目的:探讨儿童烟雾病合并颅内动脉瘤的临床特点和预后。方法:纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经介入中心(2例)和解放军总医院第五医学中心神经外科(9例)于2002年10月至2017年10月收治的儿童烟雾病合并颅内动脉瘤的患者，共11例(11个动脉瘤)。回顾性分析其临床特点和随访预后。结果:11例患儿中，男/女＝8/3，年龄为5～16岁(中位数为9岁)。首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)2例，脑梗死1例，脑出血8例。11个动脉瘤中，主要动脉型3个，外周动脉型8个；均为囊性。3例外周动脉型动脉瘤患儿行Onyx胶栓塞治疗，2例成功，1例失败；8例患儿动脉瘤未予处理。10例患儿接受了双侧脑-硬膜-颞浅动脉血管融通术(EDAS)，1例因双侧脑膜中动脉代偿良好，未行EDAS。术后影像学随访6～36个月(中位数为12个月)。10例患儿双侧颞浅动脉均向颅内代偿供血，其中侧支循环生长Matsushima分级1级者8例，2级者2例；10例行EDAS者中，4例外周动脉型动脉瘤自行消失，2例主要动脉型动脉瘤增大，1例外周动脉型、1例主要动脉型动脉瘤无变化，2例行栓塞者动脉瘤均无复发；1例未行EDAS者动脉瘤无变化。临床随访3～14年(中位数为10年)。8例出血患儿随访期间无再出血；3例缺血患儿中，术后1例发生过2次TIA，2例无脑缺血症状。结论:烟雾病合并动脉瘤患儿中，合并外周动脉型动脉瘤者多于主要动脉型动脉瘤；均为囊性。EDAS可有效改善患儿的脑血流，促进外周动脉型动脉瘤闭塞，并可预防发生再出血。

目的:探讨改良脑-硬膜-动脉血管融通术(EDAS)联合颞浅筋膜贴敷-硬脑膜翻转手术治疗缺血性脑血管病的疗效。方法:回顾性分析新疆医科大学第二附属医院神经诊疗中心自2018年12月至2020年6月收治的24例缺血性脑血管患者临床资料，所有患者均采用改良EDAS联合颞浅筋膜贴敷-硬脑膜翻转手术治疗。术后3个月时门诊复查患者头颅CT灌注成像(CTP)，了解颅内脑血流灌注情况；术后6个月时复查患者头颅DSA，观察侧支循环建立情况。采用改良Rankin量表(mRS)评分评价术后6个月时患者预后良好率，mRS评分≤2分定义为预后良好。结果:24例患者术前脑血流量(CBF)、局部血流达峰时间(rTTP)及局部平均通过时间(rMTT)分别为(26.91±8.77) mL/(100 g·min)、17.57(15.30，19.55)s、7.89(6.39，11.45)s，术后3个月时CBF、rTTP及rMTT分别为(33.74±11.23) mL/(100 g·min)、16.22(13.84，18.44) s、6.16(5.20，10.38) s，差异均有统计学意义( P<0.05)。术后6个月时复查头颅DSA可见所有患者颅内外侧支循环建立。术后6个月时患者预后良好率为87.5%。 结论:改良EDAS联合颞浅筋膜贴敷-硬脑膜翻转手术治疗缺血性脑血管病安全有效，可明显增加术区侧支循环建立，改善患者预后。

目的:探讨颞浅动脉－大脑中动脉搭桥+脑－硬膜－颞肌－颅骨骨膜血管融通术(STA-MCA+EDMPS)结合颅骨钻孔治疗脑膜中动脉(MMA)自发代偿的烟雾病患者的疗效。方法:回顾性分析2020年8月至2021年10月航空总医院神经外科采用STA-MCA+EDMPS+额部内侧颅骨钻孔手术治疗的19例(20例侧)MMA自发代偿的烟雾病患者的临床资料(儿童3例，成人16例)。术后1周行头颅CT血管成像(CTA)三维重建，以评估开颅范围及搭桥血管通畅性。术后12个月行门诊和(或)电话随访，观察手术并发症。术后每6个月进行1次头颅CT或MRI检查，以及全脑数字减影血管造影(DSA)，采用松岛分级评估侧支血管生长情况。术后1周、3个月、6个月复查头颅CT灌注成像(CTP)评估脑组织血流灌注。结果:19例患者的20例侧手术均顺利完成。术后头颅CTA三维重建显示联合血管搭桥手术覆盖MCA区域，额骨钻孔位于额部内侧大脑前动脉(ACA)区域。术后1周CTA和CTP检查提示搭桥血管通畅，搭桥区域脑血流灌注较术前改善。8例术前表现为短暂性脑缺血发作(TIA)症状的患者术后TIA症状全部消失。5例成人患者术后出现过度灌注症状，经药物治疗后缓解。19例患者的随访时间为(10.2±4.2)个月(5~19个月)。随访期间，所有患者均未发生缺血性或出血性卒中事件。术后12个月，9例成人患者和1例儿童患者复查全脑DSA，结果显示8例患者的8例侧STA-MCA吻合血管通畅，2例患者的2例侧搭桥血管未显影；MCA区域内，6例侧大脑半球的代偿血管为松岛分级A级(儿童1例)，3例侧为B级，1例侧为C级；10例患者的烟雾血管均消失或减少；6例侧大脑半球ACA区域出现经颅骨钻孔进入额叶区域的代偿血管，均起源于眶上动脉。结论:采用STA-MCA+EDMPS结合颅骨钻孔治疗MMA自发代偿的烟雾病患者，可在不损伤已有MMA代偿血管的情况下，在额叶形成较好的旁路血管，改善额叶内侧血供，较为安全、有效。

