椎动脉夹层动脉瘤临床相对少见，年发病率为(1.0~1.5)/10万，具有高致残率和高死亡率的特点 [1]。急性期椎动脉夹层动脉瘤发生再破裂出血的风险高且常累及小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery，PICA)，若未得到及时救治，可能导致蛛网膜下腔出血、脑干受压、脑梗死甚至死亡等一系列不良后果 [2,3]。对于这种急性期后循环动脉瘤，常规治疗手段为支架辅助弹簧圈治疗，血流导向装置Pipeline应用极少。南昌大学第二附属医院神经外科近期应用Pipeline治疗1例处于急性破裂期且累及PICA的椎动脉夹层动脉瘤患者，现将其诊治过程报道如下，以分享该疾病的一种超适应证治疗方法。

目的:观察立体定向幕下入路脑干穿刺引流治疗脑干出血老年患者的疗效。方法:回顾性分析商丘市第一人民医院神外三科2018年4月至2022年4月收治的脑干出血老年患者临床资料。按照严格的纳入及排除标准，筛选出行立体定向幕下入路脑干穿刺引流治疗且术后90 d内随访数据完整的65例脑干出血老年患者。查阅患者资料，记录患者手术时间、术后1 d血肿清除率、血肿腔引流管拔除情况及术后并发症；术后30 d、90 d的随访结果；采用30 d格拉斯哥结局量表(GOS)评估存活患者的短期临床结局；采用改良Rankin评分评估存活患者90 d的神经功能恢复情况。结果:65例患者手术时间为1.1~2.8 h，平均(1.9±0.4)h。术后1 d复查头颅CT发现，患者血肿清除率为(84.6±13.6)%；血肿腔引流管在3~5 d内拔除，术后无1例出现侧脑室穿刺路径脑出血或引流管相关的颅内感染；术后随访30 d，9例患者病死，56例患者存活，存活率为86.2%。存活患者中5例暂时处于植物人状态，51例苏醒，但存在不同程度的残疾。存活患者术前血肿量少于病死患者，术前GCS评分低于病死患者( Z＝2.386、2.009， P＝0.017、0.045)。随访90 d，存活患者中，3例病死，53例存活，存活率为81.5%；存活患者中，22例患者神经功能恢复良好，临床治疗有效率为41.5%。 结论:立体定向幕下入路脑干穿刺引流术是一种较为有效、安全的治疗脑干出血老年患者的外科手术方法。

目的:探讨替罗非班序贯阿加曲班治疗穿支动脉粥样硬化病变（branch atheromatous disease, BAD）所致急性孤立性脑桥梗死（acute isolated pontine infarction, AIPI）的有效性和安全性。方法:回顾性连续纳入2021年4月至2022年4月在发病48 h内入住郑州市中心医院的BAD所致AIPI患者。根据治疗方式分为序贯治疗组和替罗非班组。替罗非班组在入院48 h内静脉泵入替罗非班，停用替罗非班4 h前加用阿司匹林和氯吡格雷双重抗血小板治疗。序贯治疗组在替罗非班组治疗基础上，在停用替罗非班时序贯阿加曲班，持续5 d。主要转归指标为发病后3个月时改良Rankin量表（modified Rankin Scale, mRS）评分，<2分定义为转归良好。次要转归指标为患者治疗和随访期间的所有不良事件。采用多变量 logistic回归分析确定转归的独立影响因素。 结果:共纳入64例BAD所致AIPI患者，其中序贯治疗组32例，替罗非班组32例，两组基线资料比较未见统计学差异，但序贯治疗组发病后3个月时转归良好率显著高于替罗非班组（78.1%对50.0%； χ2=5.497， P=0.019）。多变量 logistic回归分析显示，在校正低密度脂蛋白胆固醇后，基线美国国立卫生研究院卒中量表评分较高与转归不良独立相关 （优势比2.067，95%置信区间1.343~3.182； P=0.001），而序贯治疗与转归良好独立相关 （优势比0.248，95%置信区间0.064~0.957； P=0.043）。两组患者住院治疗期间以及发病后3个月随访时均未发生有症状颅内出血事件和死亡。 结论:早期应用替罗非班序贯阿加曲班治疗BAD所致AIPI能有效改善患者转归，且安全性良好。

自发性脑干出血发病率约为原发性脑出血的10%，但其病死率和致残率远高于其他疾病。脑干解剖特点及密集的功能核团与脑干出血手术极高的操作难度有着密不可分的关系。原发性脑干出血的手术治疗方式主要分为开颅血肿清除、血肿穿刺抽吸两类。目前对于脑干手术治疗的适应证尚未形成共识，缺乏大型多中心临床观察结果和循证医学证据的支持。现有的治疗方式均未在脑干出血治疗上取得突破性进展，医师在临床工作中常由于缺乏依据而困惑，寻求脑干出血的有效治疗方式具有积极的意义。

