脑小血管病(CSVD)是一类影响全脑的血管疾病,其患病率和疾病负担均较高.目前,CSVD的病因和治疗尚缺乏明确的定论.心率变异性(HRV)作为一种非侵入性指标,用于定量评估自主神经功能,反映了自主神经的平衡状态,并与血压控制、炎症反应及物质代谢等方面有着密切的关联.既往有研究发现,HRV的降低可能与CSVD的发生和进展有关,但结论并不一致.该综述旨在总结心率变异性与CSVD的影像学及临床表现的相关研究,进一步探讨其可能的致病机制,以期为CSVD的预防和治疗提供新的方向.

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎(抗LGI1脑炎)有效诊断方法.方法 回顾性分析15例抗LGI1抗体脑炎患者的临床表现、实验室检查(包括血清及脑脊液LGI1抗体滴度,脑脊液常规、生化、免疫球蛋白,血清生化、肿瘤及副肿瘤标志物)、脑电图及MRI检查等资料.结果 15例抗LGI1抗体脑炎患者中,临床表现为认知障碍11例、精神行为异常11例、癫痫发作7例、面—臂肌张力障碍发作10例、意识障碍8例、睡眠障碍7例、自主神经症状5例、眩晕2例、行走不稳1例.患者脑脊液LGI1抗体阳性、1例脑脊液白细胞计数增加、9例脑脊液蛋白水平升高、8例脑脊液免疫球蛋白高,血清LGI1抗体均阳性、11例出现低钠低氯血症.8例患者脑电图示额颞叶局灶或弥漫性的慢波、尖波及尖慢波.颅脑MRI异常8例,病灶累及颞叶、额叶或基底节区,表现为长T2信号,4例出现海马萎缩.结论 患者临床表现为边缘脑炎症状,包括认知障碍、精神症状、癫痫发作、面—臂肌张力障碍发作、低钠血症、自主神经功能障碍以及睡眠障碍等症状时应考虑抗LGI1抗体脑炎,血及脑脊液LGI1抗体检测阳性可明确诊断.

目的:对常染色体显性遗传成人型脑白质营养不良(ADLD)一家系的临床资料和基因突变进行分析。方法:回顾性分析河南省人民医院神经内科2020年1月收治的常染色体显性遗传ADLD一家系共4代人(其中5例患者)的临床和影像学资料，对先证者及部分家系内成员的外周血基因组DNA进行全外显子测序分析。采用荧光定量PCR验证先证者及家系内成员的致病基因。结果:先证者及家系中其他患者的临床表现包括自主神经功能障碍(一过性低血糖及瞳孔散大)、慢性痉挛性截瘫、运动障碍等，神经影像学特征为广泛脑白质、小脑脚、胼胝体及脊髓受累。全外显子测序分析显示先证者核纤层蛋白B1( LMNB1)基因1~11外显子单倍重复。荧光定量PCR检测结果证实先证者及2个妹妹 LMNB1基因1、5、11外显子单倍重复。 结论:LMNB1基因1~11外显子单倍重复可导致ADLD，诊断该病时应综合分析临床表现、神经影像和遗传学特征。

术后睡眠障碍（postoperative sleep disturbance, PSD）是术后脑功能障碍的表现之一，可对术后康复产生不利影响，如谵妄风险、疼痛敏感性及心血管事件发生率增加等，逐渐成为值得关注的围手术期并发症之一。星状神经节阻滞（stellate ganglion block, SGB）可通过抑制交感神经节兴奋性、调节自主神经功能而发挥改善睡眠的作用。文章总结了既往SGB对PSD的治疗方案及效果，从睡眠障碍的发生原因来探讨SGB改善PSD的作用机制，尤其是围绕褪黑素分泌、应激反应、脑血管舒缩及炎症反应等方面进行阐述，以求为PSD的预防及治疗提供有力依据。

肠道菌群-肠-脑轴在神经、精神发育和胃肠道疾病的生物和生理学基础研究领域中越来越受关注。肠道菌群和大脑通过自主神经系统、免疫系统、代谢产物(如短链脂肪酸、胆汁酸和支链氨基酸)等多种途径相互交流。影响宿主菌群组成的因素众多，包括遗传、分娩方式、感染、抗生素的使用、营养状况、环境压力源、生活习惯和昼夜节律等。焦虑症、抑郁症、肠易激综合征、炎症性肠病、肥胖、孤独症等多种疾病涉及肠道菌群-肠-脑轴改变，动物模型、粪菌移植、脑成像和菌群基因组测定等研究方式的发展对了解肠道菌群-肠-脑轴起到了至关重要的作用。

患者女，31岁。因反复呕吐、腹痛2年，加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮（消化道、泌尿道平滑肌受累），药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心，查脑脊液白细胞总数 0，氯化物113 mmol/L，蛋白0.24 g/L，葡萄糖3.4 mmol/L；头颅及脊髓磁共振成像（MRI）未见异常，腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压（站立位血压80/50 mmHg， 心率102次/min；卧位血压125/80 mmHg， 心率 97次/min），仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低，体检发现左侧瞳孔强直，皮肤不对称出汗异常，皮肤交感反射试验异常，考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变，静脉点滴甲泼尼龙（1 g，3 d）联合静脉输注免疫球蛋白（20 g，3 d）治疗，患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料，提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

糖尿病是一种慢性代谢性疾病，全球有超过4亿的糖尿病患者。1型糖尿病和2型糖尿病的发病机制与胰岛β细胞的减少和功能受损相关。糖尿病患者若长时间高血糖，则会导致心血管疾病、神经病变、糖尿病足及其他并发症。笔者就不同种类的PET或SPECT分子显像在糖尿病患者的胰岛β细胞的功能监测以及冠状动脉病变、心肌病、自主神经病变、大脑异常和糖尿病足的早期精准诊断中的应用研究进展进行综述。

帕金森病（PD）是一种常见的具有静止性震颤、行动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等特征性运动症状和嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍等非运动症状为表现的老年神经系统退行性疾病。改善相关症状对于治疗PD具有重要意义。艾地苯醌（IDBN）为智能促进药，对脑功能代谢和脑功能障碍有改善作用，还可用于治疗与氧化压迫有关的中枢神经系统退化疾病，已有相关研究发现IDBN对治疗PD有一定的疗效。

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物（VGKCc）抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的临床特点及转归。方法:回顾分析山东大学齐鲁医院（青岛）分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者，总结其临床及辅助检查、随访预后等资料，并结合相关文献进行复习总结。结果:例1为64岁女性，临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作，血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，明确诊断为抗LGI1脑炎，既往存在球部起病的MG，胸部CT提示胸腺瘤，入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性，MG诊断明确，后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状，神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位，血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性，明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG，入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗，症状改善。结论:VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点，同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。