目的 初步探讨老年烟雾病患者的临床特征、治疗和转归.方法 回顾性收集2007年5月至2016年7月期间解放军第三○七医院神经外科收治的老年烟雾病患者(年龄＞60岁)的临床资料,分析其临床特征、影像学特征及手术转归等情况.结果 共纳入68例患者,男性33例(48.53％),女性35例(51.47％),男女之比为1∶1.06;确诊烟雾病时的年龄为(62.82±3.08)岁;52例(76.5％)存在血管危险因素.最常见的临床表现为脑缺血(61例,89.7％),其中30例(44.1％)表现为短暂性脑缺血发作.大部分患者铃木分期为4～6期(71.6％),12例(17.6％)合并大脑后动脉狭窄或闭塞.31例患者接受脑硬膜颞浅动脉血管融通术(enc ephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS)治疗,其中17例行双侧手术,14例行单侧手术,围手术期梗死或出血发生率为5.6％(2例发生脑梗死,1例发生脑出血);37例采用保守治疗.随访期间5例患者发生脑梗死,其中手术治疗组1例,保守治疗组4例,两组间差异无统计学意义.两组年龄、性别、血管危险因素、临床症状以及术前改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评分均差异无统计学意义.手术治疗组术后6～9个月复查脑血管造影,共24侧大脑半球采用松岛分期评估,其中优秀17侧(70.8％).随访期间手术治疗组临床转归(Z=-5.268,P＜0.001)以及临床改善(mRS评分较基线时改善≥1分)的患者比例(Z=-3.780,P＜0.001)均显著优于保守治疗组.讨论 老年烟雾病患者临床症状以脑缺血为主,多数存在血管危险因素,影像学表现为较高的铃木分期.老年烟雾病患者EDAS手术的围手术期风险较低,可能是阻止临床症状进展和改善患者转归的有效方法.

探讨烟雾病颅内外血管搭桥术中搭桥血管压力的变化与疗效的相关性.回顾性纳入31例采用颞浅动脉(STA)-大脑中动脉搭桥术联合脑硬膜动脉血管融通术治疗的烟雾病患者.血管吻合前后采用有创压力传感器检测STA和受体血管的压力.线性相关性分析显示,搭桥前受体血管平均压力值与术前脑血流量(CBF)呈正相关(R2=0.195,P＜0.05),与改良Rankin量表评分(mRS)呈负相关(R2=0.059,P＜0.05);搭桥前后受体血管平均压力值的差值与手术前、后(1周和3个月)CBF的差值均存在正相关关系(R2=0.569,P＜0.05;R2 =0.353,P＜0.05),与术后mRS无相关性.

目的 探讨儿童家族性烟雾病的临床特征及术后疗效.方法 回顾性分析解放军总医院第五医学中心神经外科2004年8月至2018年6月收治的儿童家族性烟雾病患者的临床资料,共103例,占同期收治的儿童烟雾病患者的9.1％(103/1138).其中99例(183侧大脑半球)行脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS),4例行保守治疗.采用松岛分级标准评估血管重建效果.随访观察发生卒中情况.采用Cox回归方法分析影响术后卒中事件的因素.结果 103例中,男、女比例为1.0∶0.9(55/48).中位首发年龄为6岁,发病最高峰在5岁.92.2％(95例)的患儿首先表现为脑缺血性症状.90.3％(93例)为1级亲属受累,其中父系遗传占40.9％(38例)、母系遗传占30.1％(28例)、同胞共患占29.0％(27例);2.9％ (3/103)为2级亲属,6.8％ (7/103)为3级亲属.铃木分期Ⅳ～Ⅵ期者占78.6％(81例),44.7％(46例)病变累及大脑后动脉.99例手术者的随访时间为3～137个月,中位时间为38个月.术后症状改善良好者占87.9％ (87/99);53例(104侧)行脑血管造影检查,松岛分级良好者(A级、B级)占87.5％ (91/104).7例(7.1％,7/99)手术患儿随访期发生了卒中.4例保守治疗的患儿中,1例失访,3例随访期间均未发生卒中.Cox回归分析显示,首发年龄、性别、首发症状、铃木分期、单侧烟雾病、大脑后动脉累及均不是影响术后卒中事件的危险因素(均P＞0.05).结论 儿童家族性烟雾病的发病年龄较早,主要表现为缺血性症状,多见于1级亲属受累.EDAS手术可有效改善患儿的脑缺血症状.

目的 观察缺血性烟雾病患儿采用脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)联合中频电疗仪的临床疗效及对预后的影响.方法 选择50例缺血性烟雾病患儿作为研究对象,采用随机数余数分组法分为对照组与治疗组,每组25例.对照组采用EDAS治疗,治疗组在对照组基础上实施中频电疗仪治疗.采用颅多普勒超声检查技术检测患儿治疗后颈内外动脉的血流流速,比较2组神经功能、肢体功能及生活能力,并观察2组的临床疗效.结果 治疗后,治疗组颈内动脉、颈外动脉分支、改良Rankin量表(mRS)评分低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗1个月后,治疗组Brunnstrom评分、Fugl-Meyer运动功能评定量表(FMA)评分、Barthel指数(BI)评分与对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 缺血性烟雾病采用中频电疗仪联合EDAS治疗效果明显优于单纯EDAS治疗,能够有效改善患儿术后神经功能、肢体功能及生活能力.