先天性胆管囊肿这一胆管畸形病变会导致胆管系统长期处于炎症状态，因此患者并发胆管结石、囊肿癌变的风险较高。外科手术是治愈先天性胆管囊肿的唯一治疗手段，其治疗要点是尽可能彻底切除囊肿病灶以及彻底实现"胆胰分流"。非规范化的外科手术治疗会给患者带来胆肠吻合口狭窄、残余胆管囊肿甚至囊肿癌变等难以处理的术后并发症，严重影响患者生活质量，威胁患者生命。笔者团队基于东方肝胆外科医院的先天性胆管囊肿大样本回顾性研究结果，围绕先天性胆管囊肿的病理解剖学特点，提出一种新的分型系统，将胆管囊肿分为"三类五型"，即肝外胆管囊肿肝门型、主干型、末端型；中央型胆管囊肿；肝内胆管囊肿局限型、弥漫型，以期能够更为精确地指导外科治疗方案的设计和实施，并降低术后远期并发症风险。

目的:系统评价腹腔镜胆总管探查术(LCBDE)联合鼻胆管引流与T管引流治疗胆总管结石的临床疗效。方法:以胆总管结石病、胆总管结石、T管引流、T管、鼻胆管引流、经内镜鼻胆管引流术、ENBD管、ENBD引流，cholelithiasis，common bile duct stone，jaundice，obstructive，Jaundice，gallstone，T-tube drainage，T-tube，t-tube，biliary tract drainge，drainge tube，endoscopic nasobiliary drainage，nasobiliary drainage，nasobiliary tube，endoscopic drainage tubes，endoscopic drainage tube，endoscopic retrograde biliary drainage为检索词，检索PubMed、Medline、Embase、the Cochrane Library、Web of Science、万方数据库、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库。检索时间为1960年1月至2019年5月。纳入比较胆总管结石腹腔镜治疗过程中留置鼻胆管与T管引流的随机对照试验(RCT)及高质量非随机对照试验(NRCT)。LCBDE联合术前、术中行鼻胆管引流术设为鼻胆管引流组，LCBDE联合术后行T管引流术设为T管引流组。结局指标：手术时间、术中出血量、术后住院时间、带管时间、术后胃肠道功能恢复时间、治疗费用、手术失败率、术后胆瘘发生率、术后切口感染发生率、术后结石残留率、术后胰腺炎发生率、术后高淀粉酶血症发生率、术后胆汁性腹膜炎发生率。计数资料采用优势比( OR)及其95%可信区间(95% CI)表示，计量资料采用均数差( MD)及其95% CI表示。采用 I2和 Q检验分析纳入文献异质性，若 I2≤50%或 P>0.10时，认为无异质性，采用固定效应模型分析；若 I2>50%且 P≤0.10时，认为存在异质性，采用随机效应模型分析。分析计量资料时，纳入RCT>4篇，进行亚组分析。纳入RCT≤4篇，同时分析NRCT。分析计数资料时，RCT与NRCT合并分析。纳入研究≥10篇，采用漏斗图检验潜在发表偏倚，纳入研究<10篇则不检验。 结果:(1)文献检索结果：最终纳入符合标准的相关研究共26篇，包括9篇RCT，4篇半随机化研究和13篇病例对照研究。半随机化研究和病例对照研究纳入NRCT。累计样本量2 098例，其中鼻胆管引流组1 114例，T管引流组984例。(2)Meta分析结果。①术后住院时间：鼻胆管引流组患者术后住院时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-6.53，95% CI为-8.64～-4.43， P<0.05)，9篇RCT进一步亚组分析，无胆总管结石急性并发症鼻胆管引流组患者住院时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-5.88，95% CI为-8.32～-3.45， P<0.05)；伴胆总管结石急性并发症鼻胆管引流组患者住院时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-8.77，95% CI为-12.39～-5.15， P<0.05)。②带管时间：RCT中鼻胆管引流组患者术后带管时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-46.01，95% CI为-83.64～-8.37， P<0.05)；NRCT中鼻胆管引流组患者术后带管时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-24.05，95% CI为-32.93～-15.18， P<0.05)。③术后胃肠道功能恢复时间：RCT中鼻胆管引流组患者术后胃肠道功能恢复时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-17.80，95% CI为-31.11～-4.48， P<0.05)；NRCT中鼻胆管引流组患者术后胃肠道功能恢复时间与T管引流组比较，差异有统计学意义( MD＝-5.64，95% CI为-10.16～-1.12， P<0.05)。④术后胆瘘发生率：鼻胆管引流组患者术后胆瘘发生率与T管引流组比较，差异有统计学意义( OR＝0.50，95% CI为0.28～0.89， P<0.05)。⑤术后切口感染发生率：鼻胆管引流组患者术后切口感染发生率与T管引流组比较，差异有统计学意义( OR＝0.35，95% CI为0.17～0.73， P<0.05)。(3)发表偏倚分析。对鼻胆管引流与T管引流治疗胆总管结石术后胆瘘发生率比较的Meta分析15篇纳入文献发表偏倚采用漏斗图检验结果显示：以术后胆瘘发生率为指标进行漏斗图分析，各点大致分布在倒置漏斗内，对称性尚可，发表偏倚对Meta分析结果影响较小。 结论:对于内镜不能取石，LCBDE联合鼻胆管引流与联合T管引流比较，前者可缩短术后住院时间、带管时间、术后胃肠道功能恢复时间，降低术后胆瘘、术后切口感染发生率。

