目的:总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法:回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果:174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿( HR＝6.46；95% CI：2.34~17.85； P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间( HR＝0.85，95% CI：0.73~0.99； P＝0.04)和PVO累积肺叶范围( HR＝1.74，95% CI：1.01~2.99， P＝0.04)相关。 结论:TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

目的:探讨二代冷冻球囊电隔离共干肺静脉有效性、安全性。方法:入选2016年8月至2017年12月在中国医学科学院阜外医院接受二代冷冻球囊消融治疗的心房颤动（房颤）患者456例，其中男368例，年龄平均54.6岁，年龄范围33~85岁。根据术前左心房肺静脉CT结果分为肺静脉共干（CPV）组45例，对照组90例。分析与比较两组患者术前左心房CT、手术资料及术后随访情况，包括肺静脉电隔离时间（TTI）、隔离时温度、冷冻次数、射频补点次数、术中并发症以及术后房颤复发情况。结果:CPV组冷冻135支肺静脉，对照组360支。两组患者TTI[（51.3±28.4） s对（48.6±29.2） s， P=0.41]、隔离时温度[（-47.6±7.4）℃对（-49.4±6.0）℃， P=0.334]、射频补点（ P=0.827）差异无统计学意义。CPV组X线曝光时间及手术时间较对照组长，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组术后随访时间[（24.2±3.7）个月对（23.9±4.8）个月]、并发症及房颤复发率差异无统计学意义。 结论:房颤患者左侧肺静脉共干临床非常常见，手术时间和冷冻消融次数较正常解剖肺静脉略有增加。二代冷冻球囊消融是一种安全和有效的消融策略，其中远期疗效较好。

目的:单侧开胸选择性肺静脉部分环缩建立改良肺静脉狭窄幼猪模型，探究肺静脉狭窄后血流动力学、上游肺静脉组织的病理学改变及氯沙坦干预效果。方法:将19头幼猪按随机数表法分3组，假手术组7只、环缩组6只、氯沙坦组6只。经左侧肋间开胸，以1倍于肺静脉周长的Goretex血管条环缩左上肺静脉及双侧下肺静脉共干，治疗组术后第2天予氯沙坦[1 mg/(kg·d)]。8周后，获取血流动力学数据及组织标本。组织行苏木精-伊红染色、马松染色及荧光染色。组间比较采用非配对 t检验。 结果:环缩组血流速度、平均肺动脉压、肺动脉压/主动脉压比值均高于假手术组[(209.33±17.44) cm/s比(54.13±13.22) cm/s、(29.0±4.7) mmHg比(14.0±1.3) mmHg、0.43±0.09比0.21±0.04， t＝10.030、8.143、5.859， P<0.05]，差异均有统计学意义；氯沙坦组三者均高于假手术组[(163.00±14.70) cm/s比(54.13±13.22) cm/s、(20.1±6.2) mmHg比(14.0±1.3) mmHg、0.30±0.07比0.21±0.04， t＝7.789、2.556、2.905， P<0.05]，差异均有统计学意义；而氯沙坦组三者均低于环缩组[(163.00±14.70) cm/s比(209.33±17.44) cm/s、(20.1±6.2) mmHg比(29.0±4.7) mmHg、0.30±0.07比0.48±0.09， t＝2.873、2.802、2.739， P<0.05]，差异均有统计学意义。环缩后肺静脉上游组织内膜增生、血小板-内皮细胞粘附分子表达低于假手术组，而α-平滑肌肌动蛋白表达高于假手术组；氯沙坦治疗后内膜增生程度及标志物表达改善，但仍高于正常水平。 结论:改良幼猪肺静脉狭窄模型可作为研究肺静脉狭窄相关分子机制的模型，氯沙坦能改善肺静脉狭窄病理变化，机制需进一步研究。

肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分先天性和获得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重视。严重多支肺静脉狭窄可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床干预改善症状和预后。目前对肺静脉狭窄的诊断和治疗国内外尚缺乏统一指导和规范。中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家编写了该共识，涵盖了肺静脉狭窄流行病学、发病机制、诊断与治疗、随访管理等各个方面，旨在规范该疾病临床诊疗，优化全程管理，改善患者临床症状与预后。