目的:观察磁共振技术(MRI)联合弥散张量成像(DTI)用于评估老年颅脑损伤患者病情的价值。方法:回顾性分析，纳入商丘市第一人民医院2017年1月至2019年11月80例老年颅脑损伤患者，参照相关标准并结合格拉斯哥评分(GCS)评价颅脑损伤程度，将轻度患者纳入轻度组(33例)、其余纳入中重度组(47例)；纳入同期健康老年人40例作为对照组。全部纳入对象在入院当天接受头颅MRI检查，记录受检者基线资料，观察不同程度颅脑损伤患者MRI检查各序列表现及出血灶检出数，分析MRI联合DTI评估患者病情的价值。结果:各组基线资料比较差异均无统计学意义(均 P<0.05)；轻度组患者额叶、颞叶、胼胝体、基底节、丘脑、脑干、小脑出血灶检出数量均少于中重度组，差异有统计学意义( t＝21.479、19.270、48.901、23.003、10.112、16.108、13.934，均 P<0.001)；3组除脑桥左右侧FA值外( F＝1.988、1.732， P＝0.142、0.181)，额叶白质、颞叶白质、胼胝体、脑桥、内囊左右侧FA值、ADC值比较差异均有统计学意义( FFA＝93.570、449.338、58.371、126.061、35.422、15.002、140.938、187.958， FADC＝97.790、59.383、58.661、60.141、31.042、40.147、57.696、58.011、30.962、31.741，均 P<0.001)，且以中重度损伤组FA、ADC值最低，后由低至高依次为轻度损伤组、对照组。 结论:MRI联合DTI扫描能够全面且清晰显示老年颅脑损伤患者的颅内病变情况，MRI检出出血灶数目越多、DTI检查显示观察区FA值或ADC值越低，提示患者损伤程度越严重。

目的:探讨早期康复训练对脑干出血患者立体定向个体化术后运动功能和神经功能的影响。方法:前瞻性选择2020年1月至2022年1月南阳市中心医院收治的84例立体定向个体化术后脑干出血患者为研究对象，按随机数字表法分为观察组（ n=42）与对照组（ n=42），对照组予常规西医治疗，观察组在对照组药物治疗基础上行早期康复训练治疗，比较两组治疗前后运动功能评定［Fugl-Meyer（FMA）评分］、神经功能［美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分］及日常生活能力［Barthel指数（BI）评分］、脑血流情况［平均血流量（MBF）、平均流速（MFV）、周围血管阻力（PVR）］及神经因子［血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）、脑源性神经营养因子（BDNF）、中枢神经特异性蛋白（S100β）］水平，观察两组康复效果和并发症情况。 结果:观察组总有效率［95.24%（40/42）］高于对照组［76.19%（32/42）］（ P<0.05）；治疗后两组FMA评分、BI评分、MBF、MFV及BDNF水平均较治疗前高（均 P<0.05），观察组均较对照组高（均 P<0.05）；治疗后两组NIHSS评分、PVR、NSE及S100β水平较治疗前低（均 P<0.05），观察组均较对照组低（均 P<0.05）；观察组并发症发生率［7.14%（3/42）］低于对照组［23.81%（10/42）， P<0.05］。 结论:在脑干出血患者立体定向个体化术后行早期康复训练，可改善运动、神经功能及日常生活能力，提高康复效果，调节脑血流动力学和神经因子水平，降低并发症发生率。

目的:探讨SUCLG1基因突变所致新生儿脑肌病型线粒体DNA耗竭综合征9型（MDS）的临床特点，为其早期诊断提供依据。方法:对广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的1例新生儿脑肌病型MDS 9型患儿的临床表现、生化结果、辅助检查、尸体病理及基因报告进行回顾性分析，并以"线粒体DNA耗竭综合征""SUCLG1基因""甲基丙二酸尿症""甲基丙二酸""SUCLG1"等为关键词，分别对中国知网、万方、Pubmed、ClinVar自建库至2023年5月收录的文献进行检索，其中仅13篇文章报道20例新生儿期发病的SUCLG1基因突变导致的MDS，本文总结新生儿脑肌病型MDS 9型的临床特点。结果:本例患儿为足月小样儿，女，生后0.5 h起病，主要表现为呼吸窘迫、难以纠正的代谢性酸中毒、高乳酸血症、低氧血症、尿甲基丙二酸和血氨轻度升高，予以禁食、呼吸循环支持、纠酸等治疗效果欠佳，生后5 d死亡。尸体病理见脑干蛛网膜下腔出血及血肿形成、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、左肺动脉狭窄、右心室和左心室室壁增厚。外观及四肢未见畸形。血酰基肉碱提示C0含量极低，C3较正常高值升高3.7倍。尿液GC-MS见少量甲基丙二酸，全外显基因检测出SUCLG1基因c.901G>A（p.Gly301Arg）和c.315-316dup（p.Glu106GlyfsTer63）复合变异，确诊脑肌病型MDS 9型。共检索13篇文献20例新生儿期发病的脑肌病型MDS 9型患者，包括本例共21例，临床特征主要为新生儿期出现不明原因的肌张力减低、喂养困难，伴有甲基丙二酸轻度升高，95%有高乳酸血症，80%有呼吸窘迫，累及呼吸、循环系统者更易出现致死性乳酸酸中毒，全外显子基因测序示SUCLG1基因突变。治疗以支持为主，预后差，死亡率高。结论:新生儿期不明原因的肌张力减低、喂养困难、乳酸酸中毒、甲基丙二酸轻度升高应警惕新生儿脑肌病型MDS 9型，累及呼吸、循环系统者更易出现新生儿致死性酸中毒，基因测序可帮助诊断。

