目的:分析体外心肺复苏（ECPR）技术在抢救心脏骤停经常规心肺复苏未恢复自主循环患儿的临床不良预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院重症医学科收治的3例院内不同场所发生的难治性心脏骤停患儿ECPR治疗的临床资料及不良预后，并对相关国内外文献进行复习。结果:3例患儿均为女性，年龄分别为9岁、3岁3个月、2岁6个月。病例1、3患儿均以发热、呕吐起病，既往体健，无先天性心脏病病史，病情进展迅速出现心脏骤停。病例2患儿既往有肝外型门静脉-体静脉异位引流病史，堵闭术后出现急性门静脉高压综合征，再次取出堵闭塞时出现心脏骤停。3例患儿经常规心肺复苏均未恢复自主循环，后行ECPR治疗，但ECPR治疗下3例患儿预后不佳，出现脑功能障碍、严重渗漏综合征、多脏器功能衰竭等并发症。结论:非ICU环境下的ECPR受多种环境因素、设备及人员限制的影响。目前国内报道的儿童ECPR生存率低。

随着现有手术技术、器械设备及治疗理念的不断更新进步，越来越多的医疗中心开始对于累及盆腔多器官及复发性盆腔恶性肿瘤的患者开展更加积极的扩大切除手术。扩大手术范围可以提高切缘阴性比率，实现肿瘤的R 0切除，有效改善患者预后并延长生存时间。因此，盆腔脏器联合切除术对于局部晚期的盆腔恶性肿瘤患者，已经逐渐成为标准的手术方式。目前，在开展盆腔脏器联合切除手术过程中，面临的主要问题仍然是患者术中和术后并发症发生率及病死率偏高以及长期生活质量较低。对于盆腔脏器联合切除术后并发症的相关研究，现逐渐聚焦于盆腔术后残存的巨大空腔，这可能是此类并发症的重要诱因，并由此提出了“空盆腔综合征”这一概念。本文在汇总空盆腔综合征相关文献基础上，分析其发生的原因可能为盆腔脏器联合切除术后，封闭的盆腔残腔随着空腔内空气被逐渐吸收、细菌繁殖及积液富集等过程而形成持续存在的负压，进而对整个腹盆腔内器官分布产生影响；同时，物理过程在参与空盆腔综合征的发生过程中是否也发挥着作用，有待探讨。汇总提出，其诊断主要依据患者病史、临床表现及影像学征象，而盆腔脏器切除手术史是病史诊断中最重要的指标。在预防措施上，首先应识别空盆腔综合征发生的高危人群，进而采取精准而个体化的预防措施；各种新型生物材料较传统的人体组织填充，在预防性盆腔填充方面更具优势；肠系膜对于小肠形态、蠕动和排列具有重要作用，通过保护肠系膜结构、恢复或重建肠系膜形态等方法，减少小肠异位入盆腔的机会，应获得更多关注。在治疗措施上，目前尚缺乏空盆腔综合征的标准治疗路径。

