气肿性肾盂肾炎(emphysematous pyelonephritis,EPN)是累及肾实质和肾周的急性产气性感染性疾病,以肾实质、肾集合系统及肾周间隙积气为主要特征,常伴有肾实质弥漫性坏死,是临床少见的产气性感染[1,2].本病以女性多发,男女比例约为1:4,多为单侧发病,以左侧多见,双侧发病率约为5％-7％,死亡率高达50％[3],临床上易被误诊及漏诊.本文报道4例气肿性肾盂肾炎患者的诊治经过.

1 病例资料男,9 岁,因"肉眼血尿 1d"入河北省儿童医院(我院).入院前 1d无明显诱因出现肉眼血尿,呈深茶色,为全程血尿,无血丝、血块,伴有尿频、尿痛,伴下腹部疼痛.无发热、咳嗽、浮肿,就诊于当地县医院,查腹部CT示膀胱壁及输尿管壁增厚,伴双侧肾盂少量积水,符合不全肠梗阻表现.经导尿及静脉滴注药物治疗(具体不详),患儿尿色无好转.

肾盂鳞状细胞癌(SCC)发病率低，由于其临床表现和传统影像学特征缺乏特异性，临床上诊断十分困难。本文报告1例既往有双肾结石多次手术史的患者，因右肾输尿管结石、左肾复杂性结石、慢性肾功能不全、尿路感染等先后两次入院。其间共行6次手术，其中第1次住院19 d，分别行右输尿管镜取石术和右肾经皮肾镜取石术(PCNL)；20 d后第2次入院，共进行4次左肾PCNL，住院27 d。两次住院期间，3次尿路增强CT检查均未报告肿瘤。患者第4次行左肾PCNL后仍持续发热，抗感染治疗无效。临床考虑左肾盂肿瘤，与患者沟通后建议切除左肾。术后病理检查证实为肾盂SCC。左肾切除后，患者体温恢复正常，术后10 d出院，术后3个月因全身多发转移死亡。

目的:探讨气肿性肾盂肾炎患者的临床表现及诊治。方法:分析1例气肿性肾盂肾炎患者的临床资料并回顾文献，该患者行CT等检查确诊后积极抗感染治疗控制基础病。结果:患者积极治疗1周后病情明显好转。结论:气肿性肾盂肾炎是一种累及肾实质及肾周的急性坏死性产气性感染，病情危重，CT为其主要诊断方法，控制糖尿病患者血糖、加强透析、早期使用广谱抗生素至关重要。

目的:总结儿童医源性输尿管损伤的临床特点、处理方法及预后，为降低医源性输尿管损伤的发生率、减少远期肾功能的丢失提供参考。方法:收集2005年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的非泌尿系统手术导致的医源性输尿管损伤19例患儿的临床资料，其中男14例，女5例；左侧7例，右侧12例；平均年龄为6岁(1~12岁)。对其损伤原因、分类、临床表现、诊断方法、处理原则以及远期随访结果进行总结分析。结果:19例患儿中因腹膜后或盆腔肿瘤手术损伤输尿管的13例，因阑尾切除术、疝囊高位结扎术、巨结肠根治术导致输尿管损伤的各2例。术中即刻发现并处理者有6例，其中输尿管肾盂吻合2例、输尿管端端吻合3例、输尿管再植1例。术后延迟发现者13例，术后诊断时间从4 d至3年。13例中2例因疝囊结扎术所致的输尿管损伤直接行输尿管再植术；其余11例先行肾造瘘，二期行肾盂输尿管吻合术1例、输尿管端端吻合术3例、输尿管再植术1例、膀胱肌瓣成形术2例，阑尾代输尿管2例，剩余2例造影发现输尿管自行愈合，未再次手术。术后平均随诊时间为17个月(8~242个月)，术中即刻修复的6例和因疝囊结扎术所致的输尿管损伤直接行输尿管再植术的2例肾盂输尿管未见明显积水，其余11例患儿肾脏均有不同程度积水，但随诊保持稳定。结论:儿童医源性输尿管损伤多发生于腹膜后、盆腔及腹股沟区手术中。术中、术后如能及时发现，对症正确处理，远期肾脏功能多可保存。

