目的 探讨经颈静脉肝内门体分流术后二维剪切波弹性成像(SWE)监测肝脏硬度及脾脏硬度(S-SWE)变化对于预测支架功能障碍的价值.资料与方法 回顾性选取 2016 年 1 月—2022 年 9 月于安徽医科大学第一附属医院行经颈静脉肝内门体分流术的乙型病毒性肝炎肝硬化患者 40例,将术后 1个月内未发生功能障碍的 22例纳入支架通畅组,术后 1周未发生、术后1个月发生功能障碍的18例纳入支架功能障碍组.监测术前1 d、术后1周、术后1个月肝脏硬度及S-SWE变化规律.结果 Mauchly检验显示数据符合球形分布(P>0.05).两组患者组内术前、术后肝脏硬度差异均无统计学意义(F 时间=0.003,F 时间×分组=0.842,F 组间=0.027;P均>0.05),S-SWE差异均有统计学意义(F 时间=51.249,F 时间×分组=30.676,F 组间=11.986;P均<0.01).进一步行事后两两比较,支架通畅组术前1 d、术后 1周、术后1 个月S-SWE呈逐渐下降趋势,差异有统计学意义(P<0.05);支架功能障碍组术后1周肝脏硬度较术前1 d下降(P<0.05),术后1个月肝脏硬度回升,与术前1 d差异无统计学意义(P>0.05).进一步比较两组S-SWE差值的绝对值(ΔS-SWE),ΔS-SWE(术后1个月-术后1周)、ΔS-SWE(术后1个月-术前1 d)差异有统计学意义(t=-2.612、4.368,P<0.05).结论 定量测量经颈静脉肝内门体分流术前后 S-SWE 并观察其变化趋势,有利于判断是否存在支架功能障碍、评价手术疗效.

目的 制备超声触发胺碘酮缓释微针贴片,并进一步探讨胺碘酮缓释微针在心房颤动(房颤)治疗中的应用效果.方法 制备超声触发胺碘酮缓释微针贴片,用高效液相色谱法(HPLC)测定载药量,通过光学显微镜、扫描电镜及皮肤穿刺实验等方法检测微针形态学、稳定性、皮肤穿刺性能,用Franz扩散池法测定微针体外渗透性,药效学实验观察微针对大鼠房颤模型治疗情况.结果 本研究制备的微针队列排布完好、排列完整,背衬无气泡,针形锐利、完整无断裂,形态良好,针尖平均载药量为(4.67±0.51)μg,且微针穿刺性能良好,针尖硬度合格、溶解能力良好;体外透皮渗透结果显示,两组溶液前0～6 h释放较为缓慢,8～24 h明显提高,24～36 h急剧升高,在72 h累计释放量最高,且8～72 h胺碘酮混悬液累积释放曲线明显高于胺碘酮脂质体溶液.药效学结果显示,超声触发胺碘酮缓释微针贴片可延缓大鼠房颤诱发时间[(7.52±1.26)s比(5.75±1.14)s],缩短房颤持续时间[(4.21±0.89)s比(6.32±1.02)s],改善大鼠心功能[左心房内径为(3.52±0.50)s比(4.11±0.35)s、舒张期室间隔厚度为(2.24±0.18)s比(2.58±0.3)、收缩期室间隔厚度为(3.11±0.32)s比(3.59±0.50)];组织药物含量结果,模型大鼠心房中胺碘酮含量明显增加,血浆、肺、肝脏、肾脏、脾脏中胺碘酮含量明显降低.结论 制备的超声触发胺碘酮缓释微针贴片性能良好,可促进胺碘酮透皮递送,具有良好的缓释性能,具有良好的临床应用前景.

目的:探讨实时剪切波弹性成像技术（2D-SWE）获得的肝脾弹性对乙型病毒性肝炎（简称乙肝）肝硬化门脉高压严重程度的预测价值。方法:选择2017年9月至2018年4月就诊于复旦大学附属中山医院的乙肝肝硬化门脉高压患者58例，其中男37例、女21例，年龄（55±12）岁，回顾性分析2D-SWE技术获得的肝（L-SWE）脾（S-SWE）弹性值与肝静脉压力梯度（HVPG）的相关性，并与常见血清学模型进行比较，分析其对门脉高压的诊断价值。结果:根据HVPG测值，58例患者中HVPG≥10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）者47例，为临床显著门脉高压（CSPH），食管胃底静脉曲张的风险增高；HVPG≥12 mmHg者34例，为严重门脉高压（SPH），曲张静脉破裂出血的概率增加。相关分析显示L-SWE与HVPG值呈中等程度正相关（ r=0.42， P<0.01），S-SWE为高度正相关（ r=0.68， P<0.01）。血清学模型为低度正相关（ r=0.36及 r=0.28，均 P<0.01）。L-SWE、S-SWE及二者联合预测CSPH的曲线下面积分别为0.78、0.88、0.89，当L-SWE>12.86 kPa或S-SWE>35.73 kPa时，食管胃底静脉曲张的风险性增高。L-SWE、S-SWE及二者联合预测SPH的曲线下面积分别为0.68、0.81、0.77，且S-SWE特异度最高，当S-SWE>41.5 kPa时，曲张静脉出血风险大。 结论:2D-SWE技术获得的L-SWE及S-SWE可协助诊断CSPH及SPH，进行危险分级评估。