目的:探讨围绝经期卵巢透明细胞癌(OCCC)的超声图像、临床特点、术中情况及病理，提高超声检查对OCCC的早期诊断。方法:回顾性分析2015年9月1日至2022年12月31日期间在我院手术治疗并且病理确诊为OCCC患者29例，年龄42~72(56.8±7.4)岁，未绝经者10例，其中绝经过渡期早期3例(10.3%)，绝经过渡期晚期7例(24.1%)，绝经后期19例(65.5%)。孕次(1.86±1.04)次，产次(0.97±0.56)次。结果:29例患者肿物均含实性成分，超声表现为：(1)单房囊性为主的囊实性包块(实性成分占总体积<50%)11例，边界清楚，形态规则，囊腔内部回声呈磨玻璃样，囊腔内可见多个实性突起，CDFI实性成分内部见血流信号；(2)多房囊性为主的囊实性包块(实性成分占总体积<50%)8例，表现为边界尚清，囊腔内部回声呈磨玻璃样，内可见多个实性突起，突起附着处囊壁较厚，囊腔分隔厚薄不一，CDFI实性成分内部、实性附着部位囊壁上及较厚分隔处均可见血流信号；(3)实性为主的囊实性包块(实性成分占总体积>50%)7例，边界欠清，囊性部分透声差，实性成分形态不规则，内部回声不均，CDFI实性成分见血流信号；(4)实性包块(实性成分占总体积>95%)3例，边界欠清，形态不规则，内部回声不均，部分可见少许囊腔(囊性部分<5%)，囊腔内透声差，CDFI实性成分见血流信号。术中探查腹水17例，肿物与周围脏器粘连27例。术后病理结果：高级别26例，中级别3例。其中3例双侧OCCC，左侧13例，右侧13例。根据FIGO病理分期结果为Ⅰ期12例，Ⅱ期10例，Ⅲ期5例，Ⅳ期2例。对不同病理分期(早期Ⅰ、Ⅱ期与晚期Ⅲ、Ⅳ期)比较，不同超声影像表现的患者病理分期的比率差异有统计学意义( χ2＝11.163， P<0.05)，且两两比较结果显示，超声表现为实性包块(实性成分占总体积>95%)的OCCC患者发病时多为晚期患者；而病灶内含囊性成分较多的OCCC患者发病时更多倾向于早期，预后较好。 结论:超声图像为单房囊性为主的囊实性包块，结合患者围绝经期、子宫内膜异位症病史、专科检查体征、经阴道超声检查时盆腔粘连情况，应有OCCC诊断的意识。关注围绝经期女性的经阴道超声检查、超声图像特征及临床症状对OCCC的早期诊断具有重要意义。

患者女，33岁，因“间断腹痛1个月余，加重2 d”入院。腹部平扫+增强CT检查示：左侧腹腔不规则形稍低密度影，边界清，呈不均匀强化。考虑（结肠）胃肠道间质瘤可能（图1）。末次月经较前量多、色深。婚育史：既往因“双侧输卵管堵塞”行“体外受精-胚胎移植术”。查体：腹平软，左上腹有压痛，移动性浊音阴性。行腹腔镜检查术，术中见降结肠系膜肿物，呈暗红色，表面破裂，与周围脏器界限清，质韧，呈囊实性（图2）。盆腔有暗红色积血约100 ml。遂行腹腔镜下肠系膜肿物切除术+降结肠部分切除术。术后病理检查示：暗红凝血块样组织，大小5.5 cm× 4.0 cm× 4.0 cm，包膜部分完整，剖面暗红，可见绒毛组织及滋养细胞。病理诊断：（降结肠系膜）异位妊娠（图3）。术后10 d查人绒毛膜促性腺激素β亚单位（β-HCG）：2.36 mIU/ml；子宫、附件彩超：未见异常。

目的:对1例12三体嵌合伴严重心脏缺陷的胎儿进行遗传学研究，探讨其染色体异常与临床表型以及妊娠结局之间的关系。方法:选取于2021年5月17日因"超声提示胎儿心脏发育异常"就诊于连云港市妇幼保健院的1例33岁孕妇及其胎儿作为研究对象。收集胎儿的临床资料，采集孕妇的羊水样本，对其进行染色体G显带核型分析及染色体微阵列分析(CMA)，追踪随访新生儿的情况。在中国知网、万方数据以及PubMed数据库中以"12三体嵌合""mosaic trisomy 12""trisomy 12 mosaicism"为关键词，检索1992年6月1日至2022年6月1日的相关文献并进行回顾分析。结果:孕妇33岁，孕22 +6周超声显示胎儿心脏发育异常，疑似肺静脉异位引流。G显带分析显示胎儿染色体核型为mos 47，XX，+12[1]/46，XX[73]，嵌合比例为1.35%。CMA检测结果提示胎儿12号染色体存在约18%的三体型嵌合。孕妇于孕39周分娩1女婴，存在严重的先天性心脏病，头围偏小，耳位低及外耳畸形，3个月后夭折。文献回顾共检索到9篇文献，12三体嵌合活产儿的临床表型因嵌合影响不同的器官而表现多样，可导致先天性心脏病或其他脏器及面部畸形，导致不良的妊娠结局。 结论:12三体嵌合是导致新生儿严重心脏缺陷的原因，超声检查结果对胎儿的预后评估具有重要的价值。