目的:分析心下型完全性肺静脉异位引流的手术治疗效果，并探讨影响预后的相关危险因素。方法:回顾性分析2002年1月至2017年1月在复旦大学附属儿科医院心血管中心确诊为心下型完全性肺静脉异位引流的59例患儿的临床资料，其中男41例，女18例；手术时中位年龄23（10，49）d；手术时中位体重3.5（3.2，4.1）kg。59例患儿均接受完全性肺静脉异位引流根治术，术中常规横断垂直静脉，应用Sutureless技术24例。统计分析患儿术前、术中相关资料以及肺静脉形态与手术疗效，计量资料采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验分析，计数资料采用 χ2检验或Fisher精确检验。 结果:59例患儿体外循环时间为（109±37）min，主动脉阻断时间为（51±13）min。术后延迟关胸33例，术后早期死亡4例，中远期随访5~20年。术后未发生肺静脉狭窄（pulmonary vein stenosis，PVS）42例，发生PVS 17例；2例家属放弃再干预后死亡；再干预5例，其中2例再干预后死亡。与非PVS患儿相比，PVS患儿中采用Sutureless技术比例低，Y形共同肺静脉比例、延迟关胸比例较高、术后机械通气时间显著延长，差异有统计学意义（ P<0.05）。Y形共同肺静脉组患儿术后3、6、12个月未发生PVS占比为3/8、3/8、3/8，非Y形共同肺静脉组患儿术后3、6、12个月未发生PVS占比分别为26/29、24/29、24/29，两者比较差异有统计学意义（ P=0.07）。 结论:心下型完全性肺静脉异位引流根治术治疗效果总体良好，共同肺静脉形态与术后肺静脉狭窄相关。改良Sutureless技术能改善心下型完全性肺静脉异位引流的手术疗效和远期预后。

目的:探讨弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后，提高临床医生对该罕见病的认识。方法:病例系列报告。回顾性分析2023年6月徐州医科大学附属医院收治的1例弯刀综合征合并原始肝静脉丛患者的临床资料。患者男，17岁，体检时腹部超声检查发现肝血管结构异常，血管造影表现为下腔静脉入房处闭塞，右中下肺静脉回流至下腔静脉闭塞远端，经原始肝静脉丛回流至右心房，三支肝静脉血流通畅，临床诊断弯刀综合征合并原始肝静脉丛。患者无明显临床症状和体征，未予治疗。在中国知网、万方数据库及PubMed数据库中以“弯刀综合征/scimitar syndrome”和“原始肝静脉丛/primitive hepatic venous plexus”为关键词，检索2023年6月之前有关弯刀综合征合并原始肝静脉丛的文献，共检出英文文献6 篇（7例）。结合本文报道的1例，总结弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后。结果:本例患者结合文献报道的7例，共计8例患者，其中男2例、女6例，年龄2个月~19岁。2例患者初诊年龄<1岁（婴儿型），表现为呼吸窘迫；6例患者初诊年龄>1岁（儿童/成人型），其中1例表现为呼吸窘迫，其余5例无明显症状。8例患者中，合并右位心5例、右肺动脉或右肺发育不良5例、下腔静脉闭塞3例、下腔静脉狭窄3例、体-肺动脉侧支2例、房间隔缺损1例、房间隔缺损/动脉导管未闭1例。2例患者行手术治疗，其中1例行右肺静脉异位引流矫治术及下腔静脉修补术，另1例行右肺静脉异位引流矫治术及体-肺动脉栓塞术。3例患者有随访资料，随访期间生存良好。结论:弯刀综合征合并原始肝静脉丛临床罕见，婴儿型临床表现较重、常合并心内畸形，儿童/成人型常无明显临床症状、肺动脉压力正常或轻度升高；弯刀综合征可以通过影像学检查尤其是血管造影诊断，根据患者情况可采用手术治疗或不予干预，患者预后良好。

目的:分析儿童先天性心脏病(CHD)术后行膈肌折叠术(DPL)的危险因素、时机和临床疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海儿童医学中心行CHD手术患儿的临床资料，根据CHD术后是否行DPL分为DPL组和未行膈肌折叠术组(NDPL组)，比较两组患儿年龄、CHD术式、术次、体外循环(CPB)时间等临床资料。以CHD手术与DPL间隔时间中位数8 d，将DPL组患儿分为早期手术组(间隔时间<8 d)，及延迟手术组(间隔时间≥8 d)，比较两组患儿呼吸机使用时间、住院时间、住院花费、术后感染等临床资料。结果:共收入CHD术后患儿10 309例，DPL组95例，NDPL组10 214例。DPL组中男52例(54.7%)、女43例(45.3%)，年龄147(52，318)d，体重(5.5±4.1)kg，身高(56.8±25.6)cm，CPB时间(136.8±93.4)min，主动脉阻断时间(62.5±50.2)min。与NDPL组比较，DPL组患儿年龄小、身高矮、体重轻、术前特殊处理发生率高、再次手术比例高、CPB温度低、CPB时间长、主动脉阻断时间长，两组间差异均有统计学意义( P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，年龄( OR＝0.998，95% CI 0.998~0.999， P<0.001)、分期手术( OR＝72.977，95% CI 39.096~136.211， P<0.001)、长CPB时间( OR＝1.006，95% CI 1.002~1.011， P＝0.008)、肺静脉成形术( OR＝4.219，95% CI 2.132~8.350， P<0.001)是CHD术后膈肌功能障碍行DPL的独立危险因素。早期手术组较延迟手术组术后感染率低(43.59%比88.38%， P＝0.007)、机械通气时间短[168.0(99.5，280.5)h比309.9(166.2，644.5)h， P＝0.029]、住院时间短[27.00(20.75，35.00)d比37.00(28.00，53.00)d， P<0.001]、住院花费少[158.36(128.99，203.11)千元比232.95(174.54，316.47)千元， P<0.001]。 结论:小手术年龄、分期手术、较长CPB时间、肺静脉成形术是CHD术后膈肌功能障碍行膈肌折叠的独立危险因素，早期手术干预有益于患儿恢复。

