目的 探讨高迁移率族蛋白1(HMGB1)介导细胞焦亡参与肺动脉高压(PAH)小鼠肺血管重构的机制.方法 将40只SD小鼠分为对照组、PAH组、PAH+HMGB1中和抗体(HMGB1Ab)组、PAH+焦亡抑制剂(NSA)组,除对照组外的其余3组均采用低氧处理建立PAH模型,PAH+HMGB1 Ab组和PAH+NSA组再分别给予HMGB1 Ab、NSA处理,结束后,检测各组小鼠平均肺动脉压(mPAP)、右心室肥厚指数(RVHI),苏木精-伊红染色观察各组小鼠肺组织病理学变化情况并计算肺动脉血管壁厚度百分比(WT)及肺动脉管壁面积百分比(WA).酶联免疫吸附试验检测各组小鼠血清中白细胞介素(IL)-1β、IL-18水平.免疫组化染色观察各组小鼠肺组织中消皮素D(GSDMD)表达.实时荧光定量PCR和蛋白质免疫印迹检测各组小鼠肺组织中HMGB1及核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-1(Caspase-1)、GSDMD表达.结果 与对照组[(1.81±0.19)kPa、(0.27±0.03)]比较,PAH组小鼠mPAP和RVHI[(3.97±0.41)kPa、(0.41±0.04)]显著升高,差异有统计学意义(P＜0.05).与对照组比较,PAH组肺动脉血管壁明显增厚,血管平滑肌细胞增殖肥大;PAH+HMGB1 Ab组和PAH+NSA组肺动脉血管壁增厚程度较PAH组明显减轻.PAH组小鼠 WT和 WA[(42.06±4.38)％、(50.56±5.24)％]显著高于对照组[(23.64±2.46)％、(25.12±2.63)％],差异有统计学意义(P＜0.05).与对照组[(23.56±2.48)pg/mL、(22.68±2.32)pg/mL]比较,PAH 组小鼠血清中 IL-1β、IL-18 水平[(94.51±9.62)pg/mL、(58.21±5.97)pg/mL]显著增加,差异有统计学意义(P＜0.05).与 PAH 组[(48.57±5.02)％]比较,PAH+HMGB1 Ab 组和 PAH+NSA 组肺组织中 GSDMD 阳性率[(16.52±1.76)％、(14.62±1.59)％]显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05).PAH组小鼠肺组织中HMGB1、NLRP3、ASC、Caspase-1、GSDMD蛋白表达显著高于对照组(P＜0.05).结论 HMGB1中和抗体能够抑制细胞焦亡从而降低PAH小鼠肺动脉压力,改善肺血管重构.

目的 探讨基于鼻咽X线摄影侧位片及鼻内镜诊断的腺样体肥大所致学龄期儿童睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)与情绪障碍的关系.方法 选取耳鼻喉科诊治的临床资料完整的患儿共 196 例,其中经鼻咽部X线摄影侧位片及鼻内镜检查确诊为腺样体肥大且经多导睡眠(PSG)监测符合OSAHS诊断标准的患儿 124 例为观察组;另经鼻咽部X线摄影侧位片及鼻内镜确定无腺样体肥大且经 PSG 监测无睡眠障碍的儿童 72 例为对照组.比较两组间的焦虑抑郁评分,并分析观查组内焦虑抑郁评分同AI及AHI指数的相关性.结果 观察组患儿出现儿童焦虑的比例为 27.4%,显著高于对照组患儿的 12.5%;出现儿童抑郁症状的比例为 30.6%,显著高于对照组患儿的 15.3%,差异有统计学意义(P<0.05).同时观察组患儿焦虑评分、抑郁评分均明显高于对照组儿童,差异有统计学意义(P<0.05).相关性分析显示患儿焦虑抑郁评分同AI及AHI指数均线性相关.结论 腺样体肥大所致的OSAHS可使学龄期患儿焦虑抑郁水平增高,应特别关注腺样体肥大所致OSAHS是否引起患儿心理行为异常,应早发现早诊断与治疗.