目的:探讨胰腺富血供肿瘤的CT及磁共振成像检查特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2007年3月至2021年2月2家医学中心收治的53例（宁波大学医学院附属医院32例、海军军医大学第一附属医院21例）胰腺富血供肿瘤病人的临床病理资料；男21例，女32例；年龄为（48±23）岁。53例病人［胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）19例、肾透明细胞癌胰腺转移瘤（PRCC）9例、实性假乳头状瘤（SPTP）8例、胰腺异位副脾（IPAS）7例、浆液性囊腺瘤（SCP）6例、动脉瘤4例］行CT和MRI检查。观察指标：（1）PNET的影像学检查表现。（2）PRCC的影像学检查表现。（3）SPTP的影像学检查表现。（4）IPAS的影像学检查表现。（5）SCP的影像学检查表现。（6）动脉瘤的影像学检查表现。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计量资料以绝对数表示。 结果:（1）PNET的影像学检查表现：19例PNET病人中，1例Von Hippel-Lindau病，8例多发内分泌肿瘤1型，10例神经内分泌肿瘤。19例病人中，16例为单个肿瘤，3例为2个肿瘤；肿瘤位于胰头部9例，胰体尾部10例；肿瘤多为圆形或椭圆形，部分可见浅分叶，边界清楚；4例肿瘤中央有簇样钙化，15例未见钙化；肿瘤长径为（26.7±10.3）mm。19例病人中，1例胰腺萎缩、主胰管节段性扩张，18例未见萎缩，主胰管无明显扩张；2例胆管扩张，17例无胆管扩张。PNET影像学检查强化模式为“快进快出”型。（2）PRCC的影像学检查表现：9例PRCC病人中，2例为单个肿瘤，分别位于胰颈部和胰体部，7例为多个肿瘤，在胰头、颈、体尾部均可见；肿瘤为圆形或类圆形，边界清楚；单个肿瘤长径为（18.0±5.0）mm，多个肿瘤长径为2.0~50.0 mm。9例病人中，2例胰管可见扩张，7例胰管未见扩张。PRCC影像学检查强化模式为“快进快出”型。（3）SPTP的影像学检查表现：8例SPTP病人均为单个肿瘤，肿瘤位于胰头部4例，胰体尾部4例；肿瘤大部分可见分叶，边界清楚；2例肿瘤未见钙化，6例肿瘤内可见钙化；2例肿瘤未见囊变坏死，6例肿瘤内见囊变坏死；3例肿瘤内未见出血，5例肿瘤内见出血；肿瘤长径为（51.6±11.8）mm。8例病人胰管均未见扩张，邻近脏器受压推移。SPTP影像学检查强化模式为“渐进”型。（4）IPAS的影像学检查表现：7例IPAS病人均为单个肿瘤，位于胰尾部；肿瘤为圆形或类圆形，边界清楚；1例肿瘤为囊实性，密度不均，为胰尾部副脾合并表皮样囊肿，6例肿瘤为实性，密度均匀；肿瘤长径为（25.5±8.5）mm。7例病人胰管均未见扩张，周围结构清晰。IPAS影像学检查强化模式为“渐进”型。（5）SCP的影像学检查表现：6例SCP病人均为单个肿瘤，位于胰颈部1例，位于胰体尾部5例；肿瘤为圆形或类圆形，边界清楚；2例肿瘤为囊性，4例肿瘤为实性；肿瘤长径为（35.5±15.4）mm。6例病人中，2例胰管扩张，4例胰管未见扩张。SCP影像学检查强化模式为“快进快出”型。（6）动脉瘤的影像学检查表现：4例动脉瘤病人均为单个肿瘤，位于胰体部1例，为十二指肠上动脉瘤，位于胰尾部3例，为脾动脉瘤；肿瘤呈圆形，边界清楚；1例肿瘤未见钙化，3例肿瘤边缘钙化；肿瘤长径为（11.3±2.5）mm。4例病人胰管未见扩张。动脉瘤影像学检查强化模式为“快进快出”型。结论:胰腺富血供肿瘤CT和磁共振成像检查表现多样，PNET、PRCC、SCP及动脉瘤强化模式为“快进快出”型，SPTP、IPAS强化模式为“渐进”型。