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

目的:探讨术前症状和手术时间窗对血管内治疗急性基底动脉闭塞(BAO)患者预后的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2019年9月空军军医大学唐都医院神经外科行血管内治疗的42例急性BAO患者的临床资料。对所有患者术前行格拉斯哥昏迷评分(GCS)以评估症状严重程度，其中12例为9～15分(轻中度)，18例为6～8分(重度)，12例为3～5分(特重度)。发病至股动脉穿刺时间(手术时间窗)，17例为0～6 h、16例为>6～9 h，9例为>9～24 h。术后即刻行脑血管造影，应用改良脑梗死溶栓分级(mTICI)评估血管再通情况，其中2b/3级为血管成功再通。术后36 h内复查头颅CT，以判断患者是否发生症状性脑出血。术后3个月对所有患者行门诊或电话随访，行改良Rankin量表评分(mRS)评估预后，0～3分定义为预后良好，其中0～2分生活可自理；4～6分定义为预后不良。进一步采用单因素和多因素logistic回归分析法判断术前症状严重程度和手术时间窗是否为影响患者预后的独立危险因素。结果:42例患者中，血管成功再通38例(90.5%)，其中35例为mTICI 3级，3例为2b级；血管未成功再通4例(9.5%)，2例为mTICI 2a级，2例为mTICI 0级。住院期间3例(7.1%)患者死亡，其中2例术后呼吸、心跳骤停，考虑因脑干功能衰竭所致；另1例继发肺部感染呼吸衰竭死亡。1例(2.4%)患者出现症状性脑出血。39例患者的中位随访时间为3个月(1～4个月)。术后3个月，39例患者中，20例(51.3%)预后良好，其中17例生活可自理；19例(48.7%)预后不良，其中8例死亡。单因素分析结果显示，年龄和术前症状严重程度是影响患者预后的临床因素(均 P<0.05)。进一步多因素logistic回归分析结果显示，术前出现特重度症状是影响患者预后的独立危险因素( OR＝0.039，95% CI：0.004～0.404， P＝0.007)。 结论:初步推测急性BAO患者的术前症状为特重度，血管内治疗的预后差；而手术时间窗不是影响血管内治疗急性BAO患者预后的独立危险因素。

后颅窝室管膜瘤（PF-EPN）根据DNA甲基化谱分为PF-EPN A和PF-EPN B两个亚型。该文回顾性分析了首都医科大学三博脑科医院经手术病理证实的29例PF-EPN患者的临床及影像资料。PF-EPN A型18例，PF-EPN B型11例。PF-EPN A型与PF-EPN B型年龄、WHO 3级例数、Ki-67水平、肿瘤的部位、体积、突入Luschka孔、包绕脑干/神经/血管、囊变、坏死、肿瘤内部血管流空影、出血、钙化、表观扩散系数（ADC）值差异均具有统计学意义（ P<0.05）。PF-EPN A型患者Ki-67水平（ r=0.584， P=0.011）、PF-EPN B型患者Ki-67水平（ r=0.896， P<0.001）均与WHO分级均呈正相关。PF-EPN A型Ki-67水平与ADC值呈负相关性（ r=-0.571， P=0.013），PF-EPN B型Ki-67水平与ADC值无相关性（ r=0.214， P=0.528）。总之，PF-EPN A型常见于婴幼儿和儿童，多偏侧性生长，肿瘤内坏死、钙化及血管流空影多见；PF-EPN B型好发于成人及大龄儿童，多位于中线，出血及囊变多见。与PF-EPN B型相比，PF-EPN A型侵袭性较强，预后相对较差。