目的:探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法:收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果:1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C 3沉积[160例(72.1%)]；伴C 4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均 P<0.05)；高胆固醇血症与伴C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关( P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均 P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C 3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均 P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C 3沉积均呈正相关(均 P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均 P<0.05)。 结论:儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C 3沉积的临床表现及光镜病理更重。

目的:比较老年与非老年特发性膜性肾病(IMN)患者的临床病理差异。方法:回顾性选取2017年1月至2021年8在北京怀柔医院、北京中医院、昌平区中医院、诊断为IMN的临床病理资料，按年龄分为老年组(≥65岁)与非老年组(<65岁)，比较两组之间的临床病理差异。结果:共207例IMN患者纳入研究，男女比例1.7∶1.0。老年组56例，年龄(68.2±3.1)岁，非老年组151例，年龄(48.2±6.2)岁。老年组发病到肾活检时间长，合并肾功能不全及高血压的比例高(均 P<0.05)。老年组比非老年组eGFR及血清白蛋白低，血清胆固醇高、低密度脂蛋白胆固醇高(均 P<0.05)。肾脏病理提示老年组肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化的比例比非老年组高(均 P<0.05)。肾小球抗磷脂酶A 2受体(PLA2R)抗原染色，两组患者阳性率分别90.6%(29/32)及91.0%(111/122)，两组比较差异无统计学意义( P>0.05)。IgG亚类分型均以IgG4沉积为主，老年组93.8%(30/32)，非老年组94.3%(115/122)，两组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:老年IMN患者发生肾功能不全及高血压比例高，肾脏病理呈慢性化表现比例高。老年IMN患者肾小球内致病抗原沉积与非老年组相似，提示在发病机制上两组不存在区别。两组患者表现出来的临床病理的差异可能与年龄及并发症有关。

目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

慢性肾脏疾病的病死率高，但治疗效果有限。尽管其原发病因多种多样，但最终的病理转归均为肾脏纤维化，而阻止肾脏纤维化的进展将有助于延缓慢性肾脏疾病的进程。近年来，越来越多的研究表明非编码RNA参与了肾脏纤维化的发生发展。本文总结了非编码RNA在肾脏纤维化过程中的作用，为慢性肾脏疾病的诊治提供新的靶点。

目的:探讨血浆凝血因子VIII（factor VIII，FVIII）水平与IgA肾病（IgAN）患者临床参数及预后的关系。方法:收集2016年1月至2016年12月中南大学湘雅二医院确诊的IgAN患者的临床资料。按照时间依赖的受试者工作特征曲线（ROC）得出的血浆FVIII预测IgAN预后的临界值，将患者分为高FVIII组（FVIII>140.50%）和低FVIII组（FVIII≤140.50%），比较两组患者肾活检时基线临床参数的差异。以估算肾小球滤过率（eGFR）下降≥30%或进入终末期肾脏病（ESRD）为终点事件，采用Kaplan-Meier生存曲线及Cox回归方程法分析血浆FVIII水平对IgAN患者预后的影响。结果:共93例IgAN患者纳入本研究，中位随访时间为35.15（33.77，36.76）个月，12例（12.90%）患者发生终点事件。高FVIII组患者年龄、血肌酐、尿素氮、血三酰甘油、血总胆固醇、血浆纤维蛋白原、 D-二聚体、24 h尿蛋白量、蛋白C、蛋白S和eGFR下降速率高于低FVIII组（均 P<0.05）；eGFR、血白蛋白、中位随访时间低于低FVIII组（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存分析结果显示，与低FVIII组比较，高FVIII组患者肾脏累积生存率降低（ χ2=5.635， P=0.018）。在校正收缩压、eGFR、尿蛋白、肾小管萎缩/间质纤维化程度等因素后，多因素Cox回归分析结果显示，高血浆FVIII水平是IgAN患者肾脏预后不良的独立危险因素（ HR=4.147，95% CI 1.055~16.308， P=0.042）。 结论:血浆FVIII水平与IgAN患者临床指标及预后相关，高血浆FVIII水平是IgAN患者肾脏预后不良的独立危险因素。