目的:总结首次手术年龄大于5个月的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法:2008年9月至2018年12月，在我中心接受第1次手术的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿共34例，其中手术年龄大于5个月共29例，手术中位年龄440天(159～3718天)，体质量4.9～19.2 kg，完全性肺静脉异位引流为心上型29例；合并完全性房室间隔缺损22例，三尖瓣闭锁1例，二尖瓣闭锁1例；中度以上房室瓣反流6例，肺静脉狭窄5例。结果:住院死亡4例(13.9%，4/29)，死亡原因均为肺动脉高压和低心排血量综合征，生存25例患儿平均随访(61.8 ± 35.1)个月(11～130个月)，3例患儿分别死于低心排血量综合征、蛋白丢失性胃肠病和肺静脉梗阻。1年生存率和5年生存率为79.3%和75.7%。13例完成二期改良Fontan手术，完成率44.8%(13/29)。术前合并肺静脉狭窄的患儿病死率为60%(3/5)，多因素分析提示肺静脉狭窄是死亡危险因素。结论:脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流的延迟外科治疗可以取得较好的结果，Fontan术完成率也比较高，但合并肺静脉狭窄时手术治疗仍具有较高病死率，肺静脉狭窄是手术治疗的危险因素。早期干预可能取得更好的结果，早期诊断，早期治疗仍然是外科治疗的首要原则。

目的:评估完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)伴梗阻的治疗效果。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的189例TAPVC且接受手术治疗的患儿临床资料，其中TAPVC合并梗阻(梗阻组)36例，TAPVC未合并梗阻(非梗阻组)153例；梗阻组中，男20例，女16例；年龄1~140 (29.1±28.7)d；手术时体质量2.4~6.5(3.6±0.9)kg。根据术后是否死亡，将梗阻组36例进一步分为梗阻死亡组(5例)和梗阻生存组(31例)；比较两组术前血液乳酸水平、术前左室舒张末期容积指数、体外循环时间、术后机械通气时间，以及术后体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)支持、延迟关胸、多功能脏器衰竭、腹膜透析、心律失常、术后肺高压危象以及肺静脉梗阻的人数比例。结果:梗阻组与非梗阻组年龄分别为(29.1±28.7)d和(98.3±121.6)d；体重分别为(3.6±0.9)kg和(5.1±3.4)kg；新生儿占比分别为58.3%(21/36)和20.9%(32/153)；术后肺静脉入左房流速分别为(1.4±0.5) m/s和(1.1±0.4)m/s；延迟关胸例数分别为15例(15/36，41.6%)和10例(10/153，6.5%)；死亡例数分别为5例(5/36，13.9%)和10例(10/153，6.5%)；两组年龄、体重、新生儿占比、术后肺静脉入左房流速、延迟关胸占比和死亡率差异均有统计学意义( P<0.05)。梗阻死亡组与梗阻生存组的术前血液乳酸分别为(6.7±3.8)mmol/L和(2.5±1.2)mmol/L；左室舒张末期容积指数分别为(27.1±19.5)mL/m 2和(29.2±16.8)mL/m 2；体外循环时间分别为(216.3±64.3)min和(159.3±73.4)min；术后机械通气时间分别为(17.5±13.5)d和(4.8±5.2)d；行ECMO支持例数分别为3例和1例；延迟关胸例数分别为4例和11例；多脏器功能衰竭例数分别为3例和0例；腹膜透析例数分别为4例和16例；心律失常例数分别为2例和3例；术后肺高压危象例数分别为3例和1例；肺静脉梗阻例数分别为2例和4例；两组术前血液乳酸水平、体外循环时间、术后机械通气时间、ECMO支持、多功能脏器衰竭及术后肺高压危象差异均有统计学意义( P<0.05)。生存患儿随访6个月无一例出现肺静脉梗阻。 结论:完全性肺静脉异位引流伴梗阻患儿手术死亡率高，术中可应用各种技术扩大吻合口，早期死亡与多脏器功能衰竭有关，围手术期应用ECMO、延迟关胸及腹膜透析能降低病死率，中远期死亡与肺静脉梗阻有关。