目的:探讨输尿管纤维上皮性息肉(ureteral fibroepithelial polyp，UFP)致肾积水患者的临床特点、诊疗方法与临床疗效。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2006年9月至2019年9月期间所有肾积水手术后病理诊断为UFP患者的一般情况、临床表现、影像学检查、手术方式及随访情况。结果:肾积水手术后病理组织学诊断为UFP患者48例，占同期肾积水手术治疗患者总数的1.8%(48/2 653)。患者平均就诊年龄(109.2±34.7)个月，男童为主(95.8%)，左侧多见(81.3%)，主要临床表现为腹痛(81.3%)及肉眼血尿(18.8%)。术前泌尿系统超声(ultrasonography，US)阳性检出率为60.4%，静脉肾盂造影阳性检出率为34.1%。所有病例的息肉经手术完整切除，术中见70.8%的息肉为单一带蒂型，97.9%的息肉位于输尿管近段，息肉中位长度为1.5 cm(0.3~8.0 cm)。术后均获随访，中位随访时间57个月(3~141个月)，无一例息肉复发；3例(6.3%)出现术后并发症，其中2例为青春期同侧输尿管结石。结论:儿童UFP发病率较低，具有典型的临床特征，超声在术前诊断UFP方面具有一定价值，手术治疗效果明确，术后息肉残留少，复发率低，但存在远期并发症的可能。

先证者为5岁男童，自幼双眼内斜视，眼部检查示：双眼视杯宽而深，有多发睫状视网膜血管自盘周呈放射状发出，左眼可见视网膜神经上皮脱离。对先证者父母及妹妹行眼科检查，其父自述自幼右眼视力极差，10年前有肾移植病史。眼部检查示先证者父亲右眼视盘增大，血管走行异常，左眼视盘大小正常，多发视网膜血管自盘周放射状发出，可见黄斑区及视盘周围视网膜劈裂，右眼黄斑区视网膜神经上皮浅脱离。先证者妹妹双眼视杯宽而深，血管走行大致正常，黄斑区无明显异常。肾脏彩超及尿常规检查示先证者及其妹妹均可见双侧肾脏钙化灶及肾盂分离，轻度蛋白尿。基因检测结果示：先证者及其父亲、妹妹均存在PAX2基因c.419_421delGGA杂合突变。结合上述检查结果，诊断为：肾-视神经乳头缺损综合征 。（中华眼科杂志，2021，57：454-457）

目的:探讨婴儿重度肾积水手术与非手术组间肾动态显像参数的差异，为临床应用核素显像决定治疗方式积累理论依据。方法:回顾分析2018年3月至2021年10月间于山西省儿童医院治疗并行肾动态显像的107例重度肾积水患儿[年龄3(2，6)个月；男90例，女17例]资料。患儿的诊断均为肾盂输尿管交界处狭窄。将病例按治疗方案分为手术组(87例)和非手术组(20例)，用两独立样本 t检验或 χ2检验对比2组间分肾功能(DRF)、峰值时间、半排时间、曲线类型的差异，并将患侧DRF与肾盂前后径行Pearson相关分析。 结果:手术组中DRF<40%者17例，DRF 40%~55%者60例，DRF>55%(超常肾功能)者10例。DRF 40%~55%为正常，其他为不正常。手术组患侧DRF不正常者(27例)较非手术组(3例)多，但差异无统计学意义( χ2＝2.07， P＝0.150)。手术组梗阻曲线占比(85.1%，74/87)明显高于非手术组的相应占比(55.0%，11/20; χ2＝7.25， P＝0.007)。手术组与非手术组相比，患肾峰值时间明显延长[(22.77±7.52)与(15.26±10.29) min； t＝3.78， P<0.001]，对侧肾峰值时间亦明显延长[(11.25±8.47)与(6.65±5.75) min； t＝2.30， P＝0.023]。婴儿患侧DRF与其肾盂前后径呈负相关( r＝－0.48， P<0.001)。 结论:重度肾积水婴儿DRF大部分在正常范围，且超常肾功能常见。手术指征DRF<40%不适用于婴儿，需结合曲线类型、彩色多普勒超声所测肾盂前后径分析。对侧肾峰值时间延长可能是婴儿重度肾积水手术评估的重要参数。