胰胆管汇合异常(PBM)为胰胆管在十二指肠壁外汇合的先天性疾病。PBM的临床症状不典型，往往被一系列的胆胰疾病所掩盖；PBM也因反复发作的胰腺炎、胆管结石等胆胰疾病及胆道系统的恶性肿瘤而逐渐被关注。随着内镜微创技术的创新发展，内镜微创治疗手段或许可以为PBM患者提供新的治疗方法和思路，有望达到内镜微创介入纠正胰胆管汇合部结构异常的目标。本文就PBM的定义、内镜诊断、发病机制及内镜治疗进展等作一综述。

评估 SpyGlass直视下激光碎石在困难胰管结石中的应用。收集2018年1月—2020年4月在山东省立第三医院因困难胰管结石行SpyGlass直视下激光碎石的患者资料。共有18例患者纳入研究，每例行经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP) (1.5±0.7)次。碎石操作成功率为88.9%(16/18)，16例患者每例SpyGlass碎石(1.3±0.4)次。结石直径为(13.17±3.69) mm，结石个数为(1.70±0.74)个。9例患者结石位于胰头，15例患者伴胰管近端狭窄。1例患者发生ERCP术后胰腺炎，无出血、穿孔等并发症发生。胰管支架留置时间为(10.5±2.8)个月，术后随访6~30个月，胰管狭窄及胰管结石无复发。SpyGlass内镜直视下行激光碎石在困难胰管结石中是安全有效的。

随着消化内镜技术的发展，胆胰疾病的治疗正从传统手术过渡到超级微创手术（SMIS）模式。经口胆道镜和超声内镜（EUS）等技术的应用日益成熟，为SMIS的广泛开展奠定了基础，这些技术广泛应用于胆管结石、胆囊结石、胰周积液及胰胆系统肿瘤等疾病的处理；此外，保护十二指肠乳头括约肌功能也作为SMIS手术的重要目标。本文综述了这些技术在胆胰疾病患者中的应用，评估其临床效果，并探讨未来的发展方向。

胆总管结石是消化系统常见病之一。四川省阆中市人民医院肝胆外科收治的1例巨大胆总管结石患者，行腹腔粘连松解+胆总管切开取石+术中胆道镜检查取石+肝外胆管切除+远端胆管封闭+肝门部胆管整形+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，术中取出结石约6.0 cm×7.0 cm×8.0 cm，重量约250 g。患者术后恢复顺利，术后2个月患者复查各项实验室指标正常，复查磁共振胰胆管成像吻合口通畅，吻合口和及肝内胆管未见结石，疗效良好。

