多巴醌进一步氧化半胱氨酰多巴生成含苯并噻嗪（BT）结构的中间体，最终聚合形成含有苯并噻唑（BZ）结构的褐黑色素；当黑色素小体中的半胱氨酸耗尽时，多巴醌发生自发反应，通过多巴色素进一步生成5，6-二羟基吲哚（DHI）和5，6-二羟基吲哚-2-羧酸（DHICA），在多巴色素互变异构酶和铜离子的催化下主要产生DHICA，最终DHI和DHICA氧化形成真黑色素聚合物。

目的:探讨早产儿蜡样芽孢杆菌败血症的临床特征及诊疗情况。方法:选择2011年2月至2021年2月郑州大学第三附属医院新生儿科收治的早产儿蜡样芽孢杆菌败血症患儿进行回顾性分析，分析其临床特征和治疗结局。结果:共收治10例蜡样芽孢杆菌败血症早产儿，男女各5例，胎龄27 +2~35 +2周，出生体重940~2 430 g，起病日龄7~35 d，10例起病时均有反应差、频繁呼吸暂停，肤色发灰8例，发热7例，感染性休克7例，惊厥5例，腹胀4例；合并化脓性脑膜炎7例，合并坏死性小肠结肠炎3例。9例病初有血白细胞和血小板明显下降，C反应蛋白及降钙素原明显升高；7例化脓性脑膜炎中5例合并多发脑软化。死亡4例，存活6例中治愈3例，遗留严重神经系统后遗症3例。 结论:早产儿蜡样芽孢杆菌败血症起病急骤，进展迅速，易发生化脓性脑膜炎，病死率高，即使存活，遗留严重神经系统后遗症几率大。

患儿男，1岁，因右腹股沟多发丘疹于2020年9月20日就诊。患儿出生后右腹股沟见多发近肤色丘疹，绿豆至黄豆大小，隆起，表面光滑无鳞屑，皮损进行性增大、增多，呈线状排列。患儿既往体健，足月顺产，按序接种疫苗。父母体健，否认家族遗传病史，家族中无类似疾病患者。

多粘菌素B主要用于治疗严重耐药革兰阴性菌感染，近年来关于该药致皮肤色素沉着的报道逐渐增多。婴儿多粘菌素B相关皮肤色素沉着发生率高于成人。多粘菌素导致色素沉着的机制尚不明确，很可能与多粘菌素B可诱导组胺释放、诱导皮肤炎症反应、促进黑色素生成增多有关。皮肤色素沉着虽然对患者的治疗和预后无明显影响，但可能给患者心理造成负担，影响患者的生活质量，应引起临床关注和进一步研究。

丙酮酸激酶缺乏症（pyruvate kinase deficiency，PKD）是一种常染色体隐性遗传的红细胞酶病，以肤色苍白或黄疸、肝脾肿大、严重贫血为特征，治疗以长期规律性输注红细胞、脾切除为主。本文报道1例新生儿PKD，患儿生后出现极重度溶血性贫血，基因检查发现PKLR基因编码区存在2个杂合错义变异，输血治疗后好转。

先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

患者男，55岁，汉族。因泛发型白癜风30年、面部褐黑色斑点1个月于2021年6月15日就诊。患者1990年无明显诱因左手出现1处白色斑片，于外院诊断为白癜风，予外用"激素"类药膏后未见明显改善。白斑逐渐增多，多次就诊并予外用药物、激光等治疗均未见明显疗效。2010年左右，白斑于6个月内迅速累及周身皮肤，此后10余年未行任何相关治疗。2021年5月中旬，患者左眼内眦白斑区突然出现1处褐黑色斑点，未予处理，后皮损于2周内迅速扩散至双侧内眦、颧部及耳部，并持续进展。既往冠心病10个月余，规律口服瑞舒伐他汀钙片10 mg/晚（2021年5月初因转氨酶升高调整为匹伐他汀钙片2 mg/晚），阿司匹林肠溶片0.1 g/d，硫酸氢氯吡格雷片75 mg/d，单硝酸异山梨酯片20 mg每日2次。高血压病史10年，规律口服氯沙坦钾片50 mg，每日2次。皮肤科检查：全身泛发色素脱失斑，小腿胫前有少量白色毳毛，鼻部、颧部及耳部前后散在褐黑色色素沉着斑，直径1 mm左右，颜色均匀，边界清晰，密集分布（图1A）。辅助检查：血常规、肝肾功能未见异常，肿瘤常规筛查包括糖类抗原（CA50、CA242、CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4）、鳞状上皮癌抗原、癌胚抗原、甲胎蛋白、细胞角蛋白19片段、神经元特异性烯醇化酶、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原、血清胃泌素释放肽前体结果均为阴性。患者右侧颧部皮损组织病理表现为表皮角化过度，基底层完整，色素增加，真皮浅层胶原纤维嗜酸性变，血管周围少量炎症细胞浸润（图1B）。伍德灯下面部见片状不规则亮白色荧光斑片，边界清楚，对称分布，白斑中部及周围存在正常皮肤色素岛及斑点所致色素岛（图1C）。

患者女，44岁，因右侧外阴增生物10余年就诊。10余年前患者无意中发现右侧外阴内侧有一豌豆大小结节，逐渐增大呈蚕豆大小，偶有不适，但无痒、疼。结节大小随月经周期略有变化，月经中期轻度增大，饱满，偶有胀痛，有少许清澈分泌物溢出，但结节表面皮肤从未有破溃。月经结束时结节略有缩小，行走或运动时偶感局部不适。体检：各系统无明显异常。皮肤科检查：右侧小阴唇内侧一蚕豆大小肤色结节，顶端稍发白，边界清楚，无明显触痛、压痛，表面皮肤无红肿、糜烂、破溃、渗液等（图1A）。临床初步诊断：表皮囊肿？外阴皮下肿物性质待查？与患者沟通后给予手术切除结节行病理检查。结节组织病理检查示表皮大致正常，真皮下部可见界限清楚的瘤细胞团，有大量管腔样或乳头样结构形成，管腔由双层细胞构成，可见断头分泌，细胞无异形，偶见核分裂象，间质血管扩张充血，无明显炎症细胞浸润（图1B、1C）。诊断：外阴乳头状汗腺腺瘤（hidradenoma papilliferum，HP）。术后随访半年未见复发。