目的:探讨彩色多普勒血流显像(CDFI)对先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)术后蛋白尿的预测效果。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2014年1月至2018年9月行肾盂成形术治疗的206例先天性UPJO患儿的病例资料，男171例，女35例。年龄(20.0±28.8)(1~132)个月。术前尿微量白蛋白/肌酐比(ACR)(17.3±160.1)mg/mmol，尿β2微球蛋白/肌酐比(β2-MG/Cr)(135.6±383.8)μg/mmol。超声检查示患肾肾盂分离(3.1±1.5)cm，皮质厚度(0.3±0.1)cm。根据CDFI结果将患肾血流分为Ⅰ~Ⅴ级，根据术后随访1周和2年患肾血流分级变化情况将患儿分为充盈、衰减、无变化3组，比较3组术后尿蛋白和肾功能指标的差异，并分析预后。结果:本研究206例，术后1周充盈组113例(54.9%)，衰减组31例(15.0%)，无变化组62例(30.1%)，ACR分别为(112.3±400.7)、(16.1±29.3)、(32.7±48.4)mg/mmol，β2-MG/Cr分别为(887.4±6 061.0)、(50.2±62.7)、(51.9±57.8)μg/mmol，差异均有统计学意义( P<0.01)；伴对侧肾积水分别为21例(18.6%)，4例(12.9%)，8例(12.9%)，尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG)分别为(7.5±5.2)、(7.0±5.4)、(5.7±4.5)U/L，差异均无统计学意义( P>0.05)。血流充盈级别与肾积水减轻程度(Spearman相关系数0.2， P<0.01)、ACR(Spearman相关系数0.4， P<0.01)，β2-MG/Cr(Spearman相关系数0.3， P<0.01)呈正相关。术后2年67例(32.5%)出现蛋白尿，充盈组、衰减组、无变化组分别为51例(45.1%)、4例(12.9%)、12例(19.3%)，差异有统计学意义( P<0.01)。logistic多因素回归分析结果显示，术后早期(1周)血流充盈( OR＝1.9，95% CI 1.5~2.6)、对侧肾积水( OR＝2.2，95% CI 1.1~4.8)和NAG( OR＝1.1，95% CI 1.0~1.1)对蛋白尿的发生有预测意义，其中血流充盈是蛋白尿的独立预测因子(血流充盈Ⅰ级： OR＝1.9，95% CI 1.5~2.6)。 结论:CDFI在预测先天性UPJO术后蛋白尿中具有良好的应用价值，术后早期患肾血流大幅度充盈可提示远期蛋白尿风险。

目的:探讨上尿路尿路上皮癌(UTUC)淋巴结清扫术后患者局部复发和生存的危险因素。方法:回顾性分析2010年1月至2022年3月于北京大学第一医院确诊为UTUC并行根治性肾输尿管切除＋淋巴结清扫术237例患者的临床资料。男122例，女115例；年龄(65.52±10.14)岁；左侧122例，右侧115例；肾盂肿瘤102例，输尿管肿瘤124例，多部位肿瘤11例。根据病理结果淋巴结是否转移分为淋巴结阳性组和淋巴结阴性组。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用log-rank检验评估两组的总生存率、肿瘤特异性生存率和无局部复发生存率。采用Cox比例风险回归分析影响患者总生存、肿瘤特异性生存和局部复发的危险因素。结果:本研究237例中，病理淋巴结阴性组180例(75.9%)，淋巴结阳性组57例(24.1%)。淋巴结阳性组较淋巴结阴性组有更高比例的肾盂肿瘤[57.9%(33/57)与38.1%(69/180)]、病理T 3~4期[84.2%(48/57)与32.8%(59/180)]、G 3分级[91.2%(52/57)与55.6%(100/180)]、腺样分化[17.5%(10/57)与4.4%(8/180)]、肉瘤样分化[22.8%(13/57)与9.4%(17/180)]、坏死[47.4%(27/57)与16.1%(29/180)]和脉管癌栓[40.4%(23/57)与12.2%(22/180)]，以及更高的中位淋巴结清扫数量[ 4(1，10)枚与2(1，5)枚]，差异均有统计学意义( P<0.05)。237例中，42例失访；195例获得随访，术后随访1~155个月，中位时间46(22，79)个月。随访期内58例(29.7%)出现局部复发，其中34例单纯局部复发，24例同时合并远处转移。整体患者5年总生存率和肿瘤特异性生存率分别为67.4%和71.3%，其中淋巴结阴性组分别为70.5%和75.1%，淋巴结阳性组分别为57.5%和59.4%，两组差异均有统计学意义( P<0.05)。总体3年无局部复发生存率为68.0%，其中淋巴结阴性组为75.6%，淋巴结阳性组为44.5%，两组差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析结果显示，肿瘤病理分期T 3~4期( HR＝3.924, 95% CI 2.045~7.529, P <0.001)、病理分级G 3级( HR＝2.871, 95% CI 1.193~6.909, P ＝0.019)是局部复发的独立危险因素；年龄≥70岁( HR ＝ 3.578, 95% CI 1.917~6.678, P<0.001)、病理分期T 3~4期( HR＝2.366，95% CI 1.278~4.381, P＝0.006)是肿瘤特异性生存的独立危险因素；年龄≥70岁( HR＝3.874，95% CI 2.190~6.853， P<0.001)、病理分期T 3~4期( HR＝2.757，95% CI 1.565~4.857， P<0.001)是总生存的独立危险因素。 结论:高T分期、高病理分级，以及伴腺样分化、肉瘤样分化、坏死、脉管癌栓的UTUC患者淋巴结转移的阳性率高。年龄≥70岁、肿瘤分期T 3~4期是UTUC患者肿瘤特异性生存和总生存的独立危险因素；肿瘤分期T 3~4期、病理分级G 3级是局部复发的独立危险因素。