目的:探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法:选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究，收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果:39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程，19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料，其中临床表型包括：视神经炎27次(49.1%)，脑炎10次(18.2%)，脑干脑炎8次(14.5%)，脑膜脑炎2次(14.5%)，脊髓炎3次(5.5%)，脑脊髓炎1次(1.8%)，视神经脊髓炎1次(1.8%)，视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%)，视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果：36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中，19次(67.9%)脑脊液白细胞升高，数值为(54.89±67.70)×10 6/L。影像学表现：收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI，1次MRI完全正常；余26次MRI中单个病灶6次，2个病灶5次，3个及以上病灶15次。分布范围方面，脑干及其邻近结构9次，间脑及深部灰质7次，幕上白质13次，皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎，颈、胸、圆锥均可受累，横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。 结论:MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病，临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合，多数患者免疫治疗有效，但复发率高，部分患者需长程免疫治疗。

目的:评估应用新一代CR型脑外科机器人进行颅内病变立体定向穿刺活组织检查(简称活检)的安全性和准确性。方法:回顾性分析2018年10月至2020年6月于航天中心医院神经外科行颅内病变活检的60例患者的临床资料。术前1~2 d行头颅增强MRI T1加权成像三维磁化强度预备梯度回波序列扫描，手术当日行螺旋CT薄层扫描。将CT、MRI数据导入新一代CR型脑外科机器人手术计划系统，进行CT-MRI融合定位，计算穿刺靶点的坐标，并根据病灶的部位和神经影像学特征，设计个体化穿刺路径后进行活检。术后评估靶点定位的准确性，并观察术后并发症的发生情况。结果:60例患者均成功实施无框架立体定向穿刺活检。术后病理学结果为：弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞肿瘤25例，神经元和混合性神经元-胶质肿瘤1例；淋巴瘤16例；转移性肿瘤4例；炎性肉芽肿2例；脑内血管瘤1例；炎性脱髓鞘病变6例；急性淋巴细胞白血病颅内浸润1例；精原细胞细胞瘤1例；原始神经外胚层肿瘤1例；朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例；血管炎性疾病1例；诊断阳性率为100%(60/60)。术后靶点准确性评估结果显示，60例患者的靶点误差为(1.36±0.42)mm(0.55~1.99 mm)。术后发生穿刺相关性出血2例，经治疗后好转；1例接受脑干活检的患者术后出现一侧面瘫，经保守治疗后好转。结论:应用新一代CR型脑外科机器人可根据颅内病变的形态进行手术规划，具有创伤小、定位精度高、操作灵活、简便等优点，适用于颅内各部位病变的活检。

目的:探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法:回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例，其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例，总结28例患儿临床特点。结果:28例患儿中男10例，女18例，男女比例为1.00∶1.80；起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样，主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例)，视力下降(7/28例)，脊髓症状(6/28例)，共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例)，抽搐(2/28例)，颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查，其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高，2例(8.3%)蛋白升高，6例(25.0%)MOG抗体阳性，24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性，阳性率为89.3%，常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中，13例脊髓受累，累及颈髓10例，胸髓9例，腰髓5例，8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查，2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗，16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗，急性期均临床症状缓解，随访中7例患儿病情复发，复发率为25.0%，复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗，临床症状可缓解。结论:MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主，脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主，疗效显著，但易复发，复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白，疗效仍较好。

林钦甫是浙西地区名老中医,从医50余载,擅长内科、儿科疾病的诊治,对很多疑难杂症,经验丰富,疗效显著.笔者有幸跟师,颇受教诲,受益匪浅.现整理林钦甫老中医治疗脑干脱髓鞘病变、三叉神经痛、癫痫、癔病的脑病的诊治经过,从理法方药多角度探讨林钦甫治疗脑病的辨证特色及用药经验,以飨同道.

支原体肺炎使用喹诺酮类药物治疗有效. 老年病人应用喹诺酮类药物可出现周围神经病变等不良反应. Guillain-Barré综合征(GBS)是一种罕见的自身免疫性周围神经病,Miller-Fisher综合征(MFS)是GBS的一种变异型,是一种急性、亚急性起病的单相病程的自身免疫性脱髓鞘性疾病,累及脑干运动神经、四肢神经根和周围神经,核心症状是眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失.