目的:了解中国儿童特纳综合征（TS）的临床特征及诊疗情况。方法:横断面研究。选择2019年8月至2023年11月全国特纳综合征诊疗协作联盟数据平台录入的1 089例TS患儿为研究对象，对其临床特征（生长发育情况、性发育情况、系统器官畸形等）、核型分布、实验室检查及治疗现状等进行回顾性分析。结果:1 089例TS患儿中809例详细记录了核型，其中45，X 317例（39.2%），X染色体结构变异89例（11.0%），45，X/46，XX嵌合体158例（19.5%），伴X染色体结构变异的嵌合体209例（25.8%），含有Y染色体物质36例（4.4%）。824例患儿的确诊年龄为9.7（6.4，12.2）岁。确诊时患儿的身高标准差积分为-3.1±1.2，553例患儿行生长激素激发试验，其中352例（63.7%）生长激素峰值<10 μg/L；760例患儿行胰岛素样生长因子1（IGF1）检测，577例（75.9%）IGF1水平低于正常，290例（38.2%）IGF1 标准差积分≤-2。471例年龄≥8岁的患儿中，132例（28.0%）出现自发性性发育，10例出现自发性月经，2例有规律的月经周期。自发性性发育和自发性月经初潮的患儿骨龄分别为（11.0±1.7）、（12.0±2.2）岁。患儿相对常见的躯体特征为肘外翻311例（28.5%）、颈蹼188例（17.2%）、后发际低185例（17.0%）、盾状胸153例（14.0%）、腭弓高窄127例（11.6%）、第4掌骨短43例（3.9%）、脊柱异常38例（3.5%）等。合并先天性心血管异常和泌尿系异常的患儿分别为91例（19.4%）和66例（12.0%）。33例（7.2%）患儿肝脏超声提示存在脂肪肝、肝大、肝内胆管结石、合并脾大等。23例行糖耐量试验的患儿中，有2例诊断糖尿病、4例存在糖耐量异常。669例（80.7%）患儿确诊后应用了重组人生长激素（rhGH）治疗，起始治疗年龄为（9±4）岁，骨龄（8.3±3.2）岁。112例（19.4%）患儿进行了性激素替代治疗，起始治疗年龄为（14±4）岁，骨龄（12.6±1.2）岁。结论:中国儿童TS的核型以45，X单体和嵌合体为主，临床主要表现为身材矮小（呈矮胖体型）和性腺发育不良。少数患儿身高可在正常范围；部分年龄≥8岁的患儿可出现自发性性发育。部分患儿合并躯体特征，先天性心血管、泌尿系统异常，下丘脑-垂体-IGF1轴功能异常，少数出现糖耐量受损和糖尿病。大多数患儿确诊后应用了rhGH治疗，少数患儿开始了性激素替代治疗。

目的:探讨新型国产经口胆胰直视化子镜系统诊治胆胰疾病的有效性和安全性。方法:回顾性分析2020年4月—2021年6月在南京大学医学院附属鼓楼医院消化内镜中心行国产经口胆胰直视化子镜系统检查的37例患者资料，分析内镜检查的技术成功率和并发症发生情况。结果:37例患者均完成国产经口胆胰直视化子镜系统检查，技术成功率100.0%。明确胆管狭窄性质24例，观察胆管有无出血或结石残留6例，观察胰管有无新生物或结石残留2例，直视下辅助导丝通过胆管狭窄2例，直视下辅助胆道激光碎石3例。共9例患者病理确诊为恶性胆管狭窄，其中8例通过经口胆胰直视化子镜系统视觉判断为恶性病变。经口胆胰直视化子镜系统检查后，胆胰管引流34例。术后发生胆管炎3例、菌血症4例、胰腺炎2例，均保守治疗后短期内好转；出血1例，经2次内镜下止血后好转。结论:新型国产经口胆胰直视化子镜系统在胆胰疾病诊治中安全、有效。