目的:探讨基于二维剪切波弹性成像(two-dimensional shear wave elastography，2D-SWE)测量的肝硬度(liver stiffness measurement，LSM)和脾硬度(spleen stiffness measurement，SSM)在代偿期肝硬化患者高风险静脉曲张(high risk varices，HRV)中的预测价值。方法:招募2019年11月至2022年4月于兰州大学第一医院就诊的70例代偿期肝硬化患者。所有入组患者基于2D-SWE测量LSM和SSM。以胃镜检查结果为金标准，将患者分为HRV组和非HRV组。采用二元Logistic回归分析影响HRV发生的危险因素。比较LSM、基于2D-SWE的肝硬度×脾长径/血小板(liver stiffness-spleen size-to-platelet，LSPS)评分、SSM预测HRV的诊断效能。结果:6例(6/70，8.6%)患者因脾脏体积小，SSM测量失败。64例代偿期肝硬化患者中，HRV占46.9%(30/64)。二元多因素Logistic回归分析显示SSM和血小板是预测HRV的独立影响因素， OR值分别为1.126( P＝0.006)、0.971( P＝0.039)。LSM、LSPS评分、SSM预测HRV的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.660、0.828、0.858。SSM和LSPS评分的AUC显著高于LSM(均 P<0.05)，但SSM与LSPS评分的AUC差异无统计学意义( P＝0.608)。 结论:2D-SWE测量LSM和SSM的成功率高。SSM和LSPS评分在预测代偿期肝硬化患者HRV具有较高的价值，其诊断效能均高于LSM。

中国肝硬化患者约700万，门静脉高压是影响肝硬化预后的重要因素，其严重程度决定了肝硬化并发症（如腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、肝性脑病等）的发生和发展。近年来，随着超声弹性成像技术的快速发展，其在肝病领域也得到广泛应用。瞬时弹性成像、点剪切波弹性成像、二维剪切波弹性成像均对肝硬化门静脉高压的无创评估具有重要价值。然而，目前超声弹性成像评估肝硬化门静脉高压尚无统一的技术操作规范和参考阈值标准。因此，中华医学会超声医学分会、中国门静脉高压联盟（CHESS）联合发起并组织我国超声医学、肝病学、消化病学等多学科领域专家，结合国内外最新指南、循证医学证据以及我国临床实践形成专家共识，旨在规范化不同超声弹性成像技术的检查流程，标准化肝硬度和脾硬度在代偿期进展性慢性肝病、临床显著性门静脉高压、避免胃镜筛查、门静脉高压危险分层以及个体化管理等方面的临床应用。

目的:经颈静脉或经股动脉途径被用作当前实践中肝静脉压力梯度（HVPG）测量的常用方法。该研究旨在证实经前臂静脉途径测量HVPG的安全性和有效性。方法:针对2020年9月至2020年12月前瞻性地从中国和日本的6所医院招募了经前臂静脉进行HVPG检测肝硬化患者，并收集患者的临床基线资料以及HVPG检测数据。入组患者均选择经右侧肘正中静脉或贵要静脉入路，采用HVPG标准化流程进行测压。研究数据采用SPSS 22.0统计学软件进行分析。定量资料采用中位数（四分位数间距）表示，定性资料采用频数和率表示。两组数据之间的相关性分析采用Pearson相关性分析。结果:研究共入组43例患者，其中41例（95.3%）患者成功接受了经前臂静脉途径HVPG检测。无患者出现任何严重并发症。经前臂静脉途径HVPG检测中位操作时间为18.0min（12.3～38.8min）。研究证实HVPG与Child-Pugh评分（ r = 0.47， P = 0.002）、白蛋白-胆红素评分（ r = 0.37， P = 0.001）、Lok指数（ r = 0.36， P = 0.02)、肝脏硬度( r = 0.58， P = 0.01)、脾硬度( r = 0.77, P = 0.01)呈正相关，且与白蛋白呈负相关( r = -0.42, P = 0.006)。 结论:多中心回顾性研究结果提示经前臂静脉途径HVPG测量是安全可行的。