目的 探讨一种新型溴结构域和超末端结构域(BET)小分子抑制剂ABBV-744在干预心力衰竭小鼠心脏纤维化中的作用.方法 将24只8～10周龄雄性C57BL/6J小鼠随机分为假手术组、模型组、JQ1干预组和ABBV-744干预组,每组6只.假手术组不建立心力衰竭模型,其余3组小鼠行主动脉缩窄术(TAC)构建心力衰竭模型,通过检测主动脉弓流速确定造模成功.在TAC术后18 d开始2个干预组小鼠分别进行JQ1腹腔注射和ABBV-744灌胃,1次/d,连续给药30 d.给药结束后,采用超声心动图检测小鼠心功能情况;心脏相关指数分析小鼠心脏肥大情况;苏木精-伊红(HE)染色分析小鼠心脏以及肾脏组织炎症细胞浸润情况;天狼星红染色评估小鼠心脏组织纤维化程度;蛋白质印迹法和荧光定量聚合酶链反应验证小鼠心脏组织α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、α1-Ⅰ型胶原(COL1A1)、α1-Ⅲ型胶原(COL3A1)表达情况;取血浆检测天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素、血肌酐、血尿素氮指标评估药物对肝肾功能的影响.结果 超声心动图显示与模型组比较,ABBV-744干预组小鼠的左心室射血分数和左心室短轴缩短率均显著升高[(55±4)％比(45±4)％、(28.0±2.6)％比(22.4±2.4)％],左心室收缩末期内径和左心室舒张末期内径均显著降低(P＜0.05或P＜0.01).与模型组比较,ABBV-744干预组小鼠心脏重量与体重比值、心脏重量与胫骨长度比值均明显减小(P＜0.05或P＜0.001).HE染色表明ABBV-744减轻了心脏微血管的炎症细胞浸润;天狼星红染色表明ABBV-744能够减轻TAC后心力衰竭的胶原沉积,减轻心脏纤维化.与模型组比较,ABBV-744干预组α-SMA蛋白和COL1 A1、COL3A1 mRNA表达均明显下调(P＜0.05或P＜0.01).小鼠肾脏HE染色和血浆生化检测提示与JQ1相比,ABBV-744对小鼠肝肾损伤更轻.结论 ABBV-744能有效改善TAC小鼠心力衰竭并减轻心脏纤维化,可能与抑制成纤维细胞激活蛋白相关,与JQ1相比对肝肾功能影响更小.

Duchenne型肌营养不良(DMD)又称假肥大型进行性肌营养不良，是儿童最常见的X连锁隐性遗传性肌肉病，表现为对称性、进行性肌无力，运动功能的丧失是其核心症状。本病目前尚无有效治愈的方法，康复治疗对改善患儿生活质量、延缓病情进展至关重要。本文对近年来DMD的康复评估及治疗研究进展作一综述。

随着生活水平的提高，乳房形态越来越受到女性的重视，而乳头在乳房的整体美学中起着举足轻重的作用。先天性乳头肥大或妊娠、哺乳、衰老等后天因素导致的乳头变化，如体积增大、双侧不对称，在不同程度上影响着乳房美感，给女性带来心理负担。国内外报道的乳头缩小术式繁杂，各有优劣，从20世纪初的纵向切除、环形切除、楔形切除、横断切除发展到现在，衍生出了多类皮瓣术式。应针对不同的肥大类型及患者情况，选择制定不同的手术方案。

肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高，但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与恶性肿瘤风险的关联。为提高临床医生对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险的关注，对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险与相关危险因素的最新研究进展进行综述。

目的:探究腺样体肥大（adenoid hypertrophy，AH）伴咽喉反流（laryngopharyngeal reflux，LPR）患儿的临床特征。方法:该回顾性病例系列研究分析了2021年3—5月首都儿科研究所附属儿童医院190例因AH入院手术治疗的患儿资料，其中男122例，女69例，年龄3~13（5.3±2.0）岁。记录患儿主要临床症状并评估腺样体的肥大程度，术前完成反流症状指数量表（Reflux symptom index，RSI）及反流体征评分量表（Reflux finding score，RFS）评估，术后将腺样体组织进行胃蛋白酶（pepsin）免疫组织化学染色，根据染色结果分为研究组（pepsin染色阳性）和对照组（pepsin染色阴性）。采用SPSS 19.0软件进行统计学分析，两组间符合正态分布的定量资料采用两独立样本 t检验，偏态分布的定量资料采用 Mann-Whitney U检验。 结果:190例AH患儿中pepsin染色阳性率为78.4%（149/190）。与对照组相比，研究组患儿在术前喉部红斑和/或充血［（2.1±0.7）分 比（1.8±0.6）分， t=2.23］、声带水肿［1.0（0，1.0）分 比 1.0（0，1.0）分， Z=2.00］、弥漫性喉水肿［0（0，1.0）分 比 0（0，0）分， Z=2.48］、后连合黏膜增生［（1.4±0.6）分 比（1.1±0.5）分， t=2.63］以及RFS总分［（6.2±2.7）分 比（5.0±2.6）分， t=2.47］均明显升高（ P值均<0.05）。RFS评分诊断AH伴LPR的灵敏度为24.8%、特异度为80.5%；当以RFS>5分作为阳性界值时，RFS评分诊断AH伴LPR的灵敏度为61.1%，特异度为58.5%，研究组及对照组患儿间RFS评分阳性例数差异有统计学意义（91例比17例， χ2=5.04， P=0.032）。 结论:AH患儿中LPR发生比例较高。AH合并LPR患儿在电子喉镜检查方面存在特异性表现，当出现喉部红斑伴水肿、后连合黏膜增生、声带水肿时需要警惕LPR。