目的:总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法:回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料，其中男44例、女15例，年龄1～29 d(中位数10 d)，体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Darling分型：心上型26例，心内型12例，心下型17例，混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限：垂直静脉梗阻35例，限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗，行急诊或亚急诊手术；24例患儿行择期手术。59例患儿中，心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术，12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法，2例肺静脉共同腔细小(心上型、心下型各1例)采用Sutureless技术吻合。术后定期随访，观察患儿临床症状及生长发育情况，以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况；并行心脏超声检查，观察吻合口血流速度及心功能情况。结果:59例患儿中，15例延迟关胸，其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min(中位数97 min)，主动脉阻断20～167 min(中位数35 min)，辅助循环14～182 min(中位数38 min)。术中出血量40～90 mL(平均60 mL)。59例患儿住院11～75 d(中位数24 d)，机械通气时间2～35 d(中位数5 min)。术后低心排血量综合征21例，腹膜透析15例。术后死亡3例：1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿，术后死于心包填塞；1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿，因先天性支气管肺发育不良，叶、段支气管狭窄软化，反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机，伤口愈合良好，出院后随访31～112个月，平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻，均暂未再次手术干预；其余53例患儿术后恢复良好，生长发育正常，定期复查超声提示无吻合口狭窄，心功能I级。结论:新生儿TAPVC具有解剖多样性，需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式，术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点，可以获得满意的近、远期疗效。

目的:总结首次手术年龄大于5个月的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法:2008年9月至2018年12月，在我中心接受第1次手术的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿共34例，其中手术年龄大于5个月共29例，手术中位年龄440天(159～3718天)，体质量4.9～19.2 kg，完全性肺静脉异位引流为心上型29例；合并完全性房室间隔缺损22例，三尖瓣闭锁1例，二尖瓣闭锁1例；中度以上房室瓣反流6例，肺静脉狭窄5例。结果:住院死亡4例(13.9%，4/29)，死亡原因均为肺动脉高压和低心排血量综合征，生存25例患儿平均随访(61.8 ± 35.1)个月(11～130个月)，3例患儿分别死于低心排血量综合征、蛋白丢失性胃肠病和肺静脉梗阻。1年生存率和5年生存率为79.3%和75.7%。13例完成二期改良Fontan手术，完成率44.8%(13/29)。术前合并肺静脉狭窄的患儿病死率为60%(3/5)，多因素分析提示肺静脉狭窄是死亡危险因素。结论:脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流的延迟外科治疗可以取得较好的结果，Fontan术完成率也比较高，但合并肺静脉狭窄时手术治疗仍具有较高病死率，肺静脉狭窄是手术治疗的危险因素。早期干预可能取得更好的结果，早期诊断，早期治疗仍然是外科治疗的首要原则。

目的 探讨心房颤动二代冷冻球囊消融术复发行二次射频消融手术患者的肺静脉电位特点.方法 既往就诊于泰达国际心血管病医院行二代冷冻球囊消融术治疗的心房颤动患者,选取 2017 年 2 月至 2023 年 6 月于本院随访中复发,并行二次射频消融术治疗的患者 12 例.收集患者的一般资料,回顾并收集记录各肺静脉电位恢复特点,比较肺静脉电位恢复与冷冻治疗时60 s内实现肺静脉电位隔离及60 s内达到-40℃情况.结果 12例患者复发涉及肺静脉共47支,其中1例患者左侧肺静脉共干,电位恢复的肺静脉16支.其中3支左上肺静脉电位恢复(18.75%),1 支左下肺静脉电位恢复(6.25%),3 支右上肺静脉电位恢复(18.75%),9 支右下肺静脉电位恢复(56.25%).12 例复发患者在二次射频消融时,电隔离肺静脉后,4 例增加隔离上腔静脉,1 例增加隔离三尖瓣峡部,5 例增加三尖瓣峡部线联合上腔静脉消融,1 例增加心房扑动消融,1 例未增加肺静脉外其他部位消融.术后随访心房扑动患者术后再发心房扑动,余患者均能维持窦性心律.二代冷冻球囊消融术中 60 s内是否实现肺静脉电位隔离,肺静脉电位恢复差异无统计学意义(χ2=3.116,P>0.05),60 s内是否达到-40℃,肺静脉电位恢复差异有统计学意义(χ2=3.948,P<0.05),60 s内是否实现肺静脉电位隔离并达到-40℃,肺静脉电位恢复差异有统计学意义(χ2=3.923,P<0.05).结论 心房颤动行二代冷冻球囊消融术后复发患者肺静脉电位恢复多位于右下肺静脉,术中实现 60 s内肺静脉电位隔离同时达到-40℃可提高手术效果,无法记录到肺静脉电位隔离时,温度可作为肺静脉隔离的有效评估指标.