目的:探讨不同类型血脂异常对儿童IgA肾病（IgAN）临床及病理特征的影响。方法:回顾性分析2006年1月至2019年9月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊为原发性IgAN的患儿资料。按血脂是否正常分为血脂异常组和血脂正常组；按临床分类将血脂异常组分为以下4组：高胆固醇血症组、高三酰甘油血症组、混合性高脂血症组及低高密度脂蛋白-胆固醇（HDL-C）血症组，分析比较各组的临床及病理特征，并采用Logistic回归分析法分析IgAN患儿伴发血脂异常的相关危险因素。结果:本研究共纳入IgAN患儿252例，男169例，女83例，男/女比为2.04∶1，年龄为（9.3±3.1）岁，34.5%的IgAN患儿伴有高血压；其中血脂异常组170例（67.5%），血脂正常组82例（32.5%）；按临床分类将血脂异常组分为高胆固醇血症组（58例，23.0%）、高三酰甘油血症组（16例，6.3%）、混合性高脂血症组（77例，30.6%）及低HDL-C血症组（19例，7.5%）。血脂异常组收缩压、舒张压、伴高血压的比例、血尿素氮、血尿酸及尿蛋白量均高于血脂正常组（均 P<0.05），血清白蛋白、血IgA及估算肾小球滤过率（eGFR）水平均低于血脂正常组（均 P<0.05）。慢性肾脏病（CKD）1期和CKD 2~5期IgAN患儿伴发血脂异常的比例分别为65.0%和84.4%，血脂异常组中CKD 2~5期所占比例高于血脂正常组（ P<0.05）。血脂异常组Lee氏病理分级Ⅲ~V级所占比例高于血脂正常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示血脂异常组中M1（>50%肾小球系膜区出现系膜细胞增生）和E1（有毛细血管内增生）所占比例均高于血脂正常组（均 P<0.05），两组在节段性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化及新月体方面差异无统计学意义（均 P>0.05）。不同类型血脂异常组间的比较结果显示，混合性高脂血症组中收缩压、舒张压、血尿酸及尿蛋白量均高于其他血脂异常组（均 P<0.05），血清白蛋白水平低于其他血脂异常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示，高胆固醇血症组和混合性高脂血症组中E1所占比例较高（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，伴高血压（ OR=2.734，95% CI 1.327~5.632， P=0.006）和低血清白蛋白（ OR=0.838, 95% CI 0.791~0.889， P<0.001）是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。 结论:本中心67.5%IgAN患儿伴发血脂异常，其临床表现及病理结构改变较血脂正常患儿严重，且以伴发混合性高脂血症的IgAN患儿更为明显。伴高血压及低血清白蛋白是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。

盐皮质激素受体(mineralocorticoid receptor, MR)过度激活通过介导促炎、促纤维化作用，在糖尿病肾病(diabetic kidney disease, DKD)的发生与进展中发挥重要作用，也是DKD治疗的重要靶点。非奈利酮(finerenone)是第三代高选择性、新型口服非甾体盐皮质激素受体拮抗剂(mineralocorticoid receptor antagonist, MRA)，通过抗炎、抗纤维化、改善免疫炎症环境等作用阻断MR过度激活，显著降低2型糖尿病合并慢性肾脏疾病(chronic kidney disease, CKD)患者的心血管、肾脏复合终点事件发生风险，改善心肾结局。基于其独特的分子结构，与第一、第二代MRA相比，非奈利酮的药物不良反应发生率更低。本文阐述了MR的分子结构及病理生理作用，并探讨非奈利酮拮抗MR带来心肾获益作用的分子机制，从分子结构角度探讨非奈利酮与第一、第二代MRA的优势与安全性，为临床应用提供证据。

