目的:探讨机器人辅助腹腔镜下腔静脉癌栓切除术联合肝尾状叶切除术治疗 301 Ⅱ～Ⅲ级下腔静脉癌栓的可行性和有效性.方法:回顾性分析2021年1月至2022年6月于解放军总医院第一医学中心行机器人辅助腹腔镜下腔静脉癌栓切除术的5例患者的临床资料,所有患者术中均联合部分肝尾状叶切除以显露肝后段下腔静脉.其中男性2例,女性3例,中位年龄61(60～75)岁;中位体质量指数24.8(21.7～25.3)kg/m2.根据301分级,Ⅱ级癌栓患者1例,Ⅲ级癌栓患者4例.下腔静脉癌栓中位高度10.8(10.4～13.1)cm,癌栓中位最大径 2.0(1.5～3.9)cm.结果:5例患者手术均顺利完成,无中转开放.中位手术时间5 1 0(2 9 0～7 9 5)min,中位失血量1 500(900～2 000)ml.患者术后中位重症监护室(intensive care unit,ICU)住院时间 4(0～7)d,中位总住院时间 11(6～13)d.术后出现Ⅰ级并发症 2例,Ⅱ级并发症3例,无围术期死亡病例.出院时该5例患者的肝、肾功能均降至基线水平.中位随访时间8.3(2.5～16.1)个月,无肿瘤复发、进展、转移等情况.结论:对于肾肿瘤伴高度毗邻第二肝门的粗大下腔静脉癌栓的患者,术中切除肝尾状叶能够更好地显露肝后段下腔静脉,有利于术中尽早控制癌栓近心端下腔静脉,从而提高手术的安全性.

目的:比较开腹和腹腔镜Glisson蒂横断式解剖性肝段切除术治疗肝细胞癌的疗效。方法:回顾性收集2012年3月—2015年11月在承德医学院附属医院行Glisson蒂横断式肝段切除术的138例肝细胞癌患者的临床资料，45例行腹腔镜手术者设为腹腔镜组，93例开腹手术者并根据倾向性评分最临配比法选取其中45例设为开腹组。比较两组患者的基线资料、手术情况、应激指标、肝功能指标以及术后生存率，COX比例风险回归模型分析患者5年预后的影响因素。正态分布的计量资料以均数±标准差( Mean± SD)表示，组间比较采用独立样本 t检验。计数资料组间比较采用 χ2检验。 结果:腹腔镜组手术时间、术中出血量、输血病例、并发症病例、术后进食时间、拔除引流管时间、住院时间分别为(219.48±53.61) min、(208.53±39.74) mL、2例、3例、(3.62±0.51) d、(4.73±0.85) d、(10.59±1.37) d，开腹组分别为(185.37±46.92) min、(267.49±35.83) mL、8例、10例、(4.56±0.73) d、(5.29±0.94) d、(13.87±1.68) d，两组相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后腹腔镜组的皮质醇、去甲肾上腺素、C反应蛋白、天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素、白蛋白水平分别为(258.39±30.76) ng/mL、(66.78±7.31) ng/mL、(28.39±3.45) μg/mL、(66.51±7.14) U/L、(73.39±7.85) U/L、(20.67±2.74) μmol/L、(37.52±6.48) g/L，开腹组分别为(316.92±37.51) ng/mL、(75.63±8.39) ng/mL、(38.47±4.56) μg/mL、(82.39±9.06) U/L、(94.05±9.74) U/L、(22.93±3.18) μmol/L、(34.65±5.87) g/L，两组相比差异具有统计学意义( P<0.05)。开腹组与腹腔镜组术后1、3、5年总生存率、无瘤生存率差异均无统计学意义( P>0.05)。COX比例风险回归模型显示，HBsAg阳性、Child-Pugh分级、甲胎蛋白、肿瘤直径是影响患者5年预后的危险因素( HR＝6.627、7.518、5.143、4.881；95% CI：1.516~9.738、2.382~12.495、3.078~6.249、1.925~7.723； P<0.05)。 结论:在选择性肝细胞癌病例中采用开腹和腹腔镜Glisson蒂横断式肝段切除术的远期疗效一致，但腹腔镜手术能减少术中出血量、输血病例及并发症，利于及早拔除引流管和进食，缩短住院时间，降低应激反应，促进肝功能恢复，因而近期疗效更佳。

目的:总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情严重程度的评估与预后分析。方法:回顾性分析2011—2019年就诊于复旦大学附属儿科医院神经科、肿瘤科门诊和病房的诊断为OMS的9例患儿的临床表现、诊断治疗及随访，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情评估及预后分析。结果:9例OMS中男性4例，女性5例。OMS发病年龄14个月至5岁，中位年龄17个月。主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动功能倒退、行为和情绪改变、睡眠障碍等。其中8例合并肿瘤，7例行手术后病理示神经母细胞瘤，1例未经治疗肿瘤自发消退、症状缓解。确诊后8例均先予激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗，其中3例行促肾上腺皮质激素治疗，5例行甲泼尼龙冲击治疗，后均泼尼松序贯口服，逐渐减量；3例年复发≥2次者予利妥昔单抗治疗。9例均使用严重程度标准化分级量表对治疗前病情严重程度进行评估，结果为：轻度1例，中度3例，重度5例。轻度1例随访3年无复发，无后遗症；中度3例中的2例随访1~2年，无复发，无后遗症；其余1例中度以及重度的5例随访1~8年，均有不同程度的运动、认知后遗症。结论:儿童OMS发病年龄早，治疗前病情评估程度重、多相病程与预后不良相关；初诊时OMS严重程度标准化分级量表评分可用于远期预后的评估。