目的 评价人工智能混合现实技术(AI-MR)在规划特殊类型的复杂性上尿路结石行超声引导下经皮肾镜碎石术(PCNL)中的应用价值.方法 该项目为前瞻性单中心单臂临床研究,纳入2022年8月-2023年5月于清华大学附属北京清华长庚医院收治的行超声引导下PCNL的15例特殊类型复杂性上尿路结石患者,其中男性9例、女性6例,包括盆腔异位肾结石3例、马蹄肾结石5例、脊柱畸形合并肾结石3例、移植肾结石4例.基于患者术前计算机断层扫描尿路造影(CTU)数据进行数字三维重建,并使用AI-MR在真实空间中投射手术相关的三维影像,获得术区的"透视化"信息,从而进行术前设计与规划,内容主要包括目标肾盏、通道数目及辅助措施.并对目标肾盏及通道数的符合度、一期净石率、总手术时间、主皮肾通道建立时间、血红蛋白下降量、手术并发症、术后住院时间等情况进行分析.结果 15例患者均使用AI-MR进行术前规划,顺利完成一期超声引导下PCNL.基于术前规划,我们采用了单一标准通道经皮肾镜碎石术(S-PCNL)以及S-PCNL联合针状肾镜(Needle-perc)或顺/逆行输尿管软镜(FURS)的手术方式,其中4例患者行单通道S-PCNL,3例行多通道S-PCNL,8例行S-PCNL联合Needle-perc或FURS.目标肾盏及通道数术前规划和术中实施的符合率为86.7％,一期净石率80.0％,平均主皮肾通道建立时间(2.3±0.3)min、平均总手术时间(61.5±12.2)min、血红蛋白下降值(9.6±1.2)g/L,平均术后住院时间(4.6±0.5)d.无输血、脏器损伤和尿源性脓毒症等Clavien-Dindo≥ Ⅱ级并发症发生.结论 AI-MR可量化分析特殊类型复杂性上尿路结石患者的术前影像数据,实现术区三维透视化效果,利于制定手术方案,优化穿刺路径,有效规避周围脏器损伤风险,达到减少并发症、缩短治疗周期以及提高一期净石率的效果.

完全性胸腹腔脏器反位是指胸腹腔内所有内脏器官的解剖位置与正常人完全相反,像镜子中的影像一样,又被称为"镜面人",是一种极少见的先天性畸形.位置异位并不会导致器官功能缺陷,一般不会影响正常生活,但发生内脏疾病时,先天性解剖异常必将对疾病的诊断和手术治疗带来显著影响.国外有少量文献[1,2]报道"镜面人"行腹腔镜结肠癌根治手术,但国内相关报道极少.我科2022年3月成功对1例"镜面人"直肠癌施行腹腔镜下直肠癌根治术,现报道如下.