目的:探讨分析急诊行选择性肾动脉栓塞术(SAE)对急性肾错构瘤破裂出血患者术后恢复的影响。方法:选择2019年4月至2021年9月本院收治的急性肾错构瘤破裂出血患者65例，根据不同的治疗方式将患者分为两组，其中30例术前行急诊SAE的患者设为SAE组，而35例未行急诊SAE，直接行腹腔镜肿瘤剜除术的患者设为非SAE组。比较两组患者的手术相关情况、术中应激反应指标、手术前后的肾功能指标变化以及术后并发症的发生情况。结果:SAE组患者的术中出血量、手术时间、肾动脉阻断时间、术后胃肠功能恢复时间以及术后住院时间均显著低于非SAE组(均 P<0.05)。SAE组患者的术中血肾素、肾上腺素以及去甲肾上腺素水平均显著低于非SAE组(均 P<0.05)。术前两组患者的肾功能指标血清肌酐(Scr)、估算肾小球滤过率(eGFR)水平比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)；术后3个月两组患者的Scr均较术前显著升高，eGFR均较术前显著降低(均 P<0.05)，而术后3个月SAE组患者的Scr显著低于非SAE组，eGFR显著高于非SAE组(均 P<0.05)。两组患者并发症发生率比较，差异无统计学意义[6.67% (2/30)vs. 8.57%(3/35)， P>0.05]。 结论:对急性肾错构瘤破裂出血患者行急诊SAE后，择期行腹腔镜下肿瘤剜除术，可有效缩短手术时间及术中肾动脉阻断时间，降低患者术中应激水平，有利于患者的术后恢复以及肾功能保护，值得临床应用。

本文报道1例妊娠合并结节性硬化症相关肾错构瘤孕晚期自发性破裂大出血患者的诊疗过程。患者入院时孕39周，先兆临产，但隐瞒了既往双侧肾错构瘤病史。入院时因持续性腰腹痛、腹肌紧张、子宫张力大、胎心率下降至90次/min，考虑胎盘早剥于孕39周 +1行急诊手术。术中见腹腔不凝血约200 ml，行剖宫产术娩出一活男婴，胎盘母体面未见胎盘早剥迹象。缝合子宫后探查右侧腹膜后一巨大青紫色包块，肾动脉造影示肾错构瘤破裂出血，遂行选择性右侧肾动脉栓塞术。术后7 d恢复可，家属要求出院观察。新生儿出生体重2 355 g，因重度窒息转新生儿科治疗8 d，生后查心脏彩超提示心脏横纹肌瘤可能，癫痫发作1次，一般情况良好出院。随访患者至产后30 d，除有血尿外一般情况良好，继续口服依维莫司治疗并定期随访，新生儿出院后未再次发作癫痫。本病例提示临床应重视妊娠合并肾错构瘤患者，若妊娠期出现腹部异常膨隆、血尿及腰痛等表现，需警惕肾错构瘤破裂大出血可能。

目的 观察保留肾单位手术治疗巨大肾错构瘤的疗效.方法 收集2015年1月至2022年6月于新疆医科大学第一附属医院泌尿外科中心行保留肾单位手术的35例巨大肾错构瘤患者的临床资料,均在通过经腹途径开放手术或腹腔镜手术切除肿瘤的同时保留足够多的肾实质,对患者的手术疗效进行总结分析.结果 35例手术均顺利完成,腹腔镜手术者无中转开放手术,无破裂出血.手术时间为65～265(139.82± 54.94)min,出血量为 20～1 100(279.72±310.42)mL.22 例开放手术冷缺血时间为 15～65(36.43±13.92)min,13例腹腔镜手术热缺血时间为20～40(26.47±4.96)min.术后3～5 d内复查血肌酐为36～110(69.99± 17.54)μmol/L.术后拔管时间为3～11(4.84±1.63)d,术后住院时间为4～12(6.71±1.73)d,术后有18例行肾脏发射计算机断层扫描(ECT)分肾功能检查,患侧肾脏肾小球滤过率(GFR)为28.7～57.6(37.38± 8.15)mL·min-1·(1.73 m2)-1.术后随访3～87(46.16±26.97)个月,肾功能均正常且未见肿瘤复发.结论 保留肾单位手术治疗巨大肾错构瘤在技术成熟的医疗中心是安全可行的.