目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。

目的:通过16S rDNA基因测序检测复杂性肛瘘患者的肠道菌群分布，探讨其与健康人的菌群分布是否存在差异。方法:采用病例对照研究方法，回顾性收集2020年6月至12月期间杭州市第三人民医院接受手术治疗的30例复杂性肛瘘患者临床资料（复杂性肛瘘组），并按1∶1配比选择本院健康体检人群30例作为对照组（健康对照组）。病例纳入标准：（1）符合腺源性肛瘘诊断的标准，且症状持续3个月以上；（2）术前已行电子结肠镜检查排除肠道炎性反应、炎性肠病等；（3）复杂性肛瘘的定义为符合下面情况之一者：瘘管跨越2/3及以上的肛门括约肌；包含两个以上的外口或瘘管；既往已行肛瘘手术后确认复发者。排除标准：（1）合并有炎性肠病、慢性腹泻或便秘、糖尿病、消化道恶性肿瘤、肝肾功能障碍等；（2）克罗恩病、外伤、特殊感染（如放线菌病和结核病）等引起的肛瘘；（3）近1个月内使用过抗生素、益生元、益生菌等可能影响肠道微生态制剂者；（4）认知缺陷不能配合者。提取研究对象的粪便样本总DNA，扩增细菌16S rDNA基因序列的V4高变区，利用Illumina Miseq平台进行高通量测序，最后进行操作分类单元（OTU）聚类、进行Alpha多样性和LEfSE数据分析，其中Chao指数或ACE指数越大，表明微生物区系的预期物种丰度越高，Simpson指数越小或Shannon指数越大，表明微生物区系多样性越高。两组间性别、年龄、体质指数（BMI）、饮酒吸烟史基线资料比较差异均无统计学意义（均 P>0.05），说明两组具有可比性。本研究观察指标包括两组的测序和质量控制、Alpha多样性分析和物种及其丰度分析以及LEfSE分析。 结果:复杂性肛瘘组与健康对照组的主要优势菌都是厚壁菌门和拟杆菌门，分别占93.4%±32.0%和87.4%±41.2%；在属水平上，复杂性肛瘘组的普雷沃菌属（4.9%±7.4%比0.1%±1.1%， P<0.001）、巨细胞菌属（3.9%±8.2%比0.5%±4.2%， P<0.05）和毛螺菌属（2.6%±5.7%比0.1%±3.4%， P<0.05）的丰度明显更高，而变形菌属（0.02%±4.2%比9.3%±14.4%， P<0.01）、肠球菌属（0.02%±2.3%比9.3%±19.6%， P<0.05）、拟杆菌属（24.7%±9.9%比29.8%±9.1%， P<0.05）和克雷伯菌属（0.4%±4.2%比3.9%±7.3%， P<0.05）相对更低。与健康对照组相比，复杂性肛瘘组肠道菌群多样性更丰富，表现为ACE指数更高［（293.30±44.00）比（218.75±33.83）， t=102.069， P<0.001］，Chao指数也更高［（318.40±41.99）比（250.00±46.38）， t=77.818， P=0.028］，Shannon指数更高［（3.36±0.29）比（2.43±0.34）， t=9.657， P=0.001］；而Simpson指数更低［（0.103±0.013）比（0.131±0.013）， t=5.551， P=0.046］，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。韦荣菌科、Selenemondales 及厌氧菌纲（均属于厚壁菌门）的菌株总体上对两组样本肠道菌群差异的影响最大（LDA 值均>4）。 结论:与健康对照组相比，复杂性肛瘘患者肠道菌群多样性更丰富，提示某些肠道菌群及其代谢产物可能在肛瘘发病中发挥了一定的作用。

患者女，50岁，2周前在外院体检时腹部CT发现肝占位，否认厌油、恶心、呕吐等不适，入院后查肝功能及肿瘤标志物均正常，上腹部MRI示(图1，2)：肝左内叶结节T 1加权成像(weighted imaging, WI)压脂序列呈低信号，T 2WI压脂序列呈等高混杂信号，同相位肝左叶病变呈等信号，反相位信号明显降低，增强动脉期明显强化，可见血管影，门静脉期及静脉期强化减退，仍可见强化血管影；右侧肾上腺结节T 1WI压脂序列呈稍低信号，T 2WI压脂序列呈高信号，反相位病灶局部信号降低，增强动脉期明显不均匀强化，门静脉期及静脉期强化减退。为进一步明确病变性质和分期，行 18F－FDG PET/CT(德国Siemens Biograph mCT－S 64)显像，早期相(注射 18F－FDG后60 min)示：肝左内叶可见低密度结节(图3A)，CT平均值约－11 HU，其显像剂摄取明显增高，SUV max 5.9(邻近肝实质SUV max 3.1)；右侧肾上腺结节(图3B)CT平均值约26 HU，其显像剂摄取明显增高，SUV max 15.0。行肝脏结节及右肾上腺结节切除术，术后病理诊断为肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML)合并右肾上腺皮质腺瘤(图4)。