目的:探讨胆道镜在胆道系统结石相关疾病诊断中的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2018年1月至2019年4月苏州大学附属第二医院收治的111例胆道系统结石相关疾病患者的临床病理资料；男45例，女66例；年龄为(55±16)岁，年龄范围为20～89岁。111例患者术中采用胆道镜观察胆道系统黏膜走行及黏膜下血管、增生性病灶等情况。观察指标：(1)患者检查情况。(2)具体病例分析。正态分布的计量资料以 ± s表示，计数资料以绝对数或百分比表示。 结果:(1)患者检查情况：111例患者术中均行胆道镜检查，5例患者行病理学检查。111例患者中，5例患者术中胆道镜检查结果与术前影像学检查结果不一致。(2)具体病例分析。病例1患者术前X线计算机体层摄影术(CT)及磁共振胆胰管成像(MRCP)检查结果示肝内外胆管结石。术中胆道镜检查及胆道镜下电子染色检查结果示胆总管内原胆囊颈管口处黏膜异常，血管增粗，走行紊乱，考虑恶变可能。术中快速冷冻切片病理学检查结果示胆囊颈管炎细胞浸润，局灶腺上皮高级别上皮内瘤变。术后病理学检查结果示胆囊颈管管壁上皮高级别上皮内瘤变，局灶浸润肌壁癌变，3，3-二氨基联苯胺染色检查结果示细胞角蛋白7强阳性。病例2患者术前彩色多普勒超声及MRCP检查结果示胆囊息肉。术中胆道镜检查结果示胆囊息肉伴腺瘤，息肉根部可见1根血管，诊断为胆囊息肉合并腺瘤。内镜窄带成像术(NBI)电子染色检查结果示胆囊息肉伴腺瘤，根部黏膜下可见粗大血管。术中快速冷冻切片病理学检查结果示胆固醇性息肉，局灶腺体成腺瘤样增生。术后病理学检查结果示慢性胆囊炎伴胆固醇性息肉，局灶腺体呈腺瘤样增生。病例3患者术前MRCP检查结果示胆总管结石、肝内胆管结石。术中胆道镜检查结果示肝内胆管结石较大。采用钬激光碎石处理，击碎结石后发现胆管结石后方黏膜增生性病灶，病灶质软，黏膜光滑。NBI和亚甲基电子染色检查结果示胆管结石后方黏膜增生性病灶黏膜下多发弯曲血管。术中快速冷冻切片病理学检查结果示腺瘤伴高级别上皮内瘤变。病例4患者术前MRCP检查结果示肝内外胆管结石伴扩张。CT检查结果示肝内外胆管多发软组织密度影，考虑胆管乳头状瘤病。术中胆道镜检查结果示除胆总管下段小结石，肝内外胆管壁上多发节段性增生絮状增生病灶。NBI电子染色检查结果示肝内外胆管内多发增生性病灶，病灶黏膜下多发弯曲血管影。术中快速冷冻切片病理学检查结果示腺瘤样增生伴低级别上皮内瘤变。术后病理学检查结果示腺瘤伴低级别上皮内瘤变。病例5患者术前磁共振成像检查结果示胆管下端泥沙样结石伴肝内外胆管扩张，胰管颈部狭窄，其余区域增粗。CT冠状面检查结果示胆囊颈部及胆总管内多发结石，伴肝内外胆管及主胰管扩张，胆总管下端稍狭窄，不排除壶腹部占位性病变可能。术前超声内镜检查结果示胆总管下端软组织占位性病变，考虑内生性腺瘤可能，胆总管内微小结石。术前超声内镜活组织病理学检查结果示十二指肠乳头慢性炎。术中胆道镜检查及胆道镜下电子染色检查结果示十二指肠乳头处黏膜光滑，未见占位性病变。术中胆道镜下超细超声探头检查结果示十二指肠乳头处黏膜及黏膜下结构层次清楚，未见占位性病变。结论:胆道镜检查可用于胆道系统结石相关疾病的辅助诊断。

目的:比较单人经口胆道镜系统直视下取石与传统X线下内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）取石治疗非困难性胆总管结石的有效性和安全性。方法:纳入2018年1月—2022年4月在北京中医药大学东方医院使用单人经口胆道镜系统直视下取石（观察组）及传统X线下内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）取石（对照组）的胆总管结石患者各82例。观察组由数据库直接筛选所得，对照组按年龄分层随机匹配所得，并验证基线数据。比较两组的插管成功率、取石成功率、术后并发症发生率、放射射线曝光量。结果:观察组及对照组基线数据差异均无统计学意义（ P>0.05）。观察组结石数量≥2枚的检出例数［59例（71.95%）］高于对照组［37例（45.12%）］，差异有统计学意义（ χ 2=12.16， P=0.001）。观察组和对照组胆管插管成功率均为100.00%（82/82）；取石成功率分别为98.78%（81/82）和100.00%（82/82），差异无统计学意义（ P>0.05）；一次取净结石率分别为93.90%（77/82）和92.68%（76/82），差异无统计学意义（ χ 2=0.10， P=0.755）。观察组与对照组术后并发症发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。在术中射线曝光量方面，观察组为10.20（6.69，18.94）mGy，对照组为15.41（10.70，22.77）mGy，观察组术中射线曝光量显著低于对照组（ U=2 462.00， P=0.003）。 结论:单人经口胆道镜系统直视下取石与传统X线下ERCP取石治疗非困难性胆总管结石的有效性和安全性相当，但能够显著降低治疗性ERCP取石过程中的辐射量。