目的:了解进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)1~6型的临床表型及预后的特点。方法:收集北京儿童医院2015至2022年诊断的PFIC病例，对临床表型特点、治疗及预后进行对比分析。结果:共诊断胆汁淤积性肝病患儿628例，其中PFIC 26例，占4.1%。PFIC 2型病例数最多14例(53.8%)，其次为PFIC 3型5例(19.2%)，PFIC 1型3例(11.5%)，PFIC 4型及6型各2例(7.7%)，未发现PFIC 5型病例。1型、2型、4型及6型起病年龄较早(2 d~21个月)，3型起病年龄范围广(8~145个月)。症状表现有黄疸(96.2%)，瘙痒(42.3%)，黏膜出血(15.4%)；1型3例均存在腹泻、营养不良的肝外表现；3型2例发现既已终末期肝病。PFIC 3型血清γ-谷氨酰基转移酶均升高(97.2~439.5 U/L)，余型别正常；26例胆汁酸(10.1~599.6 μmol/L)均升高。腹部超声以肝大(80.8%)、肝实质回声增强(73.1%)为主，部分伴脾大(61.5%)；肝硬度6.3~23.1 kPa，>9 kPa共21例(80.8%)。26例患儿中失访1例，11例单纯口服药物治疗有效；14例患儿药物治疗仍有病情反复或进展：4例接受了肝移植(3例预后良好，1例死亡)，2例接受了胆道引流术，6例仍在口服药物，2例疾病进展未积极干预死亡。结论:PFIC中，2型最常见，各型多婴儿期起病。黄疸、瘙痒、肝脾肿大为常见临床表现，1型可见肝外表现；3型可以终末期肝病起病。胆汁酸均升高；除3型外，血清γ-谷氨酰基转移酶均正常。口服药物部分患儿有一定效果，但半数以上疾病进展，部分需胆道引流或肝移植。

目的:探讨BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN）患者的肝脾硬度情况，并分析其临床意义。方法:河北中石油中心医院2018年6月至2020年6月用肝硬度检测仪（fibroScan 502）对健康志愿者15例及BCR-ABL阴性MPN患者27例进行肝脏硬度（liver stiffness measurement，LSM）、脾脏硬度（spleen stiffness measurement，SSM）进行检测，并进一步分析其临床相关性。结果:MPN组LSM、SSM、SSM-LSM均高于健康组（6.34±2.22）kPa比（5.07±1.27）kPa，（26.00±10.66）kPa比（13.61±5.64）kPa，（19.65±10.37）kPa比（8.54±5.33）kPa，差异均有统计学意义（ t=-2.01、-4.30、-4.06，均 P < 0.05）。PLT与LSM、SSM呈负相关（ r=-0.39、-0.42）；WBC与SSM-LSM呈负相关（ r=-0.40）；尿酸与LSM呈负相关（ r=-0.54），而与SSM呈正相关（ r=0.41）；B淋巴细胞百分比与SSM、SSM-LSM呈负相关（ r=-0.56、-0.56）；病态巨核细胞百分比与SSM呈正相关（ r=0.40），铁粒幼细胞百分比与LSM呈负相关（ r=-0.44），差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。 结论:MPN患者SSM、LSM与白细胞、血小板、尿素、B淋巴细胞百分比、病态巨核细胞、铁粒幼细胞百分比等临床指标密切相关，动态监测LSM、SSM，将来或可联合骨髓检查对MPN患者进行病情评估。

