吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

患者男，40岁。因无明显诱因出现双侧瞳孔散大10 d，双眼复视8 d，伴眼痛、头晕、头痛于2020年11月16日到北京同仁医院神经眼科门诊就诊。否认全身疾病史，否认家族史。患者7 d前就诊于当地医院，甲状腺功能检测及头颅磁共振成像（MRI）联合磁共振血管成像检查均无明显异常。5 d前出现双侧手足麻木感，呈"手套袜套"样，无进行性加重。眼部检查：右眼、左眼矫正视力分别为1.0、0.9。右眼、左眼眼压分别为13、18 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼上睑轻度下垂，遮挡瞳孔约1/4；双眼第一眼位正位，眼球各向运动受限，双侧对称可过中线，外侧注视时可见水平性眼球震颤；双侧瞳孔等大等圆，直径约6 mm，对光反射及近反射消失；其余眼前节及眼底检查未见明显异常。全身检查：四肢肌力、肌张力正常；双侧针刺觉及音叉震动觉对称；双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+）；指鼻、跟膝胫试验及轮替动作稳准；Romberg征（-）；病理征（-）。增强头颅MRI检查，眼眶、海绵窦及颅神经未见明显异常。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），梅毒过筛试验（TRUST）1∶64（+）。血常规、动态红细胞沉降率、肝肾功能、血液糖化血红蛋白均正常，GM1、GD1a、GQ1b抗体阴性。脑脊液检查，白细胞计数升高10×10 6个/L，总蛋白升高81.8 mg/dl，白蛋白升高48.80 mg/dl，潘氏试验（+），梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），TRUST（-），病毒（-），隐球菌抗原（-）。肌电图检查，双正中神经感觉传导波幅降低，刺激双胫后神经H反射波形未引出。诊断：（1）神经梅毒；（2 ）Miller-Fisher综合征（MFS）。

Miller-Fisher综合征（MFS）是吉兰-巴雷综合征（GBS）的一种特殊变异型，典型特征为共济失调、腱反射消失和眼肌麻痹。该病发病率较低，儿童较成人更少见，以孤立性双侧外展神经麻痹为突出表现的不完全MFS更是罕见报道。文中报道1例9岁男童，在前驱呼吸道感染后，以双侧眼球内聚、复视急性起病，体检双侧腱反射不对称性减弱或消失，而共济运动早期正常，高峰期仅轻微失调。尽管缺乏脑脊液蛋白-细胞分离现象，结合血清抗GQ1b-IgG、GT1a-IgG、GD1b-IgG、GD2-IgG等多种抗体阳性以及肌电图H反射、感觉运动传导异常，我们仍诊断为MFS。发病第17天首次予丙种球蛋白冲击治疗（2 g/kg，分5 d给药），治疗后双侧膝腱反射正常，共济运动稳准，但眼位及复视未完全恢复。发病第57天再次予丙种球蛋白冲击治疗，最终在发病2个月后，其双侧眼外直肌麻痹及复视完全恢复。该病例提示以孤立性双侧眼外直肌麻痹急性起病者，也需考虑MFS或不完全MFS可能，早期血清或脑脊液神经节苷脂抗体及肌电图检查有利于诊断，或可避免延误病情。

新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染（COVID-19）后伴发周围神经损害引起的COVID-19相关吉兰-巴雷综合征（GBS）是最常见的COVID-19相关神经系统炎性疾病之一，有较高的呼吸衰竭发生率及病死率。既往COVID-19相关GBS患者脑脊液中SARS-CoV-2 RNA阳性报道罕见。文中报道4例COVID-19相关GBS患者，在出现发热等症状并确诊COVID-19后4~15 d出现神经系统症状，均表现为进展性双下肢无力，3例患者伴有大小便障碍等自主神经功能损害表现，1例患者伴有双侧面神经麻痹、吞咽困难、复视和共济失调等多脑神经炎及Miller-Fisher综合征表现。神经电生理检查3例患者出现神经传导速度异常及F波出现率减低，另外1例患者存在下肢运动传导通路异常。有3例患者行抗神经节苷脂抗体检查，其中1例患者血GD1a-IgG阳性。对4例患者均行血液、脑脊液宏基因组二代测序检查，3例患者血液及脑脊液SARS-CoV-2 RNA阳性，1例患者脑脊液SARS-CoV-2 RNA阳性。