目的:探讨肾脏血管周细胞肿瘤的临床病理学特点及诊断、预后。方法:收集青岛大学附属医院2014年1月至2021年5月病理确诊的3例肾脏血管周细胞肿瘤（2例为球血管肌瘤，1例难以分类，诊断为血管周细胞肿瘤），分析其临床、形态学、免疫表型及分子学特点，并进行文献复习。结果:3例中男性1例，女性2例。年龄21~70岁。2例因体检发现，1例因腰部不适就诊。影像学显示肾实质内类圆形结节状软组织密度影，增强扫描往往呈不均性延迟强化。大体检查：2例位于肾门处，1例位于肾实质内，均呈结节状，直径1.6~5.1 cm（平均4.1 cm），切面灰白或灰红色，质韧。光镜下观察：瘤细胞实性片状或小结节状排列，与血管壁关系密切，瘤细胞多呈上皮样，胞质丰富、浅嗜酸，边界不清，核圆形，可见核仁，部分区域可见多少不一的长梭形、束状排列的平滑肌成分，两种成分有过渡移行，所有肿瘤均无坏死。免疫组织化学染色：瘤细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白及Ⅳ型胶原弥漫强阳性，2例表达CD34，3例均不同程度表达PDGFRB，Ki-67阳性指数2%~3%。聚合酶链反应检测显示，3例均未见KRAS、BRAF V600E基因突变；二代基因测序检测，3例中有2例发现PDGFRB基因突变，分别为第3和第18外显子突变，均未发现NOTCH 1/2/3基因融合。3例随访6~92个月，所有患者均健在，无复发或转移。结论:肾脏血管周细胞肿瘤是一种原发于肾脏向平滑肌分化的罕见间叶性肿瘤，以血管球瘤最常见，瘤细胞形态温和、与血管壁关系密切并见梭形的平滑肌成分对该肿瘤的诊断具有重要提示作用，免疫组织化学上皮性和肌源性标记的联合应用有助于诊断。PDGFRB基因突变在该肿瘤的发生中可能具有重要作用。多数预后良好，少部分病例具有恶性生物学行为。

抗肿瘤药物是治疗恶性肿瘤的重要措施。患者的肾功能对抗肿瘤药物的选择、治疗期间的安全性及患者预后均有重要影响。所有肿瘤患者在抗肿瘤药物治疗前均应进行全面的肾功能评估，从而个体化地制定抗肿瘤方案。日本肾脏病学会、日本临床肿瘤学会、日本医学肿瘤学会和日本肾脏病药物治疗学会共同制订的《抗肿瘤药物治疗期间肾损伤管理临床实践指南（2022）》中对肿瘤患者在抗肿瘤药物治疗前肾功能的评估进行了专门的论述和建议。本文对这部分内容进行解读，以期临床对肿瘤患者中肾脏疾病的发病情况、危险因素有较全面的了解。重视肿瘤患者在抗肿瘤药物治疗前的肾功能评估，掌握正确的评估方法，有助于提高肿瘤患者与肾脏相关的治疗安全性。

目的:探讨偶发性肾上腺髓样脂肪瘤的诊断分析及治疗方法。方法:回顾性分析本院近4年收治的9例肾上腺髓样脂肪瘤患者的临床资料，所有患者均采用后腹腔镜手术治疗，其中1例经门诊定期观察等待3年后行手术治疗。结果:各病例手术均顺利，无术中术后大出血及腹腔脏器副损伤，手术时间45~110 min，平均70 min；术中出血量20~150 mL，平均60 mL；术后引流管留置时间2~5 d，平均3.5 d；住院时间6~12 d。术后病理诊断均为肾上腺髓样脂肪瘤，各病例术后随访中，肿瘤无一例复发。结论:对于门诊中常见的肾上腺偶发占位病例，临床中的诊治原则首先是排除恶性及内分泌功能性问题，肾上腺髓样脂肪瘤的诊断主要依赖实验室及影像学检查。采用后腹腔镜下切除肾上腺髓样脂肪瘤的方法安全可行，肿瘤大小并不是腔镜手术的决定因素。

目的:总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法:收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料，其中男15例，女5例。肝外门体分流9例，肝内门体分流9例，肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病，2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果:介入封堵分流以及手术结扎共14例，肝移植手术6例。9例肝外门体分流中，门腔分流6例，门-左肾静脉分流2例，肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中，6例一次手术结扎，2例延迟分次结扎，1例肝移植。9例肝内门体分流中，单纯封堵3例，手术结扎2例，手术加封堵1例，肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善，1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月，没有死亡病例，患儿生长发育较好。结论:儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗，血管介入治疗为首选方式，手术结扎也是重要手段，特殊病例最终需要肝移植。