病理性瘢痕是真皮纤维化疾病中的一类，以过度纤维化和胶原沉积为特征，主要包括增生性瘢痕和瘢痕疙瘩。病理性瘢痕形成的潜在病理机制尚未阐明，且其临床疗效不佳、复发率高，故其防治一直是临床上致力解决的难题。肾素-血管紧张素系统(RAS)是维持心血管稳态的重要内分泌级联，其组成成分均在皮肤各细胞中表达，皮肤局部RAS可以独立于血浆RAS发挥作用。在创伤修复过程中，皮肤局部RAS激活，其主要活性成分血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)通过作用于血管紧张素受体1(ATR1)和血管紧张素受体2(ATR2)两个特异性受体对受伤创面发挥相反的作用影响病理性瘢痕的形成。本文首次全面综述了皮肤局部RAS系统的经典通路、肥大细胞诱导的糜酶旁路及瘢痕疙瘩相关淋巴组织诱导的溶酶体蛋白酶旁路环路在创伤修复及病理性瘢痕形成中的作用。

目的:探讨鼻内镜下低温等离子腺样体消融术治疗小儿腺样体肥大的临床效果。方法:回顾性分析2020年2月至2023年2月湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的100例(按样本计算公式得出最少样本量为96例)腺样体肥大患儿临床资料，依据所采取手术方法的不同分为鼻内镜下低温等离子腺样体消融术组(简称低温等离子消融术组)和鼻内镜下腺样体切除术组(简称常规切除术组)，每组各50例。收集并对比分析两组患儿手术相关指标、疼痛程度、创伤应激指标、CC类趋化因子中CCL2和CCL21、通气功能指标、生活质量、术后并发症及复发情况。结果:低温等离子消融术组患儿术中出血量及手术时间少于常规切除术组( P<0.05)，咽痛持续时间、恢复鼻腔通气时间以及白膜完全消退时间均短于常规切除术组( P<0.05)；手术后第1、2、3天，患儿疼痛视觉模拟评分法(visual analogue scale for pain，VAS)评分以及前列腺素F2α(prostaglandin F2α，PG F2α)、前列腺素E2(prostaglandin E2，PGE2)、皮质醇(cortisol hydrocortisone，Cor)、降钙素原(procalcitonin，PCT)、CCL21水平、血氧饱和度<90%时间占睡眠时间百分比(percentage of time with oxygen saturation <90% during sleep，SLT 90%)、血氧饱和度下降指数(oxygen desatura tion indes，ODI)、最长呼吸暂停时间(longest apnea time，LAT)、呼吸暂停通气指数(apnea and hypopnea index，AHI)，均低于常规切除术组( P<0.05)；CCL2水平、最低夜间血氧饱和度(lowest oxygen saturation，LSaO 2)以及生活质量评分均高于常规切除术组( P<0.05)。低温等离子消融术组患儿治疗总有效率为92.00%(46/50)，高于常规切除术组(38/50，76.00%)，差异有统计学意义(χ 2＝4.762， P<0.05)；术后并发症发生率(2/50，4.00%)低于常规切除术组(9/50，18.00%)，差异有统计学意义(χ 2＝5.005， P<0.05)，而复发率[(1/50，2.00%)比(2/50，4.00%)]差异无统计学意义(χ 2＝0.000， P>0.05)。 结论:鼻内镜下低温等离子腺样体消融术治疗小儿腺样体肥大，与鼻内镜下腺样体切除术相比，手术时间更短，术中出血量更少，并发症更少，复发率无差异，可有效改善患儿通气功能。

目的:探讨应用连续Z形皮瓣联合瘢痕减容矫正儿童手部增生性瘢痕挛缩畸形的效果。方法:2016年1月至2018年12月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科共收治27例手部烧、烫伤后瘢痕挛缩畸形患儿，共累及36个关节部位，男12例，女15例，年龄10个月至12.5岁，平均2.8岁。首先根据掌指关节或指间关节挛缩程度将其分为轻、中、重度，以此制定治疗方案。对轻、中度畸形，设计连续Z形皮瓣松解挛缩畸形，瘢痕减容后转移皮瓣关闭创面；对重度畸形，在连续Z形皮瓣彻底松解、瘢痕减容后转移皮瓣覆盖创面，残余创面行游离植皮。术后对患儿手部功能和外观进行随访观察。结果:27例患儿手部36个关节部位中，轻度畸形12个，中度15个，重度9个，轻、中度畸形均未予游离植皮，重度畸形选择性地减少了植皮量，所有挛缩关节畸形均得到完全矫正。术后随访0.8～2.0年，均未再出现挛缩畸形，轻、中度患儿手部关节功能正常，皮瓣颜色、质地接近周围正常皮肤；重度患儿仅植皮部位有少量色素沉着。1例12.5岁的患儿因存活皮片弹性差、紧张感明显，在2年后再次行手术松解治疗，术后手指紧张感消失，效果满意。结论:连续Z形皮瓣联合瘢痕减容可最大程度地保留瘢痕表面的皮肤，减少植量皮，为儿童手部增生性瘢痕挛缩畸形提供了一种较好的治疗方法，术后远期效果稳定。