目的:挖掘儿童患者应用孟鲁司特的不良事件（AE）风险信号，为临床安全使用该药提供参考。方法:收集美国食品药品管理局（FDA）不良事件报告系统数据库2004年第1季度至2022年第3季度以孟鲁司特为首要怀疑药物的儿童患者AE报告，采用国际医学用语词典23.0版首选术语（PT）和系统器官分类（SOC）对AE进行标准化和分类。提取患儿一般情况和AE结局等资料进行描述性统计分析。采用比例报告比值比（PRR）法挖掘患儿应用孟鲁司特钠的AE风险信号，将报告数≥3、 PRR≥2且 χ2>4的AE定义为阳性信号，进行描述性分析。 结果:纳入分析的AE报告共5 179例，涉及1 295个PT，采用PRR法获得233个阳性PT。AE报告数居前10位的PT为攻击性行为、焦虑、自杀意念、异常行为、抑郁、愤怒、噩梦、失眠、大声哭泣和夜惊，除大声哭泣外，均为说明书已记载的不良反应。信号强度居前10位的PT为感觉超负荷、心率异常、离别焦虑障碍、孤独恐怖症、灰尘过敏、Miller-Fisher综合征、嗜酸性肉芽肿合并多血管炎、儿童人格障碍、夜惊和血小板黏附性下降，其中心率异常、Miller-Fisher综合征和血小板黏附性下降为药品说明书中未记载的不良反应。233个阳性PT中共59个在药品说明书中未记载，涉及10个SOC，居前5位者依次为社会环境，精神疾病，损伤、中毒和手术并发症，一般病症和给药部位情况，呼吸、胸腔和纵隔疾病。结论:美国FDA不良事件报告系统数据库中儿童患者应用孟鲁司特后的主要AE为攻击性行为、焦虑、抑郁、失眠、夜惊等，均为药品说明书已记载的不良反应；药品说明书中未记载的不良反应包括心率异常、Miller-Fisher综合征和血小板黏附性下降等。

目的:了解新诊断分类在儿童Miller Fisher综合征(MFS)的临床应用情况，并描述不完全性、单纯性MFS及重叠综合征的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的MFS患儿诊疗资料，包括人口学特征、临床症状、神经系统查体、辅助检查、诊治方案及预后情况。计数资料用百分比表示，计量资料用中位数表示。结果:共23例患儿纳入研究，男14例，女9例，中位年龄4岁8个月。单纯性MFS 3例；不完全性MFS 5例，其中急性眼睑下垂1例，急性共济失调神经病4例；重叠综合征15例，包括MFS/吉兰-巴雷综合征(GBS) 13例；MFS/咽颈臂变异型GBS(PCB GBS)及MFS/GBS/Bickerstaff脑干脑炎(BBE)各1例。11例存在除支配眼外肌(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)之外的颅神经受累，单纯性MFS组2例，MFS/GBS组8例，MFS/GBS/BBE组1例。6例病程中存在自主神经功能障碍。6例病程中出现呼吸肌麻痹，MFS/GBS组5例，MFS/GBS/BBE组1例。Hughes功能分级评分(HG评分)方面，单纯性MFS 3例均为4分；急性眼睑下垂1例为0分；急性共济失调神经病3例为2分，1例为3分；MFS/PCB GBS 1例为3分，MFS/GBS组中，10例为4分，1例为3分，2例为2分；MFS/GBS/BBE 1例为4分。22例患儿接受静脉用免疫球蛋白治疗。出院时所有患儿HG评分不同程度降低，6个月时随访HG评分0分。结论:新诊断分类方法在临床中的应用有助于准确诊断不同分型MFS。半数以上MFS会发展为重叠综合征。MFS与GBS或BBE重叠容易出现除支配眼外肌以外的颅神经受累、自主神经障碍及呼吸肌麻痹。患儿病程进展及临床症状存在差异性及可变性，临床诊断应以全面鉴别诊断为前提。所有分型总体预后良好。