目的:验证Baveno VI标准、Baveno VI扩大标准、肝硬度×脾脏长径/血小板计数评分（LSPS）和血小板计数与脾脏长径比值（PSR）对评估非肝硬化性门静脉高压（NCPH）患者食管静脉曲张（EV）严重程度的价值。方法:符合诊断标准的NCPH 111例和乙型肝炎肝硬化204例纳入研究，NCPH包括特发性非肝硬化性门静脉高压（INCPH）70例、慢性非肿瘤性非肝硬化门静脉血栓（PVT）相关门静脉高压症41例。根据内镜下EV严重程度，分为低出血风险组（无/轻度EV）和高出血风险组（中/重度EV）。验证Baveno VI和Baveno VI扩大标准对NCPH患者EV严重程度的诊断价值，评估LSPS、PSR对NCPH患者EV出血风险的诊断价值。计量资料组间比较采用 t检验或Mann-Whitney U检验；计数资料组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:以内镜诊断为金标准，Baveno VI和Baveno VI扩大标准验证INCPH/PVT患者低/高出血风险EV的漏诊率分别为50.0%/30.0%和53.8%/50.0%。INCPH患者低出血风险与高出血风险组血小板计数（PLT）、脾脏长径、肝脏硬度（LSM）、LSPS和PSR测定的差异均无统计学意义，LSPS和PSR的受试者操作特征曲线下面积（AUC）分别为0.564、0.592（ P值分别为0.372和0.202）。PVT患者低出血风险与高出血风险组PLT、脾脏长径、LSPS和PSR的差异有统计学意义，LSPS和PSR的AUC分别为0.796和0.833（ P值分别为0.003和0.001）。乙型肝炎肝硬化患者，Baveno VI和Baveno VI扩大标准验证低出血风险EV，漏诊率分别为0、5.4%。低出血风险与高出血风险组PLT、脾脏长径、LSM、LSPS和PSR的差异均有统计学意义（ P值均<0.001）。LSPS和PSR的AUC分别为0.867、0.789（ P<0.05）。 结论:Baveno VI标准和Baveno VI扩大标准在INPCH和PVT患者低出血风险EV的漏诊率较高；LSPS和PSR对评估PVT患者EV出血风险具有一定价值，这还需要进一步临床研究。

目的:探讨利胆合剂治疗胆汁淤积性肝纤维化患儿的临床效果。方法:采用前瞻性随机对照研究方法，入选华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院中西医结合科和消化内科2021年1月至12月收治的符合婴儿胆汁淤积性肝纤维化诊断标准的患儿，按照随机数字表法分为常规治疗组和利胆合剂组。常规治疗组按照指南给予常规治疗；利胆合剂组在常规治疗组基础上给予自拟中药复方利胆合剂（组方：茵陈、连翘、熟大黄、制首乌、赤芍、桂枝、枳壳、白术、五味子、鳖甲、甘草）口服、灌肠或鼻饲治疗，每日60 mL，分2~3次给予，共治疗28 d，门诊随访4周。记录两组患者治疗前后血清肝纤维化4项〔Ⅳ型胶原（Ⅳ-C）、透明质酸酶（HA）、Ⅲ型前胶原（PCⅢ）、层黏连蛋白（LN）〕、肝功能及胆汁淤积相关标志物〔总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）、总胆汁酸（TBA）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GGT）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）〕、氧化应激指标〔超氧化物歧化酶（SOD）、丙二醛（MDA）、谷胱甘肽（GSH）〕、瞬时弹性成像（TE）检测肝脏硬度值（LSM）、天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数（APRI）以及肝脾回缩时间。结果:观察期间共收治40例胆汁淤积性肝纤维化患儿，其中常规治疗组21例，利胆合剂组19例。两组治疗前血清肝纤维化4项、血清肝功能及胆汁淤积相关标志物、氧化应激指标、LSM及APRI比较差异均无统计学意义。两组治疗后肝纤维化4项、肝功能及胆汁淤积相关标志物、LSM、APRI均较治疗前显著下降，且利胆合剂组上述指标明显低于常规治疗组〔HA（ng/L）：165.81±21.57比203.87±25.88，PCⅢ（μg/L）：69.86±9.32比81.82±7.39，Ⅳ-C（μg/L）：204.14±38.97比239.08±24.93，LN（μg/L）：162.40±17.39比190.86±15.97，TBil（μmol/L）：37.58±27.63比53.06±45.09，DBil（μmol/L）：20.55±19.34比30.08±27.39，ALP（U/L）：436.50±217.58比469.60±291.69，γ-GGT（U/L）：66.78±35.84比87.00±32.82，ALT（U/L）：64.75±50.53比75.20±50.19，AST（U/L）：77.25±54.23比96.80±59.77，TBA（μmol/L）：74.35±44.44比85.45±39.50，LSM（kPa）：5.24±0.39比7.53±3.16，APRI：0.52±0.39比0.98±0.29，均 P<0.05〕。两组治疗后MDA均较治疗前显著下降，SOD和GSH均较治疗前显著升高；其中利胆合剂组SOD明显高于常规治疗组（kU/L：64.56±6.69比51.58±5.98， P<0.05）。此外，利胆合剂组肝脏回缩时间（d：20.13±10.97比24.33±13.46）和脾脏回缩时间（d：25.93±13.01比29.14±14.52）均较常规治疗组明显缩短（均 P<0.05）。 结论:采用利胆合剂中药治疗胆汁淤积性肝纤维化能有效改善患儿的胆汁淤积、肝纤维化、氧化应激指标及临床症状。