目的:探讨肾错构瘤(RAML)的诊断以及选择合适的治疗方法.方法:回顾性分析与总结2014年1月至2016年9月我院收治的40例肾错构瘤患者的临床资料、影像学检查、治疗方法、病理及随访结果.结果:40例中28例影像学检查诊断肾错构瘤,12例怀疑肾癌.本组40例患者根据病情,6例行对症保守治疗,恢复良好后出院,门诊定期复查随访1~22个月,其中一例随访至9个月后出现破裂出血,再次入院行保守治疗.34例行手术治疗,术后病理证实为错构瘤.34例手术患者,术后均恢复良好,随访2~32个月,未见复发恶变及转移.结论:B超和CT是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查.对于应行手术治疗的肾错构瘤,尽量保留肾单位,肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除术;肿瘤直径较小者,腹腔镜肾部分切除术(LPN)是有效的外科治疗方式.

目的 总结结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血行选择性肾动脉栓塞术(SRAE)的护理.方法 回顾性分析2013年6月-2016年10月入住我院的8例结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血患者的临床资料,其中5例先后行7次SRAE,并进行系统的围手术期护理.术前进行心理护理,纠正低血容量性休克,预防继发性出血;落实术后常规护理,预防和处理并发症,积极治疗癫痫,做好出院宣教,加强术后随访.结果 SRAE术后,患者肾脏出血停止,血尿消失,肾功能良好,无严重并发症发生.结论 SRAE是治疗结节性硬化症伴肾错构瘤破裂出血的首选方法,加强围手术期护理能减少并发症,提高手术质量,促进患者康复.

肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)即肾错构瘤是一种良性肾脏肿瘤,由成熟脂肪、畸形血管和平滑肌细胞3种成分组成.在人群中的发病率为0.1％～0.22％,女性是男性的4倍[1].AML大多表现为散发性占位,然而大约20％患者同时患有结节性硬化症(tuberous-sclerosis complex,TSC).TSC相关的肾AML有3个特点:双侧性、多发性、体积大,较散发AML更易破裂出血表现出相关症状和体征[2].肾孤立性AML破裂出血伴肾内多发动脉瘤形成的患者较少见.现将我院2016年9月收治的1例患者报道如下.

目的 总结结节性硬化症合并肾错构瘤(TSC-RAML)的诊断及治疗进展,提高对该病的认识和诊疗水平.方法 回顾性分析总结2014年1月至2017年6月兰州大学第一医院泌尿外科收治的8例TSC-RAML患者的临床资料和诊疗经验,同时结合文献对TSC-RAML的发病机理、诊断及治疗进展进行复习.结果 8例患者除1例妊娠女性患者和1例双RAML破裂并失血性贫血予观察等待处理外,余有5例给予手术治疗,另有1例孤肾患者给予依维莫司药物治疗.随访2～44个月,5例手术治疗患者术后肿瘤有不同程度的复发及残存肿瘤增大,余1例死亡、1例未见肿瘤增大、1例观察期见肿瘤增长.结论 需加强多学科会诊制度以避免误诊及漏诊TSC-RAML;诊断明确后,需根据患者病情特点拟定个体化医治方案.总体原则是最大限度地保留肾单位,缓解临床症状,预防和治疗RAML破裂出血,延长生存时间.

总结1例结节性硬化症伴双肾错构瘤一侧破裂出血患者的护理.护理要点是在肾动脉栓塞治疗前后做好出血的观察与护理,加强高热护理及靶向药物的用药及副反应管理,予以良好的心理支持和出院康复指导.经过治疗及护理,患者病情控制良好,住院19 d出院.

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyoli‐poma ,RAM L) ,是肾脏较为常见的良性肿瘤,仅次于肾囊肿. RAM L分为散发型和遗传型,其中遗传型多与结节硬化症(tuberous sclerosis complex ,TSC )及淋巴管平滑肌增生症(lymphangioleiomyomatosis ,LAM )相关,并以TSC为主,有研究显示约10% 的RAM L患者合并有TSC[1] .我院近期收治1例TSC合并双肾RAML患者,现结合文献复习报告如下.

肾错构瘤是较常见的肾脏肿瘤,绝大部分为良性,体积较大时易破裂出血.但妊娠晚期并发肾错构瘤出血,且病理示肿瘤具有恶性潜能的案例报道极少.本文通过回顾分析收治的1例妊娠晚期肾错构瘤破裂出血的诊疗资料,给合文献,探讨妊娠期肾错构瘤出血的治疗.