目的:分析新型冠状病毒肺炎（COVID-19）疫情眼科相关研究热点。方法:以美国国立医学图书馆PubMed数据库为数据源，检索2020年1月1日至2022年2月22日美国医学索引Medline收录的COVID-19疫情眼科相关文献，语言类型限定为英文和中文，共检索到相关文献1 592篇。通过阅读文献标题及摘要，逐条审核文献内容，排除会议通知、编者按等类型文献及内容关联不强的文献，最终纳入文献1 547篇。采用书目共现分析系统BICOMB 2.02软件统计主要主题词/副主题词和去除副主题词后主要主题词出现频次，统计COVID-19疫情眼科相关研究发文量前十期刊的发文量；采用VosViewer 1.6.18软件进行合作者网络及主要主题词聚类分析，统计并记录COVID-19疫情眼科相关研究活跃作者发文情况及国家或地区分布。结果:1 547篇文献中，相关研究活跃学者主要来自印度、意大利、新加坡、西班牙等国家和中国香港地区等；发文量前十的期刊总计发文量617篇（39.88%，617/1 547 ）。高频主要主题词/副主题词主要集中于COVID-19、病毒性肺炎、冠状病毒感染、眼病的流行病学、并发症、防控、诊断、病毒学，严重急性呼吸道综合征冠状病毒2型、β冠状病毒分离与纯化，眼科教育、组织与管理，远程医疗，卫生保健的组织与管理，毛霉菌病诊断。去除副主题词后，高频主要主题词还包括结膜炎、眼眶疾病、视网膜疾病、视神经脊髓炎、视网膜静脉阻塞、近视等眼部疾病，多发性硬化、米勒费雪症候群等眼部相关系统性疾病，COVID-19治疗药物羟基氯喹、血管生成抑制剂，疫苗接种等。结论:COVID-19疫情眼科相关研究在全球范围内受到普遍关注，涉及眼前后节多种眼部疾病。COVID-19相关毛霉菌病、羟基氯喹与可能的视网膜毒性、疫苗接种后可能的眼部不良反应等研究也值得关注。

本文报告1例继发于布氏杆菌脑膜脑炎的Miller-Fisher综合征（MFS）患者，患者长期接触牛羊，以四肢肌肉酸痛、头痛、呕吐、意识模糊为首发表现，结合临床以及影像学资料，诊断为布氏杆菌脑膜脑炎。在抗布氏杆菌病治疗过程中，患者突发四肢无力，面瘫，瞳孔固定；通过神经电生理、神经超声以及脑脊液相关抗体检测最终确诊为继发性MFS。本病例强调布氏杆菌病具有极强的临床异质性，可造成周围和中枢神经系统的同时损害，同时也为MFS的病因学提供思路，减少临床工作的误诊及漏诊率。

支原体肺炎使用喹诺酮类药物治疗有效. 老年病人应用喹诺酮类药物可出现周围神经病变等不良反应. Guillain-Barré综合征(GBS)是一种罕见的自身免疫性周围神经病,Miller-Fisher综合征(MFS)是GBS的一种变异型,是一种急性、亚急性起病的单相病程的自身免疫性脱髓鞘性疾病,累及脑干运动神经、四肢神经根和周围神经,核心症状是眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失.

目的 探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归.方法 回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿(男4例,年龄4~12岁)临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资料.结果4例患儿存在共济失调症状.例1伴语音减低,眼睑下垂,上肢力弱;例2、3伴眼外肌麻痹,四肢无力;例4伴睡眠增多、烦躁及幻觉.4例患儿血清抗GQ1b抗体阳性.例1、2、3病程1~2周腰穿提示脑脊液蛋白细胞分离,例4脑脊液白细胞数增多及蛋白升高.例1、2头颅MRI正常;例3头颅MRI提示小脑齿状核、桥脑及胼胝体长T1长T2信号;例4头颅MRI提示双侧半卵圆中心、基底节、外囊、岛叶及小脑半球长T1长T2信号.例1、2、3肌电图提示周围神经轴索病变.4例患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗,症状改善.根据临床表现、实验室检查、治疗后转归,例1诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与咽颈臂型无力重叠),例2、3诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与吉兰巴雷综合征重叠),例4诊断为抗GQ1b抗体综合征(急性共济失调嗜睡综合征).结论 对于存在前驱感染史,单项病程,临床出现嗜睡、共济失调、眼外肌麻痹、肢体无力且症状及体征相对对称患者,应考虑抗GQ1b抗体综合征诊断,血清抗GQ1b抗体阳性对于诊断有重要意义.多数患儿预后良好.早期诊断避免过度检查,指导尽早给予免疫治疗.