目的:探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法:收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果:所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

目的:探讨产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源的临床价值。方法:回顾性分析2020年6月1日至2022年6月30日湖南省3个产前诊断中心检出的11例胎儿肺动脉分支异常起源的超声表现，尸体解剖或手术结果，总结肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点。结果:11例胎儿中，单侧肺动脉异常起源于主动脉(AOPA)7例，左肺动脉异常起源于右肺动脉[又称肺动脉吊带(PAS)]4例，其中单纯性的6例，复杂性的5例(包括2例Berry综合征)。11个病例中6例引产后经尸体解剖证实，5例出生后经CTA证实并及时行矫治手术，术后均恢复良好。肺动脉分支异常起源的产前超声心动图特点为：胎儿肺动脉分叉切面"八"字形结构消失，在升主动脉、主动脉弓或主动脉分支见一支异常血管向肺内走行应考虑AOPA，在右肺动脉见一支异常血管绕气管后方向左肺走行应考虑PAS。结论:产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常起源具有重要的临床价值。

目的:分析单侧肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta，AOPA）胎儿的产前诊断、分型及预后情况。方法:回顾性选择2016年6月至2022年8月在广州市妇女儿童医疗中心产前诊断AOPA病例14例，对其产前及生后超声心动图特点、生后诊断、手术治疗及随访等情况进行描述性分析。结果:14例AOPA胎儿中，7例为近端型AOPA（其中3例为孤立性AOPA，3例合并Berry综合征，1例合并主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损和室间隔缺损），7例为孤立性远端型AOPA。7例近端型AOPA胎儿中，2例引产终止妊娠，5例产前与生后诊断相符，活产儿均行手术治疗，术后进行了密切的随访，预后良好。7例远端型AOPA胎儿中，1例引产终止妊娠，6例活产儿中有2例最初诊断为AOPA，随访后因动脉导管变细或关闭更正诊断为单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA），另4例生后直接诊断为UAPA；活产儿均行手术治疗，术后密切随访，预后良好。结论:产前应尽量准确诊断AOPA并分型，建议远端型AOPA生后诊断为UAPA，并按UAPA处理，两者在生后应适时行手术治疗，预后良好。

目的:探讨胎儿肺动脉起源异常的产前超声心动图特点，以提高此病的产前超声诊断准确率。方法:回顾性分析2014年12月至2021年6月经青岛大学附属医院产前超声诊断的11例肺动脉起源异常的胎儿超声心动图表现，总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果:(1)单侧肺动脉起源异常8例，6例为右肺动脉起源于升主动脉(AORPA)，2例为左肺动脉起源于升主动脉(AOLPA)，其中3例AORPA和1例AOLPA为孤立型，4例合并其他心脏畸形(1例AORPA合并完全型房室间隔缺损、右室双出口和永存左上腔静脉，1例AORPA合并Berry综合征，1例AORPA合并右位主动脉弓，1例AOLPA合并右位主动脉弓、右位动脉导管)。(2)左肺动脉吊带(LPAS)3例(1例合并法洛四联症，1例合并室间隔缺损，1例为孤立型)。(3)11例肺动脉起源异常，三血管-肺动脉分叉切面均异常，均未见正常肺动脉分叉"八"字形结构。(4)3例孤立型AORPA、1例孤立型AOLPA和1例孤立型LPAS胎儿出生，该5例已手术证实产前超声诊断；另6例胎儿引产后经尸检证实。结论:胎儿肺动脉起源异常具有特征性超声表现，三血管-肺动脉分叉切面在诊断肺动脉起源异常中具有重要应用价值。

冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA)是一种罕见的先天性心血管畸形，指冠状动脉的起始、走行或分布异常，一般认为是胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的，可以不伴随其他先天性心脏病而独立存在。随着医学的发展及人们对AAOCA的认识，越来越多的AAOCA被检出，其临床意义也越来越受关注。基于冠状动脉开口异常、恶性或潜在恶性走行可造成长期血流动力学改变，出现畸形血管段动脉硬化，同时由于走行于肺动脉和升主动脉两血管之间，易受大血管的挤压作用，导致冠状动脉内暂时血流中断，可引起急性心绞痛、心肌梗死、心律失常、运动性心源性晕厥，甚至猝死。本文重点综述冠状动脉异常起源于主动脉的解剖、诊断及治疗方法。

目的:分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦（ALCA-R）致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法:回顾性研究，入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿，对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果:共纳入4例女童，发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死（4例）、急性左心衰竭（3例）、心跳骤停（1例）。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高；心电图异常均表现为左主干闭塞；超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能；全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R，左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄（即主肺动脉间型）；2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R，并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术，2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月，4例患儿随访期间无心血管事件反复出现，预后良好。结论:对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死，心电图出现左主干闭塞表现的青少年，应注意冠状动脉的先天发育异常，尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视；一旦确诊应避免剧烈活动，及时手术治疗。

目的:探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法:回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点，总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果:共诊断8例胎儿，其中累及右肺7例、左肺1例，心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS)，2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁)，1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗，2例PA/VSD胎儿均引产，AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征：①心脏向肺脏发育不良侧移位；②发育不良侧肺动脉分支发育细；③双侧肺组织回声正常并且一致；④发育不良侧肺面积小；⑤右侧肺发育不良多见。结论:单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位，下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面，该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。

目的:探讨经胸超声心动图对儿童先天性右肺动脉异常的诊断价值，总结漏诊与误诊原因。方法:回顾性选取2020年12月至2023年3月在山西省儿童医院超声科行超声心动图检查，并经CT血管造影（CTA）检查和手术证实的右肺动脉异常患儿5例为研究对象。对5例患儿的手术诊断结果以及超声图像和诊断结果进行总结分析。结果:5例右肺动脉异常患儿中，右肺动脉缺如（ARPA）1例，右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）4例。5例右肺动脉异常患儿中首诊超声漏误诊1例，漏诊右肺动脉异常，误诊为粗大动脉导管未闭；漏诊2例，均漏诊AORPA和主-肺动脉间隔缺损（APSD）。单纯性AORPA 2例首诊超声诊断正确；合并心内畸形3例，术前超声心动图结合CTA均正确诊断。结论:经胸超声心动图可以较准确地诊断右肺动脉异常及其合并心内畸形，但容易漏诊和误诊。加强胸骨旁高位大动脉切面的扫查以及超声医师对此类疾病的认识，有助于提高经胸超声心动图对右肺动脉异常的诊断率。

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见.

目的 总结胎儿Berry综合征的二维超声心动图和时间-空间复合成像(STIC)图像特征,探讨其临床价值.方法 回顾性分析8例产前超声诊断为Berry综合征胎儿的二维超声心动图、彩色多普勒超声及STIC图像资料,总结胎儿Berry综合征的超声心动图表现.结果 8例Berry综合征胎儿均表现为主-肺动脉间隔缺损(Ⅰ型3例、Ⅱ型5例)、主动脉弓离断(A型6例、B型2例)及右肺动脉起源于升主动脉;3例为孤立性Berry综合征,5例合并其他心内结构异常(2例合并永存左上腔静脉,2例合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉,1例合并右室双出口).8例患儿的STIC图像均清晰显示了主动脉弓离断位置及左、右肺动脉起源.结论 二维超声心动图联合STIC可准确诊断胎儿Berry综合征,具有重要的临床价值.