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变首次发作的临床和影像学特点.方法 回顾性分析2016年1月至2017年4月复旦大学附属儿科医院神经内科的住院患者中临床首次发生中枢神经系统脱髓鞘病变且MOG抗体阳性的病例临床、实验室、影像学特点及预后.结果 纳入的13例患者中男性8例,女性5例,男女比例1.6∶1,中位年龄6岁,其中10例诊断为急性播散性脑脊髓炎,3例为临床孤立综合征.7例脑脊液白细胞数升高,以淋巴细胞升高为主;5例脑脊液蛋白升高.MOG抗体采用基于细胞底物的实验法检测,结果波动于1∶10～1∶100.影像学特征以多部位受累为主,其中12例存在脑部受累,包括10例双侧大脑多脑叶受累,4例有瘤样脱髓鞘病灶;累及白质者11例、累及丘脑/基底节9例、胼胝体3例、脑干10例、脊髓5例.病灶多为直径＞1 cm,边界模糊的T2和T2 FLAIR序列高信号、T1低信号或等信号病灶;所有患者经静脉丙种球蛋白联合激素治疗,临床症状均完全恢复.13例患者随访平均时间为8.9个月,无临床复发.结论MOG抗体可能与儿童多种炎性脱髓鞘疾病相关,儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,起病呈急性或亚急性,临床表现多样,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉丙种球蛋白和激素治疗有效,临床预后良好.

目的 探讨立体定向活检术在脑深部、脑干疑难病变精准诊断中的价值.方法 回顾性分析我院2012年5月至2018年1月期间完成的29例脑干、脑深部疑难病变立体定向活检手术结果.手术在局麻下安装CRW立体定向框架,螺旋CT薄层扫描,将CT、MRI数据输入Radionics手术计划系统,行CT-MR融合定位,计算靶点坐标.根据病灶位置、神经影像特征,设计个体化穿刺路径进行活检.靶点位置分布:中脑、桥脑12例,内囊2例,丘脑3例、基底节12例,进行组织病理学和(或)基因学检测,明确诊断.结果 29例患者中,28例(96.6%)经立体定向活检后病理/基因学检测获得确诊.病理结果:淋巴瘤8例,胶质瘤7例,脱髓鞘4例,生殖细胞瘤2例,转移瘤2例,脑裂头蚴病1例,结核性肉芽肿1例,遗传性朊病毒病1例,胶质增生1例,单核细胞白血病中枢浸润1例.其中病理+基因学确诊1例,诊断不明1例(3.45%).术后症状性小出血2例(6.9%),大出血1例(3.45%),遗留永久性神经功能障碍1例(3.45%),无手术死亡.结论 立体定向活检术具有快速、微创、安全的特点,是脑干、脑深部疑难病变精准诊疗的理想策略.

Miller-Fisher综合征(MFS)是以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失为典型临床表现的急性免疫相关性神经系统疾病.但由于其临床表现多样,检查手段相对单一,寻找新的有效检查手段有助于在早期正确诊治.MFS发病机制主要为免疫激活诱导产生抗神经节苷脂抗体,通过巨噬细胞和T淋巴细胞浸润导致颅神经、周围神经、神经肌肉接头、脑干和小脑等多个部位的神经脱髓鞘病变和轴突病变.神经电生理检查,如神经传导检查、单纤维肌电图、H-反射及诱发电位在MFS中有愈加广泛的应用.本文对MFS中的电生理表现作一综述,以期有助于未来在MFS的电生理领域进行更加深入的研究,寻求更加行之有效的诊断及治疗方法.

目的 了解临床孤立综合征(CIS)的临床特征.方法 回顾分析1例CIS导致视力、听力损害患儿的临床资料.结果 患儿,男,5岁7个月,以视力不佳就诊,体检无异常.右眼视力0.15,左眼0.15.视觉诱发电位示右眼P100波峰延迟,振幅降低;左眼P100波峰延迟,振幅降低.脑干听觉诱发电位,DPOAE右耳各频率均未通过,左耳4 KHz、8 KHz通过,其余各频率均未通过;TEOAE双耳均未通过.脑电图、智力测验(WPPSI)均无异常.头部和眼眶的MRI检查提示脱髓鞘病变.符合"一次局灶或多灶性临床中枢神经系统事件,推测与炎症性脱髓鞘有关"的CIS诊断标准.结论 CIS可引起视觉和听觉障碍.

临床孤立综合征(CIS)是指首次发作的中枢神经系统炎性脱髓鞘事件,病变常累及视神经、脑干或脊髓等部位,30％～ 70％的CIS可转化为多发性硬化(MS).目前认为,疾病修正治疗可延缓CIS向MS的转化,然而因其对疾病最终影响的不确定性及治疗的不良反应,临床使用比较局限且指征严格.现对CIS进展为MS的预测因素的研究进展进行综述,以期为临床治疗提供参考.