目的:探讨脂肪源间充质干细胞(adMSC)的外泌体长链非编码RNA锌指E盒结合同源框1反义链1(Zinc finger E-box binding homeobox 1 antisense 1, ZEB1-AS1)在糖尿病肾病(DN)中的作用机制。方法:采用大鼠DN模型和高糖(HG)诱导的肾小球系膜细胞(GMCs)模型进行生化分析和炎症/氧化应激检测；双荧光素酶基因报告实验验证ZEB1-AS1、第10号染色体同源丢失性磷酸酶-张力蛋白基因(PTEN)与microRNA(miR)-142-5p的结合关系；Western blotting检测PTEN蛋白表达水平。结果:adMSC分泌的外泌体ZEB1-AS1可降低DN大鼠血糖、血清肌酐、24 h尿蛋白、肾脏重量、肾组织纤维化以及炎症细胞浸润水平。同时，在DN大鼠和HG诱导的GMCs中，肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)和白细胞介素-1β(IL-1β)的表达下降，而谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)、超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)和谷胱甘肽(GSH)的表达上升。此外，miR-142-5p能与ZEB1-AS1、PTEN结合；miR-142-5p过表达或PTEN沉默逆转了外泌体ZEB1-AS1对炎症细胞因子水平的抑制作用和对抗氧化酶浓度的促进作用。结论:来自adMSC的外泌体ZEB1-AS1通过miR-142-5p/PTEN通路，控制炎症和氧化应激来抑制DN的进展。这表明ZEB1-AS1可能是治疗DN潜在、有效的靶点。

器官纤维化一直是医学界的研究热点，氧化应激与纤维化疾病关系密切。过氧化物酶2(peroxiredoxin 2，Prx2)是体内重要的抗氧化酶，其突出的抗氧化功能可以在纤维化疾病发生发展过程中发挥重要作用。另外Prx2对于活性氧水平的变化十分敏感，这一特点在纤维化疾病诊断和预测方面具有很大的研究价值；同时Prx2也具有影响细胞凋亡、调控细胞信号传导和分子伴侣等功能。该文就Prx2主要功能及其在肺脏、肾脏和肝脏纤维化中的作用进行阐述，并探讨Prx2未来的研究重点及发展趋势。

目的:探讨热缺血时间对小鼠肾脏缺血再灌注损伤(IRI)后肾功能的影响及与肾脏损伤分子1(KIM-1)的关系。方法:选取雄性C57BL/6小鼠36只，异氟烷吸入麻醉下阻断双侧肾蒂血管，建立双侧肾脏IRI模型。根据肾缺血时间将小鼠分为四组，即假手术组(Sham组)、阻断28 min组(28 Min组)、30 min组(30 Min组)和32 min组(32 Min组)。术后动态监测各组血清肌酐(Scr)和血尿素氮(BUN)的变化。术后48 h取肾脏组织行Western blot和免疫荧光染色法检测近端肾小管细胞(PTCs)中KIM-1的表达。术后6周取肾脏组织行苦味酸-天狼星红染色法检测小鼠肾纤维化程度。结果:除Sham组外，其余各组小鼠均出现术后Scr及BUN升高，Scr和BUN的达峰时间为24 h，随后缓慢下降，至术后2周达稳定水平。IRI急性期评估提示，除Sham组外，其余各组小鼠术后48 h PTCs表达KIM-1明显上调，且KIM-1的表达量与肾损伤程度及热缺血时间成正比。慢性期评估表明，Sham组和28 Min组术后6周无明显肾纤维化，而30 Min组和32 Min组出现明显肾脏纤维化，且纤维化程度随热缺血时间的延长而加重。术后6周观察期内，Sham组、28 Min组和30 Min组均无小鼠死亡，而32 Min组有50%小鼠死亡。结论:小鼠肾脏IRI的损伤程度随热缺血时间的延长而加重。IRI导致的轻微肾损伤是可逆的，急性期后肾功能可逐渐恢复正常。而严重的肾损伤会明显增加小鼠病死率，且会长期影响肾功能。KIM-1可用于监测IRI引起的肾损伤，并评价肾脏损伤的严重程度。